CAP. 9 - PATOLOGIE DEL SISTEMA IMMUNE CON BASE
EREDITARIA
Disordini da deficienza
Deficienza di Complemento
Definizione
Il Complemento è un sistema di proteine collegate che hanno un’importante funzione nel
sistema immunitario. Nei cani con deficienza di Complemento, la proteina denominata C3 è
deficitaria e comporta un’aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche ed alle malattie renali
immuno-mediate.
Eredità
E’ legata ad un tratto autosomico recessivo. I cani omozigoti di razza Spaniel della
Bretagna per questo tratto non hanno livelli di C3 rilevabili, mentre i soggetti eterozigoti hanno
concentrazioni sieriche di C3 all’incirca dal 30 al 50% del normale. Solo i cani omozigoti sono
clinicamente affetti, ma gli eterozigoti portatori possono trasmettere il loro tratto alle progenie.
Razze colpite
E’ una rara condizione osservata nella razza Spaniel della Bretagna (Brittany spaniel).
Segni clinici
Fin dalla giovane età i cani malati hanno più probabilità di contrarre infezioni batteriche,
anche quelle molto diffusive e gravi (setticemia). Si può anche manifestare una malattia renale.
Diagnosi
E’ un raro disordine che può essere sospettato quando un cucciolo ha infezioni batteriche
ricorrenti. La diagnosi della deficienza di complemento è posta su un esame ematico che mostra i
bassi livelli di C3. Oltre alle infezioni batteriche ricorrenti, i cani malati hanno una maggiore
sensibilità all’amiloidosi renale ed alle glomerulonefriti membrano-proliferative in relazione al
deposito di immuno-complessi.
Trattamento
Possono essere utilizzati antibiotici per controllare le infezioni, ma non esiste una vera
terapia curativa.
Suggerimenti per la riproduzione
Gli animali affetti ed i loro genitori non devono essere messi in riproduzione. Qualsiasi
animale imparentato dovrebbe essere testato per determinare se ha un normale livello sierico di
C3, in altre parole deve essere dimostrato che non é portatore del tratto, nel qual caso non deve
essere utilizzato per la riproduzione.
Aggiornamento
Clonato il gene del C3 e quindi nota la mutazione. E’ disponibile un test mutazionale per la
diagnosi e prevenzione nel Brittany Spaniel.
Deficienza selettiva di IgA
Definizione
Le immunoglobuline sono proteine che funzionano come anticorpi e forniscono una
protezione immunitaria. L’immunoglobulina A (IgA) è un’importante sostanza che protegge le
superfici corporee, tra cui la pelle e l’apparato respiratorio, digerente e riproduttivo. I cani con
deficienza di IgA sono più predisposti alle infezioni ricorrenti e allo sviluppo di allergie, ad es.
atopie alimentari od anche a malattie immunomediate.
Eredità
Ignota.
Razze colpite
Shar-pei cinesi, Beagle e Pastore tedesco (vedi anche Olson et al, 2014).
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
123
Segni clinici
I cani con deficienza di IgA hanno problemi già da giovani. Possono avere infezioni
ricorrenti sulla pelle, all’apparato respiratorio, gastroenterico ed urinario. I tipici segni che
possono essere osservati comprendono pustole, graffi, scolo nasale o starnuti, diarrea prolungata
o ricorrente, urinazione frequente e dolorosa derivata da una cistite. Questi cani sono anche più
sensibili a sviluppare allergie o disordini immunomediati.
Diagnosi
Si può sospettare un’immunodeficienza quando il cane ha frequenti infezioni ricorrenti
specialmente della cute. E’ possibile dosare i livelli ematici di immunoglobuline nel cane e i
livelli di IgA possono essere ridotti o assenti. E’ importante interpretare i risultati in base all’età,
i livelli di IgA sono in genere sufficienti all’età di 4 mesi, mentre, i livelli massimi di IgA si
raggiungono tra 15 e 18 mesi di età. Bassi livelli di IgA possono essere riscontrati in cani
clinicamente normali che però probabilmente hanno livelli di IgA secretorie normali ma bassi
livelli sierici, in questo caso possono essere elevate in maniera compensatoria le IgG e le IgM.
