Sollima Laura1, Di Cola Emanuela1, Di Giosia
Paolo3, Saltarelli Solidea2, Leocata Pietro1
1 Anatomia Patologica, Dipartimento di Medicina clinica, Sanità
pubblica, Scienze della Vita e dell’Ambiente, Università degli Studi
dell’Aquila, L’Aquila, Italia
2 U.O.C. Anatomia Patologica Ospedale Civile “San Salvatore”,
L’Aquila, Italia
3 Medicina Interna, Dipartimento di Medicina clinica, Sanità pubblica,
Scienze della Vita e dell’Ambiente, Università degli Studi dell’Aquila,
L’Aquila, Italia
La Granulomatosi Linfomatoide è un raro processo
angiocentrico necrotizzante caratterizzato dalla
presenza di grandi linfociti «B», con positività per
Epstein-Barr Virus, accompagnati da una popolazione di
linfociti «T» reattivi.
La lesione interessa prevalentemente il polmone. Le
sedi extrapolmonari più frequentemente coinvolte sono i
reni, il fegato, la cute e il sistema nervoso centrale.
Tre sono i criteri diagnostici fondamentali descritti da
Leinbow nel 1972:
1. Infiltrato linfoide nodulare caratterizzato da piccoli linfociti
«T», plasmacellule e grandi cellule mononucleate atipiche
2. Aree linfoproliferative angiocentriche
3. Granulomatosi con necrosi centrale all’interno dei noduli
linfoidi
Il numero di immunoblasti EBV+ è correlato al grado e alla
prognosi della patologia:
GRADO I: <5 cellule atipiche EBV+ per HPF, necrosi scarsa
GRADOII: 5-20 cellule atipiche EBV+ per HPF, necrosi evidente
GRADO III: >50 cellule atipiche EBV+ per HPF, necrosi
prominente
I gradi I e II possono andare incontro a
remissione spontanea, il grado III ha un
comportamento simile ad un linfoma a
graandi cellule «B»
Uomo di 62 anni, immunocompetente, non fumatore, in
apparente buono stato di salute, presenta una lesione
ulcerativa dolente localizzata al fornice gengivale inferiore e
nella regione della sinfisi della mandibola che, dopo un
accurato esame macroscopico da parte del chirurgo maxillofacciale, viene sottoposta a biopsia incisionale.
L’ulcerazione
gengivale, estesa
tra il 3.1 e il 4.3,
mostra aspetto
granulomatoso e
margini rilevati.
Ricco infiltrato infiammatorio costituito da
plasmacellule, rari granulociti, numerosi piccoli
linfociti «T» CD8+ e CD4+, numerose cellule
«B» CD20+ e CD30+, rare cellule NK CD56+.
CD30
CD20
CD20
Aree linfoproliferative, con componente
blastica CD20+, angiocentriche e
necrotizzanti.
LMP-1
EBV-protein gene3
Gli elementi blastici CD20+ mostrano
positività per LMP1 e EBV-protein gene3.
L’aspetto morfologico è compatibile con una diagnosi di
Granulomatosi Linfomatoide di grado III, nonostante la
localizzazione gengivale di questa patologia sia alquanto
inusuale.
Il paziente viene sottoposto a tomografia computerizzata (TC)
total-body che mostra una lesione nodulare a livello del lobo
inferiore del polmone destro e osteite dell’arco mandibolare
anteriore con ispessimento della spongiosa e irregolare
riassorbimento osseo nella sede della lesione gengivale
Lesione nodulare
con aspetto
«cannon-ball»
caratterizzata da
abbondante
enhancement del
mezzo di contrasto a
causa della notevole
vascolarizzazione.
Dopo 8 mesi e 6 cicli di chemioterapia R-CHOP la lesione
polmonare è scomparsa e la lesione gengivale è in via di
risoluzione
La Granulomatosi Linfomatoide molto raramente si
localizza a livello del cavo orale, in letteratura sono
descritti solo due casi. Mentre le lesioni polmonari
possono essere clinicamente silenti, la localizzazione
gengivale offre la possibilità di effettuare una biopsia
incisionale al fine di giungere precocemente alla
diagnosi.
1. Jaffe ES. Lymphoid lesions of the head and neck: a model of lymphocyte homing and
lymphomagenesis．Mod Pathol. 2002;15(3):255-63．
2. Shanti RM, Torres-Cabala CA, Jaffe ES, Wilson WH, Brahim JS. Lymphomatoid granulomatosis
with involvement of the hard palate: a case report． J Oral Maxillofac Surg. 2008;66(10):2161-3．
3. Alinari L, Pant S, Mc Namara K, Kalmar JR, Marsh W, Allen CM, Baiocchi RA. Lymphomatoid
granulomatosis presenting with gingival involvement in an immuno conompetent elderly male．
Head Neck Pathol.2012;6(4):496-501.
4. Jordan K, Grothey A, Grothe W, et al. Successful treatment of mediastinal lymphomatoid
granulomatosis with rituximab monotherapy. Eur J Haematol. 2005;74:263-6.
5. Leibow AA, Carrington CR, Friedman PJ. Lymphomatoid Granulomatosis． Hum Pathol.1972;
3(4):457-558．
6. Orphanet Report Series- List of rare diseases - listed in alphabetical number - December 2012 –
Number 1:33. http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/List
of_rare_diseases_in_alphabetical_order.
