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Università degli Studi di Firenze
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea in Infermieristica
Sede di Pistoia
Anno accademico 2008-2009
C.I. Medicina e Chirurgia generale, Farmacologia e Anestesiologia
Insegnamento di Medicina Interna
Prof. Fabio Almerigogna
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non possono essere riprodotte.
Lez. 13-14
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MALATTIE CRONICHE OSTRUTTIVE DELLE VIE AEREE.
Elemento comune di queste malattie è un'ostruzione cronica delle vie aeree,
causata, o da un coinvolgimento diffuso delle loro porzioni periferiche (piccole
vie aeree), come avviene più spesso, o, più raramente, da ostruzioni localizzate
delle porzioni centrali (grandi vie aeree).
Broncopneumopatie croniche ostruttive (BPCO). Il termine "malattia polmonare
cronica ostruttiva" ("chronic obstructive pulmonary disease" - COPD) è
ampiamente utilizzato per definire queste forme, ma in questo ambito si
distinguono entità diverse per manifestazioni cliniche, alterazioni anatomopatologiche, prognosi e che richiedono terapie diverse. I confini tra le diverse
forme, tuttavia, non sempre sono ben definiti e nel singolo paziente può essere
difficile stabilire l'importanza relativa delle singole componenti; ciò ha favorito la
permanenza in uso del termine "COPD".
In particolare devono essere differenziate:
1. bronchite cronica semplice;
2. bronchite cronica asmatica;
3. bronchite cronica ostruttiva;
4. enfisema.
Da: www.priory.com/
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L'ostruzione delle vie aeree si documenta alle prove di funzionalità respiratoria
con una riduzione del FEV1 ("forced expiratory volume in 1 second") o, ancor
più precisamente, da una riduzione del rapporto FEV1/FVC ("forced vital
capacity") .
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Malattia polmonare cronica ostruttiva -COPDBroncopneumopatia cronica ostruttiva
Definizioni
A. "Si definisce broncopneumopatia cronica
ostruttiva una condizione morbosa caratterizzata
da ostruzione cronica delle vie aeree per
bronchite cronica e/o enfisema; anche se
l'ostruzione può ridursi nei periodi liberi da
infezioni e i broncodilatatori possono indurre
miglioramento, un certo grado di ostruzione è
sempre presente"
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1. Bronchite cronica semplice
"Infiammazione cronica dell'albero bronchiale caratterizzata dalla presenza di
tosse produttiva, con secrezione mucosa, per almeno tre mesi l'anno per più di
due anni consecutivi".
2. Bronchite cronica asmatica
"Infiammazione cronica dell'albero bronchiale caratterizzata da presenza di
tosse cronica produttiva, ostruzione permanente delle vie aeree nella quale si
manifestano gravi episodi di broncospasmo, in occasione di infezioni o di
contatto con stimoli irritativi"
3. Bronchite cronica ostruttiva
"Condizione spesso severa e disabilitante di infiammazione cronica dell'albero
bronchiale che provoca aumentata resistenza delle vie aeree, ipossia e, spesso,
ipercapnia. Può conseguire a bronchite cronica semplice quando il processo ha
provocato un restringimento irreversibile delle vie aeree"
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4. Enfisema
"Si definisce enfisema un quadro
caratterizzato dall'aumento di volume,
permanente e anomalo degli spazi aerei
distali
ai
bronchioli
terminali,
accompagnato da distruzione delle loro
pareti e senza evidente fibrosi",
Si distingue un enfisema centrolobulare (o
centroacinare),
caratterizzato
da
compromissione dei bronchioli respiratori
e dei dotti alveolari al centro dell'acino, e
un enfisema panlobulare (o panacinare)
caratterizzato da alterazione globale
dell'acino. Le due forme possono
associarsi, ma la forma centrolobulare
prevale nei fumatori, mentre la forma
panlobulare prevale nei soggetti con
deficit di a1-antitripsina.
