EPIDEMIOLOGIA
- AUMENTATA INCIDENZA DEL MORBO DI CROHN IN
ETA’ PEDIATRICA (TRA 2 E 16 / 100.000)
- MAGGIORE INCIDENZA NEI PAESI
INDUSTRIALIZZATI RISPETTO AI PAESI IN VIA DI
SVILUPPO
LE POSSIBILI MANIFESTAZIONI DELLA MALATTIA
INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE (MICI)
Sindrome colitica (diarrea
mucoematica-dolore)
RCU: 100%
MC: < 50%
Sindrome
infiammatoria
febbre
anoressia
artralgia
astenia
anemia
calo
ponderale
Autoimmunità
associata
RCU:
colangite
pioderma gangrenoso
fibroalveolite,
tiroidite, artrite
MC:
eritema nodoso,
uveite, spondilite,
oligoartrite
FATTORI GENETICI
(NOD 2)
ALTERATA
MORBO
DI CROHN
RISPOSTA
IMMUNE
FATTORI
AMBIENTALI:
ETA’ DI ESPOSIZIONE AI PATOGENI INTESTINALI,
FLORA INTESTINALE, ANTIGENI PRESENTI NELLA
DIETA, INFEZIONI, VACCINAZIONI, FUMO
ALLA DIAGNOSI CIRCA META’ DI
PAZIENTI PRESENTANO UNA CRESCITA
RITARDATA,
MA NEL FOLLOW – UP,
GRAZIE SOPRATTUTTO ALLA
TERAPIA NUTRIZIONALE, RECUPERANO SIA IN
PESO CHE IN ALTEZZA.
TERAPIE ATTUATE
- TERAPIA NUTRIZIONALE
- AMINOSALICILATI
- CORTICOSTEROIDI
PREDNISONE, BUDESONIDE
- IMMUNOMODULATORI
AZATIOPRINA, METOTREXATE, CICLOSPORINA, 6 – MERCAPTOPURINA
- TERAPIA BIOLOGICA
ANTI TNF
- ANTIBIOTICI
METRONIDAZOLO, CIPROFLOXACINA
COLITE ULCERATIVA
IN ETA’
PEDIATRICA
DEFINIZIONE
Malattia infiammatoria cronica
dell’intestino che interessa solo
la mucosa del colon;
l’infiammazione
è continua e si estende dal retto
a porzioni più prossimali del viscere.
PRESENTAZIONE CLINICA
Sintomi sempre presenti
diarrea e presenza di sangue nelle feci
Sintomi possibili
dolore addominale limitato alla evacuazione, febbre, anoressia,
elevazione degli indici di flogosi, associazione/presentazione con
segni
extraintestinali
(colangite
autoimmune,
pioderma
gangrenoso)
Presentazione occasionale
spondilite, uveite, eritema nodoso
Sintomi rari
Perdita di peso, rallentamento/arresto, crescita ponderale
OPZIONI TERAPEUTICHE
Terapia medica
Agenti anti-infiammatori:
corticosteroidi, 5-aminosalicilati
Immunomodulatori
Antibiotici
Terapia nutrizionale:
appropriato apporto calorico
TERAPIA CHIRURGICA
Le indicazioni per la terapia chirurgica sono:
fallimento della terapia medica
tossicità farmacologica
gravi sanguinamenti che richiedono trasfusioni ripetute
perforazione, megacolon tossico
Il 19% dei bambini e degli adolescenti colpiti necessitano
della colectomia (5-10% entro il primo anno dopo la
diagnosi)
maschi e femmine sono ugualmente affetti
anche se la malattia si presenta per lo più in età
adolescenziale, possono essere colpiti anche bambini
più piccoli, prima dell’anno di età.
Il 10-15% dei bambini con CU ha familiari di primo
grado con MICI
non è dimostrato un effetto protettivo del fumo
passivo verso la CU in età pediatrica.
Il meccanismo coinvolto è multifattoriale:
l’ipotesi dominante è che si verifichi
un’anomala
risposta
immunologica
infiammatoria da parte dell’ospite ad
antigeni comunemente presenti nel lume
intestinale.
Per una perdita della “tolleranza” o per
un’alterata permeabilità intestinale si attiva
la risposta immune, e non si verificano i
normali meccanismi di controllo della
risposta infiammatoria e quindi si determina
la cronicità del processo infiammatorio.
Fattori Immunologici
Flogosi aspecifica
GENI
meccanismi
difesa
Danno tissutale
fattori
ambientali
Flogosi cronica
L’ipotesi più accreditata attualmente è che queste
malattie siano geneticamente complesse con una
chiara interazione di fattori ambientali.
La coesistenza dell’alterazione di alcuni geni
principali in presenza di particolari condizioni
ambientali potrebbe scatenare la malattia.
DECORSO E PROGNOSI
Il decorso clinico segue 2 modalità;
1) Decorso fluttuante con recidive
2) Decorso con attività continua di malattia
Il 70% dei bambini ha la possibilità di una remissione
clinica entro 3 mesi dalla diagnosi iniziale;
Dal 48% al 75% dei bambini sono in remissione oltre il
primo anno dopo la diagnosi;
Solo il 10% dei bambini con sintomi importanti
rimangono sintomatici in modo continuativo.
Manifestazioni extraintestinali delle malattie infiammatorie croniche intestinali
Manifestazioni generali
- Scarso accrescimento ponderostaturale
- Anoressia e perdita di peso
- Ritardo della maturazione sessuale
-Febbre
Manifestazioni cutanee
- Eritema nodoso
- Pioderma gangrenoso
- Lesioni papulonecrotiche
Manifestazioni apparato osteoarticolare
- Artrite (10% dei pazienti con malattia di Crohn)
- Sacroileite
- Sondilite anchilosante
Manifestazioni oculari
- Congiuntivite
-Sclerite
- Episclerite
- Iridociclite
- Coroidite con edema maculare
Manifestazioni renali
- Calcolosi
- Idronefrosi
- Fistole enterovescicali ed enteroscrotali
- Glomerulonefrite
Manifestazioni epatiche
- Epatite cronica attiva
- Ascesso epatico
- Colangite sclerosante
Manifestazioni cardiopolmonari
- Pericardite +/- pleurite
- Endocardite
- Pneumopatia granulomatosa
Manifestazioni ematologiche
- Anemia
- Coagulopatia
- Anemia emolitica autoimmune
