Una giovane paziente italiana di gruppo O Rh negativo dccee K-k+, mai precedentemente trasfusa, presenta nel corso della sua seconda gravidanza un Test dell’Antiglobulina Indiretto (TAI) positivo con un Auto-test negativo (siero ed emazie autologhe nelle medesime condizioni sperimentali del TAI), riconfermato anche con un Test dell’Antiglobulina Diretto (TAD) e con l’eluato di anticorpi dalle emazie autologhe, entrambi negativi Screening in microcolonne del siero della paziente. Temperatura ambiente, 37°C e con siero antiglobuline anti-IgG + C3d: CASO QU I Z 2 0 1 6 L’eluato da emazie Dccee o emazie dCcee adsorbite con siero materno risultava in entrambi i casi reattivo sia con il solo antigene D che con il solo antigene C. La tipizzazione delle emazie del coniuge ha dato risultati discrepanti usando sieri monoclonali e policlonali (Fig.1,2,3). Fig. 1 Reattività delle emazie del coniuge con sieri diagnostici monoclonali. Primo pannello di identificazione anticorpale: Panel A Siero anti: -D -C -c -E -e -CDE Fig. 2 Reattività delle emazie del coniuge con sieri diagnostici iperimmuni policlonali umani (osservare la forte reattività del siero anti-CDE). Siero anti: -D -C -c -E -e -CDE Fig. 3 Secondo pannello di identificazione anticorpale: Panel B Conferma del fenotipo Rh del coniuge in microcolonne con degli ulteriori sieri diagnostici monoclonali di diversa origine (osservare la comparsa di una debole reattività anche col siero anti-C prima non evidenziata su piastra). Il titolo in provetta dell’anticorpo/i di classe IgG rilevato nel siero della paziente era 32, quindi significativo, la/le specificità è/sono facilmente definibile/i e ben espressa/e sulle emazie testo dei pannelli di identificazione apparendo di semplice definizione. Nella prima gravidanza non è stata eseguita alcuna sieroprofilassi alla madre perché sia il coniuge che il primo figlio (con TAD negativo alla nascita e nessuna complicanza clinica), con potenti sieri diagnostici monoclonali risultavano entrambi O Rh negativi dccee Du negativi come la madre. La paziente non presenta alcun sintomo clinico e presenta normali valori di emoglobina, reticolociti, bilirubina e aptoglobina. La paziente è assolutamente certa della paternità del secondo figlio e, pur informata della assoluta riservatezza delle informazioni rese e dei rischi che potrebbero comportare le errate informazioni, non ha alcun dubbio. Il ricontrollo del gruppo del coniuge e del primo figlio con diagnostici monoclonali ha riconfermato per entrambi un gruppo O Rh negativo dccee. Qual è la specificità dell’anticorpo rilevato nel siero della paziente nel corso della sua seconda gravidanza? Quale può essere la causa della presumibile alloimmunizzazione della paziente? Soluzione all’ENIHGMA Il coniuge e i figli della paziente non sono dei comuni genotipi dce/dce ma sono dei rarissimi dCGe/dce presentando una piena espressione dell’antigene G, pur in mancanza dell’antigene D o di un normale antigene C, associata con un’espressione antigenica CG che risulta debolmente rilevabile con le microcolonne oppure con un test di adsorbimento/eluizione con alcuni sieri anti-CCG policlonali umani o con alcuni monoclonali di diversa origine. Il siero monoclonale anti-CDE non risulta reattivo perché è costituito da una miscela di monoclonali anti-D + anti-C + anti-E, ma è privo dell’anticorpo monoclonale anti-G. Viceversa nei sieri policlonali iperimmuni umani anti-D, anti-C o anti-E prodotti da donatori dccee iperimmunizzati, un’eventuale componente anti-G viene rimossa perché sarebbe cross-reattiva sia col solo D o il solo C, ma nel siero policlonale anti-CDE non c’è motivo di rimuoverla e di conseguenza è comunemente presente in questi sieri diagnostici. Quindi, questo eccezionale fenotipo Rh del coniuge che è stato trasmesso ai figli è la causa dell’immunizzazione anti-G e CG della paziente. www.invenadisapere.it