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CAPITOLO
5
Patologie della sclera
5.1 EPISCLERITI
Sinonimi, parole chiave e termini correlati
Episclerite semplice, episclerite nodulare, tessuto
episclerale, infiammazione, congiuntiva, sclera.
Definizione ed eziologia
L’episclerite è una condizione infiammatoria che colpisce il tessuto episclerale, che si trova tra la sclera
e la congiuntiva. L’episclerite è generalmente una
malattia mite, auto-limitante e recidivante. La maggior parte dei casi sono idiopatici anche se quasi un
terzo dipende da una condizione di base sistemica
(artrite, lupus eritematoso sistemico, ecc.). In alcuni casi può essere indotta da stimoli esogeni infiammatori.
Fisiopatologia
La fisiopatologia non è ancora perfettamente compresa. La risposta infiammatoria è localizzata a livello della rete vascolare superficiale e dal punto di
vista istopatologico si presenta come un’infiammazione non-granulomatosa con dilatazione vascolare
e infiltrati perivasali. Le forme cliniche sono due:
l’episclerite semplice e quella nodulare.
Il tipo più comune è l’episclerite semplice, in cui ci
sono attacchi intermittenti di infiammazione moderata-grave, che si manifesta con modesta dolenzia,
lacrimazione e iperestesia oculare, arrossamento generalmente limitato e raramente diffuso (Fig. 5.1
pag. 5.1) spesso a intervalli di 1-3 mesi. Gli episodi
durano in genere 7-10 giorni e la maggior parte di
questi si risolvono nell’arco di 2-3 settimane. Episodi prolungati possono essere più comuni nei pazienti con condizioni sistemiche associate. Alcuni pazienti riferiscono che le recidive sono più comuni in
primavera o in autunno. Solo raramente viene rico-
nosciuto il fattore scatenante, ma gli attacchi sono
stati associati a stress e cambiamenti ormonali.
I pazienti con episclerite nodulare, invece, hanno attacchi infiammatori prolungati, che sono in genere
più dolorosi rispetto alla forma semplice. È caratterizzata da un nodulo localizzato con iperemia circostante. L’esame con lampada a fessura mostra che la
parte inferiore del raggio luminoso è distorta. Molti
pazienti con episclerite nodulare hanno una malattia sistemica associata.
Prevalenza
In Italia una vera stima della frequenza è difficile da
determinare, in quanto molti pazienti non si rivolgono al medico in presenza di forme lievi della patologia. Per quanto riguarda il sesso alcuni autori non riportano nessuna differenza, mentre altri ritengono
che in circa il 74% dei casi colpisce soggetti di sesso
femminile. L’episclerite è più comune nella quartaquinta decade di vita (fra i 30 e i 50 anni).
Terapia
Nei casi severi può rendersi necessaria la somministrazione per via orale di cortisonici (prednisolone)
o semplici antinfiammatori non cortisonici (indometacina). I casi più lievi possono anche essere trattati con la sola somministrazione di colliri anti-infiammatori, con o senza cortisone. Purtroppo, anche
se l’episclerite può essere trattata per ridurre i sintomi, non può mai essere del tutto debellata.
Cosa può accadere col passare del tempo?
L’episclerite e come vedremo la sclerite, sono malattie recidivanti e quindi, anche se si recupera completamente dopo un episodio acuto, c’è sempre la
possibilità che la malattia possa ritornare. È utile sapere, comunque, che la malattia non lascia quasi mai
delle conseguenze permanenti sulla qualità visiva.
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5.2 SCLERITI
Definizione ed eziologia
La sclerite è un’infiammazione della sclera.
L’infiammazione spesso si accompagna all’artrite
reumatoide o a una malattia del sistema digestivo,
come il morbo di Crohn. Può colpire uno o entrambi gli occhi. Altre cause possono essere: herpes zoster, artriti siero-negative (sindrome di Behçet,
spondilite anchilosante), sarcoidosi, altre affezioni
del tessuto connettivo quali la SLE, poliartrite nodosa, granulomatosi di Wegner e dermatomiosite.
