Dott.ssa Monica Benincasa
Ed. Q – Via Giorgieri 5
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Tel. 040 5588703
Testi consigliati:
“Elementi di biologia e genetica” (Vol. 1)
Sadava D., Heller H.C., Orians G.H., Purves W.K., Hillis D.M.
Zanichelli Ed.
“Biologia cellulare” – “Genetica e biologia molecolare”
Raven P.H., Johnson G.B.
Piccin Ed.
“Biologia: l’essenziale”
Sylvia S. Mader
Piccin Ed.
Biologia: Studio degli organismi viventi e dei
loro rapporti con l’ambiente che li circonda
Che cosa significa “vita”?
• Capacità di riprodursi
• Capacità di trasformare la materia
(attività metabolica)
• Capacità di adattarsi
• Capacità di rispondere a stimoli
• Capacità di evolvere
La teoria cellulare
La cellula è la più piccola forma di vita
Tutte le forme di vita sono costituite da
una o più cellule
Le cellule derivano solo da cellule
preesistenti
tutte le cellule hanno una membrana cellulare che
separa il caos fuori da una cellula da un alto grado di
organizzazione all’interno di essa.
tutta la vita cellulare contiene DNA come materiale
genetico. Tutte le cellule contengono alcune varietà di
molecole di RNA e proteine, molte delle quali sono
enzimi.
tutte le cellule sono composte della stessa chimica di
base: carboidrati, proteine, acidi nucleici, minerali, lipidi
e vitamine.
Tutte le cellule regolano il flusso di nutrienti e
cataboliti che entrano e lasciano la cellula.
Tutte le cellule si riproducono e sono il risultato
della riproduzione.
Tutte le cellule richiedono un supplemento di
energia.
Tutte le cellule sono regolate da un elaborato
sistema sensoriale che le consente di essere
consapevoli di ogni reazione che avviene all’interno
e attorno ad esse.
Le cellule hanno piccole dimensioni
Le cellule sono piccole per ottimizzare il rapporto
superficie/volume; ciò consente alla cellula di ottenere
una superficie di scambio con l’esterno adeguata per il
passaggio di nutrienti e scarti.
Numero e misure dei
cubi
Area totale
Volume totale
Rapporto area/volume
per ogni cubo
1 cubo, 4 cm di lato
96 cm2
64 cm3
1,5/1
8 cubi, 2 cm di lato
192 cm2
64 cm3
3/1
64 cubi, 1 cm di lato
384 cm2
64 cm3
6/1
Volumi ridotti
Superfici più ampie
Le cellule hanno piccole dimensioni
Lo strumento che ci consente di osservare le cellule
più piccole di 0,1 mm è il microscopio.
1 µm
10 µm
100 µm
Tutti gli organismi viventi hanno
un’organizzazione cellulare, che è di
due tipi fondamentali:
• Procarioti: organismi unicellulari; le
cellule non hanno compartimenti interni
• Eucarioti:
organismi
unicellulari
e
pluricellulari;
le
cellule
sono
compartimentalizzate
• Virus e batteriofagi: forme di vita non
cellulari composti unicamente da un acido
nucleico e un capside proteico
Esistono degli organismi “viventi” che
non sono cellule:
i VIRUS
Essi tuttavia per rispondere alle
caratteristiche che abbiamo
assegnato alla “vita” hanno bisogno
di cellule.
Una particella virale (HIV)
Le cellule possono essere
procariotiche o eucariotiche
Le cellule procariotiche ed eucariotiche possiedono due
strutture comuni:
•la membrana plasmatica
•il citoplasma
Le cellule procariotiche sono
molto più piccole di quelle
eucariotiche e hanno una
struttura
di
base
più
semplice.
Le cellule procariotiche sono
comparse per prime
Le cellule procariotiche (da
pro, prima e karyon, nucleo)
sono prive di un nucleo
racchiuso da una membrana
e sono organismi unicellulari
classificati in due domini:
•Archaea
•Bacteria (batteri)
Le cellule procariotiche sono molto meno
complesse delle eucariotiche
• non presentano nucleo
•parete cellulare e spesso flagelli
• dimensioni inferiori
• ribosomi di dimensioni ridotte
Le cellule eucariotiche contengono
organuli specializzati
Le cellule eucariotiche (da
eu, buono, e karyon, nucleo)
hanno un nucleo delimitato
da
una
membrana
ben
distinta, che racchiude il
DNA.
Gli
organismi
eucariotici,
ossia protisti, funghi, piante
e animali, fanno tutti parte
del dominio degli Eukarya
(eucarioti).
La struttura di una cellula animale
La struttura di una cellula vegetale
NUCLEO E CITOPLASMA
Le cellule eucariotiche sono
dotate
di
numerosi
compartimenti
interni,
nei
quali
avvengono
reazioni
chimiche
specifiche
e
separate dalle altre.
Il nucleo è un importante
comparto:
• la
membrana
nucleare
mantiene i ribosomi all’esterno
• l’RNA trascritto non viene
tradotto in proteine prima di
essere
processato
e
trasportato fuori dal nucleo,
nel citosol.
