Società Triveneta di Chirurgia Padova, 17 Dicembre 2005 “Linfoma primitivo non Hodgkin Burkitt-like bilaterale del surrene, una rara causa di insufficienza surrenalica primitiva” Chiara DOBRINJA, Gennaro LIGUORI Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Università degli Studi di Trieste CASO CLINICO Uomo di 57 anni, da 2 anni: - insonnia - stato ansioso-depressivo - ipotensione sintomatica CASO CLINICO Il Paziente viene ricoverato presso l’Istituto di Medicina Clinica per l’insorgenza di un dolore trafittivo persistente localizzato ad entrambe le regioni lombari CASO CLINICO ESAME OBIETTIVO Tumefazione in fianco sx di consistenza duro-elastica del diametro di 15 cm, mobile sui piani superficiali, poco mobile sui piani profondi, non dolente né dolorabile CASO CLINICO P.A.:110/65 mmHg; F.C.: 100 bpm; ES.LAB.: Iposodiemia; Iperpotassiemia; Uricemia(7.6 mg/dl); LDH(2207 mU/ml); ACTH(89.4 pg/ml); RX TORACE: Nella norma; CASO CLINICO TC ADDOME: Tumefazione di 16x12 cm di diametro a carico del surrene sx e di 9x7 cm a carico del dx CASO CLINICO BIOPSIA TC GUIDATA: Linfoma non Hodgkin primitivo del surrene a grandi cellule B CASO CLINICO Si concorda il protocollo terapeutico: 1. Ciclo di polichemioterapia neoadiuvante CHOP 2. Surrenectomia bilaterale 3. Terapia sostitutiva 4. Cicli di polichemioterapia adiuvante CHOP CASO CLINICO CICLO DI PCT NEOADIUVANTE CHOP Il Pz. si sottopone al primo ciclo di PCT sec. protocollo CHOP che induce riduzione di volume delle masse surrenaliche rilevabile alla TC addome di controllo: - 13x7 cm a sx - 5x3 cm a dx CASO CLINICO SURRENECTOMIA BILATERALE -Approccio sottocostale bilaterale -Surrenectomia sx e nefrectomia sx di necessità e Surrenectomia dx -Piccolo residuo tumorale a livello delle vene sovraepatiche e a contatto della vena cava CASO CLINICO ESAME ISTOLOGICO DEL PEZZO OPERATORIO “Linfoma non Hodgkin Burkitt-like bilaterale del surrene” CASO CLINICO CICLI DI PCT ADIUVANTE CHOP Veniva completato il terzo ciclo di polichemioterapia adiuvante, ma il Paziente decedeva a 23 mesi dall’intervento chirurgico per insufficienza renale acuta LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE - Patologia rara ( 70 casi in letteratura) - Eziopatogenesi sconosciuta (correlazione con il S.I.? ) - Rapporto M : F = 3 : 1 - Max incidenza: VI decade di vita - Funzionalità surrenalica quasi sempre alterata (perdita parenchimale > 90%) CLASSIFICAZIONE DI KIEL aggiornata dei linfomi N-H LINFOMI B Basso grado -Linfocitico (leucemia linfatica cronica e prolinfocitica) “Hairy cell leukaemia” -Linfoplasmacitico/citoide (immunocitoma) -Plasmacitico -Centroblastico/centrocitico (follicolare,diffuso,follicolare e diffuso) LINFOMI T Basso grado -Linfocitico (leucemia linfatica cronica e prolinfocitica) -A piccoli linfociti cerebriformi (micosi fungoide, sindrome di Sezary) -Linfoepitelioide (linfoma di Lennert) -Angioimmunoblastico -Linfoma della zona T -Linfoma pleomorfo a piccolecellule (HTLV-1 positivo o negativo) CLASSIFICAZIONE DI KIEL aggiornata dei linfomi N-H LINFOMI B Alto grado -Centroblastico -Immunoblastico -Anaplastico a grandi cell. (Ki-1 positivo) -Linfoma di Burkitt -Linfoblastico Tipi rari LINFOMI T Alto grado -Pleomorfo a cell. medio-grandi (HTLV-1 positivo o negativo) - Immunoblastico (HTLV-1 positivo o negativo) -Anaplastico a grandi cellule (Ki-1 positivo) - LInfoblastico Tipi rari LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE QUADRO CLINICO - febbre di n.d.d. (46%) - dolori addominali (26%) - compromissione stato gen. e perdita di peso (24% ) - iperpigmentazione cutanea - ipotensione ortostatica - crisi addisoniana - assente LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE ESAMI DI LABORATORIO - aumento della VES e PCR - innalzamento dell’ LDH - ipercalcemia - piastrinopenia LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE ES.STRUMENTALI - ECT: aree emorragiche/necrotiche - TC/RMN: individuazione tumefazioni, stadiazione - FDG-PET: diagnosi, stadiazione, valutaz. risposta al trattamento LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE DIAGNOSI DEFINITIVA Esame istologico dopo biopsia ECO o TC-guidata con studi immunoistochimici LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE TERAPIA -PCT (CHOP,CHO e prednisolone,CVP,MACOP) -Surrenectomia bilaterale CONCLUSIONI 1. Il Linfoma non Hodgkin primitivo bilaterale del surrene è una patologia rara che colpisce prevalentemente l’uomo in età adulta 2. Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con sindromi ipotensive recidivanti 3. L’individuazione della malattia è estremamente difficile per l’aspecificità del quadro clinico CONCLUSIONI 4. La diagnosi è essenzialmente istologica 5. La prognosi è spesso sfavorevole 6. La CT associata o meno alla RT costituisce il trattamento più indicato, seguito eventualmente dall’intervento chirurgico di surrenectomia.