Registro Tumori Canton Ticino Istituto Cantonale di Patologia IL TUMORE DELLA MAMMELLA Epidemiologia Il tumore della mammella è la neoplasia di gran lunga più frequente tra le donne nel mondo, in particolare nei paesi industrializzati, rappresentando più del 20% del complesso delle diagnosi tumorali. I tassi di incidenza più elevati si osservano in Nord America, Australia, Nuova Zelanda ed Europa Nord-Occidentale. Per contro, il rischio di insorgenza di tumore mammario è molto basso in Asia ed Africa. 15 (Figura 1) Figura 1 – Confronti internazionali di incidenza. Tassi standardizzati sulla popolazione mondiale (per 100.000) In Europa è noto un gradiente Nord-Sud: l’incidenza è più elevata nei paesi nordici, come Islanda, Svezia, Finlandia, Danimarca e Gran Bretagna, ed è più bassa nel bacino mediterraneo, come in Spagna e Grecia. La Svizzera con i suoi 5300 nuovi casi anno si colloca nella media Europea (Figura 2). 1 Figura 2 – Confronti europei di incidenza. Tassi standardizzati sulla popolazione mondiale (per 100.000) In Ticino ogni anno circa 250 donne ammalano di tumore mammario, dato che espresso in termini di tasso di incidenza standardizzato sulla popolazione europea è pari a 115 casi ogni 100.000 abitanti (periodo di riferimento 2002-2005). Dal confronto dei tassi di incidenza con alcuni Registri Tumori di zone limitrofe, si osserva che il Ticino si colloca ad un livello inferiore rispetto alla realtà ginevrina, ma in media rispetto al dato nazionale e a quello italiano. 1, 2 (Figura 3). Figura 3 – Confronti di incidenza con alcuni Registri Tumori di zone limitrofe. Tassi standardizzati sulla popolazione europea (per 100.000) – Donne 2 I trend di incidenza evidenziano in Ticino, come nel resto della Svizzera e negli altri paesi occidentali, un andamento crescente. 2 Tale scenario può essere in parte spiegato dal vero aumento del rischio di insorgenza di tumori della mammella nella popolazione; tuttavia, è anche il risultato dell' anticipazione diagnostica dei tumori trovati prima grazie alla maggiore sensibilità degli strumenti diagnostici, o segnalati prima (e con maggior frequenza) dalle persone in conseguenza della loro accresciuta attenzione alla propria e altrui salute (screening spontaneo). (Figura 4A) Figura 4A – Trend di incidenza in Ticino e Svizzera. Tassi standardizzati sulla popolazione europea (per 100,000) Se si considera l’andamento dei tassi di incidenza specifici per classi d’età, spicca il dato delle donne tra i 50 e i 69 anni, popolazione target dello screening mammografico. (Figura 4B) Figura 4B – Trend di incidenza per classi d’età in Ticino e Svizzera. Tassi specifici per età (per 100,000) A differenza dei trend di incidenza che sono in aumento, i tassi di mortalità in Ticino e in Svizzera sono in diminuzione (Figura 5). Questo scenario è confermato anche quando si considerano le diverse classi d’età (dato del solo Ticino). 3 Figura 5 – Trend di mortalità in Ticino e Svizzera. Tassi standardizzati sulla popolazione mondiale (per 100.000) Un ultimo aspetto non meno importante è rappresentato dai dati di sopravvivenza. Nonostante l‘elevato rischio di insorgenza, i tumori della mammella sono caratterizzati da una buona prognosi, con livelli di sopravvivenza che superano l' 80% a 5 anni dalla diagnosi. La Figura 6 mostra la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi dei casi diagnosticati in Europa dall’inizio degli anni ’80 all’inizio degli anni ’90: il trend è ovunque in aumento, a conferma degli importanti progressi dei metodi di cura e diagnosi (per immagini, chirurgici e di anatomo patologia) e della diffusione dei programmi di screening che si sono realizzati negli ultimi decenni. Tale aumento è più evidente nell’Europa Nord-Occidentale rispetto all’Europa dell’Est, dove si osservano i livelli più bassi. 7 Figura 6 – Trend di sopravvivenza in Europa. Sopravvivenza relativa a 5 anni dalla diagnosi (%) EUROCARE 3 Study 4 Il Registro Tumori ha collaborato con l' Associazione Svizzera Registri Tumori (ASRT) alla conduzione di uno studio ad hoc sulla sopravvivenza di circa 11300 casi di tumore al seno diagnosticati in Svizzera tra il 1988 e il 1998. 