Nucleo cellulare
• Componente essenziale della cellula
( struttura assente nei procarioti )
• Contiene il materiale genetico (DNA)
• Sede di
processi
indispensabili
alla riproduzione cellulare e alla
sintesi proteica
Il nucleo è l’ organulo piu’ grande, separato dal citoplasma da
una doppia membrana (membrana nucleare interna ed
esterna separate da uno spazio perinucleare) dotata di pori
che consentono le comunicazioni tra il nucleo e il resto della
cellula (citoplasma).
I pori nucleari sono siti nei quali le membrane nucleari
interna ed esterna si fondono a formare un’apertura
circolare contenente una struttura chiamata complesso del
poro nucleare (transito RNA e proteine).
All'interno del nucleo si trova una regione specializzata,
detta nucleolo, che è deputata all'assemblaggio di
particelle chiamate ribosomi, che contengono RNA e
proteine e che, una volta sintetizzate, migrano nel
citoplasma, dove presiedono alla sintesi proteica. Il
nucleo controlla la sintesi proteica inviando nel
citoplasma diverse molecole con funzione di messaggeri.
Nel nucleo, si trova il DNA, complessato con proteine e
ripiegato a costituire la cromatina che, prima dell’inizio
della divisione cellulare, si addensa nei cromosomi.
La cromatina e’ immersa nel nucleoplasma.
La struttura del nucleo e’ mantenuta dalla lamina
nucleare.
I RIBOSOMI
Struttura dei ribosomi dei procarioti e
degli eucarioti a confronto
Le membrane cellulari
• Tutte le cellule sono circondate da una
membrana detta membrana citoplasmatica,
che separa il citoplasma e gli organuli cellulari
in esso contenuti dall'ambiente esterno.
• Oltre alla membrana plasmatica le cellule sono
fornite di altre membrane dette membrane
interne o membrane endocellulari, che
circondano gli organuli cellulari (mitocondri,
nucleo, lisosomi, vacuoli ecc.).
Le membrane cellulari
Dal punto di vista morfologico le
membrane
cellulari
sono
pressoché
identiche. La loro struttura molecolare
invece e' varia pur mantenendo una certa
similitudine.
Il fine principale delle membrane cellulari è
quello di isolare l'ambiente interno da quello
esterno. In tal modo, le reazioni metaboliche
avvengono
in
compartimenti
cellulari
perfettamente isolati, non solo dall'ambiente
extracellulare,
ma
anche
dall'ambiente
intracellulare. Si parla in questi casi di
compartimentalizzazione.
I vari organuli cellulari possiedono una struttura
ed una funzione ben definita e sono presenti sia
nelle cellule animali che vegetali.
Reticolo endoplasmatico (RE)
– rete formata da cisterne e vescicole chiuse da membrana
– comprende regioni “lisce” e regioni “ruvide”
Il reticolo endoplasmatico ruvido (RER) è
una serie estesa di cisterne interconnesse
sulla cui membrana sono adesi i ribosomi
Reticolo Endoplasmatico Ruvido
Deputato alla traduzione di alcuni RNA
messaggeri in proteine
Presente in tutte le cellule ma più
abbondante in quelle in cui vi è attiva
sintesi di proteine che devono essere
secrete o entrare nella membrana
plasmatica
Reticolo Endoplasmatico Liscio
Sintesi della maggior parte dei lipidi
Detossificazione
Produzione di steroidi
Metabolismo del glicogeno (epatociti)
Regola la distribuzione intracellulare degli
ioni Ca++ (muscolo)
RER e REL hanno ruolo diverso:
la
loro
quantità
relativa
dipende dalla funzione della
cellula
(es. in cellule secernenti RER esteso,
cellule che producono lipidi REL esteso)
Il reticolo endoplasmatico sintetizza e
trasporta proteine e lipidi
Il reticolo endoplasmatico ruvido (RER) è contraddistinto
dalla presenza di ribosomi sulla membrana e sintetizza le
proteine.
Il reticolo endoplasmatico liscio (REL) non presenta
ribosomi alla superficie e sintetizza lipidi di vario tipo.
Proteine e lipidi vengono inglobati all’interno di vescicole
di trasporto e diretti all’apparato di Golgi.
Il complesso di Golgi
L’apparato
di
Golgi
è
formato da un insieme di
cavità, vescicole e canali,
delimitati da membrana con
un’architettura ordinata e
distinguibile da quella del RE
(sacche membranose impilate
le une sulle altre)
Tre regioni: cis (ingresso),
mediana e trans (uscita)
Ogni regione contiene un
set diverso di enzimi per le
modificazioni delle proteine
Funzioni:
• Modificazioni proteine provenienti dal RER mediante
glicosilazione e fosforilazione
• Smistamento proteine, opportunamente “etichettate”,
alle diverse destinazioni cellulari
• Trasporto lipidi
• Sintesi proteoglicani della matrice e carboidrati
• Creazione lisosomi
Sistema di membrane continuo, formato da tubuli,
cisterne, vescicole delimitate da una membrana.