La carenza di IgA nei cani d’età inferiore ad un anno può essere dovuta ad un disturbo
transitorio.
Trattamento
Le varie infezioni, allergie o disordini autoimmunitari associati con la deficienza di IgA
sono trattate secondo la sintomatologia. Sono stati tentati diversi regimi terapeutici per stimolare
il sistema immunitario con differenti esiti. Talora, possono essere utilizzabili vaccini di lisati di
Stafilococchi e di Propionibacterium acnes, che hanno proprietà immunomodulanti. E’ stato,
infatti, dimostrato che aumentano la produzione anticorpale e possono aiutare nel trattamento
delle piodermiti ricorrenti stafilococciche del cane.
Suggerimenti per la riproduzione
Gli animali affetti non devono essere adibiti alla riproduzione ed è prudente evitare anche
l’impiego dei parenti stretti.
Immunodeficienza di Immunoglobuline G e/o M
Definizione
In questo disordine ci sono carenze da parte del sistema immunitario per cui si ha
un’aumentata suscettibilità a vari tipi di infezioni.
Eredità
Ignota.
Razze colpite
Weimaraner, ma anche altre razze da caccia.
Segni clinici
I cani affetti sviluppano la malattia in giovane età con febbre ricorrente ed infezioni della
pelle e dei muscoli.
Diagnosi
E’ un raro disordine che può essere sospettato quando il cucciolo presenta infezioni
ricorrenti. I test di laboratorio tra cui il dosaggio delle IgG, IgA e delle IgM e la funzione
neutrofilica possono essere utili alla diagnosi.
Trattamento
Se necessario per trattare le infezioni possono essere usati antibiotici (terapia
sintomatica), però non esiste una terapia specifica.
Suggerimenti per la riproduzione
I cani affetti non devono essere utilizzati per la riproduzione e i parenti più stretti per
essere considerati nei programmi di allevamento, dovrebbero essere testati per determinare se
hanno una normale funzione neutrofilica e livelli di immunoglobuline normali.
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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Grave immunodeficienza combinata
Definizione
E’ il più grave disordine ereditario da immunodeficienza, in cui si ha un difettoso
sviluppo di tutte le componenti del sistema immunitario. I cuccioli sono affetti a un’età molto
giovane e sono suscettibili a diverse infezioni.
Eredità
E’ dovuta a un tratto autosomico recessivo per la razza Cardigan Welsh Corgi e per un
tratto legato al sesso recessivo per le razze Jack Russell terrier e Basset hound.
Razze colpite
Basset hound, Cardigan Welsh Corgi, Jack Russell Terrier
Segni clinici
I cuccioli si ammalano generalmente entro 3 settimane di età con problemi di diarrea ed
infezioni della cute, dei padiglioni auricolari e dell’apparato respiratorio. Queste infezioni
rispondono scarsamente od affatto al trattamento antibiotico. I cuccioli crescono stentatamente
ed in genere muoiono entro i 3-4 mesi d’età, per gravi infezioni batteriche o virali in genere
cimurro. I cuccioli maschi della cucciolata possono morire a causa della “sindrome da
deperimento del cucciolo” o di altre condizioni non definite.
Diagnosi
La malattia è rara, ma può essere sospettata una deficienza immunitaria quando un cane
giovane soffre di malattie ricorrenti che sono difficili da trattare.
I test di laboratorio mostrano un numero normale di linfociti B circolanti e variabilità nei
tassi sierici di IgM, ma concentrazioni basse od assenti di IgG ed IgA. Ci sono anche da ridotti a
normali conteggi di linfociti T circolanti che però non sono funzionanti.
All’esame post mortem i cani mostrano un timo molto piccolo, displastico e un’ipoplasia
linfoide grave, cioè non è possibile rilevare alcuna stazione linfonodale.
Recenti indagini di sequenziazione genetica hanno localizzato lo specifico difetto con una
mutazione che varia entro la razza.