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Da: adam.about.com
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Enfisema centrolobulare
Enfisema panlobulare
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1. Bronchite cronica semplice
E' una sindrome caratterizzata clinicamente, in primo luogo, da tosse cronica
produttiva, ed è la conseguenza dell'esposizione a basse dosi di irritanti
bronchiali in soggetti senza iperreattività bronchiale. Si associa a ipersecrezione
di muco, ridotta attività ciliare e diminuita resistenza alle infezioni bronchiali (per
ridotta attività dei macrofagi alveolari).
Si manifesta nel 10-25% della popolazione adulta, soprattutto maschi e
maggiormente dopo i 40 anni di età; è strettamente correlata al fumo di sigaretta
(ma non tutti i fumatori presentano ipersecrezione di muco e l'ostruzione delle
vie aeree si manifesta nel 15-20% di essi).
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Diagnosi
Basata su dimostrazione di:
1. eccessiva produzione di muco (provocata
da iperplasia delle cellule delle gh.
mucose);
2. presenza di sintomi, tosse produttiva
soprattutto, per molti giorni durante almeno
3 mesi l'anno in 2 anni successivi o più (la
tosse si manifesta principalmente al
risveglio);
3. esclusione di bronchiectasie, tubercolosi
o altre cause che possano provocare il
quadro.
Quando non è identificabile una sorgente di
irritazione bronchiale cronica la diagnosi
deve essere posta con molta cautela.
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Fisiopatologia
La tosse è provocata dall'accumulo di secrezioni
(aumentata produzione di muco, ridotta attività
ciliare - nei bambini e giovani adulti diagnosi
differenziale con fibrosi cistica e con sindromi da
immobilità ciliare). Il dato istologico più
caratteristico è rappresentato dall'iperplasiaipertrofia delle ghiandole mucosecernenti a
carico della sottomucosa delle grosse vie aeree
cartilaginee; tuttavia sono forse più importanti le
alterazioni riscontrabili a livello delle piccole vie
aeree non cartilaginee: iperplasia delle "globet
cells", infiltrato infiammatorio della mucosa e
sottomucosa, edema, fibrosi peribronchiale,
tappi di muco endoluminali e iperplasia della
muscolatura liscia.
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Tali elementi possono associarsi in maniera diversa condizionando il quadro
fisiopatologico e clinico. A livello dei bronchi, normalmente sterili, si verifica una
colonizzazione batterica da parte dei germi normalmente presenti nel
rinofaringe. L'escreato può divenire purulento per superinfezioni batteriche,
anche da Hemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae, dopo infezioni
virali che esacerbano i sintomi. Nelle esacerbazioni può manifestarsi
broncospasmo. Talora col progredire della malattia I’escreato può divenire
purulento cronicamente ("bronchite mucopurulenta"), ciò impone diagnosi
differenziale con le bronchiectasie. Talvolta I’escreato può essere striato di
sangue, ma emottisi gravi e ripetute devono far sospettare la presenza di
neoplasia polmonare. L'indagine spirometrica dimostra spesso un rallentamento
dell'espirazione forzata, ma i dati possono anche rientrare nei limiti normali.
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Terapia
Il fumo di sigaretta deve essere interrotto e deve essere rimossa ogni altra
causa di irritazione bronchiale.
Nelle forme lievi queste misure da sole possono provocare la scomparsa dei
sintomi.
Se i sintomi persistono devono essere applicati i seguenti provvedimenti:
a. Trattamento antibiotico
In caso di escreato purulento, senza eosinofilia, si considera presente
un’infezione e si instaura una terapia antibiotica ad ampio spettro per 7 -10
giorni. Ad es.
- Tetracicline, ad es. doxiciclina (Bassado-Doxicento-Doxicliclina cloridrato-ecc.)
100 mg x 2 il 1° giorno, poi 100mg/die , oppure
- Ampicillina (Ampilisa-Ampilux-Ampisint-Amplital-ecc.) 1-2g/die in dosi
frazionate, oppure
- Cotrimossazolo (Abacin-Bactrim ) 1-2c x 2 al dì.
Qualora questi trattamenti non modifichino I'escreato è necessario che questo
sia sottoposto a esame colturale con eventuale antibiogramma al fine di
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instaurare una terapia antibiotica mirata.
b. Igiene bronchiale
Una serie di misure possono rimuovere le secrezioni che ristagnano a livello
bronchiale:
- La manovra più importante è rappresentata dalla respirazione profonda seguita
da tosse volontaria.