16 La casistica ticinese comprendeva 626 casi di carcinoma mammario relativi al periodo 1996-98. Dall’analisi è emerso che in Ticino circa la metà dei casi è diagnosticata quando le dimensioni del tumore sono inferiori o uguali a 2 cm (pT1), dato che è nettamente superiore rispetto alla media nazionale (49.7% vs 43.0%); per contro, la percentuale di carcinomi di grandi dimensioni, ben oltre i 5 cm (pT4), è di poco inferiore alla media nazionale (9.6% vs 10%). Questi risultati si traducono in una proporzione di sopravviventi a 5 anni dalla diagnosi pari all' 84%, raggiungendo il 90% nel gruppo delle donne tra 45 e 54 anni, dati in linea con i Registri Tumori di Ginevra e Basilea e superiori a quelli ottenuti nel resto della Svizzera. Sulla base di tali differenze intercantonali è stato avviato alla fine del 2006 un secondo studio molto più dettagliato con lo scopo di valutare la relazione tra i risultati di sopravvivenza e l’offerta sanitaria rivolta alla popolazione di riferimento. Il progetto è finanziato da parte di OncoSuisse e della Lega Cancro Svizzera. 5 Eziologia Le cause precise dell’insorgenza del carcinoma della mammella non sono ancora note. Si conosce, invece, una serie di cosiddetti fattori di rischio, in presenza dei quali aumentano le probabilità di insorgenza di tali neoplasie. 26, 48, 67, 69 Oltre all’età che rappresenta, come nella maggioranza dei tumori, il fattore di rischio più importante (l’80% dei tumori del seno colpisce donne con età superiore ai 50 anni), qui di seguito sono riportati i principali fattori di rischio, schematizzati anche in Figura 7. Fattori riproduttivi ed ormonali Numerosi studi hanno mostrato una relazione tra i fattori riproduttivi e il rischio di insorgenza di tumore mammario. In particolare, il rischio aumenta con il decremento dell’età al primo menarca, con l’aumento dell’età alla prima gravidanza portata a termine, con il decremento del numero di figli e con l’aumento dell’età alla menopausa. 6, 22 Un ruolo protettivo è, invece, rappresentato dall’allattamento: anche se l’associazione non è forte, sembra ridurre il rischio di insorgenza di tumori mammari. Un ulteriore aspetto importante da esaminare è il ruolo dei contraccettivi orali: da alcuni studi è emerso che il loro uso passato e prolungato (più di 10 anni) in età molto giovani sembra aumentare il rischio di carcinoma mammario nel periodo post-menopausa. 71 Tuttavia, è noto che entro i 10 anni successivi al momento della cessazione, il rischio sembra essere simile rispetto a quello delle donne che non ne hanno mai fatto uso. 30 Infine, come dimostrato in numerosi studi di coorte e caso-controllo, anche la terapia ormonale sostitutiva post-menopausa per periodi superiori o uguali a 5 anni è correlata ad un lieve aumento del rischio di tumore mammario. Per contro, non sono disponibili sufficienti dati per valutare l’effetto della dose e del tipo di composizione dei farmaci assunti nella variazione del rischio. 30 Fattori dietetici Le donne che hanno seguito una dieta di tipo occidentale (in particolare in relazione alle neoplasie post-menopausali), presentano un rischio maggiore di tumore mammario. I grassi saturi (contenuti in prevalenza nelle carni rosse o nel burro) ne sarebbero infatti i principali responsabili. Per contro, le fibre (contenute nei vegetali e nei cereali non raffinati) hanno una funzione protettiva in quanto riducono il riassorbimento intestinale degli estrogeni. Tuttavia l’associazione tra il rischio e la dieta sembra essere piuttosto debole. 10, 49, 65-67 Infine, anche l’obesità dopo la menopausa rappresenta un fattore di rischio importante dei tumori mammari (RR 1.1-2.0), oltre alle note conseguenze sul sistema cardio-vascolare. 26 Fattori antropometrici Numerosi fattori antropometrici possono avere un ruolo importante nel rischio di tumore mammario. L’aumento dell’altezza è associato ad un aumento del rischio sia prima sia dopo la menopausa. L’aumento del peso (misurato dall’indice di massa corporea - BMI) diminuisce il rischio prima della menopausa, ma lo aumenta dopo la menopausa. 