Trattamento
Nelle persone malate il solo trattamento di successo è il trapianto di midollo osseo che al
momento, non è tecnicamente praticabile nel cane. Le infezioni secondarie sono trattate come
necessario, ma in genere c’è una scarsa risposta.
Suggerimenti per la riproduzione
La madre di un cane malato è portatrice del disordine e non dovrebbe essere usata per la
riproduzione. Le femmine delle cucciolate, seppure clinicamente normali hanno il 50% di
probabilità di essere portatrici e non dovrebbero essere usate nei programmi di riproduzione. Nel
caso del Jack Russell terrier i maschi sono i soggetti malati.
Aggiornamento
E’ stato clonato il gene responsabile PRKDC ed esiste un test mutazionale (autosomico
recessivo) (Jack Russel Terrier). Analogamente è possibile per il gene RAG1 sempre autosomico
recessivo (cane da acqua della Frisia) e per il gene IL2RG legato al sesso (Cardigan Welsh Corgi
e Basset hound).
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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Deficienza di adesione leucocitaria
Definizione
I leucociti sono deficienti di particolari proteine (integrine CD11 e CD18) che gli
impediscono di migrare nei tessuti dove abitualmente controllano le infezioni batteriche
mediante la fagocitosi e l’opsonizzazione.
Eredità
Autosomica recessiva e il gene è stato clonato (IGTB2) nel Setter Irlandese e nel Setter
Irlandese bianco-fulvo.
Razze colpite
Dobermann e Setter irlandese nelle due varietà inclusa quella bianco fulvo.
Segni clinici
In genere la gravità della malattia è in relazione al grado di deficienza della proteina e i
cani affetti muoiono precocemente a causa di infezioni ricorrenti e gravi. I sintomi dei cani
affetti è variabile e dipende dall’organo colpito. Il più comune è una gengivite con gengive
infiammate, ulcere e ascessi. Talora compaiono osteomieliti che se colpisce le ossa temporali c’è
dolore. Talora coinvolge le parti distali arti con pododermatite e zoppia o l’albero respiratorio e
la cute. A causa di queste infezioni ricorrenti i cucciolo malati mostrano anche segni aspecifici
di malattia tra cui letargia, depressione, inappetenza, febbre dimagramento e crescita stentata.
Diagnosi
La malattia è rara, ma può essere sospettata una deficienza immunitaria quando un cane
giovane soffre di malattie ricorrenti che sono difficili da trattare. Inoltre il paziente ha una grave
leucocitosi ma non risulta efficace.
Trattamento
Se necessario per trattare le infezioni possono essere usati antibiotici (terapia
sintomatica), però non esiste una terapia specifica.
Suggerimenti per la riproduzione
I cani affetti non devono essere utilizzati per la riproduzione e i parenti più stretti per
essere considerati nei programmi di allevamento, dovrebbero essere testati per determinare se
hanno una normale funzione neutrofilica e livelli di immunoglobuline normali.
Esiste un test su PCR in biologia molecolare che è in grado di distinguere la mutazione
che avviene sul gene ITGB2 e quindi identificare i cani malati, portatori e sani (per le due varietà
di Setter Irlandese).
Patologie con prevalenti manifestazioni cutanee
Atopia
Definizione
Nel cane l’atopia può essere considerata come la febbre da fieno. E’ piuttosto comune e
colpisce circa il 10% dei cani. Gli animali diventano sensibili a sostanze (allergeni) presenti
nell’ambiente che sono inalate o assorbite attraverso la pelle e che in genere non causano nessun
problema agli animali non atopici. La reazione allergica che ne risulta è caratterizzata
principalmente da un intenso prurito.
I principali allergeni coinvolti sono: acari della polvere di casa, forfora umana, piume,
muffe e pollini di alberi, graminacee od erbacce. I cani atopici sono più propensi a seborrea, a
infezioni batteriche secondarie della pelle, piodermiti e probabilmente anche alle infezioni da
funghi (lieviti) della Malassezia.
