Cosma Calderaro Daniele Mazza Farmacologia dell'Apparato Uropoietico Appunti Prof. Ferdinando Nicoletti CENNI DI ANATOMIA E FISIOLOGIA RENALE Il rene riceve il 20% della gittata cardiaca e consuma il 7% dell'ossigeno corporeo. La vascolarizzazione comincia con l'arteria renale, collaterale dell'aorta addominale, che entra nel rene a livello dell'ilo. Qui si ramifica nelle arterie interlobulari. Queste attraversano la midollare e a livello dell'interfaccia cortico-midollare formano le arterie arcuate. Da queste prendono origine le arterie interlobulari, dalla quale origina il sistema portele glomerulare costituito da: 1. 2. 3. 4. Arteriola afferente Capillari glomerulari Arteriola efferente Capillari Peritubulari (dai glomeruli corticali) Vasa Recta (dai glomeruli iuxtamidollari) prendono origine poi le vene, che seguono il percorso a ritroso. I vasa recta sfocia direttamente nelle vene arcuate. Glomerulo A livello del glomerulo avviene la filtrazione glomerulare: - vengono filtrate tutte le sostanze con PM minore di 60 KDs (60000 Ds); l’Albumina ha un PM di 66 KDs quindi dal momento che le principali classi di diuretici sono legati all’Albumina, non vengono filtrati e devono quindi essere secreti dai tubuli. Fanno eccezione i diuretici osmotici. GFR = velocità di filtrazione glomerulare (somma di tutti i singoli glomeruli) GFR = Kf x ( (PG - PT) + (πG + πp) ) Kf è il coefficiente di ultrafiltrazione PG è la pressione nei capillari glomerulari PT è la prezzione all'interno della capsula π è la pressione osmotica (è importante se il flusso è lento perchè le proteine si concentrano maggiormente nel plasma e frenano la filtrazione L’apparato filtrante è costituito da: endotelio fenestrato membrana basale cellule epiteliali (epitelio viscerale) che si affacciano nel lume urinario (capsula di Bowman) La filtrazione glomerulare dipende da: gradiente pressorio tra arteriola afferente ed efferente gradiente pressorio tra interno ed esterno del glomerulo (se la pressione di filtrazione è > della pressione del tubulo, che in genere è circa 0, avverrà la filtrazione. La pressione nel tubulo può aumentere in caso di edema tubulare o ostruzione delle vie urinarie.) pressione oncotica all’esterno del nefrone (maggiore fuori dal tubulo perché ci sono più proteine; la pressione oncotica del sangue dell’arteriola afferente si oppone alla filtrazione) Coefficiente di ultrafiltrazione Clearance: Quantità di plasma filtrata nell'unità di tempo La clearance della creatinina valutà la funzione filtratoria glomerulare, anche se un 10% viene secreta (problema che viene risolto misurando la clearance dell'inulina, che però và somministrata). Il valore della sua clearance è 120 – 125 ml/min. Il rene filtra 180 litri di plasma al giorno ma viene prodotta solo circa 1,5 litri di urina al giorno (1 ml/min). Questo vuol dire che il 99% del filtrato viene riassorbito. Il nefrone è composto da più componenti che rientrano diversamente nelle funzioni di assorbimento secrezione ed escrezione. TUBULO CONTORTO PROSSIMALE (TCP) (65% del riassorbimento) È composto da 3 segmenti: S1 (intensa attività metabolica) S2 (attività secretoria) S3 Svolge inoltre 3 funzioni fondamentali: 1) riassorbire Na+, Cl- e farmaci filtrati attraverso il glomerulo; il riassorbimento dei farmaci è passivo quindi per poter diffondere devono essere liposolubili; inoltre è il pH urinario a decidere se il farmaco è liposolubile o no. Si tratta di un riassorbimento isotonico in quanto H2O e soluti vengono riassorbiti allo stesso momento. 2) soprattutto il segmento S2 e svolge una funzione secretoria (processo attivo con dispendio di energia). Sono coinvolti i trasportatori OAT (Trasportatori degli Anioni Organici) che fanno entrare i diuretici nel tubulo. Le principali classi di diuretici infatti, essendo legati all’albumina non possono essere filtrati, ma si staccano da questa, si legano agli OAT e vengono secreti. 3) Metabolismo: A livello del TCP S1 vengono metabolizzati i diuretici attraverso reazioni di Fase I e reazioni di Glucurono-coniugazione (Fase II). HCO3+H+ H2CO3 H2o+CO2 PARTE DISCENDENTE SOTTILE DALL’ANSA DI HENLE. È la porzione concentrante delle urine: è permeabile all’acqua ma relativamente impermeabile ai soluti (Na,Cl,urea) - ciò grazie all’ipertonicità della midollare (gradiente di osmolarità che và da 300 a 1200/1400 mOsm) PARTE ASCENDENTE DELL’ANSA DI HENLE E' il segmento diluente. All’inizio è sottile: si invertono i rapporti e diventa infatti impermeabile all’acqua ma permeabile a Na+, Cl- e urea. - C’è poi una parte spessa dove avviene il riassorbimento marcato di Na+, K+, Cl- ,Ca+ + e Mg++ ma non di urea. (Diuretici dell'ansa agiscono sul cotrasportatore BSC-1) (E’ la porzione che ha in assoluto la maggior capacità assorbente; riassorbe 25 % perché il 65 % è riassorbito nel TCP; se così non fosse il filtrato verrebbe riassorbito comunque in questo segmento) Per questo motivo i diuretici dell’ansa sono i più potenti di tutti ed è sull’ansa che conviene intervenire. È impermeabile all’H2O, il riassorbimento avviene grazie all’ipertonicità midollare; non viene riassorbita urea. Se avviena un blocco del riassorbimento del sodio nel TCP, viene comunque tutto riassorbito nell'ansa di Hanle perchè dotato di maggiore capacità riassorbitiva. MACULA DENSA L’ansa di Henle prima di terminare si avvicina molto al glomerulo e presenta un epitelio colonnare specializzato che forma la macula densa, sensibile alle concentrazione endotubulari di Na+. 1° MESSAGGIO: Se abbiamo una concentrazione di Na+ e Cl- alta ed alto VFG, la macula densa lo avverte, chiude l’arteriola afferente e riduce il VFG per risparmiare la perdita di soluti; questo processo è chiamato feedback tubulo – glomerulare . Il mediatore di questo feedback è l’adenosina (adenina più ribosio) la quale agisce sui recettori A1 accoppiati a proteina Gi; ne consegue costrizione dei vasi renali. 2° MESSAGGIO: Se ci sono alti livelli di Na+ e Cl- viene inviato un 2° messaggio all’apparato juxtaglomerulare che diminuisce la produzione di renina. Quando i livelli di Na+ e Cl- sono più bassi aumenta la produzione di renina. Come viene attivata la produzione di renina? 1. si attiva in questa sede la nNos, si forma l’NO, si attiva COX 2 e si producono PGI2 e PGE2 che agiscono sui recettori con formazione di cAMP e produzione di renina; 2. per attivazione dell’ortosimpatico attraverso i recettori ß1 con aumento del cAMP; 3. per attivazione dei barocettori dei vasi renali (aumenta il flusso ematico nel rene e diminuisce il rilascio di renina). TUBULO CONTORTO DISTALE (TCD): Riassorbe Na+ e Cl-; è quasi impermeabile all’H2O e fa riassorbire solo il 5% dei soluti ( i diuretici tiazidici agiscono sul TCD, precisamente con il trasportatore TSC, interferendo con questo meccanismo ). DOTTO COLLETTORE: Viene riassorbito il Na+ (cellule principali) e al suo posto vengono secreti K+(cellule principali) e H+ (cellule intercate) che vanno via con le urine (infatti tra gli effetti collaterali dei diuretici ci sono alcalosi e ipokaliemia). Pertanto i diuretici risparmiatori di K+ (che agiscono sulla parte distale del TCD e nei primi segmenti del dotto collettore) impediscono questo contro-trasporto. Anche l’aldosterone agisce in questa sede stimolando il controtrasporto. La porzione più distale del dotto collettore si approfonda nella midollare e consente il riassorbimento di H2O dipendente da ADH. Nella parte più interna del dotto collettore viene riassorbita urea dai vasa recta (moltiplicazione per controcorrente che intrappola l’urea in sede midollare); ciò contribuisce all’ipertonicità della midollare che è importante per assorbire H20 nel tratto discendente dell’ansa di Henle. La parte finale del dotto collettore è in grado di riassorbire Na + ma questo meccanismo è inibito dall’ ANP. Nella sindrome nefrosica c’è un attivo riassorbimento di Na+ in questa zona (che normalmente non avviene, per l’azione dell’ANP) edema da overfill (ultrafiltrazione del N+) perché l’ANP, che funziona poco non inibisce il riassorbimento del Na+ nella parte terminale del dotto collettore. Riassorbimento e secrezione dei soluti avviene attraverso diffusione facilitata e trasporto attivo, sotto la spinta del gradiente creato dal trasportatore Na/K ATP-dip che si trova sulla membrana basolaterale delle cellule tubulari. Sono presenti sia Simporti che Antiporti. Il riassorbimento dei farmaci non segue queste regole perchè avviene sempre attraverso Diffusione Passiva, tranne Litio e Fluoruri. Dal momento che quasi tutti i farmaci sono elettroliti anfoteri, il Ph è il determinante maggiore nel loro riassorbimento. Ipertonicità midollare E' fondamentale nella fisiologia renale in quanto crea quel gradiente osmotico che funziona da motore nella concentrazione delle urine. Essa è garantita da: branca ascendente dell'ansa di Henle con la secrezione di soluti urea disposizione dei vasa recta Nel seguente disegno riassumiamo le caratteristiche base di questo meccanismo: DIURETICI Aumentano la diuresi Aumentano la natriuresi (eliminazione di Na+ e spesso di Cl-, K+, H+, HCO3-, Pi, Ca2+, Mg++). È importante che assunzione (intake) di Na+ = eliminazione (uptake) di Na+. Se aumenta l’intake si può avere edema polmonare - Il meccanismo della natriuresi è controllato dal diuretic-breaking che limita la quantità di Na+ eliminato, perché se questa aumenta diminuisce la volemia con collasso cardiocircolatorio . Diuretic-breaking : meccanismo di compenso adattativo che insorge quando il prolungato uso di diuretici altera l’equilibrio intake–uptake di Na+ che può diventare pericoloso per l’omeostasi (diverso dal meccanismo di resistenza ai diuretici che si può verificare in caso di sindrome nefrosica e IRC). Durante questo meccanismo si verificano: attivazione del Simpatico ed aumento Renina, rilascio aldosterone e recupero di Na + ; Aumento dello spessore dell’epitelio tubulare renale ed aumenta la capacità riassorbitiva dei vari segmenti del nefrone; Aumentano i trasportatori per il Na+ (perché i diuretici bloccano questi trasportatori); Riduzione della produzione o perdita di funzione dell’ANP (poco importante). CLASSIFICAZIONE DEI DIURETICI Si dividono in Inibitori dell’anidrasi carbonica (più antichi) Diuretici osmotici (gli unici ad essere filtrati dal nefrone) Diuretici dell’ansa Diuretici tiazidici (atto anti-ipertensivo) Diuretici risparmiatori di K+ (comprendono gli inibitori dei canali del N+ e antagonisti dell’aldosterone). Generalmente vengono combinati con gli altri diuretici per evitare che il meccanismo d’azione dei diuretici non causi una deplezione di K+. INIBITORI DELL’ANIDRASI CARBONICA Struttura sulfonamidica Unica classe che agisce su TCP Interferiscono sull'equilibrio acibo-base Sono diuretici di II scelta L’anidrasi carbonica è un enzima che catalizza la reazione: CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3- Questa reazione avviene: - nel TCP - negli eritrociti - nell’occhio (nella produzione dell’umor acqueo del glaucoma) - nel SNC dove regola l’eccitabilità delle cellule nervose. In particolare nel TCP (dove avviene il riassorbimento del 65% dei soluti) : Sulla membrana baso-laterale è presente una ATPasi Na +/K+ che espelle Na+ nell’interstizio e introduce K+ nella cellula tubulare con consumo di ATP. Sulla membrana luminale è presente un antiporto che per colmare il gradiente creato dal Na+ fa entrare Na+ nella cellula scambiandolo con H+ (che quindi va nel tubulo) SCAMBIATORE Na+/H+ Gli H+ nel lume tubulare incontrano HCO3- e formano H2CO3. Sulla membrana luminale (orletto a spazzola) c’è l’anidrasi carbonica tipo IV (ancorata con glicosilfosfatidilinositolo) che attacca H2CO3 e lo converte in H2O e CO2. La CO2 formatasi entra per diffusione nella cellula dove incontra H20, ri-forma H2CO3 che si scinde in H+ e HCO3- (grazie all’anidrasi carbonica II di tipo citoplasmatico). HCO3- esce dalla cellula con un simporto HCO3-/Na+) sulla membrana baso-laterale e arriva nell’interstizio; H+ ri-esce dalla cellula verso il lume con lo scambiatore Na/H; Conseguenza di tutto ciò è che Na+ e H2O passano nell’interstizio, e Cl segue il flusso di Na per via paracellulare. Qual è il ruolo dell’anidrasi carbonica? recupero bicarbonati (cellulainterstizio) tamponamento H+ nella cellula funzione motrice per riassorbire gli HCO3Se blocchiamo le anidrasi carbonica tipo II e IV: i bicarbonato restano nelle urine e non vengono recuperati. Gli ioni H+ non vengono eliminati (acidosi metabolica) Non vengono riassorbiti ioni cloro Urine alcaline perché ricche di HCO3- e carenti di H+ Riassorbimento del Na+ ridotto in quanto il processo è bloccato a monte. Gli inibitori dell’anidrasi carbonica agiscono con una IC 50 di circa 10 nM (ottima affinità) per l’anidrasi carbonica di tipo II e IV (è necessario inibirle entrambe). Tali inibitori con IC 50 = 10 nM per le anidrasi carbonica II e IV producono: - - - eliminazione bicarbonati (fino al 35% del filtrato) (recupero anche ad opera di TCD e DC dove è presente Trasportatore BAND-3 e Anidrasi carbonica II) l’aumento dell’eliminazione di Na+ ( aumento intorno al 5 %, più basso perché l’ansa di Henle è fortemente riassorbitiva) aumento dell’eliminazione di K+: è più significativa perché il Na+ in più arriva nelle parti finali del tubulo e si scambia con il potassio. Aumento dell’eliminazione di Pi (meccanismo sconosciuto); ma non eliminano Ca++ e Mg++ come altri diuretici. Ne consegue: Alcalinizzazione urine e acidosi metabolica Questi farmaci hanno tendenza a diminuire il VFG per feedback tubulo – glomerulare. Tali farmaci sono: ACETAZOLAMIDE (prototipo) (nome commerciale DIAMOX, è l’unico di questa classe che si utilizza in Italia); ha breve t/2 e gli attribuiamo potenza=1 DICLORFENAMIDE: potenza 30 METAZOLAMIDE: 1< potenza < 10 Indicazioni Cliniche 1) terapia degli edemi, soprattutto se associati a scompenso cardiaco; azione blanda pertanto vengono somministrati in associazione con altri diuretici. Non sono di prima scelta. 2) Glaucoma ad angolo aperto (l’unico che si cura farmacologicamente) perché l’anidrasi carbonica contribuisce alla produzione di bicarbonato nell’umor acqueo. 3) Prevenzione (e non nel trattamento acuto) del mal di montagna 4) Paralisi periodica familiare (malattia neuromuscolare) 5) In passato venivano usati come antiepilettici per due motivi: a. perché l’acidosi metabolica contrasta l’epilessia; b. perché l’HCO3- passerebbe attraverso il canale del GABA (come Cl-) generando iperpolarizzazione. Il DIAMOX ora si dà solo nell’epilessia catameniale (tipica della fase premestruale). Effetti avversi del DIAMOX 1) acidosi metabolica ( non viene quindi somministrato nelle BPCO) 2) urine alcaline (origine di calcoli di Ca++ e Pi); un uso prolungato di questi diuretici può indurre nefrolitiasi. 3) Inibiscono l’azione antisettica della METENAMINA (si usa per disinfettare le vie urinarie; attiva a pH acido). 4) Alcuni hanno una struttura sulfamidica con gli effetti avversi di ipersensibilità, tossicità cutanea (rush) e depressione del midollo osseo. Acidosi E' una condizione caratterizzata dall'aumento di valenze acide nel sangue e abbassamento del pH. Nel sangue sono presenti diversi cationi e anioni in equilibrio elettroneutro: Cationi Na+ K+ Anioni ClHCO3- Mg+ Ca++ Altri (pochi organici) SO3PO43Albumina Altri organici I cationi principali sono Na+ e K+, gli anioni gli principali sono Cl- e HCO3la misura della differenza tra le concentrazioni di questi ioni viene definita GAP ANIONICO = Na+ - (Cl- + HCO3-) e riflette le concentrazioni di tutti gli altri anioni non misurati. Negli stati di acidosi il gap anionico può aumentare o rimanere invariato a seconda della condizione scatenante: Acidosi con gap anionico aumentato: acidosi lattica, diabetica, intossicazione da alcool il gap aumenta perchè vengono consumati bicarbonati senza compenso del cloro Acidosi con gap anionico costante: acidosi tubulare renale (RTA) ipercloremia con diminuizione dei bicarbonati (il cloro non tampona) RTA Si conoscono 4 tipi di RTA: Tipo 1 – alterata eliminazione di bicarbonati nel tratto TCD/DC perchè le cellule intercalate non sono più in grado di ricaptarli e acidificare le urine. Spesso presente con malattie autoimmunitarie come Sjogren, Lupus. Spesso accociato a Calciuria (con rischio di nefrocalcinosi) e ipopotassiuria (K + riassorbito in direzione contraria a H+). Tipo 2 – compromissione TCP. Il pH urinario non viene alterato molto perchè viene compensato dall'azione delle cellule intercalate. Tipo 3 – deficit congeniti dell'anidrasi carbonica Tipo 4 – si ha nell'ipoaldosteronismo perchè non vengono eliminati protoni e riassorbiti bicarbonati nel TCD. Secondaria anche a iporeninemia. DIURETICI OSMOTICI - Aumentano il volume plasmatico Espandono il volume extracellulare Richiamano H20 dalle cellule - Glicerolo (glicerina) e isosorbide (emivita + lunga = 4-7 ore) vengono somministrati per os - Mannitolo (il principale) e urea vengono somministrati per e.v. MECCANISMO D’AZIONE I diuretici osmotici agiscono a livello della branca discendente sottile dell’ansa di Henle (segmento concentrante dell’urina perché permeabile all’H20) o Impediscono l’assorbimento dell’H20 in questa stessa zona perché tutti e 4 questi farmaci vengono filtrati (in quanto non sono veicolati da proteine) e con meccanismo osmotico ritengono H20 TUBULO; in secondo luogo determinano aumento del volume plasmatico e quindi del RBF (flusso renale plasmatico) . Il flusso renale viene distribuito alla midollare del rene da cui porta via Na+ Cl- e Urea diminuisce l’iperosmolarità della midolla e impedisce all’H20 del segmento sottile della branca ascendente dell’ansa di Henle di uscire. Il filtrato arriva diluito nella branca ascendente spessa dell’ansa di Henle perché l’acqua non viene riassorbita a livello della branca ascendente sottile; inoltre nella porzione spessa Na+, Cl-, Mg++ e Ca2+ non vengono riassorbiti. o I diuretici osmotici aumentano la diuresi: - tramite l’aumento notevole dell’eliminazione del Mg++ e inoltre anche di Ca2+, H+, K+, Cl-, Pi. Che succede al VFG? Dovrebbe diminuire per attivazione del feedback tubulo-glomerulare, ma il segnale per l’attivazione di questo manca perché l’urina arriva più diluita alla macula densa, e quindi il GFR o non si modifica per niente oppure aumenta. Inoltre diminuisce il rilascio di renina perché aumenta il flusso e sono attivati i barocettori che fanno diminuire la renina e ANGII. Indicazioni cliniche I R A (non sono di prima scelta); l’IRA coinvolge il 5 % dei pz ospedalizzati e spesso dipende da NTA (necrosi tubulare acuta che può essere causata da: necrosi, traumi e tossine). Utili perchè diluiscono l’eventuale tossina e aumentano il filtrato; rimuovono l’ostacolo tubulare per aumento del filtrato; hanno un’azione “disedemizzante” sui tubuli. Inoltre trasformano i soggetti oligurici in soggetti non oligurici limitando così i pz in dialisi; si tende però ad effettuare un protocollo di idratazione con NaCl allo 0.45% (più indicato e più utile). Cause di IRA Pre-renali: ipotensione, sete, FANS (inibizione cox e diminuzione prostaglandine vasodilatatrici. Mai somministrare fans e diuretici), ace-inibitori. Renali: stenosi grandi vasi, patologie piccoli vasi, patologie del TCP (ischemia, tossine esogene come aminoglicosidi e farmaci antitumorali, tossine endogene, come nel caso della rabdomiolisi), nefriti interstiziali (allergiche). Post-renali: Ostruzione e infezioni retrograde Sindrome da disequilibrio da dialisi: la dialisi rappresenta una procedura per togliere i soluti dal plasma e depurare il plasma; se però i soluti vengono eliminati troppo rapidamente diminuisce la concentrazione salina nel plasma e passaggio di H20 all’interno delle cellule (idrope cellulare). Ne risente maggiormente il SNC (nausea, agitazione, vomito, convulsioni, depressione del centro del respiro). Il compito del diuretico osmotico è di trattenete l'acqua. Intossicazione da ciguatera: La ciguatera è una intossicazione alimentare causata dall'ingestione di alimenti di origine marina contaminati da una tossina nota come ciguatossina, presente in molti microrganismi (in particolare la micro-alga Gambierdiscus toxicus). causato dal consumo di pesce che vive nella barriera corallina. Tutti i vari predatori di taglia medio-grande che hanno il loro habitat naturale presso la barriera corallina, come ad esempio le murene, dovrebbero essere evitate dall’uomo in quanto potenzialmente già contaminati da ciguatossina in seguito a biomagnificazione lungo l'avanzare della catena alimentare. La Ciguatossina è una tossina che agisce con attività anticolinesterasica, da ciò ne consegue la sintomatologia da avvelenamento: miosi, ptosi, paralisi lingua, labbra, laringe, ipotensione,ipersecrezione ghiandolare, vomito, diarrea, intorpidimento estremità fino a giungere a paralisi muscoli scheletrici, morte per paralisi respiratoria. La ciguatossina è resistente al calore. Dà sintomi gastrointestinali e al SNC, in particolare cefalea, astenia e parestesia. La sintomatologia può durare per anni. Il mannitolo và somministrato entro i primi 5 gg. Glaucoma: per la preparazione all'intervento chirurgico, ma non di prima scelta. Edema cerebrale: può essere complicanza di un tumore al cervello, controindicati se il versamento è emorragico perché richiama H20 dalle cellule. Nei pz con ittero e con edemi di origine epatica non sono mai farmaci di prima scelta. Effetti Avversi 1) Non sono consigliati in caso di edemi di origine cardiaca per rischio di edemi polmonari. 2) Può dare iponatriemia per diluizione del plasma 3) Può dare ipernatriemia per perdita di volume (dopo periodi lunghi di somministrazione aumenta la concentrazione di Na+ nel sangue). 