Anatomia della cute
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La nudità dell’uomo come vantaggio evolutivo Anatomia della cute La pelle è costituita da 3 strati Epidermide formata da cheratinociti e da melanociti Derma formato da connettivo più o meno denso contenenti vasi sanguigni, follicolo pilifero e annesse ghiandole sebacee, e le ghiandole sudoripare Ipoderma ( tessuto adiposo ) . Epidermide, derma, ipoderma sono strettamente connessi strutturalmente e funzionalmente. A livello degli orifizi naturali la cute si continua con le mucose mediante un tessuto di transizione. Gli altri strati dell’epidermide L'epidermide è un tessuto epiteliale pluristratificato in cui si distinguono : Lo strato basale , in cui si trovano anche i melanociti e le cellule di Merkel (elementi vescicolari che sembra svolgano funzioni sensoriali visti i rapporti stretti con le fibre nervose ). Lo strato spinoso, costituito da cellule poligonali che tendono ad appiattirsi e a disporsi orizzontalmente Lo strato granuloso, formato da cellule molto appiattite, il cui nucleo diventa piccolo, picnotico e scompare mentre nel citoplasma sono presenti granuli di cheratojalina, melanosomi e corpi di Odland Lo strato lucido ( presente nelle regioni palmari e plantari ) Lo strato corneo è formato da più strati di cellule molto grandi, appiattite e disposte orizzontalmente, immerse in una base lipidica liberata dai corpi di Odland. scaricato da sunhope.it 1 Le cellule di Langerhans I melanociti e la melanina Si sviluppano nello strato basale, derivano dalla cresta neurale e sintetizzano la melanina che viene poi trasferita ai cheratinociti attraverso processi dendritici. La melanina è responsabile della pigmentazione dei peli e della pelle Il colore della pelle non dipende dal numero totale di melanociti ma dal numero, dimensioni e distribuzione dei granuli di melanina Derma Il derma è il supporto dell’epidermide ed è costituito da fibre di collagene e da elastina poste in una matrice formata da glucosoaminoglicani, acido ialuronico e condroitinsolfato. Il derma è diviso in 2 zone – Derma papillare, più denso, orientato più o meno parallelamente all’epidermide – Derma reticolare, più lasso e formato da collagene, sostanza fondamentale e fibre elastiche Questa matrice fibroso-elastica contiene una rete di vasi sanguigni, nervi e vasi linfatici . Contiene, inoltre, una varietà di cellule e gli annessi cutanei Derivano dal midollo osseo e si distribuiscono nel derma e nello strato spinoso Contengono tipici organuli sub-microscopici ( di Birbek) a forma di racchetta Rivestono nella cute un ruolo immunologico fondamentale Elaborazione ,trasporto e presentazione degli antigeni Coinvolte in reazioni immunitarie cellulo-mediate della cute ( DAC) Annessi cutanei Ghiandole sudoripare: 2. Eccrine (2-3 milioni): nelle quali, durante l’attività secretoria, non vi è alcuna alterazione delle cellule epiteliali. Le cellule liberano il secreto senza fenomeni di accumulo all'interno della cellula Sono distribuite su tutta la cute. La ghiandola risponde a stimoli termici ed emozionali Apocrine: nelle quali, durante l’attività secretoria, vi è parziale alterazione delle cellule epiteliali per perdita di protoplasma. Sono concentrate nelle ascelle, aree perineali, areole mammarie e producono un materiale viscido, lattiginoso, che assume un odore caratteristico in seguito alla degradazione da parte dei batteri presenti sulla cute Le ghiandole sebacee 1. Olocrine multilobate(l'intera cellula va incontro a lisi durante il processo di secrezione) producono sebo (squalene, trigliceridi, acidi grassi esterificati) in funzione di una regolazione ormono-dipendente Si collegano al dotto pilifero, attraverso il dotto sebaceo. Assenti al palmo delle mani ,alle piante dei piedi; particolarmente presenti al viso, cuoio capelluto, sulla parte mediana della schiena e sul perineo Ghiandole sebacee, autonome da peli, sono presenti intorno all’areola mammaria femminile, sul prepuzio e nelle palpebre I peli Coprono tutto il corpo eccetto il palmo delle mani, la pianta dei piedi, prepuzio/glande e piccole labbra Nell’uomo svolgono una funzione eminentemente tattile e di attrazione sessuale invece di quella del controllo della temperatura che è prevalente negli altri mammiferi Sono formati da cellule epidermiche specializzate situate nel derma profondo e si sviluppano a partire dalla base del follicolo dove la papilla (o bulbo), formata da una rete di capillari, fornisce il nutrimento per la loro crescita Il colore dei peli è determinato dalla numerosità dei melanosomi (Neri> Castani>Grigi>Bianchi) I peli rossi hanno melanosomi diversi sia da un punto di vista chimico che strutturale scaricato da sunhope.it 2 L’unghia È una introflessione epidermica nel derma costituito da epitelio molto cheratinizzato È formata da: Radice (lunula) , Corpo , Margine libero Il corpo ungueale poggia sul letto ungueale molto vascolarizzato Pliche cutanee ungueali laterali e posteriore Aree di epidermide ispessita “di raccordo” Eponichio; iponichio; paronichio I tre momenti dell’EO cutaneo E.O. Cute Strumenti e condizioni fondamentali 1. 