- L'inalazione di vapor d'acqua nebulizzato dopo premedicazione con
broncodilatatori potrebbe favorire I'espettorazione delle secrezioni.
- I sedativi della tosse devono essere usati soltanto per gli episodi acuti e gravi
di tosse non produttiva e sono controindicati nelle altre situazioni.
- Il paziente deve essere mantenuto ben idratato, anche con liquidi per e.v. nelle
esacerbazioni acute, per evitare I"'inspissatio" delle secrezioni. A tale scopo
possono risultare utili anche i farmaci "fluidificanti".
- Anche se l'efficacia degli espettoranti non è stabilita con certezza secondo
alcuni autori il loro uso è indicato, ad es. X-XII gtt di soluzione satura di ioduro di
potassio 3 volte al dì.
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c. Farmaci broncodilatatori
Qualora nella bronchite cronica semplice si rilevino segni di broncospasmo
devono essere somministrati farmaci broncodilatatori.
(vedi terapia della bronchite cronica asmatica).
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Principali farmaci fluidificanti (mucolitici, mucoregolatori)
Farmaci ad azione diretta sulle fibrille mucoproteiche
Acetilcisteina, riduce i legami disulfurici tra mucoproteine.
Farmaci ad azione indiretta
Carbossimetilcisteuina,
sialomucine.
modifica
secreto
bronchiale
favorendo
sintesi
Letosteina, simile alla precedente.
Ambroxol, effetto sulla idrofilia del secreto, trasporto mucociliare e produzione di
surfactante.
Sobrerolo, simile al precedente.
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2. Bronchite cronica asmatica
Con questo termine si indicano pazienti nei quali, accanto alla ostruzione
permanente delle vie aeree e alla tosse cronica produttiva, si manifestano
episodi gravi di broncospasmo.
Interessa prevalentemente gli anziani, soprattutto fumatori.
Fisiopatologia
Il quadro è simile a quello della bronchite cronica semplice, ma si aggiunge una
componente di ostruzione reversibile delle vie aeree che avvicina la
sintomatologia a quella del paziente asmatico.
L'esame spirometrico evidenzia, anche tra gli attacchi, una ostruzione delle vie
aeree, talora severa. Durante gli episodi di broncospasmo si manifesta una
eosinofilia, sia ematica che dell'escreato.
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Terapia
In questa forma, accanto alle misure igieniche (allontanamento degli irritanti,
fumo in primo luogo) e ai provvedimenti già considerati per il trattamento della
bronchite cronica semplice (a. trattamento antibiotico; b. igiene bronchiale) è
necessario I’uso di altri farmaci:
c. Farmaci broncodilatatori
Sono essenziali nel trattamento delle crisi accessionali della bronchite asmatica
cronica e per il controllo della componente reversibile di broncospasmo che può
essere presente. Possono essere utilizzati sia le metilxantine che gli stimolanti
beta-adrenergici, soprattutto per via inalatoria, data la maggior rapidità di azione,
pur con riduzione dei dosaggi complessivi. Alcuni studi hanno documentato nelle
forme di bronchite cronica buoni risultati anche con gli anticolinergici.
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d. Corticosteroidi
Qualora i broncodilatatori non siano sufficienti a rimuovere la quota reversibile di
broncostruzione devono essere somministrati corticosteroidi.
Spesso si inizia con dosi medie di farmaco (ad es. 20-40 mg di prednisone/die)
per alcuni giorni, riducendo poi progressivamente la dose a quella più bassa che
mantiene i risultati conseguiti. Spesso il miglioramento è rapido e il farmaco può
venire sospeso dopo pochi giorni.
Tuttavia in alcuni pazienti la riduzione o sospensione del farmaco si
accompagna a una ripresa dei sintomi. In questo caso si deve intraprendere una
terapia corticosteroidea a lungo termine, meglio se con steroidi per uso locale.
In caso di riacutizzazioni si effettua un breve ciclo di terapia steroidea per os.
e. Trattamento delle esacerbazioni gravi
Le crisi gravi di bronchite asmatica devono essere trattate in maniera analoga
alle gravi crisi di asma bronchiale. L'unica differenza è rappresentata dalla
necessità di attuare in questi pazienti con più attenzione le misure di igiene
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bronchiale al fine di rimuovere le secrezioni.