4) La somministrazione di Urea può dare iperammoniemia. 5) Il glicerolo può dare iperglicemia, non si usano nel DM. 6) Il passaggio di urea al di fuori dei vasi sanguigni dà dolore/trombosi. DIURETICI DELL’ANSA Sono i più potenti, utilizzati nell’IRC e nella sd. Nefrosica. Struttura sulfamidica: I. FUROSEMIDE (Lasix) * § II. BUMETANIDE * III. AZOSEMIDE IV. PIRETANIDE V. TRIPAMIDE Struttura sulfamid-urea: I. TORSEMIDE (o torasemide) * Struttura Sulfamidica Sulfanilurea Altra struttura: I. ACIDO ETACRINICO § (poco usato) II. MUZOLIMINA. I più usati: * I più classici: § Sono molecole altamente legate alle proteine plasmatiche e ciò è importante perché: 1) la filtrazione glomerulare di furosemide sarebbe un evento svantaggioso, perché questa è metabolizzata al livello del segmento S1 del TCP; essendo legate alle proteine plasmatiche non vengono flitrate nel glomerulo normale, ma sono secrete dai segmenti S2 e S3, saltando così il segmento metabolizzante. In caso di ipoalbuminemia vengono filtrate e metabolizzate. 2) Il legame alle proteine plasmatiche diminuisce il volume di distribuzione del farmaco e aumenta il suo arrivo al livello renale. Metabolismo I. FUROSEMIDE: renale, S1; II. TORSEMIDE: epatico; (CYP2C9 -----> CYP2C9*3 è metabolizzatore lento) III. BUMETAMIDE: epatico. Emivita Furosemide: 1h/1.30h Emivita Torsemide: 5h Potenza: se assegnamo a Furosemide potenza = 1, Torsemide è 3 Bumetamide è 10-30 ovvero torsemide è 3 volte più potente del furosemide, bumetanide è da 10 a 30 volte più potente del furosemide. Meccanismo d’azione Agiscono nella parte ascendente spessa dell’ansa di Henle (porzione diluente). Lume Interstizio Trasportatore ROH K 2K 3Na K Cl CLCN Na K 2Cl Trasportatore ROH K (K) Sodio – magnesio - calcio + _ Differenza di potenziale transcellulare Il Cl che si sposta verso l’interstizio crea una differenza di potenziale di 10 mV che permette il passaggio di cationi (Na, Mg, Ca) verso l’interstizio attraverso le cellule o le giunzioni (trans o para cellulare), promuovendo così il riassorbimento dei soluti. Il trasportatore Na/K/2Cl è il responsabile della creazione di questo gradiente, poiché mentre il K ha un flusso bidirezionale (i canali sono su entrambi i lati della cellula) il Cl si muove solo verso l’interstizio dal lume; oltre al Na, questo trasportatore fa riassorbire anche Ca e Mg. Questo trasportatore si chiama anche: BSC1 o ENCC2 o NKCC2; è una proteina di 1099 aa (full-length isoforme a – b – f), con 12 domini transmembrana e con le regioni N terminale e C terminale situate all’interno della cellula; sono conosciute 6 varianti di splicing ed è regolato positivamente (dunque stimolato) dal cAMP per attivazione della PKA. Esiste una variante secretoria, nelle ghiandole, chiamata BSC2 o ENCC3. Esistono altre varianti di splicing troncate (circa 700 aa). Una mutazione L.O.F. di BSC1 è origine di una variante della Sd di Bartter, caratterizzata da: 1. iponatremia; 2. ipokaliemia (Na+ scambiato con K+) 3. alcalosi metabolica (Na+ scambiato con H+). BSC1 funziona anche come segnalatore nella macula densa, nel feedback tubuloglomerulare e nella produzione di renina. I diuretici dell’ansa inibiscono questo trasportatore, facendo così aumentare la quantità di Na, Cl, che arrivano attraverso il lume alla macula densa; questo segnale dovrebbe far diminuire: 1 - GFR per restringimento della arteriola efferente 2 - produzione di renina. Questo meccanismo è mediato dall'adenosina che agendo sui recettori A1 e attivando una proteina Gi provoca diminuizione dell'cAMP. Se sodio e cloro diminuiscono avviene il contrario, ovvero dilatazione dell'arteriola efferente e aumento di renina. Viene attivata nNOS che produce NO, questo reagento con lo ione superossido produce NOOO - che è attivatore della COX2, la quale produce PGE2 e PGI2. Queste prostaglandine agendo sui loro recettori accoppiati a proteine Gs aumentano cAMP. La renina aumente se: Diminuiscono sodio e cloro nel filtrato Diminuisce la pressione nell'arteriola afferente Stimolazione ortosimpatica (recettori Beta1 associati a Gs --> betablocc. sono ipertensivi) L'Angiotensina II agisce con un feedback negativo corto sull'apparato iuxtaglomerulare, diminuisce il tono simpatico diminuendo produzione di renina, diminuisce il riassorbimento di sodio e cloro nel TCP con conseguente aumento della loro concentrazione nella macula densa che diminuisce la produzione di renina. I diuretici aumentano l'escrezione frazionale di sodio, cloro, potassio, idrogenioni e magnesio; anche bicarbonato e fosfato se si utilizzano diuretici sulfamidici, aumentano il volume di acqua eliminata. Competono per la secrezione attiva con gli urati. Inoltre la contrazione del volume plasmatico aumenta il riassorbimento degli urati. Queste ultime due considerazioni vanno tenute presenti nel trattamento con diuretici su pazienti gottosi. Riducono l'ipertonicità della midolla perchè i soluti hanno minore facilità a raggiungerla. Conseguenza di tutto questo è l'idropenia. Indicazioni cliniche Insufficienza renale cronica (IRC) Viene definita tale l'insufficienza renale che dura da più di 3 mesi. L'uremia è il rischio maggiore perchè porta a compromissione multi-organo. La classificazione dei vari stadi avviene in base al valore del GFR: >90 Fattore di rischio =90 Danno renale 89-60 Lieve 59-20 Moderata 29-15 Grave <15 Occorre dialisi Si accumulano: Azoto acidi organici poliamine, fenoli, benzoati, inositolo ormoni come PTH LH FSH Diminuiscono: EPO 1,25 diidrossicolecalciferono (problemi di ossificazione) I sintomi principali sono edemi, acidosi, iperkaliemia 1. I diuretici dell'ansa sono di I scelta 2. II scelta sono i diuretici tiazidici entrambi possono provocare ipokaliemia. Dosi Devono garantire la massima natriuresi (dosi di ceiling, è inutile superarle) Con GFR > 20: FUROSEMIDE BUMETAMIDE TORSEMIDE Ev 120 mg Ev 3 mg Ev 50 mg Os 240 mg Os 3 mg Os 50 mg Con GFR < 20: FUROSEMIDE BUMETAMIDE TORSEMIDE Ev 200 mg Ev 10 mg Ev 100 mg Os 400 mg Os 10 mg Os 100 mg Perchè si usano nell’IRC? Ipertensione, edemi, aumento dal 10% al 30% del volume extracellulare, iperkaliemia, acidosi: sono tutte condizioni che vengono corrette dai diuretici dell’ansa; il presupposto alla loro grande utilità nel IRC risiede nel fatto che in questa sindrome, nonostante il riassorbimento di Na sia diminuito nel TCP, esso sia conservato o aumentato al livello dell’ansa. Funzionano un sacco nell’IRC Problema: possibile resistenza al diuretico. I diuretici sono secreti nei segmenti S2 e S3 Lume d Ac.urico o OH d OAT1 Interstizio d αcheto-glutarato Inizialmente, per l’aumento di flusso causato dal diuretico, aumenta anche l’eliminazione dell’acido urico; poi, nell’utilizzo cronico, l’acido urico non viene più eliminato, per il meccanismo illustrato nella figura, e si accumula nel plasma. Nell’IRC c’è competizione per l’OAT1 da parte di altri anioni organici che in questa patologia si accumulano (come l’acido urico interstiziale); queste sostanze possono essere secrete nel lume al posto del diuretico [ d ]; nell’IRC si instaura anche una grave acidosi metabolica per cui non ci sono abbastanza OH nel lume, che sono necessari per il passaggio del d dall’interno della cellula al lume. Sd nefrosica Condizione progressiva del rene caratterizzata da alterata permeabilità della membrana glomerulare con massiva perdita di proteine con le urine (> 3,5g/die), sopratutto albumina (conseguenze: abbassamento gap anionico, edemi, iperlipidemia, ipertensione). Si distingue una sindrome nefrosica primaria e una secondaria. La diagnosi è istopatologica e si possono valutare diverse lesioni: nefropatia minima nefrofatia membranosa glomerulosclerosi focale segmentale glomerulonefrite membranosa proliferativa Cause principali di sindrome nefrosica sono: diabete epatite b malattie autoimmuni ipertensione farmaci tumori l'ipoalbuminemia limita l'uso di farmaci. FUROSEMIDE BUMETAMIDE TORSEMIDE Os 120 mg Os 3 mg Os 50 mg Nella sd nefrosica si hanno edemi per: I. UNDERFILL: diminuzione delle proteine plasmatiche (p oncotica); II. OVERFILL: aumento del riassorbimento di Na/Cl attraverso il nefrone per diminuita efficacia di ANP (ormone che fisiologicamente impedisce il riassorbimento di sodio nel TCD). I diuretici dell'ansa fanno arrivare più sodio nelle parti distali del nefrone e ne incrementano l'eliminazione. Gli edemi principalmente rinvenibili sono: orbitale distali (parti declivi) effusione pleurica ascite (nei casi più gravi) Problema: perdita di proteine nel filtrato glomerulare. I diuretici dell’ansa sono meno legati alle proteine plasmatiche e si distribuiscono di più ai tessuti (aumento volume di distribuzione), inoltre la loro filtrazione al livello glomerulare li sottopone al metabolismo renale in S1 (furosemide). Il diuretico secreto nel lume del tubulo incontra le proteine e vi si lega, quindi non agisce più. Come risolviamo questo problema? 1. somministriamo albumina insieme al diuretico. No! 1. è costoso! 2. facciamo aumentare la proteinuria! 3. Aumenta il Natremia (il Sulfisoxazolo spiazza il diuretico dall'albumina nel lume, ma anche nel sangue, è quindi poco utilizzabile) 2. cerchiamo di far diminuire la proteinuria. Si! 1. dieta ipoproteica (0,8-1 g/kg/die oppure 0,6 g/kg); 2. ACE inibitori oppure Sartani (diminuiscono il passaggio delle proteine nel filtrato glomerulare) Edemi Aumentano l'eliminazione di liquidi e aumentano la capacità del sistema venoso, diminuendo così il precarico. I. Terapia degli edemi di origine cardiaca II. terapia dell'edema polmonare (I scelta) III. Terapia degli edemi di origine epatica ( rischio: potremmo provocare una ipokaliemia che potrebbe causare o aggravare l’encefalopatia epatica e la sindrome epatorenale) IV. Terapia degli edemi di origine renale Ipercalcemia Ipertensione Tossicità 1. perdita di volume, diminuzione della natremia con possibile collasso cardiocircolatorio; 2. ipokaliemia, nociva per il cuore soprattutto in soggetti trattati con digossina; ipocalcemia (crampi, problemi ossei e aritmie); ipomagnesemia (stessi sintomi di ipocalcemia); (tutti questi scompensi ionici predispongono alle Torsioni di punta, dovute all'aumento del cQT, che determinato tachicardia ventricolare polimorfica) 3. alcalosi metabolica (urine acide) 4. iperglicemia e alterazioni del profilo lipidico (aumento LDL e dininuizione HDL); 5. ototossicità: (tinnito, ronzii, ipoacusia, sordità, disturbi vestibolari) il trasportatore BSC1 è coinvolto nella produzione della linfa (soprattutto furosemide e ac.etacrinico per ev); reversibile nella maggior parte dei casi. 6. compromissione della capacità di concentrare le urine in condizioni idropeniche perché diminuiscono l’osmolarità della midollare; 7. compromissione della capacità di diluire le urine, che dipende dal trasporto di Na e Cl della branca ascendente (importante soprattutto nella diuresi di acqua). 