2. 3. Occhio e lente di ingrandimento Buona illuminazione , naturale o imitata Visione integrale della cute per apprezzare, oltre a lesioni “sconosciute” allo stesso paziente, anche il tipo di distribuzione delle lesioni (dermatomerica, vasale), le condizioni generali di trofismo cutaneo, le pigmentazioni, le condizioni igieniche, etc. Reperti ungueali associati a comuni patologie Osservare Alterazioni del colore o della integrità / normalità della superficie. Pulire, preliminarmente, residui di cosmetici, grasso o materiali estranei Toccare/sfiorare Palpare Alterazioni della trama, temperatura, idratazione Consistenza ed elasticità della cute diminuzione scaricato da sunhope.it 3 Reperti ungueali associati a comuni patologie Linee di BEAU Bande di MEES Unghia di LINDSAY Unghia di TERRY Le linee di Beau Coilonichia Solchi di PSORIASI Le bande di Mees (sopra) sono, invece, linee trasversali bianche Ippocratismo digitale Indicano un rallentamento transitorio di crescita per infezione / intossicazione acuta / condizioni carenziali vit A, vit B, calcio Le unghie di Lindsay (sotto) sono biancastre nella metà prossimale del letto ungueale e rosse nella metà distale. Si associano di solito a patologia renale cronica Sono solchi trasversali e paralleli alla Lunula Si riscontrano nel corso di patologie renali/ epatiche/ infettive. Indicano arresti/ rallentamenti di crescita La Coilonichia (alto) è una condizione di distrofia ungueale “a cucchiaio” che si associa spesso ad anemia sideropenica o ad irritazione locale Solchi ungueali non trasversali, con associata ipercheratosi ungueale e/o sub ungueale (basso) sono spesso presenti (50% dei casi) nei pazienti con psoriasi /artrite psoriasica scaricato da sunhope.it 4 Colore della cute L’angolo (di Lovibond) normale tra la base ungueale ed il dito è di 160°. Nel corso di patologie cardiache cianogene congenite , fibrosi cistica e alcune patologie polmonari acquisite (AC, BPCO), l’angolo si appiattisce diventando anche > a 180°. La parte distale del dito tende ad allargarsi. Si configurano, così, le unghia a vetrino di orologio e le dita a bacchetta di tamburo tipiche del c.d. Ippocratismo Digitale. Il letto ungueale assume un aspetto morbido e fluttuante alla palpazione Ipermelanosi localizzate Il colore della pelle differisce per le diverse razze e, all’interno di queste, tra i singoli individui Nel singolo individuo , però, il colore è uniformemente e simmetricamente distribuito Fanno eccezione le zone con efelidi : macchie marrone chiaro per produzione di melanina da parte di un n° normale di melanociti indotta da UV ( fenotipo cutaneo chiaro con capelli rossi/biondi); d.d. con lentiggini Le zone fotoesposte Durante la gravidanza due zone possono fisiologicamente scurirsi: la cute sopra l’osso zigomatico (melasma) e quella intorno alle areole mammarie (cloasma) Macchia caffè-latte con neurofibromatosi Efelidi Lentiggini attiniche: acquisite in età media per il danno solare nelle zone fotoesposte ( melanociti) Melasma persistente : da contraccettivi orali, con interessamento di ampie zone del volto Macchie caffè-latte: macchia (> 1 cm ) di colore marrone chiaro presenti in maniera isolata nel 10% della popolazione normale Malattia di Albright: 3-4 macchie a contorni irregolari , distribuite unilateralmente ai glutei o in regione cervicale 6 grosse macchie ( >1,5 cm) : criterio diagnostico di neurofibromatosi Iperpigmetazione postinfiammatoria scaricato da sunhope.it 5 Ipomelanosi localizzate Alterazioni diffuse del colore cutaneo Vitiligine: chiazze circoscritte amelanotiche, acquisite, simmetriche in sede periorifiziale e sulle prominenze ossee, che aumentano progressivamente di dimensione. Ittero: In alcuni pazienti può associarsi a Poliendocrinopatie autoimmuni Piebaldismo : ipomelanosi ereditata e localizzata alle estremità, sulla superficie anteriore del torace e sulla linea mediana del cuoio capelluto e fronte (ciuffo bianco) Pitiriasi alba : ipopigmentazione finemente desquamante, di solito al volto e tronco di bambini con dermatite atopica Macchie depigmentate della sclerosi tuberosa: di forma regolare ovale o lanceolata distribuite al tronco a ai glutei ( TC cerebrale nei bambini con convulsioni e queste macchie ) “ Iperpigmentazione bruna diffusa, più accentuata alle pieghe palmo-plantari, in corrispondenza delle zone di pressione e cicatrici, e sulla mucosa gengivale” Tipica della Mal. di Addison ( iposurrenalismo autoimmune) Mal. di Cushing con surrenectomia bilat. Neoplasie polmonari / pancreatiche Per ormoni che condividono sequenze comuni aminoacidiche, il melanocito-stimolante(MSH) e l’adrenocorticotropo (ACTH), in seguito alla del cortisolo di origine surrenalica o per produzione spontanea (microcitoma polmon./ tum. pancreas) Farmaci : colore giallo cute e mucose visibili (↑ bilirubina), visibile meglio alla luce naturale, che colpisce prima solo le sclere( sub-ittero: bil. > 1mg/dl <3 mg/dl) e poi anche il tronco, arti (Ittero franco: bil.