Eredità
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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E’ ignota, ma per questa condizione c’è una forte predisposizione razziale e un
coinvolgimento familiare molto marcato, ad es. se entrambi i genitori sono allergici c’è
un’elevata probabilità che lo siano anche i figli.
Razze colpite
Si osserva in molte razze tra cui Boston terrier, Boxer, Cairn terrier, Shar-pei cinese,
Dalmata, Setter inglese, Golden retriever, Setter irlandese, Lhasa Aspo, Barboncino nano,
Schnauzer nano, Pug, Scottish terrier, West Highland white terrier e Fox terrier a pelo duro.
Segni clinici
Generalmente compare tra 1 e 3 anni di età, seppure possa svilupparsi anche a 6 o 7 anni.
Inizialmente l’atopia può essere stagionale, per es. dalla primavera all’autunno, ma la maggior
parte dei cani affetti possono avere segni per tutto l’anno. I cani con l’atopia hanno molto
prurito. Le aree principalmente affette sono il muso, cuscinetti, estremità distali degli arti,
inguine e meno spesso le orecchie e gli occhi. Oltre a grattarsi con le zampe posteriori, questi
animali si leccano o si morsicano le aree colpite o si strofinano contro i tappeti per grattarsi muso
e orecchie. L’intenso prurito li può rendere irritabili e meno tolleranti al padrone. Inizialmente le
anormalità cutanee non sono apparenti, eccetto la possibilità di un arrossamento perchè il cane
ovviamente si gratta. Questo è importante perché in altre condizioni c’è sempre un eritema od
altre lesioni visibili. Nel tempo le lesioni progrediscono come conseguenza del grattamento e
dell’autotraumatismo, con infezioni batteriche o funginee e seborrea, che possono contribuire al
cattivo odore di questi cani. La pelle diventa arrossata e talora iperpigmentata, con abrasioni,
ispessita e rugosa, con perdita di pelo e di colore brunastro derivante dalla saliva.
Il concetto di carico allergenico è importante nel comprendere e nel trattare questa
malattia. I cani atopici sono generalmente sensibili a più di un allergene. Una piccola quantità di
allergene può essere tollerata senza lo sviluppo di reazione, ma l’incremento di uno qualsiasi di
questi allergeni, ad es. un carico di allergeni come avviene durante la stagione
dell’impollinazione, può spingere il cane ad affrontare e a manifestare la reazione allergica con
estremo malessere.
Diagnosi
Ci sono molte malattie che causano prurito e che all’esame fisico sono simili, perciò è
importante avere un’anamnesi accurata della dieta, dell’ambiente e delle cure per la cute che
vengono fornite all’animale. Inoltre è necessario indagare se qualche altro animale o persona
dello stesso ambiente mostrano prurito, dove e quanto rapidamente si sono sviluppate le lesioni
cutanee e se il prurito ha un andamento stagionale. Sono inoltre importanti anche l’età e la razza
per fornire altri elementi diagnostici. Per es. il prurito che inizia all’improvviso e rapidamente
peggiora è più tipico di un’allergia al morso delle pulci, della scabbia o da un’ipersensibilità
farmacologica. Il prurito che inizia insidiosamente e che peggiora gradualmente è più spesso
osservato con l’atopia, con l’allergia alimentare, con infezioni batteriche o fungine della cute e
nella seborrea. Generalmente le infezioni cutanee e la seborrea si sviluppano secondariamente
all’atopia e possono sparire prima che il veterinario emetta la diagnosi.
I test diagnostici possono comprendere raschiati multipli della cute e strisci per cercare
acari o funghi, l’esame delle feci per la ricerca di parassiti, la biopsia cutanea, test cutanei
allergici per le diverse sostanze, diete ad eliminazione o cambiamenti di ambiente, in particolare
se è sospettata un’allergia alimentare o da contatto.