8. Reazioni di ipersensibilità a causa della struttura sulfamidica. Anche: disturbi coagulativi, gastrointestinali, SNC. Interazioni negative tiazidici: aumento della diuresi e ipokaliemia; ipoglicemizzanti orali (sulfaniluree): controbilanciano l’effetto, non dare in DM; aminoglicosidi e cisplatino: per l’ototossicità; anfotericina B: perché è nefrotossica e causa disequilibrio ionico; Litio: perche i diuretici dell’ansa causano aumento delle [Li], i cui movimenti ricalcano quelli del sodio; Propranololo (beta-bloccante) perchè ne aumentano l'azione; FANS: perché la diminuzione di PG fa diminuire la perfusione renale e quindi la quantita di diuretico che arriva al rene; Probenecid: inibitore del trasportatore degli anioni organici OAT1 (si usa nella gotta e associato alla penicillina G per non farla eliminare); Antivirali (come sopra); Digossina: per il rischio di ipokaliemia. Uricosurici, perchè a lungo andara i diuretici provocano iperuricemia. Anticoagulanti orali (warfarin) per fenomeni di spiazzamento DIURETICI TIAZIDICI N R6 R3 N R2 H2NO2S └──┘ S ││ O Struttura sulfonamidica Data la presenza della struttura sulfonamidica, questi diuretici non vanno dati ai soggetti allergici alle sulfonamidi. Agiscono a livello del Tubulo Contorto Distale (TCD). Questo evita il feedback TG perchè la macula densa si trova a monte del loro sito d'azione. Sono secreti attraverso le OAT. Lume ATP ADP Na+ ClTIAZIDICI Na+ ENCC1 o TSC K+ Cl- L’ATPasi crea un gradiente che permette l’ingresso di Na+ dalla membrana apicale attraverso un simporto con il Cl-. I tiazidici bloccano questo simporto con il Cl- quindi: aumento eliminazione sodio del 5% aumento eliminazione potassio (tendenza a date ipokaliemia. Non associare con chinidina perchè rischio di torsioni di punta per allungamento cQT) aumento riassorbimento del calcio, unici diuretici con questo effetto contrazione volume plasmatico aumento eliminazione magnesio aumento eliminazione bicarbonato e fosfato (per inibizione dell'anidrasi carbonica) aumento eliminazione acido urico (all'inizio, poi diminuizione) diminuiscono GFR (non indicati quindi nell'IRC) aumento pressione tubulare (come diuretici osmotici) TSC ha 1021aa e 12TM, simile al BSC1 per 1,7%. Mutazioni Loss of Function di TSC determinano la Sd di Gitelman, malattia rara caratterizzata da ipokaliemia, ipertermia e alcalosi metabolita. CLOROTIAZIDE IDROCLOROTIAZIDE IDROFLOROTIAZIDE CLORTALIDONE (II gen) QUINETAZONE (II gen) POTENZA 0,1 1 1 1 1 T½ BREVE LUNGA LUNGA 24h BENDROFLUMETAZIDE METILCLORTIAZIDE METALAZONE (II gen) INDAPAMIDE (II gen) POLITIAZIDE TRICLORMETIAZIDE 10 10 10 20 - 25 20 - 25 20 - 25 LUNGA LUNGA LUNGA Impieghi: 1. Terapia dell’ipertensione (I scelta, sinergismo con Ace-inibitori e Diuretici dell'ansa) 2. Terapia degli edemi (efficaci nell'edema epatico e cardiogeno, anche nell'edema nefrogenico però in questo caso I scelta sono i diuretici dell'ansa perchè nell'IRC il GFR è troppo basso) 3. Terapia del diabete insipido di origine nefrogena (prima scelta perchè causano contrazione del volume plasmatico e diminuizione GFR con diminuizione del volume urinario del 50%) 4. Osteoporosi e nefrolitiasi 5. Intossicazione da bromuro (in quanto viene riassorbito nel TCD dal TSC, che viene in tal modo bloccato) Effetti collaterali: ipotensione ipokaliemia con alcalosi metabolica (ipokaliemia ha effetti più gravi se si associano Digitalici come la digossina, e chinidina perche aumenta cQT) (l'associazione di risparmiatori di potassio impedisce ipokaliemia) effetti metabolici (corretti dai risparmiatori di potassio): 1. iperglicemia da diminuizione insulina 2. modificazioni profilo lipidico (↑ LDL, ↓ HDL, ↑ colesterolo totale e trigliceridi) disfunzione erettile da contazione volume plasmatico effetti dovuti alla struttura sulfonamidica: 1. ipertensione 2. disturbi gastrointestinali 3. disturbi SNC 4. effetti sul midollo osseo Interazioni tra farmaci: 5. I FANS diminuiscono l’azione dei Tiazidici 6. MAI associata a chinidina → Torsioni di punta 7. Potenzia l’azione del DIAZOSSIDO (antipertensivo nelle emergenze) e della vitamina D 8. ↓ azione di anticoagulanti, insulina, ipoglicemizzanti orali (sulfaniluree) 9. potenziamento anestetici 10. aumentano azione del litio DIURETICI RISPARMIATORI DI K+ Non vengono somministrati mai soli, ma insieme ad altri diuretici 2 categorie: 1. Bloccanti canale Na+ AMILORIDE TRIAMTERENE (struttura silile all'acido folico) 2. Antagonisti recettoriali dell’Aldosterone (agiscono solo quando aldosterone è elevato) SPIRONOLATTONE (prototipo) CANRENONE CANRENOATO DI POTASSIO EPLERENONE (Metabolizzato dal CYP 3A4) Cellule principali: ATP ADP 60 mV Na+ K+ Na+ K+ 75 mV ROMK Lume Cellule accessorie: BAND-3 (se mutata = RTA) H+ Acidificazione delle urine HCO3ClAnidrasi carbonica 2 H+ + HCO3ATPasi L’entrata del Na+ altera il potenziale di membrana (da 75 mV a 60 mV) e negativizza il lume causando l’apertura dei canali del K+ che esce dalle cellule tubulari. Il potenziale delle cellule principali si trasmette alle cellule accessorie e questo fa sì che ci sia un potenziamento del trasportatore dell’ H+ che pertanto esce acidificando l’urina. Bloccanti canale Na+ L'amiloride blocca il canale del Na+ impedendo così anche l’escrezione del K+. bloccano anche l'ATPasi protonica provocando acidosi metabolica. Il canale del sodio è formato da 4 subunità: 2 Alfa Beta Gamma Mutazioni gain of function a carico di questo canale provocano Sd di Liddle: ipertensione diminuizione renina per aumento pressione arteriosa ipokaliemia acidosi metabolica AMILORIDE (migliore) TRIAMTERENE POTENZA 1 0.1 T½ 16 h 1-2 h Metabolismo renale epatico Il TRIAMTERENE è metabolizzato in 4-OH TRIAMTERENE SOLFATO, attivo più a lungo (> di 10 h) ma causa epatotossicità (cirrosi). E’ simile all’acido folico e agisce da antimetabolita (↓ folati); non bisogna quindi somministrarlo in casi di carenza dei folati come nell’anemia megaloblastica, nella cirrosi epatica. Può causare: nefriti interstiziali calcoli renali fotosensibilizzazioni diminuzione della tolleranza al glucosio crampi muscolari cefalea (anche Amiloride) nausea e vomito (anche Amiloride) Impieghi Sono in grado di riassorbire solo il 2% di Na+, e pertanto non vengono mai somministrati da soli ma sempre in associazione ad esempio con i Tiazidici o diuretici dell'ansa nella terapia dell'ipertensione e degli edemi. Sono indicati nel trattamento dell’intossicazione da digitale (in cui è bene ripristinare il livello di K+). AMILORIDE si può dare da solo in: Fibrosi cistica (aerosol) cosi da rendere più fluide le secrezioni e quindi più facilmente eliminabili Sindrome di Liddle (“pseudoiperaldosteronismo”): mutazione con guadagno di funzione del canale del Na+ su cui agisce l’Amiloride → ricaptato più Na+ → ipertensione pur con bassi livelli di renina Intossicazione da Litio → nella terapia per il disturbo bipolare, agiscono bloccando il riassorbimento del litio (che usa lo stesso canale del Na+) Effetti avversi Iperkaliemia (e acicosi metabolica), peggiorata in: IRC assunzione K+ per os ipoaldosteronismo associazione con Ace-inibitori in associazione con altri risparmiatori di K+ Antagonisti recettoriali dell’Aldosterone GR 1 (o MR): recettore ad alta affinità per i glucocorticoidi di tipo 1 (è citosolico). I glucocorticoidi raggiungono il rene per via ematica e penetrano nella cellula principale (sono lipofili). L’aldosterone legandosi al recettore causa la trascrizione di alcuni geni e ha molteplici effetti: 1. ↑ trascrizione Na+/K+ ATPasi 2. ↑ trascrizione trasportatore/canale del Na+ 3. ↑ espressione in membrana di questi due trasportatori 4. attivazione di questi due trasportatori 5. ↑ trascrizione enzimi per la fosforilazione ossidativa causando un ↑ della produzione di ATP Spironolattone lega GR1, ma non GR2, per cui agisce solo se l'aldostesone è elevato. Blocca effetto aldosterone, quindi: diminuisce riassorbimento di Na+ (aumento eliminazione) aumenta riassorbimento del K+ diminuisce eliminazione H+ (acidosi metabolica) Sono di 1° scelta in: Iperaldosteronismo primario e secondario; Edemi da cirrosi epatica; Insufficienza cardiaca di grado elevato - 3°/4° - (riduce la mortalità) questo perchè l'aldosterone contribuisce alla fibrosi cardiaca. Inoltre lo spironolattone controllerebbe le aritmie bloccando i canali ERG, essenziali per il ciclo depolarizzazione/ripolarizzazione. Effetti collaterali: 1. iperkaliemia 2. gastrointestinali 3. A causa del loro nucleo steroideo legano i recettori per androgeni e progesterone determinando: ↓ libido impotenza ginecomastia nell’uomo nella donna dismenorrea irsutismo ispessimento delle corde vocali predisposizione a K della mammella 4. Gastriti (non somministrare in pz con ulcera) 5. Non somministrare in pz con intossicazione da digitale poiché lo Spironolattone inibisce il metabolismo della digitale → si dà l’Amiloride Questi effetti collaterali non si hanno con EPLERENONE, ma non è in commercio. FARMACOLOGIA DELLA DISFUNZIONE ERETTILE Per disfunzione erettile intendiamo l'incapacità di avere un'erezione sufficiente per sostenere un rapporto sessuale soddisfacente. Il concetto è diverso da quello di impotenza, per cui non si riesce a cominciare l'atto sessuale. Epidemiologia Incidenza: 26 casi /1000 annui 30 milioni di uomini negli USA, rappresentano il 5-10% della popolazione totale ed il 50% di quella maschile Disfunzione erettile completa: 4% < 40 anni; 10-15% > 40 anni. 50% > 70 anni Patologie associate -cause vascolari: locali (pene) sistemiche (ipertensione, miocardiopatie, aterosclerosi, scompenso cardiaco) -cause neurologiche: nervi periferici (prostatectomia in cui si incide il nervo pudendo) traumi: spinali (più il trauma è basso, maggiore è la disfunzione), alti e reversibili (ischemia) sclerosi multipla -depressione e problemi psicologici-psichiatrici -cause ormonali Fattori rischio -utilizzo di particolari farmaci: psicofarmaci anti-ipertensivi droghe (cocaina, fumo di sigaretta, alcol) EREZIONE : aumento degli spazi trabecolari nei corpi cavernosi dovuto alla dilatazione (branche elicine) delle arterie del pene e per contrazione venosa miogenica (compressione ad opera della tonaca albuginea) Normalmente il pene è contratto, grazie alla secrezione di noradrenalina da parte del SNPS, endotelina e PGF2alfa. Controllo erezione SNC: primo controllo nell'ipotalamo grazie l'area preottica (area integrativa in cui si innesca il comportamento sessuale), e grazie nucleo para-ventricolare (secerne ossitocina). In laboratorio si è visto come iniettando ossitocina nei topi si provochi yawning (sbadiglio) ed erezione. SISTEMA ORTOSIMPATICO: origine T10-L2 responsabile della contrazione della muscolatura arteriolare; causa flaccidità del pene (prevale in stato flaccido). SISTEMA PARASIMPATICO: origine S2-S4 responsabile del