NEURINOMA DELL’ACUSTICO
Il neurinoma dell'acustico (o schwannoma vestibolare) è
una neoplasia benigna che origina dalle cellule di
Schwann dell’VIII nervo cranico.
Nell’85% dei casi interessa il ramo vestibolare superiore o
inferiore, nel 15% il ramo cocleare
Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note.
Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica.
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Epidemiologia
8-10% dei tumori endocranici
80% tumori angolo ponto-cerebellari
4% bilaterali
1/100000 soggetti in USA
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SINTOMATOLOGIA
Stadi
Sintomi
Intracanalare
Ipoacusia
Acufeni
Vertigini
Cisternale
Disequilibrio
Compressivo del
tronco encefalico
Ipoestesia trigeminale
Lieve atassia
Idrocefalico
Ipoestesie e/o algie trigeminali
Cefalea
Diminuzione visus
Disfunzione nervi cranici misti (disfagia,disartria)
Emiparesi
Atassia
Disfunzioni cardio-respiratorie
Stadi dei neurinoma dell'acustico e principali sintomi correnti (da Selesnick
et al., da
1993,
modificata)
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IPOACUSIA
• E’ il sintomo più frequente
• Nel 67% dei casi è il sintomo iniziale
• Nel 95% dei casi è audiometricamente dimostrabile
• Nel 3-15% dei casi il sintomo d’esordio è un’ipoacusia improvvisa
• Interessa inizialmente i toni acuti ed evolve lentamente nell’arco di mesi o
anni
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ACUFENI
• Nel 10-36% dei casi sono il sintomo di esordio della patologia
• Sono presenti nel 18-92% dei casi
• Spesso precedono di alcuni anni l’insorgenza dell’ipoacusia
• Sono descritti dai pazienti come:
• continui
• di prevalente tonalità acuta
• ronzii, scrosci, squilli
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VERTIGINE
• Rappresenta il sintomo d’esordio nel 7% dei casi;
• E’ presente nel 18-58% dei casi;
• E’ descritta dai pazienti come:
• disequilibrio, spesso a carattere sub-continuo,nel 50% dei pazienti;
• può essere rotatoria e persistere per alcuni giorni;
• talora può presentarsi con crisi di tipo menieriformi
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Sintomatologia e diagnosi del neurinoma dell’VIII
DISFUNZIONE FACIALE
• Il VII viene frequentemente compresso dal neurinoma all’interno del
CAI;
• La prevalenza di un deficit funzionale è, tuttavia, piuttosto modesta
(circa 15%);
• Alterazioni elettromiografiche sono presenti nel 70% dei pazienti;
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Sintomatologia e diagnosi del neurinoma dell’VIII
ALTRI SEGNI E SINTOMI
• Disfunzione trigeminale (branca mascellare)
• ipoestesie
• parestesie
• algie
• Sindrome Cerebellare
• tremore intenzionale
• dismetria
• adiadacocinesia
• Disfunzione dei nervi misti
• Sintomi da ipertensione endocranica
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DIAGNOSI
Prove Audiometriche
Soggettive
Audiometria tonale liminare
Audiometria tonale sopraliminare (test psicoacustici di adattamento)
Oggettive
Reflessometria stapediale (Decay Test)
Potenziali Evocati Udutivi del tronco encefalico
Esame Vestibolare
Diagnostica per immagini
TC con m.d.c.
RMN con gadolineo
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AUDIOMETRIA TONALE LIMINARE
L’ipoacusia è di tipo neurosensoriale monolaterale con diversi pattern audiometrici
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AUDIOMETRIA TONALE SOPRALIMINARE
(test di adattamento)
Attualmente le prove audiometriche soggettive sopraliminari vengono
scarsamente utilizzate:
• perché forniscono una sensibilità diagnostica piuttosto modesta 40-60%
• perché il fenomeno che esse esplorano può essere valutato in maniera
più attendibile e rapida con la riflessolometria stapediale
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RIFLESSOMETRIA STAPEDIALE
(Decay Test)
• Rappresenta uno dei test più comunemente utilizzati nella
diagnostica della patologia retrococleare
• Particolarmente utilizzato è il Decay Test:
questa indagine è positiva quando l’ampiezza del riflesso si riduce di almeno
il 50% in 5 sec
• La sensibilità è piuttosto elevata:
nel 80%-100% dei casi è presente un’aumento della soglia o l’assenza del
riflesso
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POTENZIALI EVOCATI DEL TRONCO ENCEFALICO
E’
il test audiometrico che attualmente
fornisce i più elevati valori di sensibilità
(>95%) e di efficienza.