> 3 mg/dl). É meno evidente nei casi di bilirubina indiretta non coniugata Ipercarotenemia : vit A da carote/vegetali con colorazione gialla della cute ma non delle sclere Emocromatosi : colorazione grigia della pelle da deposito di Fe nei tessuti e in parte ad produzione di melanina Albinismo : ipomelanosi generalizzata di cute, peli, occhi ( gruppo di malattie ereditarie [ autosomiche / X-linked ] con piccole varianti ) Lesioni cutanee primitive e secondarie Lesioni Primitive: quelle che insorgono su cute inizialmente sana Lesioni Secondarie: quelle che derivano da modificazioni delle lesioni primitive Per ciascuna lesione, la diagnosi si basa su tre criteri specifici: Morfologia della lesione(i) Aspetto della lesione(i) Distribuzione della lesione(i) ciclofosfamide; minociclina, antimalarici scaricato da sunhope.it 6 Modalità di formazione ed espressione clinica delle lesioni elementari dermiche (epidermiche *) Lesione Modalità di formazione Manifestazione clinica Eritema Vasodilatazione Arrossamento diffuso della cute non rilevato Macula Vasodilatazione, Arrossamento cutaneo a edema, pigmentazione chiazza Papula * Edema, infiltrazione Cellulare * Ispessimento epidermide Rilievo cutaneo circoscritto, solido Petecchia Lesione capillare con stravaso ematico Piccola emorragia subepidermica Lesioni cutanee primitive piane e non palpabili Lesione Caratteri Esempio Eritema (sopra) Arrossamento da iperemia attiva /passiva che scompare alla vitro-pressione Eritema solare Macula (sotto) Lesione < ad 1 cm, di colore variabile, che non scompare alla vitro-pressione Lentiggine Macchia Come sopra, ma di dimensioni > 1 cm Vitiligine; Macchia caffèlatte Modalità di formazione ed espressione clinica delle lesioni elementari epidermiche (dermiche *) Lesione Modalità di formazione Manifestazione clinica Vescicola * Necrosi cellulare, edema intra /intercellulare, acantolisi Piccola raccolta di liquido chiaro Bolla * Aumento di volume della vescicola Come sopra ma di maggiori dimensioni Pustola * Essudazione con accumulo di leucociti e batteri nella vescicola Raccolta purulenta circoscritta Crosta § Formazione di residui secchi di cellule ematiche, epiteliociti e batteri Escara secca Squama § Ipercheratosi, paracheratosi e discheratosi Esfoliazione cutanea in lamelle di varia estensione e forma Lesioni cutanee primitive solide e palpabili Lesione Caratteri Esempio PAPULA < 1 cm Nevi, Verruche Eritema nodoso NODULO 1-2 cm TUMEFAZIONE Nodulo > a 2 cm Neoplasie PLACCA Papula discretamente rilevata ma più larga che alta Psoriasi, Cheratosi seborroica POMFO Area superficiale di edema cutaneo Orticaria Puntura di Insetto POMFO PLACCA PAPULA NODULO TUMEFAZIONE scaricato da sunhope.it 7 POMFO Rilievo edematoso pallido, circoscritto e di piccole dimensioni, circondato da un alone roseo o biancastro Risolve senza esiti in max. 24 ore Placca PAPULA Rilevatezza solida, circoscritta e persistente, di grandezza variabile (da una capocchia di spillo ad una lenticchia) NODULO Infiltrato solido circoscritto a sede dermica (tubercolo) o ipodermica (gomma) che consegue ad un processo produttivo scaricato da sunhope.it 8 Lesioni cutanee primitive, a contenuto liquido e palpabili VESCICOLA LESIONE CARATTERI ESEMPIO VESCICOLA < 1 cm; contenuto sieroso Herpes simplex BOLLA > 1 cm; contenuto sieroso Pemfigo Volgare PUSTOLA Vescicola a contenuto purulento Acne, Impetigine PUSTOLA VESCICOLA BOLLA BOLLA Grande cavità ricavata nell’epidermide (bolla flaccida) o tra epidermide e derma (bolla tesa), contenente siero (liquido limpido) Piccola cavità posta sotto lo strato corneo, intraepiteliale o sottoepidermica, contenente siero VESCICOLE DI HERPES ZOSTER PUSTOLA PEMFIGOIDE BOLLOSO Vescicola ripiena di polinucleati neutrofili che conferiscono densità al liquido (pus) scaricato da sunhope.it 9 LESIONE CARATTERI ESEMPIO COMEDONE Ostruzione dello sbocco di una ghiandola sebacea PUNTO NERO CUNICOLO Tunnel rilevato < 10 mm SCABBIA CISTI Formazione palpabile a contenuto semiliquido / fluido CISTI SEBACEA ASCESSO Accumulo di pus nel derma, senza visibilità dello stesso sulla cute FORUNCOLO Flogosi purulenta di singolo follicolo pilifero FAVO Coalescenza di più Foruncoli MILIO Piccola Cisti ripiena di Cheratina accumulatasi nella parte distale delle ghiandole sudoripare Lesioni cutanee primitive particolari, palpabili MILIO FAVO FORUNCOLO ASCESSO COMEDONE CISTI CUNICOLO CISTI TENDINEA LIPOMA scaricato da sunhope.it 10 SCABBIA COMUNE E VARIETA’ NORVEGESE Lesioni cutanee Secondarie, Introflesse rispetto al piano cutaneo SCLEROSI ATROFIA ESCORIAZIONE EROSIONE RAGADE ULCERA EROSIONE (ABRASIONE) ULCERA CARATTERI: perdita di sostanza superficiale che non oltrepassa i limiti dell’epidermide e che guarisce senza dare esito a cicatrice CARATTERI : perdita di sostanza profonda che interessa anche il derma, che può generare emorragia e che ripara dando esito a cicatrice ESEMPIO: rottura di una vescicola ESEMPIO : ulcera da stasi venosa; sifiloma ulcerato scaricato da sunhope.it 11 RAGADE ATROFIA CARATTERI : ulcera profonda e lineare estesa dell’epidermide al derma e situata specie nelle zone cutanee soggette a tensione ESEMPIO : Cheilite angolare della bocca; Piede di atleta Altre lesioni cutanee secondarie, introflesse