20 Fattori familiari e predisposizione genetica Le donne con una storia familiare di tumore mammario hanno un rischio maggiore di ammalarsi. Sulla base di 52 studi epidemiologici è emerso che avere un parente di primo grado (madre, sorella, figlia) con carcinoma mammario aumenta il rischio di circa l’80%, averne due di primo grado aumenta il rischio di circa tre volte; in caso di 3 o più parenti di primo grado con carcinoma mammario il rischio diventa quadruplo rispetto alla popolazione generale, ovvero senza familiarità.8 Tali risultati devono essere considerati come una predisposizione dei componenti di una famiglia a sviluppare il tumore e non vanno confusi con la vera e propria ereditarietà, che interessa un numero 6 molto limitato di casi di neoplasia mammaria. La predisposizione genetica consiste principalmente nella mutazione dei geni BRCA1 e BRCA2. Si stima che nei paesi occidentali circa il 10% dei tumori mammari sia dovuto a tali mutazioni genetiche. Nonostante la rarità di tali alterazioni, le famiglie nelle quali si siano verificati più casi di neoplasia mammaria può essere utile eseguire i test genetici necessari a identificare la presenza della mutazione, per poter predisporre un piano di prevenzione e diagnosi precoce particolarmente accurato. Fattori ambientali Gli effetti cancerogeni sulla salute dell’esposizione acuta o prolungata nel tempo a radiazioni ionizzanti (di origine ambientale, industriale o medica) sono stati valutati in modo approfondito in numerosi studi epidemiologici condotti in particolare sulla popolazione sopravvissuta ai disastri nucleari avvenuti in Giappone durante la seconda guerra mondiale o a Chernobyl nel 1986. 67 Anche i pazienti esposti in giovane età a radiazioni per la sorveglianza e cura di alcune malattie (per esempio, la radioterapia eseguita nell’area toracica per malattia di Hodgkin o per mastite post-parto, radiografie del torace ripetute nel tempo per alcune malattie polmonari, come la tubercolosi) presentano un rischio maggiore di sviluppare un tumore (nella fattispecie un tumore mammario) negli anni successivi all’esposizione. 67 Consumo di tabacco e alcool Mentre i dati epidemiologici circa il ruolo del fumo di tabacco sono ancora inconsistenti, il consumo di alcool sembra essere associato positivamente al rischio di insorgenza di tumore mammario: un’analisi congiunta di 53 studi epidemiologici condotta su più di 58000 donne con tumore mammario ha mostrato che un consumo giornaliero di circa 50 g di alcool è associato ad un rischio relativo pari a 1.5 (intervalli di confidenza: 1.3-1.6). 9 Anche con un consumo giornaliero di 18 g di alcool esiste un piccolo ma statisticamente significativo aumento del rischio relativo rispetto al gruppo di donne non consumatrici di alcool. 31 Malattie benigne della mammella La malattia fibrocistica della mammella è associata ad un aumento del rischio di sviluppare nel tempo un carcinoma. Tale rischio varia rispetto al tipo istologico considerato: i maggiori livelli sono stati osservati per la malattia fibrocistica proliferativa (RR: 2.0-4.0) e per l’iperplasia duttale atipica (RR>4.0). 26 Pregressa storia di carcinoma mammario Le donne già colpite da un carcinoma della mammella in-situ o invasivo sono più esposte al rischio di un nuovo tumore invasivo (RR 2.0-4.0). 26 7 Figura 7. Fattori di rischio e fattori protettivi associati ad un aumento ( ) o diminuzione ( ) del rischio di insorgenza di tumore mammario. Fattori riproduttivi e ormonali -Menarca precoce -Menopausa tardiva -Nulliparità -Età avanzata alla prima gravidanza portata a termine -Decremento del numero di figli -Allattamento -Contraccettivi orali -Terapia ormonale sostitutiva post-menopausa Fattori dietetici e antropometrici -Aumento del peso / Obesità (post-menopausa) -Aumento dell’altezza -Dieta occidentale -Elevato apporto di fibre, frutta e verdura fresche -Consumo di alcool -Attività fisica TUMORE DELLA MAMMELLA Fattori ambientali -Radiazioni ionizzanti al momento dello sviluppo della mammella Fattori familiari e genetici -Storia familiare: parenti di primo grado con carcinoma