Prevalenza
La sclerite è un disturbo non molto frequente che si
verifica soprattutto in persone di età compresa fra i
30 e i 60 anni. Ne sono colpite più le donne che gli
uomini e, cosi come ne vengono colpite le persone
che soffrono o hanno sofferto di artrite reumatoide,
essa può interessare anche pazienti affetti da colite
ulcerosa.
Fisiopatologia
Di questa patologia si distinguono due forme topografiche:
– la sclerite anteriore
– la sclerite posteriore
Generalmente isolate, esse possono evolvere nel
quadro di differenti patologie generali che conviene
sistematicamente ricercare.
I sintomi sono rappresentati da una o più zone di intenso arrossamento della sclera e da dolore sordo
all’occhio. La forma anteriore è anche caratterizzata fa lacrimazione e fotofobia e l’acuità visiva è generalmente conservata. Se è la parte posteriore dell’occhio ad essere infiammata, può verifìcarsi una
certa perdita della capacità visiva, provocata dall’infiammazione delle strutture circostanti all’interno del globo oculare.
Le complicazioni della sclerite anteriore sono possibili e sono responsabili della gravità della sclerite:
– l’interessamento corneale periferico realizza una
sclerocheratite con ulcerazione stromale localizzata e neovascolarizzata. Essa lascia una opacità
cicatriziale. Evolve raramente verso la perforazione per necrosi (malattia di Wegener, periarterite nodosa).
– l’interessamento uveale (sclerouveite) può essere responsabile di un ipertono oculare, glaucoma
secondario post infiammatorio
– la necrosi nodulare (sclerite nudolare necrosante) è caratterizzata per un nodulo sclerale bianco
giallastro circondato da una congestione vascolare. Questo nodul, profondo, intrasclerale non mobile, si trasforma in qualche settimana in ulcera
Capitolo 5 • Patologie della sclera
che libera del pus sterile o dei detriti necrotici
(scleromalacia). Questo tipo di sclerite è sintomatica dell’artrite reumatoide, delle collagenosi e
delle vasculiti granulomatose (Fig. 5.2 pag. 424).
Per quanto riguarda la sclerite posteriore la diagnosi è più difficile e la sintomatologia è sopra riportata. Il dolore resta il sintomo maggiore che si accentua con la motilità del globo, esso è intenso e permanente. La visione è sovente ridotta per l’infiammazione coroideale associata (corioretinite). Un
esoftalmo di tipo infiammatorio con diplopia, chemosi, edema palpebrale è possibile. L’evoluzione è
severa dal punto di vista funzionale ed organico.
Se la malattia non viene trattata c’è il rischio che dove la sclera è infiammata il tessuto si assottigli e alla fine si perfori.
In presenza di una sclerite è necessario ricercare
una eziologia precisa (Tab. 5.1) e una ricerca clinica
(Tab. 5.2).
TABELLA 5.1 Eziologia delle scleriti
Malattie sistemiche
(soprattutto sclerite nodulare necrosante)
Artrite reumatoide (40%)
Spondiloartrite anchilosante (12%)
Granulomatosi di Wegener e periarterite nodulare
Policondrite atrofica (60%)
Lupus eritematoso disseminato
Malattia di Still
Sindrome di Fiessinger-Leroy-Reiter Sclerodermia
Malattia di Weber-Christian
Sarcoidosi
Malattia di Berger
Infezioni
Sifilide
Streptococco, brucellosi (meccanismi allergici) Tubercolosi
Lebbra
Virus (HSV-VZV)
TABELLA 5.2 Esami per la valutazione di una sclerite
Emocromo
Velocità di sedimentazione (VES)
Elettroforesi delle proteine sieriche ed immunoelettroforesi
Anticorpi antinucleo, anti DNA
Fattore reumatoide
Sierologia virale (Herpes Simplex, Zoster)
VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)
Intradermoreazione per la tubercolosi
Dosaggio delle IgE totali, specifiche orientate verso antecedenti allergici
Radiografia del torace e delle articolazioni sacro-iliache
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Capitolo 5 • Patologie della sclera
Terapia
Nei casi lievi o di media gravita, l’infiammazione
può di solito essere risolta con antinfiammatori. Nei
casi più gravi, potranno essere prescritti dei farmaci immunosoppressori. Se la sclera si è perforata, sarà necessario un intervento chirurgico per suturarla. Il trattamento specifico dell’eziologia è indispensabile, qualora il bilancio permette di identificare la
causa della sclerite.