ESCORIAZIONE – Area traumatizzata , lineare e che non si approfondisce oltre l’epidermide né induce cicatrice. Generalmente è autoindotta da grattamento o generata da piccoli traumi SCLEROSI – Indurimento diffuso / circoscritto della cute con alterazioni più o meno evidenti degli annessi CARATTERI: alterazione cutanea regressiva con riduzione progressiva delle strutture normali (annessi) della cute ESEMPIO: strie cutanee rubre o bianche Lesioni cutanee Secondarie, Rilevate rispetto al piano cutaneo SQUAMA (sopra) – Ammasso di cellule cheratinizzate con desquamazione epidermica più o meno evidente – Come nella Psoriasi e nella Dermatite seborroica CROSTA (sotto) – Ammasso di residui secchi di materiale purulento, siero, sangue – Come nella Scabbia , Impetigine scaricato da sunhope.it 12 DERMATITE SEBORROICA DEL VISO Lesioni cutanee primitive vascolari. Altre lesioni cutanee secondarie LICHENIFICAZIONE CHELOIDE CICATRICE ERITEMA ECCHIMOSI PETECCHIA PORPORA Lesione Caratteri Esempio Eritema Discromia rosso / rosea che impallidisce alla vitropressione Dilatazione capillare Petecchia <0,5 cm; non palpabile, insensibile alla vitropressione Alterazione intravasale Porpora > 0,5 cm; non palpabile, insensibile alla vitropressione Alterazione intravasale Ecchimosi Varie dimensioni, palpabile; evoluzione contusiforme, insensibile alla vitropressione traumi; vasculiti Teleangectasia Ectasia stabile vasi capillari rosacea Angioma stellato Corpo rosso centrale, irradiato a stella in una area che impallidisce con la compressione del vaso Epatiti Croniche; Terapia Con Estrogeni CICATRICE Tessuto fibroso di sostituzione. Atrofica o Iperplastica Esiti Di Ferita CHELOIDE Cicatrice iperplastica e rilevata oltre i margini della ferita Ustioni LICHENIFICAZIONE Area ruvida di ispessimento epidermico con trama cutanea accentuata Dermatite Atopica ANGIOMA STELLATO scaricato da sunhope.it 13 VASCULITE SUPERFICIALE DA MORSO DI ECTOPARASSITA CHELOIDE LICHEN PLANUS CON DETTAGLIO DEL “RETICOLO BIANCASTRO” SULLE PAPULE ASPETTO DELLE LESIONI CUTANEE ANULARE ECZEMATOSO RETICOLARE ARCUATO CERCINNATO RAGGRUPPATO IRIDE SERPIGINOSO CONFLUENTE CHERATOSICO TELEANGECTASICO DISCOIDE LINEARE ZOSTERIFORME scaricato da sunhope.it 14 TERMINI DESCRITTIVI DI LESIONI CUTANEE LESIONE / TERMINE CARATTERI ESEMPIO ANULARE FORMA ANULARE TRICOFIZIA ARCIFORME FORMA ARCUATA SIFILIDE BIZZARRO FORMA IRREGOLARE NON CORRELATA A QUELLA DELLA CUTE PATOMIMIA CERCINNATO CIRCOLARE CONFLUENTE LESIONI CHE SI FONDONO TRA LORO ESANTEMI DISCOIDE FORMA DISCOIDE SENZA SCHIARIMENTO CENTRALE LES DSICOIDE DISCRETO LESIONI BEN SEPARATE TRA DI LORO ECZEMATOSO FLOGOSI CON TENDENZA A FORMARE VESCICOLE /CROSTE GENERALI ZZATO ESTESO A VASTE SUPERFICI CUTANEE RAGGRUPPATO LESIONI DISCRETE MA RAGGRUPPATE TRA LORO HERPES SIMP IRIDE DOPPIO CERCHIO “ A BERSAGLIO O OCCHIO DI BUE” ERITEMA POL . CHERATOSICO ISPESSIMENTO DEL CORNEO DESQUAMANTE O NON.. PSORIASI LINEARE DISPOSIZIONE LINEARE DERM. CONTAT MULTIFORME ASPETTI DIFFERENTI E CONTEMPORANEI DELLE LESIONI ERITEMA POL . PAPULO-SQUAMOSO PAPULE E PLACCHE CON DESQUAMAZIONE PSORIASI RETICOLARE A FORMA DI MERLETTO LICHEN ORALE SERPIGINOSO CONTORTO COME UN SERPENTE LARVA MIGR. TELEANGECTASICO DILATAZIONE PERSISTENTE DEI PICCOLI VASI CUTANEI RENDU-OSLER UNIVERSALE COINVOLGIMENTO DI TUTTO IL CORPO ALOPECIA ZOSTERIFORME DISPOSIZIONE LINEARE LUNGO LA PERIFERIA DI UN NERVO HERP ZOSTER VERRUCA LESIONI ERITEMATO-PAPULOSQUAMOSE ECZEMA TINEA CORPORIS TINEA CRURIS CHERATOSI SEBORROICA scaricato da sunhope.it 15 ERITEMA POLIMORFO Principali gruppi morfologici di malattie cutanee Gruppo Morfologia clinica Esempio malattia ECZEMA/DERMATITE Macule, papule, vescicole, croste, desquamazione, lichenificazione DAC, Derm.Atopica, fotodermatiti, scabbia, micosi MACULOPAPULE Macule, eritema, papule Esantemi, reazioni a farmaci, verruche, vasculiti PAPULOSQUAME Papule, placche, eritema con squame singole Psoriasi, pitiriasi, lichen, Derm. Seborroica VESCICOBOLLE Vescicobolle, eritema Herpes, pemfigo, porfirie, eritemi polimorfi. PUSTOLE Pustole, cisti, eritema Acne volg. / ros., follicoliti, eres. ORTICARIA/Eritemi figurati persistenti Pomfi, eritemi-edemi figurati,desquamazione Orticaria, eritema anulare, eresipela NODULI Noduli, erosioni, ulcere Noduli tumorali, nod. reumatoidi Teleangectasie / atrofia /cicatrici / ulcere Teleangectasie / atrofia /cicatrici / ulcere Connettiviti, pioderma gangren. radiodermiti IPO/IPERMELANOSI Melanina o Vitiligine, acantosi, macchie caffèlatte, cloasma, efelidi Elementi per la precisazione della diagnosi Localizzazione della lesione – Superfici estensorie = Psoriasi – Superfici flessorie = Dermatite atopica – Zone fotoesposte = Fotodermatiti – Regioni palmo-plantari = Eritema polimorfo, Psoriasi, Eczema – Regioni sudorali e pilosebacee = Dermatite seborroica – Regioni particolari / disegni particolari = Dermatite da contatto scaricato da sunhope.it 16 Elementi per la precisazione della diagnosi Forma e disposizione reciproca delle lesioni (1) – Lineare : DAC/DIC; coinvolgimento vasi /linfatici – Zosteriforme (unilaterali, lungo un dermatomero) : h. zoster; ca