Le riposte evocate in soggetti con neoplasia
dell’APC sono:
aumento
dell’intervallo I-III e I-V
latenza assoluta onda V
intervallo interaurale onda V
Indica
l’ammissione alle successive e più
costose indagini neurodiagnostiche;
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ESAME VESTIBOLARE
Attualmente
ha un ruolo limitato nella
diagnosi precoce di neurinoma
Il segno di più frequente riscontro è la
presenza di un deficit vestibolare alle prove
caloriche
Il ny spontaneo è un segno raramente
riscontrabile
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Diagnostica per immagini
TC con m.d.c.
RMN con m.d.c.
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TRATTAMENTO CHIRURGICO
scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del tumore
conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con le minori
sequele.
La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che condizionano
l'adozione di un particolare approccio chirurgico.
Le vie d'accesso più diffuse a disposizione del chirurgo sono
la via translabirintica allargata (TLA)
la via retrosigmoidea (RS)
la via della fossa cranica media (FCM)
In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di
garantire l'accesso più largo e meno rischioso per il paziente
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I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano a seconda delle dimensioni.
Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle complicanze.
Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi.
A) INTRAMEATALE ( ancora dentro l’osso)
B) PICCOLO (inferiore a 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare )
C) MEDIO (maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm )
D) GRANDE ( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm )
E) MOLTO GRANDE ( maggiore di 4 cm )
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RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO ACUSTICO
PERDITA DELL’UDITO
DISTURBI DEL GUSTO E SECCHEZZA DELLA BOCCA
VERTIGINE E DISTURBI DELL’EQUILIBRIO
PARALISI DEL NERVO FACCIALE
COMPLICAZIONI OCULARI
DIMINUZIONE DELLA FUNZIONALITÀ DI ALTRI NERVI NEI GRANDI TUMORI
COMPLICAZIONI CEREBRALI E MORTE
PERDITA POSTOPERATORIA DI LIQUIDO CEREBROSPINALE MENINGITE
EMORRAGIA POSTOPERATORIA ED EDEMA CEREBRALE
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RADIOTERAPIA
Trova indicazioni:
piccoli tumori di pazienti anziani
nei casi di tumori nell'unico orecchio udente.
E' una tecnica basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una
piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei
tessuti circostanti.
La sorgente di radiazione:
Cobalto radioattivo ( Gamma Knife )
Acceleratore lineare ( LINAC )
Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita tumorale ma non fa
scomparire la massa né ne provoca una diminuzione di volume.
La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere pùo essere più
complessa e rischiosa di quella di un tumore non irradiato.
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LABIRINTITE
Il termine "labirintite" nella medicina pratica è molto inflazionato e viene
erroneamente utilizzato per "dare un nome" ad almeno venti tipi di malattie del
labirinto vestibolare accomunate dalla esistenza di un danno più o meno grave
del labirinto e dalla presenza del sintomo "vertigine".
Il termine "labirintite" è quindi da utilizzare solamente per definire una malattia
dell'orecchio interno in cui esiste un processo infiammatorio acuto del labirinto vestibolare.
La patologia può manifestarsi:
malattie infettive (parotite epidemica in particolare) per trasmissione del virus
verosimilmente per via ematica
complicanza di un'otite batterica acuta o cronica (labirintite otogena).
Fra le otiti croniche ne sono maggiormente responsabili le forme colesteatomatose.
Nella labirintite il paziente accusa una tipica sindrome vertiginosa rotatoria della durata di
alcuni giorni associata a perdita di udito totale da un solo lato (anacusia). Il deficit acustico ha
carattere irreversibile mentre la sintomatologia vertiginosa, quando il processo giunge a
guarigione, si attenua progressivamente per l'instaurarsi di fenomeni di compenso centrale.
