Tumori Rari

I tumori rari nel Registro Tumori
della Regione Toscana
A Caldarella, C Vindigni, C Buzzoni, C Sacchettini, E Paci
Pisa, 3 ottobre 2007
Quando un tumore
è raro?
Tumori rari: definizione

Non esiste una definizione di tumore raro facilmente
adottabile

La definizione di malattie rare può non sempre essere
adattabile alle neoplasie; la definizione di tumore raro
deve basarsi sull’incidenza e non sulla prevalenza

Sesso, età e presentazione clinica non dovrebbero
essere considerati

E’ importante che la lista di tumori rari sia fruibile sia in
ambito clinico e di ricerca che di organizzazione sanitaria
Casali, Istituto Tumori Milano
incidence < 2-3 /100,000/year
Casali, Istituto Tumori Milano
I tumori rari: criteri di selezione
La selezione basata sul CODICE
TOPOGRAFICO (T) è più facile utilizzando i
dati dei registri
La selezione basata sul CODICE
MORFOLOGICO (M) presenta maggiori
difficoltà
Con il referto istologico può essere indagata
anche la morfologia
Tumori rari per sede
Cuore e mediastino
Pleura e peritoneo
Ghiandole salivari
Cavità orale
Orofaringe, ipofaringe, nasofaringe
Occhio
Cavità nasali
Occhio
Piccolo intestino
Pene
Colecisti
….
Tumori rari per morfologia
Adenocarcinoma della cervice uterina
Sarcoma uterino
Carcinoma midollare tiroideo
Carcinoma squamocellulare vescicale
Tumori endocrini del digerente
Tumori a cellule germinali dell’ovaio
Angiosarcoma epatico
Sarcomi dei tessuti molli
…
AIRTum 2003: tumori rari
Rate per 100.000
TUMORI RARI
AIRTum 2003
Adenocarcinoma cervice uterina
0.80
Angiosarcoma epatico
0.01
Sarcoma uterino
0.06
Mesotelioma
2.54
Coriocarcinoma placentare
0.02
Carcinoma midollare della tiroide
0.63
Carcinoide polmonare
0.99
Carcinoma a cellule squamose vescicale
0.19
Carcinoma anale a cellule squamose
0.80
Sarcoma delle estremità
1.61
Carcinoma surrenalico
0.09
Tumore a cellule germinali ovarico
0.17
RTT 2003: tumori rari
Rate per 100.000
TUMORI RARI
RTT 2003
Adenocarcinoma cervice uterina
0.85
Angiosarcoma epatico
0.08
Sarcoma uterino
1.1
Mesotelioma
0.85
Coriocarcinoma placentare
0.08
Carcinoma midollare della tiroide
0.34
Carcinoide polmonare
1.36
Carcinoma a cellule squamose vescicale
0.08
Carcinoma anale a cellule squamose
1.1
Sarcoma delle estremità
1.61
Carcinoma surrenalico
0.25
Tumore a cellule germinali ovarico
0.25
Il percorso….
Flusso informativo regionale
referti anatomopatologici 2004
Registro Tumori della Regione Toscana
Estrazione attraverso uso dei codici di
codifica per sede e morfologia (SNOMED)
Selezione dei casi: ricerca con codici T e M
flusso ap 2004
TUMORI RARI
N° CASI (codifica)
Adenocarcinoma cervice uterina
98
Angiosarcoma epatico
0
Sarcoma uterino
19
Mesotelioma
77
Coriocarcinoma placentare
0
Carcinoma midollare della tiroide
25
Carcinoide polmonare
50
Carcinoma a cellule squamose vescicale
6
Tumore a cellule germinali ovarico
10
Stringhe di testo
• Possibilità di raccolta in modo automatico di
informazioni utilizzando algoritmi che
individuano stringhe di testo nei referti
anatomopatologici
• Il sistema è composto da Query redatte nel
linguaggio SQL
Selezione dei casi:
stringhe di testo e ricerca con codici T e M
Medullary carcinoma of thyroid
SELECT * FROM ISTOLOGIE
WHERE
anno_ref=2004
AND
(((macroscopia LIKE '%tiroide%' OR macroscopia LIKE '%lobo%')AND
diagnosi LIKE '%midollare%')OR
(cod_topografia LIKE 'T-B6%' AND
(((cod_morfologia1 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND
cod_morfologia1 LIKE '%3') OR
((cod_morfologia2 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND
cod_morfologia2 LIKE '%3') OR
((cod_morfologia3 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND
cod_morfologia3 LIKE '%3'))))
Selezione dei casi:
stringhe di testo e ricerca con codici T e M
TUMORI RARI
codifica
stringhe di testo
Adenocarcinoma cervice uterina
T-83
M-81403, M-81413
“cervic” e
“adenocarcinoma”
Angiosarcoma epatico
T-62,
M-91203
“fegato”, “epatic”, e
“angiosarcoma”
Sarcoma uterino
T-83, T-D4400, M880*, M-89*
“uter”, “endometr”,
“tumore”, “sarcoma”
Carcinoma anale
squamocellulare
T-599
M-81233, M-80703,
M-80513/80523
“canale anale”, “ano” e
“non adenocarcinoma”
Carcinoma midollare della tiroide
T-86
M-851
“tiroide”, “lobo”,
“midollare”
Carcinoide polmonare
T-62, M-8240
“polmon”, “bronc” e
“carcinoide”
Tumore a cellule germinali
ovarico
T-87, T-83, M-80518052, M-8070-8071
……
Flusso regionale ap 2004: tumori rari
TUMORI RARI
AIRTum
2003
RTT
2003
RTT 2003
(n°)
Adenocarcinoma cervice uterina
0.80
0.85
10
Angiosarcoma epatico
0.01
0.08
1
Sarcoma uterino
0.06
1.1
13
Coriocarcinoma placentare
0.02
0.08
1
Carcinoma midollare della tiroide
0.63
0.34
4
Carcinoide polmonare
0.99
1.36
16
Carcinoma a cellule squamose
vescicale
0.19
0.08
1
Carcinoma anale a cellule squamose
0.80
1.1
13
Sarcoma delle estremità
1.61
1.61
19
Carcinoma surrenalico
0.09
0.25
3
Tumore a cellule germinali ovarico
0.17
0.25
3
RTRT 2004
?
I tumori rari…il percorso prosegue
Valutazione incidenza in RTRT
Valutazione del percorso diagnostico
terapeutico dei tumori rari
Dati da SDO, SPA
Dati extraregionali