metastatico mammella – Anulari (circolari con cute sana all’interno): RA a farmaci; LED; pomfi in via di risoluzione ( ore!); Micosi/pitiriasi rosea ( desquamanti !) Test diagnostici e strumenti utili nell’esame dermatologico Ingrandimento: x 5-10 Transilluminazione: obliqua in stanza oscura; diretta in stanza oscura (cisti/noduli) Diascopia: eritemi vs porpore (solo i primi schiariscono completamente!) Esame alla luce di Wood ( UV [A] ad onde lunghe [360 nm] ): in camera oscura accentua le differenze di colore in funzione della presenza di melanina epidermica che assorbe questi raggi – Ipomelanosi = colore più chiaro vs circostante – Ipermelanosi = colore più scuro vs circostante – Micosi superficiali = colore verde – blu vs circostante Elementi per la precisazione della diagnosi Forma e disposizione reciproca delle lesioni (2) – “ a bersaglio” ( lesioni circolari a doppio bordo o con papula centrale ) : eritema polimorfo; infezioni da dermatofiti – Policicliche : da confluenza di più lesioni anulari – Serpiginose (linee ondulate): psoriasi – Erpetiformi ( lesioni a grappolo): h. simplex; dermatite erpetiforme Test clinici Test cutanei: – per puntura (prick test), per reazioni IgE mediate [ reazione a 20 minuti ! ] – epicutanei ( patch test), per reazioni da ipersensibilità ritardata e cellulo-mediate [ reazione a 48-72 ore ! ] – epicutanei con fotoinduzione (fotopatch test) [ reazione a 24 ore dalla fotoinduzione che si effettua 24 ore dopo l’iniziale apposizione ] scaricato da sunhope.it 17 SKIN TESTING Immediate reactions Test clinici “ fisici” Segno di Darier : sviluppo di orticaria dopo Patch TEST Segno di Darier sfregamento di lesione (Orticaria pigmentosa) Segno di Nikolsky : manifesta la ridotta aderenza dei cheratinociti fra di loro. Infatti la pressione della cute sana perilesionale (Bolla) provoca il distacco della epidermide e la formazione di una superficie erosa (pemfigo) Fenomeno di Koebner : comparsa di nuove lesioni in zone di trauma ( Psoriasi ; Lichen) Patergia : sviluppo di lesioni pustolosoulcerative a seguito di semplice puntura (Malattia di Behçet, Pioderma gangrenoso ) scaricato da sunhope.it 18 Segno di NIKOLSKY Fenomeno Koebner La Patergia Semeiologia Fisica cute Lesioni Lichenificate: – Maggiore evidenza della quadrettatura della cute …… per ispessimento di tutti gli strati dell’epidermide a seguito di strofinio continuo o grattamento Lesioni Desquamanti : – Squame di tinta diversa, facilmente( psoriasi ) o difficilmente( ittiosi) staccabili Livellamento lesioni ipercheratosiche – Le verruche: sovvertimento disegno epidermide e microsanguinamento – Le callosità: conservazione del reticolo epidermico e assenza di sanguinamento scaricato da sunhope.it 19 ESANTEMI INFETTIVI ESANTEMI INFETTIVI Definizione Gli esantemi infettivi comprendono un vasto gruppo di malattie infettive caratterizzate da reazione cutanea acuta generalizzata In alcune malattie infettive l’esantema rappresenta l’elemento clinico predominante ed è presente nella quasi totalità dei casi (malattie esantematiche in senso stretto) Eruzioni cutanee si possono verificare in numerose altre malattie batteriche, virali e protozoarie, ma non costituiscono l’elemento clinico predominante. MORBILLO Morbillo = piccolo morbo (per distinguerlo nel medioevo dai grandi morbi: peste, colera, vaiolo, febbre gialla). •EZIOLOGIA : Paramixovirus a RNA Mortalità: in Africa 20 % ; in Europa (ante vaccinazione) 0,2 % Provoca depressione del sistema immunitario colpendo linfociti B e T con riduzione anche della blastizzazione e della sensibilità ritardata. •Periodo di incubazione: 8-12 giorni. •Contagio diretto: dal 7° giorno di incubazione al 5° giorno dopo la comparsa dell’esantema. •Indice di contagiosità: 95 % •Immunità per tutta la vita; gli anticorpi materni conferiscono una protezione parziale per buona parte del 1° anno di vita. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. – MORBILLO SCARLATTINA ROSOLIA SCARLATTINETTA MEGALOERITEMA ESANTEMA CRITICO VARICELLA MALATTIA DI KAWASAKI SEPSI MENINGOCOCCICA ALTRI ESANTEMI VIRALI: MONONUCLEOSI, ADENOVIRUS, COXSACKIE, PARVOVIRUS MORBILLO CLINICA •1° fase: incubazione 8-12 gg (soggetto asintomatico). •2° fase: periodo enantematico e delle mucositi : febbre elevata (remittente), enantema: macchie di Koplik (puntini bianchi come spruzzatura di calce sulla mucosa delle guance) che compaiono subito prima dell’esantema. E’ detto anche periodo delle mucositi: rinite (starnuti e secrezione siero-mucosa), congiuntivite (lacrimazione e fotofobia), laringite (tosse secca insistente), bronchite. •3° fase: esantema: alla fine del periodo enantematico si ha caduta febbrile, comparsa dell’esantema con ripresa della febbre. L’esantema di natura maculo-papulosa si diffonde dall’alto al basso iniziando in regione retro-auricolare in tutto il corpo e tende in parte a confluire scaricato da sunhope.it 20 scaricato da sunhope.it 21 ROSOLIA •Eziologia: virus a RNA •Incubazione: 2-3 settimane •Contagio : diretto da una settimana prima della comparsa dell’esantema fino a 1-2 settimane dopo la remissione. •Periodo prodromico (1-5 giorni): linfoadenomegalia retronucale e laterocervicale, modica splenomegalia, febbricola •Esantema: maculopapuloso, non confluente o modestamente confluente, diffuso su tutto il corpo, leggero (meno intenso di quello del morbillo), inizia al viso e procede verso il basso. Non sempre e’ presente. •Diagnosi: 1) quadro clinico 2) indagini di laboratorio: leucopenia, plasmacellule e cellule di Turk (stato irritativo delle plasmacellule) 3) ricerca degli anticorpi specifici (Rub test): IgM specifiche cercando di valutare l’aumento del titolo. 