mammario -Mutazione dei geni BRCA1 e BRCA2 Malattie benigne della mammella - Malattia fibrocistica proliferativa - Iperplasia duttale atipica Pregressa storia di carcinoma mammario 8 Prevenzione Primaria In generale la prevenzione primaria consiste nell’identificazione e successivamente riduzione o eliminazione dell’esposizione ai fattori di rischio che determinano l’insorgenza della malattia. Come precedentemente illustrato, nel caso del tumore mammario numerosi sono i fattori che possono aumentare il rischio di ammalarsi (Figura 7). Nonostante la lista di tali fattori sia relativamente lunga, meno del 30-40% dei casi di tumore mammario può essere attribuito ai principali fattori di rischio. Infatti, la maggior parte delle donne con uno o più fattori di rischio non necessariamente sviluppa un tumore mammario, con l’eccezione della piccola percentuale di donne appartenenti a famiglie con la sindrome dei tumori ereditari. 26 Il tumore della mammella è una neoplasia per cui non sempre è possibile intervenire in termini di prevenzione primaria. L’età del primo menarca e della menopausa, la durata dell’allattamento, il numero di figli, l’età alla prima gravidanza portata a termine, l’esposizione a radiazioni ionizzanti, sono tutti fattori poco o per nulla gestibili. Esistono poi alcuni fattori, come l’uso di contraccettivi orali, il consumo di alcool, la dieta e l’attività fisica, su cui è possibile intervenire. Le donne che consumano molte bevande alcoliche dovrebbero limitarne o cessarne l’uso; le donne che soffrono di obesità dovrebbero cercare di dimagrire, seguendo una dieta ricca di verdure e frutta fresca, favorendo l’attività fisica e riducendo il consumo di grassi animali. Infine, per quanto riguarda la pregressa storia di carcinoma mammario (in situ o invasivo), la presenza di malattie benigne della mammella (come la malattia fibrocistica proliferativa e l’iperplasia duttale atipica) e la presenza di mutazioni genetiche, sono in studio sistemi di prevenzione primaria, quali la mastectomia sottocutanea o radicale con ricostruzione estetica (approccio più diffuso in USA) o la farmavigilanza (approccio più conservativo). 21 Quest’ultima consiste nell’assunzione regolare di un farmaco non steroideo con proprietà antiestrogeniche, il Tamoxifen, che può causare alcuni effetti avversi, quali vampate di calore, nausea e vomito, oligomenorrea, amenorrea, iperplasia endometriale, cisti ovariche, fibromi, secchezza e perdite vaginali, prurito vulvare, dolore osseo e tumorale, ipercalcemia, depressione, vertigini, mal di testa, alopecia, rash, disturbi epatici, cataratta, leucopenia, trombocitopenia, neutropenia, trombosi venosa profonda ed embolia polmonare. 53 Eric Wooltorton ha condotto un’analisi su alcuni studi clinici che analizzano il ruolo del tamoxifene nella chemioprevenzione del cancro della mammella. 72 Per il trial, chiamato National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project (NSABP), sono state arruolate 13.388 donne ad alto rischio (cioè quelle con un rischio a 5 anni superiore a 1,67%), di oltre 35 anni di età, a cui è stato assegnato in modo casuale il tamoxifene o il placebo, da assumere per un periodo di 5 anni. 54 I risultati del trial hanno mostrato che il cancro della mammella invasivo era meno comune nel gruppo del tamoxifene rispetto al gruppo del placebo (3,4 vs 6,8 per 1000 donne/anno, RR 0,51 95% IC 0,39-0,66). Tuttavia, 2 studi più piccoli, l’Italian Tamoxifen Prevention Study, con 5.408 donne arruolate, ed il Royal Marsden Hospital Tamoxifen Randomized Chemoprevention Trial, con 2.471 donne, non sono giunti alle stesse conclusioni (RR 0,92 e 0,94, rispettivamente). 