Il test intradermico è il metodo preferito per la diagnosi dell’atopia canina e per stabilire
un’appropriata immunoterapia. Per ottenere buoni risultati è richiesta una buon’esperienza
pratica ed una particolare attenzione ai dettagli. Molti fattori possono portare a falsi positivi o
falsi negativi. Dove è possibile, è preferibile riferire i casi agli specialisti. Oggigiorno esistono
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
127
test sul siero in grado di rilevare la reattività delle IgE contro specifici allergeni che hanno buona
sensibilità e specificità nell’identificare lo stato di atopia secondario.
Trattamento
L’atopia può essere controllata in modo soddisfacente in circa il 90% dei cani affetti. Per una
terapia efficace ci sono tre componenti da considerare, che in genere durano tutta la vita e che
richiedono modificazioni nel tempo. E’ più efficace un approccio combinato:
1. Riduzione dell’esposizione agli allergeni, che richiede l’identificazione delle sostanze a cui
il cane è sensibile, per es. con i test allergici. Può essere evitato il contatto con tutti gli
allergeni per esempio se il cane è allergico alle piume o al fumo di tabacco e ridurre
l’esposizione ad altri, per es. mantenendo l’animale fuori da zone con tappeti per diminuire il
contatto con gli acari della polvere.
2. Iposensibilizzazione, detta anche immunoterapia, raccomandata quando gli allergeni
coinvolti non possono essere evitati e il cane ha segni clinici persistenti per più di 4 - 6 mesi
all’anno e che non sono controllabili con terapia medica. L’immunoterapia è eseguita dopo
che è stato identificato l’allergene tramite test allergici. Sono impiegate iniezioni a basso
dosaggio degli allergeni appropriati, inizialmente a brevi intervalli e poi richiamati quando i
segni clinici ricominciano a comparire.
3. Trattamento medico, che é a lungo termine e può includere prodotti locali, shampoo
antipruriginosi, per controllare il prurito, acidi grassi, antistaminici (che sono più efficaci
come preventivi), corticosteroidi ad azione rapida a giorni alterni somministrati per brevi
periodi per limitare i potenziali effetti collaterali gravi. E’ indicato anche l’uso di
ciclosporina.
Suggerimenti per la riproduzione
Sebbene il modo dell’ereditarietà sia sconosciuto, è meglio non accoppiare gli animali
affetti, i loro genitori e preferibilmente anche i fratelli, data la forte predisposizione familiare per
questa malattia.
Lupus eritematoso
Definizione
Ci sono diverse forme di Lupus eritematoso riconosciute nell’uomo, due delle quali sono
state anche identificate nel cane. E’ un disordine autoimmune, cioè l’organismo fornisce
un’inappropriata risposta immunologica contro alcune parti di se stesso.
Il lupus eritematoso sistemico (SLE) è un disordine non frequente ma grave in cui la
risposta inappropriata immunologica è diffusa in tutto l’organismo e può causare artrite, malattie
renali, anemia e patologia cutanea. Il lupus eritematoso cutaneo (CLE) si ritiene possa essere una
variante più lieve dello SLE e il problema è confinato alla sola pelle ed è anche chiamato lupus
eritematoso discoide.
Eredità
E’ ignota, ma le condizioni si manifestano in ambito familiare. Uno studio ha identificato
che ci sono 5 loci di regioni cromosomiche direttamente associati alla malattia.
Razze colpite
La CLE è osservata più spesso della SLE, sebbene entrambe le condizioni non siano
frequenti. C’è una predisposizione di razza per il Pastore scozzese, Pastore dello Shetland,
Pastore tedesco come anche per gli incroci con tutte queste razze.
Segni clinici
La SLE generalmente colpisce le articolazioni, i muscoli, la pelle, il sangue e/od i reni. La
condizione può manifestarsi ciclicamente per cui si hanno periodi di remissione e di
aggravamento. E’ possibile notare dolorabilità alle articolazioni in dipendenza dell’articolazione
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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colpita, debolezza, pallore delle mucose dovuta all’anemia, poliuria e polidipsia per malattia
renale. Le aree della pelle maggiormente colpite sono il muso e i cuscinetti plantari dove
compaiono rispettivamente ulcere e depigmentazione e ulcerazione ed ispessimento.
