Diapositiva 1 - Siapec

Desmoide della mammella
C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino,
R.Ricco
Dipartimento di Anatomia Patologica, Università
degli Studi, Bari
INTRODUZIONE
 Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle
strutture muscoloaponeurotiche e fasciali.
 Si tratta di una rara entità che costituisce il 3,5% dei tumori
fibrosi e lo 0.03% di tutte le neoplasie.
( Aaron AD et al. Chest wall fibromatosis associated with
silicone breast implants. Surg Oncol 1996; 5 (2):93-99).
INTRODUZIONE
 Interessa soggetti di età compresa tra 25 e 35 anni,
prevalentemente di sesso femminile.
 Insorge frequentemente in sede addominale (50% dei casi).
 Sedi extra-addominali: cingolo scapolare, regione inguinale,
estremità inferiori; nella mammella rappresenta lo 0.2% dei
tumori solidi, insorge prevalentemente dal muscolo e dalla
fascia pettorale.
EZIOPATOGENESI
 Eziopatogenesi sconosciuta.
 La frequente associazione con la sindrome di Gardner ha fatto
ipotizzare una origine genetica della lesione con trisomia 8 e
20 nelle cellule desmoidi.
 Traumi, fattori ormonali e trattamenti radioterapici possono
essere coinvolti nella eziopatogenesi della lesione.
Hajdu et al. che l’ hanno definita come fibrosarcoma di
basso grado per le frequenti recidive e il
caratteristico pattern di crescita infiltrativo
(Hajdu SI. Pathology of tissue tumors. Philadelphia : Lea e
Febinger, 1979;122-135)
CASO CLINICO
 Paziente di sesso femminile di 24 anni.
 Presenta un rapido aumento di volume del QSI della mammella
sinistra senza traumi o precedenti interventi chirurgici nella
stessa sede.
 ECO e RMN: neoformazione di natura imprecisata, a margini
netti, indovata nello spessore dei muscoli pettorali.
 Diagnosi clinica : fibrolipoma.
 All’intervento la neoformazione è priva di capsula propria e
aderente intimamente alle fibre muscolari.
 Macroscopicamente: frammento fibromuscolare di cm 4x2x1
con aspetto omogeneo al taglio.
 Istologicamente: elementi cellulari fusati disposti in fasci,
infiltranti il muscolo pettorale. Rare figure mitotiche.
 Indagini immunoistochimiche: actina HHF 35 e actina
muscolo liscio intensamente positive.
DISCUSSIONE
Le fibromatosi, comprendono un gruppo di proliferazioni
tissutali benigne con caratteristiche microscopiche e aspetti
biologici intermedi tra lesioni fibrose benigne e fibrosarcoma,
caratterizzate da crescita infiltrativa e da tendenza alla recidiva
ma non alla metastatizzazione.
DISCUSSIONE
Nella diagnosi differenziale della fibromatosi desmoide
mammaria vanno considerate:
• Fascite nodulare
• Miofibroblastoma
• Sarcomi
CONCLUSIONI
La fibromatosi a insorgenza dai muscoli pettorali è un ‘evenienza rara.
All’esordio simula il carcinoma mammario infiltrante sia clinicamente
che radiologicamente.
Può indurre ad interventi chirurgici demolitivi.