rilassamento muscolatura arteriolare; causa erezione I due sistemi convergono nel plesso ipogastrico inferiore e nel plesso pelvico nervi cavernosi grandi e piccoli che innervano i vasi dei corpi cavernosi e del corpo spongioso dell'uretra. INNERVAZIONE SOMATICA (somato-sensitiva): origina da zone erogene del pene (es.glande) ed è veicolata tramite i nervi pudendi ai gangli S2-S4 in particolare il nervo dorsale del pene che porta la sensibilità necessaria all'erezione ed è sensibile agli interventi di prostatectomia. La zona incerta è unita al NPV ipotalamico attraverso il tratto incerto ipotalamico che secerne dopamina attiva sui recettori D1 e D2 del NPV. E' per questo motivo che l'apomorfina (agonista D2) è utilizzata nella terapia. Il NPV a sua volta è connesso col tratto S2-S4 e la modulazione è data dal nucleo giganto-cellulare e dal nucleo del rafe (secerne 5HT che inibisce). Nell'erezione è necessario un aumento nella tonaca muscolare cAMP attiva PKA cGMP attiva PKG fosforilano il FOSFOLAMBANO (inattivandolo); il fosfolambano inibisce l’ATPasi che sottrae Ca agli elementi contrattili sequestrandolo nel reticolo sarcoplasmatico (la sua inibizione impedisce la sua az. inibitoria quindi il Ca2+ viene sequestrato ->miorilasciamento -> erezione; 1. TUTTO CIO CHE CAUSA AUMENTO DI [cAMP] E [cGMP] FAVORISCE L’EREZIONE: PGE e PGI Beta2 adrenergici Rec. per il CGRP e per il VIP 5HT 7 -------| |---------------------| |-------------------------------| |---------------------------| |--------------Gs Gs ↑ cAMP ↓ EREZIONE -------------------------------------------------------------------------------------------------------- N.B. CGRP è il Peptide Correlato al Gene per la Calcitonina; VIP è il Peptide Intestinale Vasoattivo. Entrambi sono rilasciati dal sistema parasimpatico. 2. TUTTO CIO CHE CAUSA DIMINUIZIONE DI [cAMP] E [cGMP] IMPEDISCE L’EREZIONE: (la prot Gq induce il rilascio di Ca2+ quindi -> flaccidità) come un aumento di IP3 che mobilizza il Ca2+ alfa2 adrenergici 5HT 1b --------------------| |-----------------------------------| |----------------------------Gi ↓ cAMP ↓ FLACCIDITA’ --------------------------------------------------------------------------------------------------------- alfa1 adrenergici endotelina 5HT2a -----------------------| |--------------------------| |----------------------| |-----------------------------Gq → Vasocostrizione → Flaccidità ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- FIBRE PARASIMPATICHE ↓ ↓ NO Ach Fibre colinergiche del parasimpatico che arrivano all’avventizia ↓ Gc → ↑ cGMP → PKG fosforilato fosfolambano vasodilatazione Queste sono le FIBRE NANC (non adrenergiche non colinergiche) localizzate nel parasimpatico sacrale; l’NO da queste rilasciato va immediatamente alla T. Muscolare NO' Ca Gq ------------------| |----| |-----------------------| |-----------------------------m1 m3 H1 Endotelio NO può anche essere prodotto dell’endotelio; recettori associati a proteine Gq Ca, attivazione eNOS; ma nel caso del pene è molto più importante l’apporto proveniente dalle fibre NANC FARMACOLOGIA TERAPIA della DE FARMACI CHE INDUCONO DE I. scelta: ORALE II. scelta: INTRACAVERNOSA o TRANSURETRALE III. scelta: PROTESI FARMACI CHE INDUCONO DISFUNZIONE ERETTILE (soprattutto psicofarmaci e terapia cardiovascolare). 1 .DIURETICI → TIAZIDICI I diuretici riducono il volume plasmatico, abbassano la pressione sanguigna e quindi diminuiscono il sangue nelle trabecole dei corpi cavernosi 2. β BLOCCANTI: Beta1 SELETTIVI: essendo selettivi per tali recettori non danno disfunzione NON SELETTIVI BETA1/ Beta2: questo gruppo induce DE poiché non discerne tra beta1 e 2 Beta/Alfa BLOCCANTI : questo gruppo non induce DE 3. Ca2+ ANTAGONISTI : inducono disturbi dell’eiaculazione ma non DE 4. ACE INIBITORI e INIBITORI RECETTORE Ag II : sono entrambi sicuri, non inducono DE 5. DIGITALICI : DIGOSSINA (usata nello scompenso associato a fibrillazione atriale; induce DE impedendo l’azione NO nei vasi del pene) 6. ANTIDEPRESSIVI SSRI (es. Prozac) : di largo utilizzo in Italia per la cura di ansia, panico etc.. possono causare disfunzioni sessuali, anorgasmia nella donna, problemi di eiaculazione e DE nell’uomo; TRICICLICI ANTIDEPRESSIVI ANTISCHIZOFRENICI: causano fondamentalmente disfunzioni dell’eiaculazione ma anche DE TERAPIA DELLA D.E. 1^ scelta : ANDROGENI : TESTOSTERONE (è una terapia che ha radici storiche ma non è giustificata, perché il 50% dei castrati ha una funzione erettile quasi normale nonostante l’apoptosi delle cellule vascolari del pene) il quale sembra esser più legato alla libido Somministrazione: vengono somministrati in pazienti ipogonadici gravi e quando [T] libero < 7-8 pg/ml cerotti (via transdermica) impianti sottocutanei formulazioni iniettabili sottoforma di esteri del T. (T. Ciprionato) migliore la tumescenza notturna FARMACI ORALI: INIBITORI PERIFERICI PDE5 → causano aumento del cGMP nei corpi cavernosi per mancata degradazione PDE1 e 2: ubiquitaria, aspecifica PDE 3: degrada soprattutto cAMP PDE4a, b, c, d: cAMP, bersaglio du nuovi psicofarmaci PDE5a: cGMP, esistono 3 varianti di splicing PDE6: cGMP, solo nella retina PDE7 e 8: cGMP PDE9: poco nota PDE10: parzialmente indotta da CIALIS, aspecifica PDE11: aspecifica PDE 5a: 1. 2. 3. 4. 5. 6. dimerica (2 subunità) ognuna di 99,6 Kda, una regolatoria, l'altra catalitica parte catalitica presenta 2 Zn-fingers, domini di dimerizzazione 2 siti legano cGMP → GMP in entrambe le subunità Ser92 della parte regolatoria viene fosforilata da PKG che ne aumenta l’attività (feedback -) localizzata prevalentemente a livello delle branche elicine del pene SILDENAFIL (VIAGRA) : prodotto dalla Pfizer TADALAFIL (CIALIS) : prodotto dalla Lilly VARDENAFIL (LEVITRA o VIVANZA) : prodotto da Bayer (Levitra) e GSK (Vivanza) L'affinità alla PDE5a è diversa e così riassunta in ordine crescente: Viagra, Cialis, Levitra. VIAGRA (nato per l'angina, al posto dei nitroderivati che presto portano tachifilassi) Pasticca blu a losanga Dosaggi 25 – 50 – 100 mg Biodisponibilità = 41% Assunto a stomaco vuoto e senza assumere etanolo (↓ la disponibilità) Tmax =1.2-1.5 h (massimo effetto) T1/2 = 2 - 4 h T onset <30 min Metabolismo: CYP 3A4 (80%) CYP 2C9 (20%) INDUTTORI del CYP 3A4: FENOBARBITAL, RIFAMPICINA, CORTICOSTEROIDI, FENIZOINA, CARBAMEZAPINA, HYPERICUM PERZOATUM o ERBA DI S. GIOVANNI – fitoterapico antidepressivo del CYP 2C9: FELBAMATO, OXCARBAZIPINA, TOPIRAMATO, GRISEOFULVINA INIBITORI del CYP 3A4 : KETOCONAZOLO, FLUCONAZOLO, CLARITROMICINA , ERITROMICINA, SSRI (NORFLUOXETINA o PROZAC, FLAVOXAMINA o MAVERAL, NEFAZODONE o NEFADOR), SUCCO DI POMPELMO (200-300 mg) Grande selettività per PDE5, PDE6 (attività inferiore di 10x), PDE 1 e 3 (minima attività) Effetti collaterali: o modesta vasodilatazione con diminuzione di 7 mmHg della PA che causa: fenomeno del FLUSHING → arrossamento della cute vasodilatazione delle narici (difficoltà respiratorie) cefalea (a causa della dilatazione delle arterie meningee) dispepsia da reflusso (sfintere esofageo inferiore) o PDE6 della retina (fotorecettori, cellule ON bipolari )→ causa dispercezione dei colori che interessa il VERDE ed il BLU (non molto frequente) o associazione con NITROVASODILATATORI usati nell’angina (NITROGLICERINA, ISOSORBIDE DINITRATO o MONONITRATO), nell’ipertensione severa (NITROPRUSSIATO DI SODIO), NITRITO DI AMILE o o o (POPPER): formano cGMP nelle arterie e nelle vene che non viene degradato, ciò causa: diminuzione del ritorno venoso→ collasso cardiocircolatorio→ ↓ perfusione coronarica. MAI E POI MAI ASSOCIARE. Dipendenza motivazionale: una volta utilizzato si crede di non poterne fare a meno NAION o “neuropatia ottica anteriore non arteritica”: colpisce 2.8-10/100000 abitanti di cui il 70% dei pz ha diminuzione del visus monolateralmente e resta stabile, il 30% dei pz possiede una forma progressiva che diviene bilaterale segnalati 29 casi dalla FDA con diminuzione dell'udito e compromissione della componente vestibolare di cui il 33% dei casi sono reversibili Controindicazioni - pz. affetti da angina, infarto del miocardio, scompenso cardiaco II-IV pz. trattati con protocolli complessi per terapie ipertensive pz in cura per iperplasia prostatica benigna: meglio combinato con TAMSULOSINA (OMNIC) N.B. non è il farmaco a provocare i danni ma il rapporto sessuale stesso che è controindicato perchè manda il cuore sotto sforzo; il paziente avvertendo fastidio assume il farmaco abituale per la cura cardiovascolare instaurando così una dannosa interazione farmacodinamica. Devono passare 6h dalla somministrazione di VIAGRA e 24h da quella di CIALIS. Altri impieghi terapeutici 1. 2. 3. 4. 5. ipertensione arteriosa polmonare: rapporto sfavorevole ventilazione/perfusione ventricolo dx che si sfianca per aumento del post-carico primo intervento terapeutico è con l'ILOPROST (aerosol) con PGE2 ma va somministrato 4-5 volte/die, altrimenti BOSENTAN (antagonista recettore endotelina) per os, ma epatotossico; ora VIAGRA che ottimizza V/P in quanto l'alveolo che si dilata con l'aria per stiramento attiva l'eNOS e si forma NO°, esso agisce sui vasi in prossimità ed aumenta la perfusione sugli alveoli già dilatati ipertensione polmonare associata a fibrosi fenomeno di Reynaud: vasospasmo periferico indotto da temperatura e può esser associato sclerosi sistemica LES CREST ( Calcinosi Reynaud disfunzione Esofagea Slerodattilia Teleangectasica) ipertensione polmonare scompenso cardiaco: blocca il rimodellamento vasodilatatore celebrale Mentre i punti 1, 2 ed in parte il 3 rappresentano una terapia, i restanti per ora sono solamente una prospettiva terapeutica che ha bisogno di approfondimenti. LEVITRA-VIVANZA (Vardenafil) Pasticca rotonda e piccola Dosaggio 25 mg Biodisponibilità ridotta rispetto al viagra (A.U.C. ridotta di almeno il 50%) Assunto a stomaco vuoto senza assumere etanolo Tmax più breve rispetto al viagra (attivo 30- 40 min dopo l’assunzione) T1/2 = 2 - 4 ore (simile) T onset <30 min Metabolizzato da CYP 3A4 Identici effetti collaterali del viagra ; comporta minori disturbi visivi essendo inferiore l’attività su PDE6 CIALIS (Tadalafil) Pasticca giallastra Dosaggio 5 – 10 – 20 mg (consigliabile non superare mai i 20 mg a causa effetti collaterali troppo marcati ) si può assumere cibo (differenza con primi due) Tmax =1,2 – 1,5 ore T ½ = 17,5 ore (azione garantita per 24h; in realtà si arriva anche a 3-4gg; anche detta pillola del fine settimana) T onset <30 min Metabolismo: CYP 3A4 Tollerabilità: ○ non da disturbi visivi perché non attiva la PDE6 ○ ha una debole azione sulla PDE 11, localizzata nel testicolo, negli spermatozoi, nella prostata, nel tessuto muscolare scheletrico (causa dolore di schiena); non si conosce molto sulla PDE11 ma si crede possa essere impiegata nella motilità degli spermatozoi Controindicazioni: ○ dolori muscolari a