4) Infezione congenita: ricerca di Ig M specifiche nel liquido amniotico, sangue cordonale o preso dai villi coriali •Profilassi 1) Passiva: -globuline specifiche 2) Attiva: vaccino vivo attenuato in una unica dose (vaccinazione trivalente al 15° mese: anti-morbillo, rosolia, parotite) scaricato da sunhope.it 22 Sindrome della rosolia congenita (SRC) •Infezione nel I trimestre di gravidanzaSRC nel 70% dei casi •Infezione nel II trimestre di gravidanzaSRC nel 15% dei casi •Infezione nel III trimestre di gravidanza SRC % trascurabile Quadro clinico: Triade di Gregg: 1) cardiopatia congenita (pervietà del dotto arterioso di Botallo) 2) cataratta 3) sordità Alla nascita può essere presente un quadro settico: ittero, porpora trombocitopenica, epatosplenomegalia. SCARLATTINA Eziologia: Streptococco -emolitico di gruppo A (S. Pyogenes) produttore della cd. tossina eritrogenica. Incubazione: 2-3 giorni. •Fase prodromica: faringotonsillite (angina) con febbre elevata, cefalea, dolori addominali, vomito. La febbre (se non si usa adatta terapia antibiotica) dura 3-6 giorni. In caso di adatta terapia antibiotica la febbre scompare dopo 12-24-36 ore. •Esantema: maculopapuloso (elementi piccoli 0,5-1-2 mm, rosso vivo, aspetto vellutato per la tendenza a confluire senza lasciare zone di cute indenne), inizia alla radice degli arti e diffonde a tutta la cute in modo uniforme. Coesiste enantema: lingua inizialmente bianca patinosa con margini rossirosso lampone. Linfoadenomegalia laterocervicale dolente. Dopo una settimana segue una desquamazione furfuracea soprattutto alle mani e ai piedi (attualmente si osserva raramente per la somministrazione della terapia antibiotica). scaricato da sunhope.it 23 SCARLATTINA Altri segni caratteristici 1) 2) 3) 4) L’esantema risparmia la regione periorale (maschera di Filatov) Segno della mano gialla: spingendo con la mano sull’addome l’esantema scompare e rimane l’impronta gialla Strie di Pastia: strie rubre nella regione flessoria degli arti (per fragilità vasale) Dermografismo bianco: strisciando l’unghia sulla pelle rimane un segno bianco. SCARLATTINA Complicanze 1) Precoci di tipo settico: Otite Osteomielite Artrite Miocardite Nefrite Diagnosi 1) Quadro clinico 2) Tampone faringeo 3) Esame di laboratorio: Ves e TASL, leucocitosi neutrofila e eosinofilia. 2) Tardive: Malattia reumatica Glomerulonefrite scaricato da sunhope.it 24 Scarlattina Desquamazione mani SCARLATTINA Diagnosi differenziale IV MALATTIA (SCARLATTINETTA) Morbillo: • presenta le mucositi (rinite, congiuntivite, laringite, bronchite); • l’esantema maculo-papuloso nel morbillo tende a rimanere con elementi staccati senza confluire massivamente. Non rappresenta altro che una forma lieve di scarlattina. Terapia - Penicillina o meglio penicilline semisintetiche (amoxicillina o acido clavulanico) alla dose di 50-100 mg/Kg/die per 10 giorni; - oppure macrolidi (eritromicina, ecc) alla dose di 30-40 mg/Kg/die per 10 giorni (azitromicina per tre giorni?) scaricato da sunhope.it 25 V MALATTIA: MEGALOERITEMA •Eziologia: parvovirus B19 (DNA) individuato nel 1975; si moltiplica nelle cellule della serie rossa del midollo. •Periodo di incubazione: 4-17 gg •Contagiosità piuttosto bassa (25%) •Periodo prodromico: cefalea, febbricola o febbre, mialgia. •Esantema: rosso, abbastanza rilevato, inizialmente a farfalla (aspetto di viso schiaffeggiato), poi diffonde in tutto il corpo con aspetto a festoni (simile ad una forma allergica). L’esantema puo’ durare anche 1-2-3 settimane. •Complicanze: - Anemie aplastiche (anemia aplastica temporanea dopo contatto con B19 nei soggetti con condizione emolitica cronica); - Forme di artrite (nel 10% dei bambini, piu’ spesso negli adulti) •Terapia: sintomatici (antipiretici) scaricato da sunhope.it 26 VI° MALATTIA: ESANTEMA CRITICO Eziologia: HHV-6, virus a DNA di tipo Herpes, isolato nel 1988 Epidemiologia: colpisce prevalentemente i primi 6-12 mesi. I soggetti siero-positivi sono molto frequenti (quindi: la malattia si presenta spesso con sintomi attenuati, cioè senza esantema). Quadro clinico: - febbre elevata (iperpiressia) per circa 3 giorni - possibili convulsioni durante il rialzo febbrile - apiressia rapida per crisi - esantema maculopapuloso soprattutto al tronco dopo l’apiressia Diagnosi differenziale: forme allergiche, morbillo, rosolia. VARICELLA Eziologia: Varicella-zooster (VZ), un DNA-virus appartenente alla famiglia degli Herpesviridae. Epidemiologia: e’ una affezione ubiquitaria ad elevata contagiosità (indice di contagiosità: 90%), con incidenza più elevata nei