Le proteine vengono trasportate all’interno di vescicole, o
sulla membrana di vescicole.
L’orientamento delle proteine e dei lipidi nella membrana dal
compartimento donatore è conservato nella membrana del
compartimento bersaglio, mentre le proteine solubili sono
trasferite da lume a lume.
Lisosomi
generati da Golgi
N° variabile
membrana singola
pH nel lume 5
idrolasi acide
Malattie da accumulo lisosomiale
(es. Tay-Sachs con accumulo di
glicolipide nelle cellule nervose)
Gli organuli del sistema delle membrane
interne lavorano in sinergia
Perossisomi
I
perossisomi
hanno
un
aspetto simile a lisosomi
svuotati e demoliscono gli
acidi grassi.
I perossisomi sono responsabili della degradazione
di acidi grassi e composti tossici (sottoprodotti
del metabolismo cellulare)
–membrana singola
–contengono ossidasi e catalasi
che degradano i ROS
le
proteine
dei
perossisomi
provengono dalla via citoplasmatica
Mitocondri
Organuli con doppia membrana, le centrali energetiche
della cellula, in cui avviene la respirazione cellulare,
insieme di reazioni che producono ATP in seguito
all’ossidazione di molecole
Organelli di forma bastoncellare
– O.5 - 1 µm di spessore
– Fino a 10 µm di lunghezza
Le creste differiscono in
lunghezza,
forma
e
numero, a seconda delle
richieste energetiche della
cellula
Mitocondri “Classici”
Creste a ripiani
attraversano metà della matrice
Mitocondri Attivi
Creste a ripiani strettamente impilate
attraverso tutta la matrice
Mitocondri delle Cellule Secernenti Steroidi
Creste tubulari o circolari
• Doppia membrana: membrana mitocondriale esterna e
membrana mitocondriale interna, ripiegata in creste, sede
delle reazioni che producono ATP, ovvero che convertono
l’energia chimica dei nutrienti in energia utilizzabile dalla
cellula
• Tra le due membrane si trova lo spazio intermembranoso
•Delimitata dalla membrana mitocondriale interna si trova
la matrice mitocondriale
•Una cellula animale può contenere anche alcune migliaia di
mitocondri
•Un mitocondrio animale contiene 5-10 molecole di DNA
mitocondriale, in forma di una singola molecola circolare di
DNA a doppia elica
Distribuzione dei Mitocondri
Tutte le cellule hanno mitocondri
La maggior parte dei mitocondri
localizzata nella porzione della cellula
che ha maggior richiesta energetica
Meno abbondanti in quelle cellule che
lavorano in condizioni anaerobiche
I mitocondri demoliscono i
carboidrati e producono ATP
Gli organismi eucariotici producono energia (ATP)
attraverso il processo della respirazione cellulare,
che consente di liberare l’energia immagazzinata
nel glucosio usando ossigeno.
C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O +
glucosio
energia
36 ATP
1) Nel citosol (non richiede O2)
2) Nella matrice mitocondriale
3) Nella matrice mitocondriale
4) Nella membrana mitocondriale
interna
MITOCONDRI – ORIGINE ENDOSIMBIONTICA
1. Doppia membrana
2. Proprio genoma (molecola di DNA circolare)
3. Ribosomi simili a quelli dei procarioti
I mitocondri si sarebbero originati per endosimbiosi:
un piccolo procariote aerobio sarebbe stato inglobato
da un eucariote ancestrale anaerobio; successivamente
ci sarebbe stato un progressivo trasferimento di geni
dal genoma mitocondriale a quello nucleare
Il DNA mitocondriale
la maggior parte delle proteine mitocondriali sono
codificate da geni nucleari, ma alcune di esse sono
codificate da geni mitocondriali
la
fosforilazione ossidativa richiede piu’ di 60
proteine, la maggior parte di esse codificate nel
nucleo e trasportate nel mitocondrio
Il 93% del DNA mitocondriale e’ codificante
Ha una struttura cromatinica diversa
(non e’ protetto dagli istoni)
Va incontro a numerosi cicli di replicazione ed
è piu’ soggetto agli errori della macchina replicativa
I meccanismi di riparo sono meno efficienti
rispetto a quelli DNA nucleare
Alcune patologie genetiche sono originate o correlate
ad alterazioni della funzione mitocondriale
Patologie come la malattia di Parkinson e la
malattia di Alzheimer possono essere correlate a
mutazioni del DNA mitocondriale (mtDNA)
Mitocondri in una cellula muscolare
Fusione e Fissione
Fusione
necessaria a distribuire il mtDNA alla popolazione di
mitocondri, mantenimento di organelli funzionali
Fissione
distribuire gli organelli a tutti i distretti della cellula,
segregazione
dei
contenuti
(mitocondri
sani
e
impoveriti), generazione di variabilità nei fenotipi dei
mitocondri per rispondere a necessità diverse nei vari
distretti cellulari
