Carcinoma oncocitico della ghiandola
lacrimale: presentazione di un caso
G. Fraternali Orcioni1, F. Bernardini2, F.Cabiddu1, M. Boggio1,
R. Gentile1, G. Gaggero1, Y. Musizzano3, J. L. Ravetti1
1
Dipartimento dei Laboratori Biomedici, U.O. Anatomia Patologica
Ospedaliera, Azienda Ospedaliera Universitaria S.Martino, Genova.
2 Dipartimento
di Scienze Neurologiche, Oftalmologia e Genetica (DiNOG),
Sezione di Neurochirurgia, Università degli Studi di Genova.
3
Dipartimento di Discipline Chirurgiche, Morfologiche e Metodologie Integrate
(DiCMI), Sezione di Anatomia Patologica, Università degli Studi di Genova.
Presentazione del caso
Perviene all’osservazione un uomo di 81 anni con:
- calo del visus monolaterale (all’occhio sinistro)
- presenza di evidente tumefazione orbitaria supero-laterale.
In seguito alle indagini radio-diagnostiche e alla conferma
istologica su biopsia della natura neoplastica della lesione:
EXENTERATIO ORBITAE
comprensiva di:
- tessuto fibroadiposo della fossa temporale
- frammento osseo della parete laterale dell’orbita.
Macroscopia
Campione operatorio costituito da:
- bulbo oculare di cm 3x2.5x2
- palpebre superiore ed inferiore con parziale sinblefaron sul
versante laterale
- tessuti molli perioculari
- segmento di nervo ottico di circa mm 3
- frammento osseo di cm 2.2 con adesa irregolare
propaggine di tessuto rabdomuscolare di cm 5x1.5x1.
Sul versante oculare superiore e laterale è presente
massa di aspetto neoplastico polinodulare.
Materiali e metodi / 1
1. Riduzione e campionamento in toto del materiale
2. Processazione standard
3. Inclusione in paraffina
4. Esecuzione di sezioni a 4 microm
5. Colorazione di routine con ematossilina-eosina
Materiali e metodi / 2
Sono state successivamente eseguite, a supporto della
diagnosi morfologica, cimentazioni immunoistochimiche per
le molecole:
CK MNF-116
+
CK 7
CK 34βE12
+
+
CK 20
-*
(* = debole e discutibile positivita' solo a carico di alcune
cellule periferiche)
Esame istologico
Neoplasia epiteliale maligna di tipo oncocitario, a pattern istoarchitetturale di tipo adenocarcinomatoso, a configurazione
nodulare, costituita da grandi cellule organizzate in nidi solidi,
con citoplasma granulare eosinofilo e nucleoli prominenti…
Massa nodulare: grandi cellule strutturate in nidi solidi
Nucleoli prominenti
Abbondante citoplasma granulare eosinofilo
Esame istologico
… Reperti complessivamente coerenti con una diagnosi di
carcinoma oncocitico
con “pattern” di tipo adenocarcinomatoso
• Diffusi aspetti di permeazione neoplastica perineurale;
• infiltrazione delle strutture osteomuscolari (muscolo retto
superiore e frammento osseo laterale dell’orbita);
• interessamento dei margini di exeresi chirurgica anterosuperiore e supero-laterale (marcati con china).
Esenti da infiltrazione neoplastica i margini di exeresi chirurgica
mediale e posteriore, il globo oculare, il nervo ottico, il muscolo
retto laterale ed il tessuto fibroadiposo della fossa temporale.
Invasione perineurale
Invasione del m. retto superiore
Infiltrazione della parete
ossea dell’orbita
Discussione / 1
- Il carcinoma oncocitico (sinonimo di “adenocarcinoma
oncocitico”) è stato osservato in diverse sedi anatomiche
1
(ghiandole salivari, tiroide, paratiroidi,
rene, ovaio, cavità
nasali, mediastino superiore, polmone e mammella), ma
risulta eccezionalmente raro nella ghiandola lacrimale.
- Si tratta di una neoplasia epiteliale maligna “salivary
gland type”, di alto grado costituita da oncociti
1
citomorfologicamente maligni e con fenotipo architetturale
adenocarcinomatoso.
- Può insorgere de novo, ma di solito è secondario ad un
oncocitoma preesistente con1 una storia di rapida crescita
recente.
Discussione / 2
- Per quanto riguarda le problematiche di diagnosi differenziale
tra neoplasie maligne epiteliali della ghiandola lacrimale, anche
altri tipi di tumori maligni “salivary gland type” possono avere
foci di cellule oncocitiche, ma in tali casi tale componente è
minoritaria. Nel caso in oggetto, inoltre, l’assenza di pattern
microcistico e cistico-papillare e di arrangiamento acinare da un
1
lato e l’assenza di comedonecrosi e di pattern papillare e
cribriforme dall’altro, consentono di escludere in diagnosi
differenziale rispettivamente, un carcinoma a cellule aciniche
ed un carcinoma dei dotti salivari, tumori maligni “salivary
gland type” anch’essi almeno in parte caratterizzati da cellule di
grandi dimensioni con citoplasmi granulari e nucleoli prominenti.
Discussione / 3
Infine, nel caso in esame, la morfologia chiaramente oncocitaria
di tutta la popolazione cellulare neoplastica costituisce – a
nostro giudizio – l’elemento cardine per favorire la definizione
diagnostica di carcinoma oncocitico a “pattern”
1 adenocarcinoma
adenocarcinomatoso (sinonimo:
oncocitico) rispetto ad una diagnosi di adenocarcinoma NAS
(“istotipo di esclusione” tra le neoplasie epiteliali maligne
salivary gland-type in quanto privo di caratteristiche citoarchitetturali specifiche).