39 Alla luce di tali risultati, è possibile affermare che si tratta di sistemi preventivi ancora in valutazione, sia in termini di efficacia sia in termini di rapporto tra i rischi e i benefici legati alla terapia con tamoxifene. Prevenzione Secondaria Poiché non esiste (o è di difficile realizzazione) una prevenzione primaria vera e propria del carcinoma della mammella, è importante ricorrere alla prevenzione secondaria, che si identifica con la diagnosi precoce di un tumore, cioè la sua individuazione in una fase iniziale, limitata per dimensioni e localizzazione, che consente un intervento terapeutico tempestivo e una riduzione del rischio di insorgenza metastasi e/o di somministrazione di terapia ad alte dosi. Oltre agli importanti progressi dei metodi di diagnosi (per immagini, chirurgici e di anatomo - patologia) che si sono realizzati negli ultimi decenni, lo strumento principale di prevenzione secondaria dei tumori mammari è rappresentato dallo screening mammografico. Si tratta di un’iniziativa di prevenzione che consiste nell’offrire gratuitamente alla popolazione (donne tra 50-69 anni) una mammografia 9 con cadenza biennale, con lo scopo di diagnosticare la malattia in una fase molto precoce del suo sviluppo, prima cioè che si manifesti. E’ attualmente in discussione la possibilità di ampliare la finestra d’età per lo screening mammografico e portare il limite inferiore a 40 anni. Recenti evidenze suggeriscono che, con una mammografia di buona qualità e un intervallo temporale più ravvicinato, il beneficio in termini di riduzione percentuale della mortalità nelle donne in età 40-49 potrebbe essere equivalente a quello ottenibile nelle donne oltre i 50 anni. D’altra parte nelle donne più giovani il rapporto costi-benefici potrebbe risultare meno favorevole, a causa della minore incidenza di tumori, della maggiore proporzione di lesioni benigne e di possibile sovradiagnosi. Ecco perché il vantaggio di uno screening prima della menopausa è ancora molto dubbio, considerati anche i risultati non ancora soddisfacenti di alcuni studi randomizzati che hanno evidenziato una riduzione della mortalità, però non significativa. 3, 58, 60 E’, infine, in valutazione anche la possibilità di estendere i programmi di screening mammografico alla fascia di età 70-74 anni, in considerazione della maggiore attesa di vita delle donne, della elevata incidenza e mortalità dei carcinomi mammari e della crescente disponibilità di trattamenti efficaci. Tuttavia, non sono presenti ancora evidenze scientifiche sufficienti circa l’efficacia dello screening mammografico nelle donne anziane. 33 Attualmente in Svizzera sei cantoni dispongono di un programma di screening: Friborgo, Ginevra, Giura, Vaud, Vallese e, dal 2007, Neuchâtel; nel cantone di San Gallo è ancora in valutazione la possibilità di attivarne uno. Nel quadro di questi programmi di screening tutte le donne fra i 50 e i 69 anni residenti nel cantone sono invitate a eseguire una mammografia ogni due anni. Le donne decidono in tutta autonomia se approfittare di questa prestazione, sapendo che i costi per le mammografie di screening sono coperti dagli assicuratori malattia e dai cantoni. La Lega svizzera contro il cancro raccomanda e sostiene gli screening mammografici, effettuati secondo le norme di qualità europee, aderendo così alla posizione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). La Lega svizzera contro il cancro ritiene, quindi, che i benefici dei programmi di screening prevalgano sugli svantaggi e che i programmi di screening rivestano grande importanza anche dal profilo sociale. A parte i cantoni citati sopra in cui è attivo un programma di screening, nel resto della Svizzera, invece, esiste unicamente una forma di screening spontaneo od opportunistico, che si basa su controlli regolari promossi dall’iniziativa personale delle donne. Come è possibile valutare il buon funzionamento di un programma di screening attraverso il contributo di un Registro Tumori? Innanzitutto è bene sottolineare l’importanza della dimensione temporale nella valutazione di un programma di screening: sono necessari molti anni per poter cominciare a misurarne i benefici. In generale, laddove è presente un programma di screening ciò che si dovrebbe osservare è l’iniziale aumento dell’incidenza, dovuto alla scoperta di un numero maggiore di forme in situ o invasive di piccole dimensioni, andamento che col passare del tempo dovrebbe raggiungere una certa stabilità, per poi cominciare a diminuire. Ad oggi i trend di incidenza sono ovunque ancora in aumento, ad eccezione di quanto recentemente riportato in uno studio americano su base di popolazione (dati di 9 Registri Tumori, SEER) che evidenzia a partire dal 2003 un decremento significativo del trend di incidenza tra le donne di età uguale o superiore a 50 anni e soprattutto dei tumori che presentano recettori estrogenici positivi. 