bambini di età compresa tra 5 e 9 anni. L’incubazione è di 12-21 gg. Il contagio avviene dalla fine dell’incubazione fino al 5° giorno dopo l’ultima poussè di vescicole. La prima infezione da virus VZ si trasmette attraverso il contatto diretto di soggetti suscettibili con pazienti affetti da varicella. Sorgente di infezione: vescicole cutanee e secrezioni espiratorie. Risulta contagiosa da un giorno prima a circa 6 giorni dopo l’esordio dell’eruzione cutanea (i neonati possono acquisire la malattia dalla madre che contrae la varicella alla fine della gestazione). scaricato da sunhope.it 27 VARICELLA: QUADRO CLINICO VARICELLA Rapporti fra varicella ed herpes zooster. Varicella e herpes zooster possono occorrere insieme nella stessa famiglia e nello stesso bambino,in tempi differenti, dando un’immunita’ crociata. La varicella puo’ essere considerata la forma acuta, mentre lo zooster il risultato della riattivazione dalla fase latente del virus nei gangli spinali. Periodo prodromico: febbre e malessere generale della durata di circa 24 ore; subito dopo compare l’esantema. Esantema: lesioni inizialmente maculo-papulari che evolvono in vescicole di 2-3 mm. di diametro, circondate da un alone eritematoso, a contenuto dapprima liquido ed in seguito torbido (pustole); entro 4-6 giorni queste lesioni si trasformano in croste che in seguito cadono senza lasciare cicatrici evidenti (a volte cicatrici appena visibili). L’esantema della varicella si manifesta inizialmente alla parte superiore del tronco quindi al volto, al cuoio capelluto ed alle estremità. “Rush cutaneo a cielo stellato” nella fase di stato sono presenti elementi in tutti i diversi stadi evolutivi, cioè esistono gittate successive. scaricato da sunhope.it 28 VARICELLA VARICELLA Diagnosi: - quadro clinico - esami di laboratorio (test di Tzanck) Complicanze: - superinfezione delle vescicole da stafilococco o altri germi - polmonite (soprattutto negli adulti) - manifestazioni neurologiche: -encefalite (molto rara): compare dopo 1-2 settimane dalla fine della malattia (segni cerebellari, atonia, tremori, convulsioni, coma) - sindrome di Reye (aspirina come antipiretico!) Terapia: Aciclovir, farmaco antivirale attivo sugli Herpesvirus (dose 15 mg/Kg/die e.v.). Riduce l’intensità e la durata del quadro clinico e contrasta la disseminazione viscerale dell’infezione. E’ indicato solo nei casi piu’ gravi e quando il paziente e’ immunodepresso: tumori, trapianto d’organo o midollo, steroidi ad alte dosi, malattie immunodeficitarie congenite e acquisite, neonati o in caso di complicanza: polmonite, encefalite. Profilassi: passiva con gammaglobuline iperimmuni (VZIG) entro 48 ore dall’esposizione. Il vaccino e’ ancora sperimentale. MALATTIA DI KAWASAKI La malattia di Kawasaki o sindrome linfo-muco-cutanea e’ una malattia ad eziologia ignota, caratterizzata da febbre elevata per almeno 5 giorni, e da 4 delle seguenti 5 condizioni: (1) congiuntivite; (2) flogosi delle alte vie respiratorie; (3) sintomi alle estremità: edemi, eritemi, desquamazione; (4) esantema polimorfo al tronco; (5) adenite latero-cervicale. Eziologia: ignota. Per alcuni virale, ma la maggior parte degli Autori suppone un’eziologia immuno-allergica. Laboratorio: VES elevata, leucocitosi neutrofila, aumento delle piastrine, iper-IgE. scaricato da sunhope.it 29 MONONUCLEOSI Eziologia: •Virus di Epstein-Barr della famiglia degli herpes-virus. E’ anche l’agente eziologico del linfoma di Burkitt, un linfoma maligno che colpisce i bambini negri dell’Africa e del carcinoma nasofaringeo dei cinesi. •Lo EBV appartiene alla famiglia degli Herpersviridae, assieme al virus dell’Herpes simplex (HSV), al virus della varicella-zoster (VZV), al virus citomegalico (CMV) e al virus della VI malattia (HV-6). •Come tutti questi virus, è un DNA-virus, caratterizzato dalla forma icosaedrica del nucleocapside, dal complesso mantello (envelope), e dalla persistenza per tutta la vita nell’organismo colonizzato, con possibilità di occasionali gettate moltiplicative sintomatiche o non. •Esistono 2 sierotipi, rispettivamente A e B. Il tipo A è il più diffuso nella popolazione sana; il tipo B si trova volentieri in soggetti immunodepressi, e non di rado è espressione di una seconda infezione MONONUCLEOSI Epidemiologia • È una malattia diffusissima e la sieroconversione aumenta con l’eta’. Gli adulti sono quasi tutti siero-positivi. Il contagio avviene con le goccioline di saliva (malattia del “bacio” o dei “college”). ANTICORPI SIERICI ANTI EBV • • • • • • • • • • • • • • Incubazione: 10-60 giorni. • • • • Sono noti numerosi antigeni virali e antigeni cellulari indotti dal virus di Epstein Barr (EBV)nelle cellule infettate. Antigene nucleare Epstein Barr Nuclear Antigen. Si tratta di un gruppo di antigeni: EBNA 1, 2, 3, 4, 5). L'interazione fra queste proteine (EBNA 1 e 2), insieme ad altre componenti cellulari è responsabile dell'inibizione del ciclo litico che è alla base del fenomeno dell'immortalizzazione. Antigene di membrana dei linfociti B infettati Lymphocyte Defined Membrane Antigen (LYDMA) Va distinto dagli antigeni virali di membrana (MA) che