5.3 TRAUMATISMI
La sclera è assai resistente e assicura una protezione assai efficace ai mezzi intraoculari. Il suo interessamento traumatico può essere dovuto ad uno
choc diretto violento e con induzione di ferite e contusioni aperte.
Ferite sclerali
È la conseguenza di un oggetto che penetra nell’occhio per divenire un corpo estraneo intraoculare sia
per un oggetto tagliente ed affilato come per esempio la punta di un coltello. Conviene sottolineare il
posto occupato dagli incidenti sul lavoro e nella circolazione automobilistica per la rottura del parabrezza.
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Contusioni sclerali aperte
L’effrazione sclerale procede da una rottura per un
meccanismo di dentro in fuori dopo un traumatismo
contusivo violento. La forte deformazione oculare
che ne risulta provoca uno stiramento dei tessuti intraoculari e un ipertono che conduce la sclera a cedere a livello delle zone di minore resistenza: la zona perilimbare in avanti e la zona della testa del nervo ottico indietro.
Ambedue i meccanismi patogenetici conducono a
lacerazioni sclerali anteriori e/o posteriori.
Una ferita sclerale anteriore può associarsi a varie
complicanze quale il prolasso irido-ciliare e/o l’incarcerazione del vitreo che può determinare una
successiva proliferazione fibrosa con distacco di retina trazionale. Per quanto riguarda le lacerazioni
sclerali posteriori esse si associano spesso a rotture
retiniche per cui vi è necessità di un trattamento
profilattico dopo che la ferita è stata suturata.
Trattamento
Il trattamento è una urgenza chirurgica e bisogna saper riconoscere queste condizioni e supporre una ferita sclerale in presenza di una ferita congiuntivale
e/o palpebrale. È importante comprendere la gravità di tali ferite che possono condurre ad una perdita
funzionale e/o anatomica dell’occhio.
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FIG. 4.1 Cheratite puntata superficiale (KPS)
FIG. 4.2 Cheratite virale da Herpes Simplex evidenziata con colorazione di rosa bengala
FIG. 4.4 Vascolarizzazione superficiale della cornea
FIG. 4.6 Infiltrati corneali sottoepiteliali (cheratite nummulare sottoepiteliale) da adenovirus
A
B
FIG. 4.8 A-B: Cheratite epiteliale erpetica evidenziata con fluoresceina
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FIG. 4.9 Cheratite epiteliale erpetica a carta geografica
FIG. 4.12 Cheratite da HZV. Branche dendritiche
FIG. 4.13 Cheratite da HZV. La colorazione con rosa bengala evidenzia lʼassenza dei bottoni terminali dalle branche dendritiche.