livello lombare ○ non associabile con i nitro-vasodilatatori 2) ALTRI FARMACI PER OS (alternativa agli inibitori delle PDE 5) APOMORFINA CLORIDRATO: è considerato la più valida alternativa agli inibitori delle PDE 5; viene somministrato per via sub-linguale, in dosi di 2 - 4 mg (sono necessarie almeno 3 o 4 somministrazioni per avere gli effetti sperati). Nonostante il nome, non è un oppioide ma un agonista selettivo dopaminergico D2-D1 (i recettori D1 vengono attivati solo ad alte dosi). E’ usato anche nel trattamento del M. di Parkinson (sottocute o per os) nel momento in cui diventa deficitaria l’azione della Levodopa, che ha una finestra temporale di solo 4-5 aa (si è scoperta l’efficacia del farmaco dato che i pazienti parkinsoniani trattati manifestavano un rinvigorito e inatteso stimolo sessuale nei confronti delle infermiere) . L’apomorfina viene metabolizzata dalle COMT (Catecol Orto Metil Transferasi); l’ENTACAPONE (un inibitore delle COMT) non viene mai somministrato con l’apomorfina, contrariamente a quanto si verifica nella terapia del Parkinson nella quale viene dato in associazione con la Levodopa. L’apomorfina agisce sul NPV dell'ipotalamo che produce ossitocina, ormone fondamentale per l'erezione. Tutto il sistema è modulato dai recettori D2 (fibre del Sistema Dopaminergico Incerto Ipotalamico). L’APOMORFINA attiva questi recettori: è questo il suo principale meccanismo d’azione. Effetti collaterali: Sedazione (come per altri psicofarmaci) Ipotensione ortostatica, causata da due differenti meccanismi: a) inibizione del rilascio di NE (agendo sui recettori D2 presinaptici) b) ↑ cAMP con successiva vasodilatazione (agendo sui recettori D1 del TCP con blocco nella Na+/K+ e Na+/H+) Sincope (associata a pause cardiache e a riduzione della frequenza cardiaca; probabilmente per un aumentato rilascio di Norepinefrina parasimpatica nelle cellule miocardiche che riduce la frequenza); la sincope è preceduta da lipotimia emozionale (pallore, sudorazione). Non associare a farmaci antipertensivi. Sonnolenza (data da tutti i farmaci dopaminergici) Nausea e vomito (le complicanze più frequenti) scatenati da un’iperattivazione dei recettori D2 in sede bulbare (centro del vomito). Azione psicotomimetica (delirio, allucinazioni - molto rara alle dosi normali; si osserva soprattutto in pazienti nevrotici borderline e predisposti). 2^ scelta: Somministrazione per via INTRACAVERNOSA: PAPAVERINA (papavero dell’oppio): inibitore non selettivo delle PDE (ma tanto si inietta localmente) FENTOLAMINA: bloccante α1 e α2 usato nella terapia del feocromocitoma ALPROSTADIL (CAVERJET): analogo della PGE1 che agisce sui recettori EP per le prostaglandine aumentando l’cAMP vasodilatazione N.B. è possibile effettuare somministrazioni bivalenti o trivalenti a dosi ridotte, che sono più efficaci delle somministrazioni monovalenti. Porta erezione di 1 h anche in assenza di stimolo erettile e quindi meccanica, a differenza degli inibitori della PDE5a che richiedono comunque stimolo per poter avviare l'erezione. Il dosaggio deve essere: 2.5 μg o 5 μg o 7.5 μg fino alla risposta, l'importante è mantenersi sotto 20 μg. Se dose non è efficace ripetere l'iniezione 1 h dopo, se dose è efficace dopo le 24 h rimanendo sotto le 3 somministrazioni a settimana. Complicanze CAVERJET: Priapismo (critico se >6 h) Dolore Emorragie Placche fibrotiche nella tunica albuginea, all’origine di deviazioni della direzione di erezione del pene. (La Peyronie o induratio penis plasticum) Raramente infezioni (siringa non sterile). PDE in circolo e causano ipotensione L’Alprostatil non deve essere mai somministrato in pazienti che prendono Eparina, in quanto tale associazione comporta un alto rischio di emorragia locale (alterazioni PT e PPT). Il paziente in cura con anticoagulanti orali (Warfarin) può assumere tranquillamente l’alprostatil. Il paziente in cura con anti-aggreganti (Aspirina) può assumere alprostatil per via transcavernosa. Somministrazione per via TRANSURETRALE: Meno traumatica. Il meato uretrale è la via di ingresso dell’Alprostatil; per tale somministrazione è necessaria una minima erezione; il farmaco passa dal corpo spongioso ai corpi cavernosi ed i suoi vasi tramite delle comunicazioni anatomiche esistenti tra i due distretti. Complicanze: 1. bruciore e dolore 2. trasmissione del farmaco alla donna durante l’eiaculazione con comparsa del bruciore anche a livello vaginale 3. Balanite (infiammazione testa del glande). 4. Ipospadia 3^ scelta: PROTESI PRIAPISMO Situazione di erezione costante che preoccupa quando diventa >4-6 h, in quanto si alza la probabilità di embolia o di setticemia nel soggetto. Soggetti a rischio: anemia falciforme, leucemia, mieloma multiplo. Un primo intervento terapeutico consiste nell'aspirazione di 20-50 cc di sangue. Se questo non riuscisse a ristabilire la normalità, si utilizzano due aghi, uno a destra che inietta soluzione fisiologica, ed uno a sinistra che aspira, e si completa il lavaggio. Se non è ristabilita la normalità si interviene con vasocostrittori che però se vanno in circolo sono causa di gravissima ipertensione: fenitoina(alfa1): da 100 μg intracavernosa fino 1 mg adrenalina: da 10 μg fino 100 μg metaraminolo (alfa1): non usato in Italia per la sua potenza IPERPLASIA PROSTATICA BENIGNA E' una patologia molto comune, in passato identificata come ipertrofia prostatica. E' anche chiamata iperplasia nodulare, in quanto è caratterizzata da noduli vicino l'uretra. Epidemiologia E' una patologia legata all'età: esordio in età giovanile 5-7% >50 anni 40-50% >70 anni è >75% NOTA ANATOMICA Subito al di sotto della vescica si trova la prostata, che è una formazione anatomica dell'apparato urogenitale, comunemente descritta a forma di cono schiacciato ma capovolto. Ha quattro lati che si continuano l'uno sull'altro e con spigoli arrotondati. Le misure della prostata normale sono di circa 40 mm in longitudine, 30 mm trasversalmente e 25 mm anteroposteriormente. Ha un peso che varia dai 15 a i 20 gr. La prostata è appoggiata alla base della vescica alla quale aderisce con strutture di sostegno molto robuste; è inoltre tenuta in sede da molteplici legamenti che la ancorano sia alle ossa del bacino (anteriormente al pube), che ad altre strutture anatomiche di sostegno (diaframma urogenitale in basso). È composta da un certo numero di sezioni chiamate lobi o acini. La funzione della prostata è quella di produrre e immagazzinare nei suoi acini ghiandolari il liquido prostatico che servirà ad unirsi con quello secreto dalle vesciche seminali. Il liquido secreto dalla prostata serve anch'esso a fornire il nutrimento e il carburante agli spermatozoi contenuti nello sperma a sua volta immagazzinato nelle ampolle deferenziali. Sebbene per comodità si dica normalmente che è la prostata che catapulta lo sperma fuori dal pene durante l'eiaculazione, in realtà a svolgere questa funzione sono i muscoli periprostatici in combinazione con il muscolo pubococcigeo. La prostata serve soltanto da tramite, come la sacca di una mazzafionda. Sono i muscoli circondanti che essercitano la forza e danno l'impulso al seme così come è l'elastico e non la sacca in sè a fiondare un oggetto. Più del novantacinque per cento del fluido seminale è composto: dal liquido prostatico (più del 35%) e dal fluido delle ghiandole seminali (circa il 60%). Soltanto meno del 5% del seme è composto da spermatozoi. La prostata è un organo che tende facilmente alle infiammazioni, sia spontanee che batteriche, e molti uomini soffrono di prostatite cronica, vale a dire un'infiammazione della prostata che è difficile da curare e che può durare parecchio tempo e addirittura tornare frequentemente. Se l'infiammazione è troppo accentuata, la prostata può gonfiarsi causando seri problemi a tutto l'apparato urogenitale e può essere spesso addirittura una delle cause dell'impotenza. In tutto questo, va distinta una Componente statica → massa della prostata con proliferazione ghiandolare che riguarda epitelio e stroma Componente dinamica → ipertono muscolare (m. detrusore) che diminuisce carico uretra e si osserva così una diminuzione della forza e del calibro del mitto. Il detrusore deve vincere la pressione esercitata dalla prostata altrimenti si avrà esitazione, incompleto svuotamento (con nicturia e pollachiuria) e urgenza minzionale. Questi sintomi possono essere classificati in:: Sintomi di immagazzinamento o storage (nicturia, pollachiuria) Sintomi di svuotamento (disuria, stranguria, tenesmo, latenza) E' da tenere in considerazione che circa il 17% dei pazienti progrediscono in 4/5 anni presentando i sintomi sopra descritti e posso andare incontro alle seguenti complicanze: infezioni (urina ristagna) calcoli ematuria ritenzione urinaria acuta ( occlusione uretra) o cronica (con manifestazione ascendenti fino ad IR per cause post-renali) Valutazione clinica Per poter classificare l'IPB, è stato introdotto un punteggio internazionale di sintomi prostatici da assegnare al paziente in base alle sue risposte ad un questionario prestampato: Punteggio Forma 0-7 lieve 8-19 moderata 20-35 severa Si può valutare il flusso urinario o Qmax (normalmente >12 ml/min), se questo scende allora è presente una patologia da svuotamento. Il volume prostatico è circa 30 cm3. Il volume residuo dopo lo svuotamento o PVR è: 30-150 ml in forme moderate >150 ml in forme severe Il PSA o antigene prostatico benigno è un marcatore molto importanteil cui valore cut-off è 4 ng/ml. La IPB non è una lesione precancerosa, pertanto l'aumento di questo enzima riflesse solamente un aumento volumetrico della ghiandola. Terapia delle forme lievi Si utilizza il cosiddetto waitful watching, cioè si interviene sullo stile di vita evitando fumo (maggior fattore di rischio) e stress altrimenti si possono consigliare alcuni fitoterapici ad azione anti-infiammatoria o ormonale (abbassando il DHT) come: Serenoa Repens Echinacea Ortica Uva urgina Farmaci attivi sulla componente dinamica: Bloccanti dei recettori adrenergici α1 A,B,D B → sono presenti soprattutto nella tonaca muscolare dei vasi A,D → sono presenti nella prostata, vescica, muscolo detrusore Unico bloccante selettivo degli A,D è la TAMSULOSINA (OMNIC) Bloccanti non selettivi sono: TERAZOSIN, DOXAZOSIN, ALFUZOSIN Effetti collaterali dei bloccanti non selettivi: 1. Ipotensione ortostatica (se sono bloccati tutti e tre i recettori) 2. Alterazioni dell’eiaculazione: Diminuzione dell’eiaculato Assenza dell’eiaculato Eiaculazione retrograda L'eiaculazione è un processo guidato dal SNOS attraverso α1 e 5HT. Durante essa distinguiamo due fasi: emissione: spermatozoi in uretra, esso dipende da contrazione vescicole seminali, deferenti, ampolle, contrazione meato vescicale esterno che chiudendosi blocca eiaculazione retrograda. Eiaculazione vera e propria: contrazione muscolo ischio-cavernoso e