Con la CLE è molto probabile osservare aree arrossate, crostose di infiammazione sul
muso dell’animale e depigmentazione del naso. Ci possono essere lesioni anche alle orecchie e
ispessimento dei cuscinetti. Gli animali d’altra parte non presentano altri segni di malattia.
Le lesioni nasali si presentano sia nella SLE sia nella CLE. L’esposizione ai raggi
ultravioletti è un fattore predisponente a questo tipo di lesioni, specialmente nella CLE, così la
condizione può essere osservata più spesso e più gravemente in estate e nelle parti del mondo più
soleggiate.
Diagnosi
La diagnosi è difficoltosa dato che la SLE può colpire diversi organi ed apparati, spesso
infatti la malattia viene chiamata il “grande imitatore”. Una volta sospettata, la diagnosi può
essere confermata da specifici test ematici e biopsie esaminate da un esperto veterinario
patologo. La CLE invece è diagnosticata solo tramite esami bioptici.
La lista delle diagnosi differenziali nella SLE è vasta per la varietà e le mutevoli
manifestazioni cutanee e sistemiche di questo disordine. La diagnosi è basata sui segni di
coinvolgimento multisistemico, più comunemente anemia, trombocitopenia, glomerulonefrite,
poliartrite, dermatite nasale e dei cuscinetti plantari, febbre di origine sconosciuta e su un test per
la ricerca di anticorpi antinucleari positivo (ANA test) e valutazioni istopatologiche ed
immunopatologiche. La diagnosi della CLE è basata invece sulla valutazione dell’istopatologia e
dell’immunopatologia.
Trattamento
Il trattamento della SLE richiede dosi relativamente elevate di corticosteroidi in
combinazione con la chemioterapia. In genere, i cani con malattie articolari, muscolari o cutanee
sembrano rispondere meglio ai farmaci ed hanno lunghi periodi di remissione rispetto a quelli
che sono affetti da gravi problemi ematici o renali. Sfortunatamente molti cani con la SLE
muoiono o viene fatta l’eutanasia entro un anno dalla diagnosi, sia per la progressione della
malattia, sia per l’incapacità di controllarla e/o perché le reazioni ai farmaci sono inaccettabili. I
cani dove la malattia è ben controllata vanno avanti per diversi anni con i farmaci.
La CLE è trattata con dosaggi più bassi di steroidi rispetto alla SLE, più integrazioni di
vitamina E e di acidi grassi insaturi. Il trattamento deve essere protratto per tutta la vita e il cane
risponde molto bene. L’esposizione ai raggi ultravioletti peggiora le lesioni cutanee in entrambe
le condizioni, così è importante suggerire di adottare precauzioni contro i raggi solari come stare
al chiuso quando ci sono le massime punte di soleggiamento, in genere dalle ore 10 alle 15.
Il trattamento della SLE deve essere personalizzato per ogni singolo paziente,
generalmente s’inizia con elevate dosi di glucocorticoidi sistemici e poi, se necessario, si
utilizzano altri farmaci immunomodulanti o chemioterapici.
Suggerimenti per la riproduzione
Sebbene non sia noto il modo di eredità per entrambe le forme di lupus (SLE e CLE),
sembra ci sia una predisposizione familiare. Gli animali malati non devono essere allevati ed è
prudente evitare la riproduzione anche dei parenti più stretti.
Pemfigo bolloso
Definizione
E’ un raro un disordine autoimmune, dovuto ad un’anomala risposta immunitaria ad un
normale componente dell’organismo, in questo caso una proteina della cute. Questo comporta la
presenza di bolle o ulcere sulla pelle e/o sulla bocca. Spesso questa malattia è grave in
dipendenza della sua diffusione ed è molto simile al pemfigo bolloso presente nell’uomo.
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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Eredità
Ignota.
Razze colpite
Il Pastore scozzese e tedesco e probabilmente il Dobermann sono più predisposti per
sviluppare questa rara condizione.
