LINFOMA PRIMITIVO NON HODGKIN BURKITT-LIKE BILATERALE DEL
SURRENE, UNA RARA CAUSA DI INSUFFICIENZA SURRENALICA PRIMITIVA
C. Dobrinja, G. Liguori
Istituto di Clinica Chirurgica, Università degli Studi di Trieste.
Background. Il linfoma primitivo del surrene è una malattia rara. Infatti a tutt’ora sono stati riportati
in Letteratura circa 70 casi. Dal punto di vista clinico è un’affezione che si può manifestare con
dolori addominali, febbre, compromissione dello stato generale, perdita di peso. Questa patologia
può manifestarsi anche con un’insufficienza surrenalica: iperpigmentazione cutanea, ipotensione
ortostatica, oppure con una vera e propria crisi addisoniana.
Caso clinico. Paziente di 57 anni affetto da un linfoma surrenalico bilaterale primitivo manifestatosi
con una sindrome clinica di iposurrenalismo, associata ad una sintomatologia dolorosa di tipo
trafittivo lombare bilaterale ed alla presenza di una tumefazione palpabile in fianco sinistro. Gli
esami di laboratorio dimostravano un aumento marcato delle LDH ed un ipocorticosurrenalismo con
livelli elevati di ACTH. Una TC addome evidenziava la presenza di due voluminose tumefazioni a
livello di entrambi i surreni (16 cm a sinistra e 9 cm a destra). Un’agobiopsia TC-guidata dimostrava
trattarsi di un linfoma non-Hodgkin a grandi cellule B. Veniva concordato un trattamento
neoadiuvante con chemioterapia secondo il protocollo CHOP al termine del quale si otteneva una
riduzione delle masse tumorali. Il paziente veniva successivamente sottoposto a surrenectomia
bilaterale con asportazione pressoché completa del tumore (qualche piccolo residuo tumorale
rimaneva a livello delle vene sovraepatiche e a contatto della vena cava). Veniva completato il
protocollo di chemioterapia, ma il Paziente decedeva dopo 3 mesi per insufficienza renale acuta.
Discusssione. Il linfoma maligno non-Hodgkin primitivo del surrene è una patologia rara che
colpisce essenzialmente l’uomo in età adulta. La diagnosi è istologica. La chemioterapia, associata o
meno alla radioterapia, costituisce il trattamento più indicato. L’intervento chirurgico, ove possibile,
sembrerebbe in grado di aumentare la sopravvivenza, anche se non è possibile trarre conclusioni
definitive.
