Patologia gennaio
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SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole Cari lettori, con il numero di gennaio abbiamo il piacere di salutare una nuova rubrica proposta e condotta dall'Istituto Cantonale di patologia (Prof. Luca Mazzucchelli). Ogni mese verranno proposte brevi storie cliniche accompagnate da immagini istologiche debitamente e didatticamente commentate dai patologi del nostro istituto cantonale. A tutti loro un sentito ringraziamento per l'impegno che si sono fin d'ora assunti. Un altro tassello importante per l'immagine della nostra Rivista medica. Dr. G.B. Pedrazzini PATOLOGIA IN PILLOLE Nr.1 U. Perriard, C. Gaia Storia clinica Uomo di 37 anni con anamnesi personale di asma e rinite allergica. Negli ultimi mesi lamenta un’ingravescente disfagia. Esofago-gastro-duodenoscopia senza particolarità a livello del duodeno e dello stomaco. Mucosa esofagea di aspetto irregolare e friabile. Vengono effettuate biopsie dal terzo medio dell’esofago. Indica la diagnosi corretta: a. Esofagite da riflusso b. Parassitosi c. Esofagite a eosinofili d. Sindrome ipereosinofila e. Malattia di Crohn 71 GENNAIO 2006 TRIBUNA MEDICA TICINESE 33 SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole Reperti istopatologici Lembi di epitelio squamocellulare dell’ esofago con numerosi granulociti eosinofili. Diagnosi Esofagite a eosinofili Commento L’esofago è uno dei siti di manifestazione della cosiddetta gastroenterite a eosinofili, una rara condizione infiammatoria caratterizzata da sintomi gastrointestinali e infiltrazione di granulociti eosinofili nel tratto gastrointestinale. Colpiti sono soprattutto pazienti fra 30 e 60 anni. Circa 15%20% dei casi sono osservati in età pediatrica. Pazienti con gastroenterite a eosinofili hanno in genere un’anamnesi di allergia, asma e ipersensibilità a farmaci. Si possono inoltre osservare eosinofilia periferica e un aumento di IgE nel siero. Nella maggioranza dei pazienti non si identifica un allergene responsabile: un’intolleranza alimentare, verosimilmente su molteplici allergeni combinati, potrebbe essere uno dei fattori eziologici. Ogni segmento del tratto gastrointestinale, dall’esofago al retto, può esserne colpito. Le localizzazioni più frequenti sono lo stomaco e l’intestino tenue. Istologicamente l’infiltrato di granulociti eosinofili può essere focale o diffuso, limitato alla mucosa oppure coinvolgere tutte le tonache del tratto gastrointestinale fino alla sierosa. I sintomi di una gastroenterite a eosinofili dipendono dal sito colpito e dall’ entità dell’ infiammazione. Se la manifestazione è limitata all’esofago i pazienti lamentano disfagia. In particolare, un’esofagite a eosinofili dovrebbe essere presa in considerazione in pazienti refrattari a trattamento per malattia da reflusso. Processi cicatriziali nel contesto di erosioni ed ulcere 34 TRIBUNA MEDICA TICINESE recidivanti possono generare stenosi del lume esofageo. Un coinvolgimento della mucosa enterica si manifesta in genere con diarrea, malassorbimento e enteropatia con perdita di proteine. Il coinvolgimento della sottomucosa intestinale può causare dolori addominali. Raramente un’ostruzione intestinale su un tumore infiammatorio a eosinofili si presenta clinicamente come un addome acuto che necessita di laparotomia d’urgenza. Pazienti con coinvolgimento della sierosa possono sviluppare ascite a eosinofili. La presenza di granulociti eosinofili nella mucosa esofagea non è specifica per una manifestazione di gastroenterite a eosinofili, ma può essere osservata in qualsiasi tipo di esofagite. Dal punto di vista istopatologico la principale diagnosi differenziale è l’esofagite da reflusso. A differenza di quest’ultima, l’esofagite a eosinofili coinvolge l’esofago prossimale e medio più frequentemente dell’esofago distale. È importante sottolineare che l’esofagite da reflusso, specialmente nel bambino, può mostrare densi infiltrati granulocitari eosinofili a livello della mucosa. Il coinvolgimento delle tonache esterne della parete esofagea è invece inusuale per un’esofagite da reflusso; la diagnosi differenziale su prelievi bioptici superficiali rimane problematica in alcune situazioni. Ulteriori diagnosi differenziali da considerare sono infezioni da parassiti o funghi, una manifestazione esofagea di una malattia di Crohn, esofagiti secondarie a trattamento farmacologico, ad esempio con antiflogistici non steroidei, oppure un coinvolgimento esofageo in pazienti con malattie caratterizzate da eosinofilia periferica. Recentemente inoltre è stata evidenziata una relazione tra esofagite a eosinofili e blocco acuto del bolo alimentare nell’adulto. Nella letteratura medica il termine esofagite a eosinofili idiopatica viene utilizzato sia nel contesto di gastroenterite a eosinofili, sia nel contesto di coin- 71 GENNAIO 2006 volgimento esofageo nell’ambito della cosiddetta sindrome ipereosinofila. Per evitare confusioni sarebbe quindi più indicato usare questo termine solo nelle rare situazioni in cui non si osservano altre patologie associate. Una corretta diagnosi è importante in considerazione della buona risposta al trattamento con corticosteroidi locali o sistemici. In casi particolarmente refrattari possono essere prese in considerazione altre opzioni che prevedono l’uso di antagonisti dei recettori dei leucotrieni, citostatici oppure anticorpi monoclonali diretti contro l’interleuchina 5. U. Perriard, Istituto Cantonale di Patologia C. Gaia, Ospedale San Giovanni, Bellinzona Bibliografia Arora AS, Yamazaki K. Eosinophilic esophagitis: asthma of the esophagus. Clin Gastroenterol Hepatol 2004, 2:523-530 Noel RJ, Rothenberg ME. Eosinophilic esophagitis. Curr Opin Pediatr 2005, 17:690-694 Rothenberg ME. Eosinophilic gastrointestinal disorder (EGID). J Allergy Clin Immunol 2004, 113:11-28
