neoplasie delle ghiandole salivari

CARATTERI BASILARI DELLE
NEOPLASIE
Definizione
Una neoplasia ha una crescita tissutale
relativamente autonoma e progressiva
Meccanismi di crescita
• Tessuti a rapido rinnovamento: iperplasia
• Tessuti perenni: ipertrofia
• Tessuti a lento ricambio: iperplasia/ipertrofia
Iperplasia: variazione proliferativa controllata
Neoplasia: variazione proliferativa irreversibile
Meccanismi di crescita
Neoplasie
• Riduzione della durata del ciclo cellulare
• Aumento della frazione proliferativa
• Riduzione apoptosi
Ciclo cellulare
• Scomparsa TGFb
• Fattori di crescita
• Scomparsa p110rb
• Scomparsa soppressina
Apoptosi
• Scomparsa TGFb
•
•
•
•
Attivazione NF-kB
Infezione da EBV
Espressione BCL-2
Scomparsa p53
NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE
SALIVARI
Neoplasie delle ghiandole salivari
• Neoplasie benigne
• Neoplasie maligne
Classificazione
Benigni
• Adenoma pleomorfo
• Tumore di Warthin
• Oncocitoma
• Adenoma basaloide
• Adenoma canalicolare
• Papillomi duttali
Maligni
• Carcinoma mucoepidermoide
• Adenocarcinoma NAS
• Carcinoma a cellule aciniche
• Carcinoma adenoido-cistico
• Tumore misto maligno
• Carcinoma epidermoide
• Altri carcinomi anaplastici
Neoplasie delle ghiandole salivari
• Scarsa incidenza (2% neoplasie testa-collo)
• Sedi
- Parotide: 80% dei casi; 80% benigne
- Sottomandibolare: 15% dei casi; 50% benigne
- Sottolinguale/Minori: 5% dei casi; 40% benigne
Adenoma pleomorfo
Tumore misto
• Più comune neoplasia salivare
- 70% tumori parotide
- 50% tumori sottomandibolari
- 45% tumori gh. salivari minori
- 6% tumori sublinguali
• 4-6a decade
• F:M = 3-4:1
Adenoma pleomorfo
• Eziologia sconosciuta
• Radiazioni
Adenoma pleomorfo
• Massa asintomatica, a lenta crescita
• Parotide: 90% dei casi nella parte superficiale
• Ghiandole salivari minori: massa palatina
Adenoma pleomorfo
Aspetti macroscopici
• Superficie liscia
• Capsulato
• Aspetto solido
• Modificazioni cistiche
• Dimensioni variabili
< 6 cm
Adenoma pleomorfo
Aspetti istologici
• Mistura di elementi epiteliali, mioepiteliali e stromali
• Cellule epiteliali: nidi, lamiere, dotti e trabecole
• Stroma: mixoide, condroide, fibroso ed osteoide
• Non displasia, scarsa attività mitotica
• Minuscole protrusioni
Adenoma pleomorfo
Terapia
•
-
Escissione chirurgica
Parotidectomia con conservazione del nervo faciale
Escissione ghiandola sottomandibolare
Ampia escissione delle ghiandole salivari minori
• Evitare la enucleazione (recidive)
Trasformazione maligna
• Età avanzata
• Tumore di vecchia data
• Sede sottomandibolare
• Grosse dimensioni
Indici di malignità
• Invasione vascolare
• Invasione della capsula
• Elevato indice mitotico
• Mitosi atipiche
• Necrosi
• Pleomorfismo cellulare
Profilo ICC
• Cellule epiteliali: EMA
• Cellule mioepiteliali: CK, vimentina
• Ki67
Tumore di Warthin
cistoadenoma papillifero linfomatoso
• Tumore benigno
• Asintomatico o dolente
• Parotide
• M:F = 5:1
• 5a-7a decade
• Unifocale
• Unilaterale
Tumore di Warthin
• Eziologia sconosciuta
• Radiazioni
• Fumo
• EBV?
Tumore di Warthin
Aspetti macroscopici
• Incapsulato
• Rotondo/ovale
• Parte sup. parotide
• Superficie liscia/lobulata
• Spazi cistici con secreto
sieroso o mucinoso
• Aree solide con noduli
(follicoli linfatici)
Tumore di Warthin
Aspetti istologici
• Proiezioni papillari entro
spazi cistici circondati da
tessuto linfoide (normale o
reattivo?)
• Epitelio: cellule
basali/cellule luminali
oncocitiche
• Stroma: follicoli linfatici
con centri germinativi
Terapia
Asportazione chirurgica
Carcinoma mucoepidermoide
•
•
•
•
•
•
•
Più frequente tumore maligno delle gh. salivari
10-15% delle neoplasie salivari
Parotide 60-70% dei casi
Gh. palatine 18% dei casi
3-8a decade, picco 5a decade
F>M
Caucasici > Afro-americani
Carcinoma mucoepidermoide
• Eziologia sconosciuta
• Radiazioni
• Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale
Carcinoma mucoepidermoide
Aspetti macroscopici
• Ben circoscritto,
non capsulato
• Tumore solido con
spazi cistici a
contenuto mucoide
Carcinoma mucoepidermoide
Aspetti istologici
• Basso grado
- cellule mucinose > cellule
squamose
- Evidenti spazi cistici
- Cellule mature
- Scarse mitosi
Carcinoma mucoepidermoide
Aspetti istologici
• Grado intermedio
- cellule mucinose = cellule
squamose
- Spazi cistici piccoli
- Aumentato pleomorfismo
e mitosi
Carcinoma mucoepidermoide
Aspetti istologici
• Alto grado
- cellule squamose > cellule
mucinose
- Tumore solido
- Carcinoma squamoso
colorazioni per mucina
Profilo ICC
• Citocheratine
Prognosi
• Tumori di basso grado
• Tumori di alto grado
- invasione locale
- invasione
- rare metastasi
- 30% metastasi
- sopravvivenza a 5 aa =
- sopravvivenza a 5 aa = 50%
90%
- 15% recidiva
- 25-30% recidiva
Carcinoma adenoido-cistico
•
•
•
•
Secondo tumore maligno delle gh. salivari
Sottomandibolare, sottolinguale e gh. salivari minori
5a decade
F=M
Carcinoma adenoido-cistico
• Eziologia sconosciuta
• Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale
Carcinoma adenoido-cistico
Aspetti macroscopici
• Ben circoscritto
• Tumore solido
• Pattern infiltrativo
Carcinoma adenoido-cistico
Aspetti istologici
• Pattern cribriforme
- più comune
- aspetto swiss cheese
Carcinoma adenoido-cistico
Aspetti istologici
• Pattern tubulare
• Pattern solido
- strutture simil-duttali
- nidi solidi
- sostanza basofila mucinosa
Prognosi
• 42% recidiva
• Metastasi a distanza: ossa, fegato, encefalo
• Invasione spazi perineurali
• Sopravvivenza a 5 aa = 75%
• Sopravvivenza a 20 aa = 13%