3. Bronchite cronica ostruttiva
E' una condizione spesso severa e disabilitante che si manifesta con aumentata
resistenza delle vie aeree, ipossia e, spesso ipercapnia. Può essere la
conseguenza di una bronchite cronica semplice, in un limitato numero di
pazienti, nei quali il processo ha provocato un restringimento irreversibile delle
vie aeree (bronchioli o bronchi con diametro ~ 2mm).
In genere viene diagnosticata in soggetti tra i 55-65 anni di età e il fumo
rappresenta la causa principale. La bronchite cronica ostruttiva rappresenta
insieme all'enfisema come frequenza la 5° causa di morte negli Stati Uniti
(75.000 decessi l'anno).
Fisiopatologia e clinica
La dispnea rappresenta il sintomo più frequente e più rilevante; in altri casi
tosse, sibili, infezioni ricorrenti dell'apparato respiratorio, debolezza o perdita di
peso sono i primi sintomi. Una tosse produttiva con escreato denso è
solitamente presente.
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Terapia
Gli obiettivi nella terapia della bronchite cronica ostruttiva sono:
1. evitare il fumo e altri irritanti, narcotici e sedativi che possono aggravare la
malattia;
2. eliminare la quota di ostruzione delle vie aeree che può essere reversibile;
3. controllare la tosse e la produzione di catarro;
4. eliminare e prevenire le infezioni delle vie aeree;
5. aumentare al massimo la tolleranza all'esercizio fisico dell'individuo, in
relazione alle sue condizioni;
6. controllare le possibili complicanze della malattia, ad es. ipossiemia e danni
cardiovascolari;
7. attenuare l'ansia e depressione che sono spesso presenti in questi pazienti.
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Trattamento iniziale:
- Devono essere eliminati il fumo o altri irritanti e devono essere attuate le misure di
igiene bronchiale già considerate.
- Poichè all'inizio non è possibile predire con certezza il grado di reversibilità della
ostruzione bronchiale in questi pazienti, è necessario considerarli tutti come affetti
da una malattia potenzialmente reversibile. Si devono utilizzare a questo scopo
broncodilatatori.
- Nei casi in cui i broncodilatatori provocano un aumento del FEV1 > 20% un ciclo di
terapia steroidea (20-40 mg di prednisone per 3-4 settimane, da ridurre
progressivamente alla dose minima efficace) è spesso capace di provocare
miglioramenti. Indicazione di possibili benefici dalla terapia steroidea viene anche
da: segni di broncostenosi all'ascoltazione; eosinofilia ematica o dello escreato;
evidenza di atopia; associazione con poliposi nasale o rinite vasomotoria. Se non vi
è miglioramento funzionale (FEV1) la terapia steroidea deve essere interrotta.
- In caso di secrezioni purulente si deve instaurare terapia antibiotica.
- E' indicato l'uso di vaccino polivalente per lo pneumococco (ad es. Pneumovax) e
di quello annuale per l'influenza.
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- In caso di scompenso cardiaco si devono somministrare diuretici.
Terapia di mantenimento:
- Anche se non è dimostrabile un miglioramento obiettivo (FEV1) ad opera dei
broncodilatatori, la somministrazione di metilxantine in associazione a betaadrenergici è raccomandata per prevenire la sovrapposizione di broncospasmo.
Inoltre le metilxantine (ad es. teofillina possono aumentare la funzionalità dei
muscoli respiratori, aumentare la funzionalità sistolica ventricolare del cuore dx e
sn riducendo la pressione delle arterie polmonari e la resistenza vascolare
polmonare e, in alcuni pazienti, ridurre la dispnea. Gli effetti a livello cardiaco e
sulle resistenze polmonari sono condivisi dai beta-adrenergici. Alcuni studi
hanno dimostrato l'utilità degli anticolinergici per uso topico nella terapia di
mantenimento in questi pazienti.
- I beta-adrenergici per aerosol devono essere usati anche per trattare gli
attacchi acuti di dispnea e prima dell'esposizione a irritanti bronchiali (ad es. aria
fredda).