59 Dopo aver analizzato tutti i possibili fattori potenzialmente responsabili del decremento di incidenza osservato gli autori sostengono che sia attribuibile soprattutto al drastico calo dell’uso della terapia ormonale sostitutiva tra le donne americane nel periodo post-menopausale. Tale fenomeno è avvenuto in conseguenza dei risultati pubblicati di uno studio clinico randomizzato che evidenziano un rischio maggiore di insorgenza di tumore mammario nelle donne che hanno assunto terapia ormonale sostitutiva dopo la menopausa. Un secondo effetto di un programma di screening non meno importante è rappresentato dal decremento della mortalità. 31 Alcuni studi hanno quantificato tale fenomeno, come la Review condotta da Goetsche e Nielsen su sei studi clinici randomizzati avviati in Nord-America e Nord10 Europa. 25 Gli autori hanno stimato globalmente una riduzione significativa della mortalità pari al 20% a 13 anni dalla diagnosi (rischio relativo di 0.80 con intervalli di confidenza: 0.73-0.88). Parallelamente ci si aspetta un miglioramento della sopravvivenza: come noto, le prospettive di guarigione / remissione variano a seconda dello stadio della malattia (metastasi, dimensioni del tumore) e, quindi, dalla sua aggressività. Le condizioni più favorevoli si osservano nella fase precoce, quando il tumore è di piccole dimensioni, i linfonodi non sono compromessi e non sussistono indizi di una particolare aggressività del tumore. Per tale motivo, le visite preventive sono tanto importanti, come pure l’auto-esame del seno per la scoperta di alterazioni sospette e insolite del tessuto mammario da sottoporre a ulteriori analisi, con la consapevolezza di migliorare l’efficacia delle terapie e la probabilità di sopravvivenza in caso di lesioni tumorali. Infine, tra gli indicatori e standards utili per la valutazione di processo dei programmi di screening del cancro della mammella, qui di seguito ne sono riportanti due, che possono essere facilmente ricavati nell’ambito dell’attività di un Registro Tumori: 23 – la proporzione di tumori in situ, che deve variare tra il 10-20% della totalità dei casi; – la proporzione di casi con diametro del tumore <=10mm, che deve essere uguale o superiore al 25% dei casi. In Ticino, dove è presente uno screening mammografico di tipo opportunistico, la proporzione di carcinomi in situ è più bassa rispetto a ciò che è stato osservato dai Registri Tumori Americani su base di popolazione (6% vs 16.2%) e rispetto ai risultati ottenuti nell’ambito di programmi di screening controllati che osservano solo le donne tra 50-69 anni, come quello del Canton Vaud (20.3). 23, 56 Anche la proporzione dei carcinomi invasivi con diametro 1cm osservata in Ticino è ben al di sotto delle direttive europee (15% vs 25%). In conclusione, dal momento che la maggior parte dei tumori della mammella colpisce persone che non presentano nessun fattore di rischio, tutte le donne dovrebbero sottoporsi regolarmente ad una visita senologica e, a partire da una certa età (oltre i 50 anni), ad esame mammografico, al fine di essere consigliate da un medico competente nella prevenzione del tumore della mammella. 11 Referenze 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. AIRT – Associazione Italiana Registri Tumori, http://www.registri-tumori.it/ ASRT – Associazione Svizzera Registri Tumori, http://asrt.ch/ Armstrong K, Moye E, Williams S, Berlin JA, Reynolds EE. Screening Mammography in Women 40 to 49 Years of Age: A Systematic Review for the American College of Physicians. Ann Intern Med. 2007;146:516-526. Berrino F, Capocaccia R, Esteve J, et al. (eds) Survival of cancer patients in Europe: the EUROCARE-2 study. IARC Scientific Publication No. 151. Lyon: IARC, 1999. 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