Scuola di Specializzazione in Pediatria Incontri del Mercoledì - Napoli 21/04/2010 Emorragia ventricolare: oltre la diagnosi AIF Dott. L. Astarita Tutor Dott.ssa MI. Spagnuolo Karim… • 37 sett EG ipertensione) (gravidanza caratterizzata da diabete gestazionale ed • TC urgente per sofferenza fetale. PN 3.700 Kg • Riferiti tremori degli arti superiori ed inferiori sin dai primi giorni di vita • 20 giorni di vita: ricovero per approfondimento diagnostico in merito a tremori presso l’ospedale Santobono, dove dimesso con diagnosi di “sindrome da ipereccitabilità” • Per il persistere dei tremori viene nuovamente ricoverato presso l’ospedale di Frattamaggiore a 45 giorni di vita e trasferito presso l’ospedale Cotugno per comparsa di febbre ed opistotono, nel sospetto di meningite •TAC cranio: “iperdensità dei corpi dei ventricoli laterali, non dilatati né deformati”; •Liquor: “aspetto citrino con iperproteinorrachia ed iperglicorrachia, compatibile con emorragia intracranica” All’ingresso EC: 54g P: 4.500 kg (10°-25°pc) L: 53 cm (5°pc) CC: 39 cm (25°-50°pc) Esame obiettivo: Condizioni cliniche generali mediocri. Paziente distrofico. Poco responsivo agli stimoli. Anamnesi familiare: • Madre proveniente dall’Emilia Romagna, in Campania dal 2007 • Sorella deceduta nel 2005 all’età di sei mesi per sintomatologia simile a quella di Karim (padre diverso) • Un aborto spontaneo al terzo mese di gravidanza. Emorragia ventricolare (IVH): cosa sappiamo? Eziologia: asfissia, anomalie vascolari congenite, trauma, disturbi emorragici primari Epidemiologia: 30 % neonati <1500 g; molto rara nei nati a termine Patogenesi: vasi immaturi soprattutto a livello della matrice germinativa Clinica: spesso asintomatica, apnea, convulsioni, ipotonia, shock Classificazione Grado Clinica Prognosi I Sanguinamento solo area subependimale Ottima II Emorragia intraventricolare, no dilatazione Ottima III Emorragia intraventricolare, si dilatazione Paralisi cerebrale, RSPM, idrocefalo IV Emorragia intraventricolare e intraparenchimale Paralisi cerebrale, RSPM, idrocefalo Valutare sempre fattori concomitanti (prematurità, deficit coagulativi) che possono giocare un ruolo nell’emorragia Torniamo a Karim: ipotesi diagnostiche QUALI DATI ABBIAMO? - Emorragia ventricolare - Tremori - Anamnesi familiare - Ammoniemia IPOTESI DIAGNOSTICHE • Patologia genetico-metabolica • Emorragia in utero • Deficit della coagulazione • Trauma Come sta Karim? • La madre continuamente chiama i mdg, riferendo “convulsioni” • Alimentazione estremamente difficoltosa • Dalle analisi di laboratorio e strumentali (tutte nella norma) non emerge un quadro indicativo di una patologia specifica • Emocromo Biochimica Coagulazione Aminoacidemia Ac. organici EEG Eco addome EGDS Rx colonna cerv Rx torace Nuovi elementi dall’anamnesi familiare COME PROCEDERE? Anamnesi… Contattiamo l’Ospedale di Reggio Emilia • Ultimo accesso in PS della sorella di Karim: marzo 2007 • (anamnesi familiare: deceduta nel 2005!) Contattiamo i servizi sociali • Karim è il 3° figlio: i primi due (due padri diversi) sono stati dati in affidamento • La madre ha trascorso lunghi periodi in comunità di recupero. •Perizie psichiatriche la descrivono come una persona con un forte disturbo di personalità e comportamenti atti ad ingannare l’interlocutore Ipotesi diagnostiche • Patologia genetico-metabolica Shaken Baby Syndrome? • Emorragia in utero • Deficit della coagulazione • Trauma Shaken Baby Syndrome Tre caratteristiche: Emorragie retiniche • Emorragie intracraniche • Fratture a scheggia delle metafisi delle coste e delle ossa lunghe • Gli accertamenti effettuati in tale direzione risultano negativi Intanto Karim… • RMN encefalo: conferma il reperto di sanguinamento pregresso della matrice germinativa • Si alimenta, assistito dal personale infermieristico, senza problemi • Manifesta un lieve ritardo dello sviluppo neuromotorio e segni di sofferenza piramidale Gestione di Karim • Contattiamo immediatamente l’assistente sociale ed il Tribunale dei Minori, che avverte i servizi sociali della zona di residenza della madre • Indirizziamo la madre di Karim verso la psichiatria della nostra struttura Relazione servizi sociali territoriali • • Non viene descritta nessuna incongruenza nel comportamento della madre. Le informazioni che forniscono sono le stesse che la madre del paziente aveva riferito a noi nei primi giorni di ricovero Non leggono le nostre relazioni cliniche e non si informano dei frequenti contatti avuti fra la nostra Struttura ed il Tribunale Gestione di Karim • Dopo circa 2 mesi e dopo diverse relazioni al Tribunale e ripetuti contatti con i servizi sociali, Karim viene affidato ad una casa famiglia (con la presenza della madre) • Inizia fisioterapia (5 vv/settimana) • Oggi Karim è un bambino sano, vive ancora in una casa famiglia il suo SPM è nella norma e viene seguito periodicamente presso la nostra struttura (follow-up neurologico) Take Home Message • Attenzione a non focalizzare l’attenzione su un diagnostico: considerare sempre varie ed eventuali! sospetto • Ruolo fondamentale dell’anamnesi • Necessità di prendersi carico del paziente non solo per quanto riguarda l’aspetto clinico, ma a 360°