Segni clinici
Le bolle hanno una comparsa breve e più spesso sono osservate le ulcere. Queste lesioni
si trovano in bocca e sulla cute particolarmente nelle zone ascellari ed inguinali. Ci possono
essere aree ulcerate vicino e intorno alle unghie o ai polpastrelli. Può essere presente prurito e
addirittura dolore ed è comune lo sviluppo d’infezioni batteriche secondarie (piodermite). Il cane
gravemente colpito può avere anoressia, febbre e depressione.
Diagnosi
In genere viene posta sull’anamnesi, sull’esame clinico, sulla biopsia cutanea e sui test
immunologici. Devono essere escluse altre patologie cutanee ulcerative od autoimmunitarie.
Clinicamente questa forma è indistinguibile dal pemfigo vulgaris. Le vescicole o le bolle intatte
sono suggestive di pemfigo bolloso.
Trattamento
I casi non gravi possono essere trattati con prodotti topici steroidei o con dosi
relativamente basse di glucocorticoidi per via orale. Nei casi più gravi è richiesta la
combinazione di più medicamenti tra cui alte dosi di glucocorticoidi per sopprimere la risposta
immunitaria inappropriata. Questi farmaci devono in genere essere somministrati per prolungati
periodi, anche per tutta la vita e quindi devono essere noti i potenziali gravi effetti collaterali.
Poiché l’esposizione ai raggi ultravioletti può peggiorare la condizione, si suggerisce di evitare
che l’animale sia sottoposto ai raggi solari diretti dalle ore 10 alle 15.
Suggerimenti per la riproduzione
Sebbene l’eredità di questa condizione sia ignota, è preferibile non fare riprodurre gli
animali affetti.
Pemfigo (foliaceo ed eritematoso)
Definizione
Il pemfigo include un gruppo di malattie poco frequenti nel cane. In queste malattie c’è
un’anormale risposta del sistema immunitario ai normali componenti della pelle che risultano
dalla separazione delle cellule, con la produzione di bolle, pustole ed erosioni crostose della
pelle. Ci sono alcune similarità con il pemfigo umano, ma anche molte altre significative
differenze.
La predisposizione di razza è riconosciuta per due forme: il pemfigo foliaceo e la sua
variante più lieve il pemfigo eritematoso. Non c’é nessuna predisposizione di razza riconosciuta
per le altre due forme, il pemfigo vulgaris e la sua variante, il pemfigo vegetans.
Eredità
Ignota.
Razze colpite
Pemfigo foliaceo: Bearded collie, Akita, Dobermann, Terranova e Schipperke.
Pemfigo eritematoso: Pastore scozzese, Pastore tedesco ed incroci con il Pastore tedesco.
Segni clinici
Il pemfigo foliaceo ed eritematoso si sviluppano intorno a 4 anni d’età. Si ritiene che il
pemfigo eritematoso sia una forma più lieve del pemfigo foliaceo. Entrambe le condizioni
iniziano con lesioni pustolose e crostose del muso ed orecchie. Comunque, con il pemfigo
foliaceo le lesioni si estendono ai piedi, all’inguine ed in altri distretti, ci può essere prurito e
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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dolore e, i cani gravemente ammalati, possono perdere l’appetito ed essere abbattuti. E’ comune
la depigmentazione del naso in entrambe le forme di pemfigo e questo può portare ad una
fotodermatite (maggiore sensibilità ai raggi solari), così che la condizione peggiora nella
stagione soleggiata.
Diagnosi
Il pemfigo foliaceo è la forma più comune osservata, comunque è sempre poco frequente.
La diagnosi si basa sull’anamnesi e, quando la malattia è manifesta, sull’esame fisico e gli esami
diagnostici come raschiati cutanei e strisci, biopsia cutanea, test immunologici eseguiti per
escludere altre cause simili di lesioni cutanee come infezioni batteriche o fungine, parassitarie,
seborrea, dermatomiosite e lupus eritematoso.
E’ necessario eseguire biopsie multiple, poiché aumentano la possibilità di trovare reperti
istologici diagnostici. L’immunofluorescenza diretta o gli esami immunoistochimici possono
talora essere utili, ma questi test hanno una sensibilità e specificità relativamente bassa.