blubocavernoso In pazienti in cui non vogliamo causare ipotensione ortostatica dobbiamo TITOLARE la dose: TERAZOSIN: 1 mg fino a 4-5 mg DOXAZOSIN: da 1 mg alla sera fino 4-8 mg ALFUZOSIN: 5 mg/tid ma esiste forma a rilascio ritardato 10 mg/die TAMSULOSINA: 0.4 mg/die (NON è necessario titolare la dose) Gli α1 -bloccanti sono i più veloci nel correggere i sintomi della IPB e nel primo anno di vita si sono rivelati efficaci nell’evitare l’insufficienza acuta della minzione dovuta ad aumento dello spessore della parete della prostata. I bloccanti non selettivi non vanno combinati con inibitori della PDE5 almeno per le prime due settimane di terapia, invece la tamsulosina può esser combinata da subito anche con farmaci anti-ipertensivi. Farmaci attivi sulla componente statica: DHEA, androstenedione Testosterone 5 α reduttasi ↓ Diidrotestosterone Aromatasi ↓ 17¨βEstradiolo Testosterone: maturazione genitali interni maschili trofismo muscolatura scheletrica in parte ha azione sull’osso in parte ha azione sulla libido Diidrotestosterone 1. maturazione genitali esterni 2. regola la crescita delle cellule della prostata 3. regola la crescita dei follicoli piliferi, ossia dei caratteri sessuali secondari. Nello pseudoermafroditismo maschile vi è una carenza di 5ά reduttasi e non si forma diidrotestosterone e non si sviluppano i caratteri secondari, quali la ridistribuzione del grasso e dei peli (che sono sotto il controllo del diidrotestosterone), ma si sviluppano quelli primari, quali allungamento del pene e abbassamento della voce nella pubertà (controllati dal testosterone) Inibitori della 5 α reduttasi che catalizza : testosterone → diidrotestosterone 5 α reduttasi: TIPO 1 → fegato, pelle, genitali, follicoli piliferi TIPO 2 → tratto urogenitale maschile, pelle dell’apparato urogenitale sia maschile che femminile 1. FINASTERIDE → blocca tipo 2. Blocca 70% dell’attività dell’enzima – 5 mg/die 2. DUTASTERIDE → blocca tipo 1 e 2. Blocca 90% dell’attività dell’enzima – 0.5 mg/die Effetti collaterali: 1. Diminuzione della libido 2. Disfunzione erettile 3. Diminuzione dell’eiaculato (sptt Dutasteride) 4. Aumento della glicemia (sptt Dutasteride) 5. ginecomastia: aumenta testosterone convertito in estradiolo 6. no effetti su osso e metabolismo dei lipidi Dutasteride non dà tossicità epatica. Nel primo anno di terapia sono efficaci quanto i bloccanti adrenergici ma nella terapia a lungo termine si sono dimostrati più potenti nel ridurre l’insufficienza acuta della terapia. Un contatto accidentale (ad esempio per rottura delle capsule) della donna in gravidanza con questi farmaci può causare danni al feto. Il contatto attraverso lo sperma invece non è pericoloso poiché le concentrazioni presenti in questo liquido sono nettamente inferiori. Nella terapia dell'alopecia si utilizza il FINASTARIDE (PROPECIA) nonostante blocchi il tipo 2 non presente nel follicolo pilifero. SULFAMIDICI Sono antibiotici batteriostatici derivati dal prontosil rosso e scoperti nel 1932. La struttura base è data dal para-amino-benzen-sulfonamide IL gruppo amminico conferisce attività biologico, al SO2NH2 possono esser attaccati residui. Esso agisce su una molecola simile, bloccandone la sintesi: Agisce sui batteri inibendo il primo step di sintesi dei folati: PABA + pteridina----------->acido diidropteroico reazione catalizzata dalla diidropteroato sintetasi, che è l’enzima bersaglio. Nella sintesi dei folati la seconda reazione è: acido diidropteroico + glutammato---------->acido diidrofolico interviene la DHF reduttasi che forma acido tetraidrofolico (dona gruppi metilici) fondamentale nella sintesi del DNA Classificazione 1. Rapido assorbimento ed eliminazione SULFADIAZINA SULFISOXAZOLO SULFAMETOXAZOLO (componente del bactrim) Sono tutti assunti per os. Sono legati alle proteinte plasmatiche e possono spiazzare ad esempio la bilirubina. Sono molecole dotate di alta solubilità renale ed anzi possono precipitare dando cristalluria (sulfadiazina) soprattutto in presenza di pH acido, dunque è importante idratare il paziente garantendo 1.2 l di urina al giorno oppure sono alcalinizzate le urine. Sono molecole acetilate da NAT 1 e 2. Sulfadiazina + pirimetamina: terapia toxoplasmosi 2. SULFADOZINA E' un farmaco dotato di lunga emivita. Se associato a pirimetamina è utile in terapia del Plasmodium Falciparum nella forma resistente a meflochina. 3. SULFASALAZINA E' un profarmaco che nell'intestino forma: sulfopiridina: ottimo assorbimento che provoca effetti avversi sistemici acido salicidico: anti-infiammatorio che arriva nel colon utilizzato nella terapia della RCU in forma lieve 4. Farmaci ad azione topica SULFACETAMIDE: collirio SULFADIAZINA ARGENTICA: ustioni MAFENIDE: ustioni BACTRIM (COTRIMOXAZOLO) = formato da SULFIMETOXAZOLO + TRIMETOPRIM I due farmaci hanno effetto sinergico, cioè si potenziano a vicenda. Originariamente il Bactrim era molto attivo nei confronti di E. Coli, ma ora si sono formati ceppi resistenti (in percentuale variabile a seconda delle aree geografiche: in California la resistenza è di 50%, a New York del 5%). E. Coli è il maggior responsabile di UTI non complicate (80-85%), seguito dallo Staphylococco saprofitico (10-15%). Le UTI complicate sono invece sostenute da: E. Coli, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, Enterococchi, Streptococco β-emolitico, i quali causano cistiti gravi o glomerulonefriti. Bactrim si usa solo nelle UTI non complicate perché è molto attivo su E. Coli (nonostante le resistenze), ma molto poco su Pseudomonas e Enterococchi. I due farmaci che compongono Bactrim agiscono in sequenza per inibire la sintesi dei folati. Spettro d'azione: G+, G-, anaerobi, intracellulari. I batteri possono sintetizzare i folati, mentre gli eucarioti non ne sono in grado, potendo solamente ridurre il diidrofolato in tetraidrofolato. SULFIMETOXAZOLO è un Sulfimidico e del meccanismo abbiamo già parlato. TRIMETOPRIM: Il diidrofolato viene poi ridotto a tetraidrofolato dalla diidrofolato reduttasi. Questa reazione avviene, come detto, anche negli eucarioti e l’enzima coinvolto viene inibito dal Trimetoprim. Comunque, il farmaco ha affinità 1000 volte maggiore per la diidrofolato reduttasi dei batteri rispetto a quella degli eucarioti, pertanto gli effetti collaterali sono minimi. Il tetraidrofolato serve per fornire le basi puriniche per il DNA. Inibendone la formazione, quindi, si impedisce la replicazione batterica. Altri inibitori della DHFR: methotrexate (chemioterapico): è il più potente e non è specifico metenamina (non commercializzato in Italia: è un antisettico che a pH acido forma NH4 e 6 atomi di aldeide formica. E' necessario acidificare le urine con acido ippurico o acido mandelico, mentre non è attivo in infezioni da Proteus in quanto sono alcalinizzate le urine. Non è consigliato associarlo ai sulfamidici in quanto si favorisce la cristallizzazione né usarlo in pazienti epatotossici in quanto è già alta la produzione di ione ammonio. Resistenza al Bactrim regionale è molto varia: 20% negli USA, 35% in Europa, 75% in India. RESISTENZA AL SULFIMETOXAZOLO: ○ Modificazione del target (diidropteroato sintetasi) ○ Espressione della glicoproteina P che fa fuoriuscire il farmaco non appena questo entra nella cellula il batterio diventa multidrugs resistent (resistenza anche nei confronti di Penicilline, Cefalosporine, Macrolidi, Tetracicline) ○ Utilizzo di altre vie metaboliche per la sintesi di folati ○ Sintesi di una quota maggiore di PABA (meccanismo poco frequente). RESISTENZA AL TRIMETOPRIM: ○ Modificazione del target (diidrofolato reduttasi). DOSI: Bactrim viene somministrato per os 2 volte al giorno per 3 giorni (160 mg di Trimetoprim + 800 mg di Sulfimetossazolo; il rapporto tra i due composti è di 1:5, ma una volta che il farmaco è stato assorbito nel sangue si trova un rapporto di 1:20 perché il Trimetoprim viene assorbito meno). In questo rapporto c’è il massimo del sinergismo. La concentrazione sierica dei due farmaci diventa: trimetoprim 2 μg/ml, sulfametoxazolo 40 μg/ml. Nelle RUTI le dosi sono dimezzate e si fa una sola somministrazione al giorno (80 mg Trimetoprim + 400 mg Sulfimetossazolo). Il Trimetoprim ha un buon volume di distribuzione riuscendo a raggiungere anche il SNC con concentrazioni 20-80% rispetto a quella plasmatica, sarebbe un buon farmaco per curare le meningiti ma è diventato di seconda scelta in quanto si sono sviluppate molte reistenze. Emivita: Trimetoprim 11 h, Sulfimetoxazolo 10h EFFETTI COLLATERALI (Sono soprattutto a carico del Sulfimetoxazolo): ○ Disturbi gastrointestinali ○ Carenza di folati (raro): in individui che hanno già una carenza di folati (cirrotici) ○ Disturbi del SNC: vertigini, cefalea, depressione del tono dell'umore ○ Teratogeno (NON deve essere dato nel primo trimestre di gravidanza) ○ Ipersensibilità (al Sulfimetoxazolo 1.5% ed al Bactrim 5%): nei pazienti allergici al Sulfimetossazolo si può dare solo Trimetoprim (200 mg). Può verificarsi ittero colestatico con infiltrazione eosinofili e possibile evoluzione in morte. ○ Dermatologici: legati a reazione immuno-allergica con possibile effetti tardivi (Sindrome di Steven-Johnson o di Lyell) ○ Anemia emolitica e megaloblastica ○ Granulocitopenia ○ Anemia aplastica e rischio di evoluzione in pancitopenia ○ Interazione tra farmaci e spiazzamento: Warfarin (emorragie), Sulfaniluree (ipoglicemia), fenitoina (epilessia) IMPIEGO BACTRIM 1. UTI 2. infezioni vie respiratorie 3. infezioni gastro-intestinali 4. E.coli che causa diarrea viaggiatore la cui variante emorragica può produrre tossina di Shiga (gene stx2) causata da Bactrim e FLC 5. genere Nocardia, malattia di Whipplei. Ciclospora ed isospora, Pneumocistys Jirovecii (polmonite) in cui se la PO2 è <60-70 mmHg si associano cortisonici, mentre sel PO2 è >70 mmHg si utilizza da solo Nelle UTI non complicate si può dare, oltre al Bactrim: una Penicillina: l’Amoxicillina, che in genere si associa a un inibitore delle beta-lattamasi (Augmentin®); una Cefalosporina (Cefixima o Cefurotina axetil), somministrata per os. Entrambe devono essere somministrate per 7 giorni perché sono antibiotici tempodipendenti. Sia per le UTI non complicate che per le UTI complicate si possono usare i Fluorochinoloni: derivano dall’acido nalidixico, che non ha il fluoro ed è un chinolone. L’aggiunta del F conferisce maggior distribuzione sistemica. Il solo chinolone dava, infatti, accumulo a livello renale. FLUOROCHINOLONI Derivano dall’acido nalidixico, che non ha il fluoro ed è un chinolone. L’aggiunta del F conferisce maggior distribuzione sistemica. Il solo chinolone dava, infatti, accumulo a livello renale. Chinoloni di prima generazione: acido nalidixico: solo nelle UTI Chinoloni di seconda generazione: enoxacina ofloxacina lomefloxacina cinoxacina levofloxacina*: UTI ciprofloxacina*: UTI norfloxacina: UTI