Lʼepitelio è ammassato, ma poco ulcerato
FIG. 4.14 Cheratite da Herpes zoster con difetto epiteliale persistente, assottigliamento stromale e numerosi infiltrati infiammatori sterili
FIG. 4.15 Epiteliopatia da cheratite neurotrofica
FIG. 4.16 Cheratite tossica da anestetici topici
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FIG. 4.17 Cornea verticillata in soggetto in trattamento con amiodarone
FIG. 4.20 Ulcera corneale
FIG. 4.21 Ipopion
FIG. 4.28 Cheratite batterica da stafilococco: infiltrato corneale
FIG. 4.29 Cheratite batterica (Streptococcus pneumoniae). Portatore di lenti a contatto morbida che si è presentato con un ampio difetto epiteliale, un esteso infiltrato stromale e un descemetocele perforato con prolasso irideo
FIG. 4.31 Cheratite batterica da pseudomonas con ipopion
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FIG. 4.40 Cheratite da Acanthamoeba. La cornea può presentare
microcisti sub-epiteliali che, rompendosi, danno origine a lesioni
epiteliali molto simili a quelle erpetiche (pseudodendrite)
FIG. 4.42 Cheratite da Acanthamoeba. Infiltrato corneale seguito da
ulcerazione
FIG. 4.49 Cheratite micotica da fusarium (fungo filamentoso non pigmentato): presentazione non classica, ma comune, di cheratite da
fungo come infiltrato avanzato senza lesioni satellite caratteristiche.
La diagnosi è stata stabilita mediante biopsia corneale dopo numerose colture negative
Sezione figure
FIG. 4.53 Cheratite micotica da candida albicans: ulcera biancastra con densa suppurazione che si estrinseca verso la camera
anteriore
FIG. 4.54 Ulcerazione periferica in artrite reumatoide. A differenza dellʼulcera centrale le ulcere periferiche si formano
insieme a neovascolarizzazione corneale. Questi occhi tendono a essere secchi e ciò si associa a scleriti e dolore
FIG. 4.55 Queste ulcere progrediscono con la perforazione.
Il trattamento è immunosoppressivo sistemico
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FIG. 4.56 Ulcerazione periferica in artrite reumatoide con neovascolarizzazione e esiti di ulcera centrale
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FIG. 4.67 Congiuntivite flittenulare. La flittena è una manifestazione da ipersensibilità di tipo IV usualmente associata con la risposta ad antigeni stafilococcici; peraltro può verificarsi in corso
di tubercolosi. Queste lesioni iniziano con unʼ elevazione della
congiuntiva che progressivamente si ulcera ed eventualmente
forma una lesione localizzata dopo due settimane. È presente un
discreto discomfort oculare che si risolve con trattamento con
cortisonici topici
FIG. 4.59 Cheratite periferica necrotizzante nella poliarterite nodosa (vasculite sistemica che colpisce le piccole e medie arterie).
Altre manifestazioni oculari comprendono: la sclerite diffusa e la
sclerite necrotizzante. Le manifestazioni oculari possono essere
il segno di esordio della malattia
FIG. 4.72 Degenerazione corneale a bandelletta
FIG. 4.66 Cheratite da rosacea. Assottigliamento corneale
FIG. 4.73 Arco senile o gerontoxon
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FIG. 4.76 Opacità sottoepiteliali in corrispondenza delle porzioni centrali del cono. Sono costituite da cicatrici fibrose superficiali secondarie a rottura della membrana di Bowman
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FIG. 4.121 Distrofia corneale granulare di tipo I (CDGG I);
aspetto biomicroscopico classico: figure bianco-grigiastre a
“briciole di pane” nella parte centrale dello stroma anteriore che
con il tempo aumentano di numero e diffondono in profondità
FIG. 4.122 Distrofia corneale granulare di tipo II (CDG2); aspetto biomicroscopico classico: reperto di depositi grigio-biancastri
nello stroma corneale di aspetto sia granulare che lineare ramificato
FIG. 4.78 Anello di Fleischer: linea giallo-marrone alla base del
cono
FIG. 4.114 Cheratoplastica perforante in corso di cheratocono
FIG. 4.128 Distrofia corneale subepiteliale mucinosa (SMCD);
aspetto biomicroscopico classico: una opacità di forma irregolare è presente nella cornea superficiale