sono componenti dell'involucro virale e che si repertano sulla superficie delle cellule che sintetizzano i virioni. L'antigene LYDMA è il bersaglio verso cui è rivolta la risposta immunitaria Tdipendente. Complesso degli antigeni precoci (EA, Early Antigens) È un gruppo di componenti non strutturali la cui presenza non richiede la sintesi di DNA virale: sono proteine enzimatiche indotte dal virus, necessarie per la replicazione del DNA. Gli EA sono composti da una serie di polipeptidi. Sono noti due componenti degli EA: EAD (EA diffused), localizzato nel nucleo e nel citoplasma, e EAR (EA restricted), localizzato nel solo citoplasma della cellula infettata. Antigene virocapsidico (VCA) È il principale sistema antigenico presente sulle cellule attivamente replicanti il virus; è localizzato nel nucleo e nel citoplasma delle cellule infettate. Gli anticorpi contro questo antigene sono il migliore mezzo per studiare l'epidemiologia dell'infezione da EBV Antigene di membrana (MA) L'involucro virale contiene antigeni in comune con antigeni individuati sulla membrana citoplasmatica di cellule che sono produttrici di virioni per cui si pensa che lo stesso involucro sia inserito sulla membrana quando ll virus la attraversa. L'antigene di membrana consiste di due glicoproteine con peso molecolare di 340.000 e 270.000 dalton. Il VCA e il MA sono anche indicati come antigeni del ciclo litico, mentre il LYDMA e il complesso degli EBNA sono antigeni correlati con la fase di latenza dell'infezione da EBV. Gli anticorpi utilizzati a scopo diagnostico sono: - anticorpi contro l'antigene virocapsidico (anti VCA): le lgG compaiono all'esordio dei sintomi cIinici con titolo di 1:80 e oltre e persistono per tutta la vita. Le IgM, che indicano un'infezione recente, compaiono poco prima o contemporaneamente alle IgG e persistono per 4-8 settimane con titolo di 1:5. Titoli molto elevati si ritrovano in soggetti colpiti da morbo di Hodgkin, leucosi, sarcoidosi; - anticorpi contro l'antigene nucleare (anti EBNA 1 e 2): compaiono tardivamente e persistono per tutta la vita. La persenza di questi anticorpi in pazienti precedentemente anti-VCA positivi e anti-EBNA negativi consente di porre diagnosi di certezza di mononucleosi infettiva da EBV; - anticorpi contro gli antigeni precoci (anti EA): compaiono tardivamente rispetto agli anti VCA e sono prevalentemente rivolti verso l'EAD nella mononucleosi e l'EAR nelle forme atipiche e nel linfoma di Burkitt. scaricato da sunhope.it 30 L’interazione tra virus e sistema immune è ben conosciuta e CARATTERISTICHE E SIGNIFICATO DEL MOVIMENTO ANTICORPALE costituisce un modello patogenetico unico IgG anti-VCA = dai primi sintomi IgM anti-VCA = dai primi sintomi EBNA IgG* = da 6-8 settimane EBNA IgM = da 1-2 settimane EA-D** (70%) = da 1-4 settimane EA-R*** = da 3-6 settimane Eterofili**** = dai primi giorni tutta la vita per qualche mese tutta la vita qualche settimana gravità, carcinoma nasofaringeo Burkitt mesi (nel 50-70% dei bambini) *EBNA IgG bassi, EA-R e VCA IgG alti = sindrome tensione-stanchezza *EBNA bassi, assenti = immunodeficienza **EA-D = (eventualmente associato a carcinoma naso-faringeo) ***EA-R = (eventualmente associato a linfoma di Burkitt) ****ANTICORPI ETEROFILI NEGATIVI (eventualmente associati a complicanze neurologiche) MONONUCLEOSI Clinica: • febbre di durata molto variabile (pochi giorni o anche un mese); • angina rossa con placche giallastre di essudazione (o pseudo- membranosa o lacunare “a placche”); • poliadenomegalia diffusa; • epatomegalia e splenomegalia; • esantema maculo-papuloso (10 %) simile a quello della rosolia o del morbillo. scaricato da sunhope.it 31 MONONUCLEOSI Diagnosi: a) clinica b) emocromo: linfomonocitosi assoluta con aumento anche di alcuni linfociti atipici detti “attivati”. I linfociti B immortalizzati ( che contengono il virus) e i linfociti T(e NK) reattivi (che non contengono il virus) conferiscono all’emocromo il quadro tipico “variopinto” in cui si distinguono le cellule di Downey di tipo I (grandi cellule monocitoidi addossate agli eritrociti e con i margini deformati da queste), di tipo II (grande mononucleato iperbasofilo) e di tipo III (forme blastiche). Queste cellule vengono descritte al contatore elettronico come LUC o Lymphoid Unclassified Cells. c) aumento modesto delle transaminasi (quasi costante) d) reazioni sierologiche: • reazione di Paul-Bunnel delle agglutinine eterofile (aspecifica, ma precoce); • titoli anti -VCA di tipo IgM; gli anticorpi anti-EBNA sono gli ultimi a comparire e indicano per lo più un’infezione non più recente. MONONUCLEOSI Prognosi: e’ buona. Rarissime le complicanze: respiratorie (broncopolmonite interstiziale); ematologiche (piastrinopenia, anemia emolitica, rottura di milza); cardiache (miocarditi); neurologiche (meningo-encefaliti, sindrome di Guillain-Barre’). Possibile gravita’ in soggetti immunodefedati: sovrinfezioni gravi, tumori. Terapia: sintomatica: antipiretici (paracetamolo), ma non l’Aspirina (rischio di sindrome di Reye). Secondo Alcuni nei casi piu’ gravi e prolungati: cortisonici. scaricato da sunhope.it 32