Trattamento
Il trattamento è basato sulla soppressione della risposta immunitaria inappropriata. Per il
P. foliaceo sono utili a questo scopo gli corticosteroidi somministrati sotto forma di creme o
come compresse. Una volta che la condizione è sotto controllo è possibile ridurre il dosaggio a
giorni alterni per evitare gli effetti collaterali che questi farmaci danno. E’ in genere necessario
un trattamento a lungo termine. Se i corticosteroidi non sono efficaci, possono essere utilizzati
altri farmaci immunomodulanti o la crisoterapia con sali di oro.
Per i cani che hanno perduto il pigmento sul naso è importante usare una protezione
contro i raggi solari per evitare una recidiva della condizione. Inoltre è buona norma evitare
l’esposizione al sole tra le ore 10 e le 15 o usare creme protettive solari sul naso di grado
superiore a15.
Le forme più lievi di pemfigo eritematoso possono essere trattate con successo evitando
l’esposizione al sole e con l’applicazione di glucocorticoidi sulla pelle. Se questi sono inefficaci,
possono essere richiesti glucocorticoidi od altri farmaci per via sistemica orale. Talora può essere
utile per trattare il pemfigo eritematoso usare un’associazione di tetracicline e niacinamide.
Suggerimenti per la riproduzione
Non è consigliabile usare cani affetti nei programmi di riproduzione sebbene non sono
stati ancora eseguiti studi di eredità approfonditi per queste condizioni.
Piodermite del Pastore tedesco
Definizione
La piodermite è un’infezione batterica cutanea molto comune nei cani ed é facilmente
trattabile con antibiotici. L’infezione è quasi sempre causata da un germe chiamato
Staphylococcus intermedius, che non produce alcun problema nell’uomo.
Possono anche verificarsi infezioni croniche, ricorrenti o profonde dovute a cause
sottostanti e per questo sono più difficili da trattare. Nel Pastore tedesco si osserva una
piodermite profonda (infezione che si diffonde al di sotto degli strati superficiali della pelle), che
causa lesioni croniche gravi fistolose nelle zone caudali del dorso e distali degli arti posteriori.
Talvolta può essere identificata la causa sottostante.
Eredità
La predisposizione a questa condizione si ritiene essere autosomica recessiva, comunque,
come tutte le piodermiti ci sono coinvolti molti altri fattori.
Razze colpite
E’ frequentemente osservata nel Pastore tedesco allevato in Europa.
Segni clinici
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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La condizione si sviluppa più frequentemente nei cani di mezz’età, soggetti per altro sani.
E’ possibile notare che il cane si morde le zone caudali del dorso e le parti esterne delle cosce,
ciò indica intenso prurito. Lesioni precoci compaiono come pustole, erosioni e croste che
possono essere nascoste dal mantello ma che gradualmente si osserva una perdita di pelo,
alopecia, ulcerazioni più profonde e tragitti fistolosi. Le aree affette in genere, possono essere
anche doloranti.
Diagnosi
Si basa sull’evidenza dei segni clinici, dalla risposta agli antibiotici e dalla natura
ricorrente della malattia.
Trattamento
Devono essere identificati e trattati i fattori predisponenti come l’ipersensibilità al morso
delle pulci, allergie alimentari ed ipotiroidismo. Deve essere somministrata un’appropriata
terapia antibiotica per un sufficiente periodo di tempo che può essere di 6-10 settimane. E’
possibile anche utilizzare shampoo antibatterici per rimuovere i detriti infetti (scoli, croste, etc).
La condizione, poiché è ricorrente, richiede un trattamento per tutta la vita. Talora è necessario
approntare un programma di controllo che può comprendere l’uso di prodotti batterici immunomodulatori, impiego di antibiotici a lungo termine e l’uso regolare di shampoo antibatterici.
Suggerimenti per la riproduzione
Evitare la riproduzione di cani affetti e dei loro parenti stretti.
Cap. 9 - Patologie del sistema immune con base ereditaria
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