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SINDROME DI "MENIERE“
La sindrome è caratterizzata da una tipica triade sintomatologica:
Vertigini oggettive (rotatorie, violente, a crisi, della durata di ore/giorni)
Ipoacusia percettiva (perdita di udito dovuta a danni dell'orecchio interno)
Acufeni soggettivi e senso di orecchio pieno.
Eziologia
Pare essere causata da una alterazione della produzione e del riassorbimento dei liquidi labirintici
(dell'endolinfa). I sintomi sono dovuti all'insorgenza di un idrope (accumulo di liquido)
endolinfatico che interessa entrambi i labirinti.
La vertigine è rotatoria (oggettiva), improvvisa, molto intensa e accompagnata da nausea,
vomito, reazione vagale (pallore, sudorazione e tachicardia); non esistono, invece, segni e/o
sintomi neurologici. Le vertigini hanno durata varia (da qualche ora sino a 1-2 giorni), possono
assumere carattere subentrante, oppure ripetersi soltanto a notevole distanza di tempo.
Mèniére cocleare: talvolta l'idrope si localizza prevalentemente al labirinto cocleare (devoluto
alla funzione uditiva) configurando la MÉNIÈRE cocleare o blocco cocleare acuto. In questi casi
i sintomi uditivi prevalgono su quelli vertiginosi.
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Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Mèniére si avvale dell'esame obiettivo (la
visita) che evidenzia il tipico nistagmo spontaneo (movimento anomalo
involontario degli occhi) anche di una nutrita serie di accertamenti
strumentali (audiometria, impedenzometria, ABR, risonanza
magnetica).
La malattia deve essere ben differenziata da altre forme di vertigini;
alcune sono del tutto benigne (vertigini posizionali, vertigini posturali,
ecc...) ma altre ben più gravi (neurinoma dell'acustico, sclerosi multipla,
tumori e disturbi circolatori ischemici endocranici).
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Terapia medica
Nella malattia di Mèniére dovrà essere in primo luogo attuata una terapia medica;
solo nel caso del suo fallimento si dovrà fare ricorso alla terapia chirurgica.
Nei protocolli terapeutici tradizionali si utilizzano farmaci che appartengono a 4 categorie:
Diuretici osmotici (mannitolo, glicerolo): si somministarno mediante fleboclisi ed agiscono
richiamando liquidi dall'interno degli organi del labirinto; nelle vertigini, infatti, è
frequentemente presente un "accumulo" di liquidi nel labirinto (idrope labirintica).
Sedativi della funzione labirintica (bloccano gli impulsi anomali generati dal labirinto
ammalato).
Antiemetici (agiscono contro il vomito).
Cortisonici (agiscono contro l'infiammazione e l'edema)
In ogni caso il paziente colpito dalla crisi vertiginosa deve:
Rimanere a riposo con il capo fermo.
Stazionare in un ambiente non molto luminoso e il più silenzioso possibile.
Evitare qualunque sforzo.
Evitare il fumo e l'assunzione di thè e caffè, che sono "dannosi" per il labirinto.
Osservare una dieta iposodica (evitare di assumere sale con gli alimenti).
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Terapia chirurgica
La terapia chirurgica deve essere riservata ai pazienti con funzione uditiva notevolmente
compromessa e con crisi vertiginose frequenti e persistenti.
Numerosi interventi sono stati proposti per la cura chirurgica della malattia di Mèniére; in molti
di essi è implicita la distruzione del labirinto uditivo; in altri invece si tenta di operare solo sul
labirinto posteriore (responsabile delle vertigini), risparmiando il settore cocleare (uditivo).
L'intervento più frequentemente proposto è l'intervento di emi - slabirintazione.
Attraverso la demolizione della regione mastoidea si giunge all'interno dell'orecchio medio e si
asporta il labirinto responsabile della malattia.
Altra tecnica, molto più conservativa, consiste nella iniezione intratimpanica di
Gentamicina sfruttando, a scopo terapeutico, i ben noti effetti ototossici di questo antibiotico
che consistono in una totale distruzione delle cellule neurosensoriali del labirinto.
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NEURONITE VESTIBOLARE
Si tratta di una "infiammazione acuta" che colpisce il settore vestibolare del labirinto (settore
deputato all'equilibrio). I sintomi della malattia sono causati da un danno acuto del labirinto
colpito, non associato a manifestazioni analoghe a carico del labirinto cocleare (orecchio) nè a
carico del sistema nervoso.