gatifloxacina*: UTI moxifloxacina (metabolismo epatico) genifloxacina (anaerobi) garenoxacina (anaerobi) sparfloxacina * Sono i più utilizzati Chinoloni tolti dal commercio: trovafloxacina:epatotossico grepafloxacina: cardiotossico clinofloxacina: fototossico temafloxacina: anemia emolitica CIPROFLOXACINA OFLOXACINA Nuova somministrazione a rilascio prolungato (1 sola) Necessitano più somministrazioni al giorno (2-3/die) 200-750 mg/die bid o tid NORFLOXACINA LEVOFLOXACINA GATIFLOXACINA Sono più nuovi Necessitano 1 sola somministrazione al giorno La NORFLOXACINA è utilizzata solo nelle RUTI (UTI ricorrenti) Hanno un ampio spettro essendo attivi sia sui Gram + che sui Gram -, nonché sui patogeni intracellulari facoltativi e obbligati. Sono presenti poche resistenze verso questi farmaci La terapia varia in base al tipo di infezione (non prima scelta per evitare resistenze): UTI non complicate → terapia di 3 gg UTI complicate → terapia di 7 fino a 14 gg nelle pielonefriti gravi . In questo caso si somministrano per via parenterale fino a che non diminuisce la temperatura e poi si continuano per via orale. FLC inibiscono: DNA girasi (simile alla TOPOISOMERASI II nell’uomo che stacca le due eliche dopo la duplicazione, ma non ha attività su di essa) soprattutto in G- in cui inserisce superavvolgimenti negativi per contrastare quelli positivi. E. Coli ha 4 subunità: 2A di 105 Kda (taglio, bloccato da FLC) e 2B di 95 Kda (cuce). TOPOISOMERASI IV che stacca le catene figlie a fine replicazione, soprattutto in G+ FLC sono battericidi FLC si concentrano e vengono eliminati dal rene Effetti collaterali: GI: nausea, vomito, crampi addominali, diarrea e colite pseudomembranosa da Clostridium Difficile SNC: agitazione (sptt LEVOFLOXACINA) abbassano la soglia delle convulsioni (poiché spiazzano il GABA dai suoi recettori). Questo effetto è aumentato dall’uso di FANS. Evitare uso in pazienti: epilettici, alcolisti in sindrome da astinenza, epilettici con dipendenza a benzodiazepine Artropatie sptt nei bambini (per i quali l’uso è evitato tranne che nei casi di fibrosi cistica) Allungamento del segmento QT Resistenza 1. cromosomica: mutazione su DNA girasi o topoisomerasi IV 2. efflusso da cellula grazie glicoproteina P Indicazioni terapeutiche 1. Infezioni del tratto GI causate da E. Coli, Shigella, Salmonella. Si usano sempre nella “diarrea dei viaggiatori” causata da E. Coli tranne che nei casi in cui il batterio produca la tossina Shiga Like. In questo caso l’uso è da evitare poiché i FLC inducono una ulteriore produzione della tossina 2. Infezioni sessualmente trasmesse come Clamidia, Gonorrea (quando non si può usare Ceftriaxone) 3. NON si usano nella Sifilide poiché il Treponema NON è sensibile ai FLC 4. Infezioni dell’apparato respiratorio: polmoniti da microrganismi tipici e atipici. In polmoniti da Pneumococco non si utilizza la ciprofloxacina, ma moxifloxacina e gatifloxacina. In polmonite complicata da Pseudomonas utilizzo ciprofloxacina 5. Osteomielite 6. Prostatiti: sono difficili da curare poiché pochi antibiotici raggiungono la prostata in concentrazioni tali da essere utili → la terapia è lunga e dura settimane 7. ulcera molle da Haemophilus Ducrey 8. profilassi soggetti neutropenici CIPROFLOXACINA e ENOXACINA inibiscono CYP1A2. Questa particolarità li rende inadatti alla associazione con TEOFILLINA che è metabolizzata da CYP1A2 che è utilizzata nella terapia dell'asma bronchiale ed aumenta il rischio di convulsioni. MOXIFLOXACINA è eliminata con la bile. NITROFURANTOINA FURADANTIN® E’ un antisettico delle vie urinarie, cioè attacca tutte le cellule ed ha bisogno di esser concentrato per poter agire. Le urine appaiono di colore marrone E’ un profarmaco che viene ridotto da enzimi sia batterici che eucarioti. Gli enzimi batterici sono più attivi nei suoi confronti. La riduzione dà luogo ad un composto attivo dannoso per il DNA poiché produce radicali liberi E’ utilizzato nella terapia e profilassi delle UTI soprattutto per quelle non complicate. E. Coli ed Enterococchi sono sensibili alla nitrofurantoina mentre gli altri batteri presentano spesso resistenza. Terapia per os: 50-100 mg 4 volte/die (3 prima dei pasti e 1 volta la sera) 400 mg/die rappresenta la dose massima assumibile la terapia può durare massimo 14 gg a causa della sua tossicità Profilassi: 50-100 mg/die 1 sola somministrazione al giorno la sera Effetti collaterali: GI: nausea, vomito Ipersensibilità Epatite cronica (rara ma grave) Polmonite interstiziale (anche solo dopo una o poche somministrazioni → reversibile con la sospensione del farmaco) Fibrosi polmonare (soprattutto nella terapia cronica ed è causata dai radicali liberi) Gli anziani sono più suscettibili alla polmonite e alla fibrosi polmonare SNC e SNP: vertigini, nistagmo, cefalea, polineuropatie soprattutto periferiche con demielinizzazione. I pazienti con alterazioni della funzione renale sono più a rischio di polineuropatie NO in donne in gravidanza e bambini di età inferiore ad 1 anno Gatifloxacina può causare quadro ipo/iperglicemia fototossicità MONURIL - FOSFOMICINA Usato nel trattamento delle UTI non complicate (II scelta) E’ un analogo del fosfoenolpiruvico Inibisce la sintesi della parete batterica per blocco NAM E’ disponibile in commercio sotto forma di bustine granulari da sciogliere e si somministra 1 al massimo 2 volte la sera dopo aver svuotato la vescica Può essere somministrato in donne in gravidanza E’ attivo su microrganismi che sviluppano resistenza verso altri antibiotici E' presente resistenza mediante trasportatore glicerolo-fosfato che se mutato non permette l'ingresso del farmaco nella cellula SUCCO MIRTILLO Utilizzato nella terapia delle RUTI ma può causare bruciore di stomaco FENAZOPIRIDINA E' un ottimo analgesico delle vie urinarie che porta alle urine color rosso TERAPIA DELLE INFEZIONI URINARIE (UTI) Esistono 4 tipi di infezioni urinarie: Non complicate (semplici) Complicate (ovvero presenza di fattori di rischio anatomofunzionali) Ricorrenti (RUTI) Pielonefriti (fa un po' gruppo a se) La batteriuria asintomatica non viene trattata, tranne che durante la gravidanza per evitare che evolva in UTI. UTI non complicate Le UTI non complicate (cistiti sono le più frequenti) coinvolgono circa il 50% delle donne e gli uomini oltre i 50 anni. Molte cistiti sono lievi e, pertanto, non vengono trattate; i sintomi sono rappresentati da: 1. disuria, 2. urgenza minzionale e pollachiuria, 3. ematuria, 4. dolore sovrapubico e alla parte bassa del dorso non collegato alla minzione Se in campo microscopico sono presenti >1000 CFU/ml allora si inizia la terapia. Diagnosi differenziale con Vaginite e Uretrite (Gonorrea, clamidia, candida, tricomonas) Sono principalmente coinvolti E.coli (85-90%), Staphilococcus Saprophiticus (10-15%), Proteus, Klebsiella, Pseudomonas. Terapia Standard: Bactrim prima scelta, 160mg trimetropim 800mg sulfametoxazolo BID per 3 gg. Controindicazioni ● ● Reazioni immunoallergiche verso i sulfamidici (in tal caso si sostituisce bactrim con il solo Trimetoprim 100mg BID). Resistenza. In questo caso è opportuno accertarsi se la zona geografica risulta resistente oltre il 20% perchè in questo caso conviene utilizzare direttamente un altro farmaco. Ci sono zone in europa in cui la resistenza arriva anche al 35%, altre India in cui si arriva al 70%. Alternative ● Fluorochinoloni (ciprofluoxacina e levofluoxacina sono i più frequenti) con dose 250 – 500mg/die, somministrati 1die oppure bid a seconda della forma farmaceutica. La resistenza ai fluorochinoloni è molto bassa negli USA, >20% in alcune zone dell'europa, >60% in India. ● Nitrofurantoina 400mg/die 3-4 volte al giorno per 5gg. Si preferisce la forma farmaceutica di cristalli monoidrati che possono essere somministrati BID. ● Fosfonomicina in dose singola per 3gg (risultati clinici inferiori) ● Beta-lattamici vengono usati solo come ultima scelta nelle UTI semplici perchè la terapia dura di più, sono meno efficaci, e si riservano in casi difficili di UTI complicate e pielonefrite. RUTI Colpiscono dal 27 al 40% delle donne. La ricorrenza è dovuta in primis all'attività sessuale frequente. Altre cause sono: uso di creme spermicide (ormai pratica poco frequente), alta sensibilità alla flora stanziale, primo esordio ad età inferiore a 15 aa, familiarità. Terapia 3 possibili approcci: 1. Profilassi – almeno 6 mesi, con assunzione farmaci tutti i giorni o a giorni alterni a seconda del farmaco. Bactrim 1die con dasaggio dimezzato Trimetoprim 100mg 1die Fluorochinoloni a dose dimezzata Nitrofurantoina a dose dimezzata 2. Assumere i farmaci solo al momento del rapporto sessuale con dose dimezzata. 3. Assunzione spontanea del trattamento all'insorgere dei primi sintomi, come se fosse una UTI semplice, o persino in dose singola unica somministrazione. UTI Complicate Si definisce complicata quando ci sono fattori di rischio, del tipo: ● ● ● ● diabete vescica neurologica alterazioni anatomiche delle vie urinarie cateterismo L'UTI nell'uomo era considerata complicata in passato perchè rara; oggi si considera più frequente e può rientrare anche nel gruppo delle UTI semplici. Terapia 1. Bactrim (I scelta) 2. Fluorochinoloni Pielonefrite E' caratterizzata da: ● disuria ● febbre ● dolore angolo costo-vertebrele ● ipertensione ● tachicardia ● possibile sepsi ● possibile Multi Organ Failure la gravidanza è un fattore di rischio perchè le UTI evolvono più facilmente in pielonefrite. La diagnosi si basa sul dato clinico-anamnestico e sull'urinocoltura. Terapia In passato era essenziale il ricovero e la terapia e.v. Oggi e possibile anche la terapia ambulatoriale per os. Farmaci NO nitrofurantoina e Fosfonomicina ● ● ● Bactrim per os per 7 – 14gg Fluorochinoloni, i più usati sono: ● levofluoxacina ● gatifluoxacina per i fluorochinoloni vale il principio della bioequivalenza, ovvero in riferimento all'AUC (area sotto la curva) la dose per la terapia orale e quella endovenosa sono è uguale. Beta-lattamici ● Amoxicillina + Acido Clavulanico ● Ampicillina + Sulbactam ● Cafalosporine ● Imipenem ● Aztreonam (solo per gram -) Si può combinare gentamicina perchè c'è sinergismo con potenziamento insieme ai betalattamici, in più è la meno nefrotossica degli aminoglicosidi. UTI in Gravidanza Le UTI sono frequenti in gravidanza, aumenta in rischi di pielonefrite. ● Il Bactrim è teratogeno nel primo semestre (per la sua azione antifolica e anti DHFR) mentre alla nascita può provocare Kernicterus (Ittero Nucleare, c'è interessamento dei gangli della base) per spiazzamento della bilirubina. ● I fluorochinoloni possono provocare Artropatia nel nascituro (teratogenicità articolare) ● Nitrofurantoina e Beta-lattamici possono essere somministrati. SI ● Gentamicina và utilizzata solo se strettamente necessario e per tempi ristretti per il rischio di sordomutismo nel nascituro.