Eliminati il fumo o altri irritanti e devono essere attuate le misure di igiene
bronchiale già considerate.
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Terapia fisica:
- E' utile per migliorare la tolleranza all'esercizio fisico, anche se non agisce
direttamente sulla funzionalità polmonare. Si devono consigliare esercizi o
passeggiate aumentando progressivamente il carico di lavoro. In alcuni casi
possono essere utili terapie fisiche mirate per la funzionalità dei muscoli
respiratori.
Ossigenoterapia:
- Vi è una chiara indicazione nei pazienti con grave ipossiemia a riposo (PaO2
<55mm Hg). Si somministrano 1-3 litri di ossigeno al minuto per via nasale per
10-24 ore al giorno. Durante un esercizio può essere necessario aumentare
I'erogazione di ossigeno. I migliori risultati sulla sopravvivenza sono stati ottenuti
con la terapia continua.
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Controllo ambientale:
- I pazienti devono evitare le grandi altezze (è opportuno che i pazienti con
grave ipossiemia risiedano al di sotto dei 1200 m) e le zone ad elevata
concentrazione di smog o altri inquinanti atmosferici. Ove possibile anche la
ricerca di un clima migliore (evitare climi invernali freddi) può essere utile.
Altri provvedimenti:
- Trattamento dell'edema polmonare e del cuor polmonare.
- Trattamento dell'ipercapnia (raramente necessario, monitorare emogasanalisi
durante esacerbazioni, evitare i farmaci che deprimono la respirazione).
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4. Enfisema
E' un quadro caratterizzato dall'aumento di volume, permanente e anomalo,
degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali, accompagnato da distruzioni delle
loro pareti e senza evidente fibrosi. Nell'enfisema si verifica una riduzione del
richiamo polmonare elastico che provoca un eccessivo collasso delle vie aeree
sotto espirazione cui consegue un'ostruzione irreversibile delle vie aeree stesse.
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L'enfisema è frequente e aumenta con l'età; all'autopsia è presente nel 65% dei
maschi adulti e nel 15% delle donne.
Si ritiene che la distruzione cronica e progressiva delle strutture alveolari che
caratterizza I'enfisema sia il risultato di uno squilibrio tra proteasi e antiproteasi a
livello delle strutture distali dell'apparato respiratorio. Le elastasi dei neutrofili
polimorfonucleati e dei macrofagi alveolari, che sono aumentati di numero a
livello polmonare nei fumatori, svolgerebbero un ruolo primario. L'enfisema della
COPD è centrolobulare.
I soggetti con deficit omozigote di alfa1-antitripsina sviluppano un enfisema
progressivo panacinare.
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Terapia
La terapia dell'enfisema si avvale degli stessi strumenti considerati per la terapia
della bronchite cronica ostruttiva cui spesso si associa.
Nei soggetti con deficit grave di alfa1-antitripsina è ipotizzabile l'attuazione di
una terapia sostitutiva dato che la molecola è stata sintetizzata da DNA
ricombinante.
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Tubercolosi polmonare
Definizione:
"Infiammazione polmonare cronica batterica caratterizzata dalla formazione di
granulomi nei tessuti infetti e da un'accentuata ipersensibilità cellulo-mediata".
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Epidemiologia
E' una patologia in passato molto diffusa, che negli ultimi decenni, grazie ai
progressi terapeutici e alle migliorate condizioni socio-economiche aveva
dimostrato una marcata regressione.
Negli ultimi anni tuttavia, la diffusione dell'infezione da HIV da un lato, dall'altro
l'emigrazione dai paesi sottosviluppati ai paesi ricchi, hanno provocato anche in
questi ultimi un marcato incremento dei nuovi casi. In Italia si registrano
annualmente circa 20-30 casi/100.000 abitanti/anno di malattia manifesta; la
percentuale di popolazione che ha incontrato il germe (sensibilizzazione) come
dimostrabile mediante la cutireazione alla tubercolina è circa il 15-20%.
Si ritiene che nel mondo la tubercolosi provochi annualmente circa il 6% dei
decessi, uccidendo diversi milioni di persone.
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