Molto frequentemente la malattia è preceduta (nei giorni precedenti l'esordio) da un episodio
di natura infiammatoria delle prime vie aeree (rinite, faringite, influenza) per cui si sospetta
l'origine virale.
Sintomatologia
Violento episodio di vertigine rotatoria (oggettiva) ad insorgenza improvvisa della durata di
vari giorni sino a due/tre settimane, accompagnata da imponente sintomatologia
neurovegetativa (nausea, vomito, cardiopalmo, tachicardia) in assenza assoluta di sintomi
otologici (dell'orecchio) e del sistema nervoso centrale.
E' sempre presente un netto nistagmo spontaneo.
I sintomi tendono ad attenuarsi progressivamente. Può permanere agli esami strumentali (es.
vestibolare) un danno della funzione labirintica.
La terapia si giova dell'uso di cortisone per os per 10 giorni con riduzione scalare.
Gli altri farmaci non differiscono da quelli utilizzati contro gli episodi di vertigine periferica
(labirintica)
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Vertigine posizionale parossistica benigna (cupololitiasi - canalolitiasi)
La patologia, conosciuta anche come "cupololitiasi, canalolitiasi" è determinata da un brusco
distacco di piccole formazioni dette otoliti all'interno del labirinto, distacco che avviene per cause
non ancora del tutto note anche se sono state formulate diverse ipotesi: disturbi della
microcircolazione ematica, traumi cranici o cervicali, forme idiopatiche. E' una patologia che può
colpire tutte le età ma ha la sua frequenza massima tra i 50 ed i 60 anni di età. Maggiormente
colpite sono le donne con un rapporto di 3:1 rispetto agli uomini.
La sintomatologia, ad insorgenza improvvisa, è caratterizzata da:
Violente vertigini rotatorie (oggettive) di brevissima durata (da qualche secondo a qualche
minuto) scatenate dai movimenti del capo e del collo e del tronco
Nystagmo (movimento involontario degli occhi) con caratteristiche particolari
Tendenza alla recidiva
Assenza di sintomi otologici e neurologici
Presenza di sintomi neurovegetativi (nausea, conati di vomito, tachicardia) di breve durata
La diagnosi viene formulata, oltre che dalla tipica descrizione dei sintomi, anche da una
manovra eseguita dallo specialista che evidenzia la presenza del tipico nystagmo (manovra
diagnostica di Dix-Hallpike o di Semont).
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Non esiste terapia medica efficace!
E' assolutamente necessario convincere il paziente, che è sempre molto preoccuapato della
vertigine, della assoluta benignità della malattia.
La terapia più efficace è rappresentata da un tipo di "fisioterapia dedicata" detta
rieducazione secondo Semont e Brandt Daroff.
Essa è quasi sempre in grado di risolvere il problema in un periodo variabile tra pochi giorni e
due, tre settimane.
Si basa su esercizi che esegue dapprima il medico e, successivamente il paziente al proprio
domicilio, che servono ad eliminare gli otoliti distaccati dai liquidi del labirinto secondo i
seguenti schemi in base al lato colpito:
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La manovra diagnostica di Dix-Hallpike
il paziente è posto sul lettino seduto, gambe lungo il lettino.
Rotazione della testa di 45° e posizionamento supino con testa
iperestesa fuori dal lettino.
Ritorno in posizione seduta.
Questa manovra determina vertigine con un nistagmo di tipo
rotatorio, getropo (diretto verso l'asse di gravità terrestre) che per
le caratteristiche di parossismo, esauribilità e faticabilità viene
definito come "tipico".
Determinato il lato della lesione, si procede con le opportune
manovre alla risoluzione della patologia il cui razionale è quello di
allontanare i detriti otoconiali dal canale semicircolare e
riposizionartli nella macula otriculare.
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manovra di riposizionamento di Epley.
Paziente seduto lungo il letto.
Posizione di Hallpike dal lato patologico.
Rotazione di 90° per raggiungere
la posizione di Hallpike opposta
Rotazione di 40° con la fronte verso il pavimento.
Ritorno in posizione seduta.
La manovra di breve durata (15 minuti circa),
porta a guarigione della sintomatologia in una
elevata percentuale nel 87-90% dei casi.
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