Le paralisi oculomotrici Eziologia Angelo Maurizio Clerici U.O.C Neurologia e Stroke Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi Università degli Studi dell’Insubria Direttore Prof. Giorgio Bono Il paziente con Diplopia Il percorso logico del Neurologo…… Il disturbo e le sue caratteristiche cliniche: anamnesi e fenomenologia dei sintomi Il disturbo e la sua sede: diagnosi topografica e sindromica (diplopia, diplopia plus, esame neurologico) Il disturbo e la sua possibile eziologia: il contesto, le comorbidità, i fattori scatenanti/aggravanti Il paziente con Diplopia Il percorso logico del Neurologo…… E’ necessario distinguere - in primis - tra diplopia monoculare (esame oculare !!!) e binoculare Idem, se diplopia binoculare, tra diplopia con o senza strabismo Idem, per diplopia binoculare con strabismo, tra diplopia con o senza ptosi palpebrale, dolore, etc Deficit della motilità oculare Fenomenologia deficitaria caratterizzata fondamentalmente da: Deviazione del globo oculare nello sguardo diretto (STRABISMO PARALITICO), dovuta alla prevalenza del muscolo antagonista; Limitazione (o addirittura abolizione) della motilità oculare nella direzione del muscolo agonista DIPLOPIA: sdoppiamento dell’immagine secondario al disallineamento dei bulbi oculari ( => mancata fusione di 2 immagini che cadono in punti non corrispondenti della retina) Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio tronco encefalico Affezioni vascolari 1. 2. 3. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali 1. 2. 3. Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Sindrome Sito di lesione Ipsilaterale Controlaterale Weber Paralisi oculomotoria completa (III), mesencefalica Emiparesi Benedikt Paralisi oculomotoria (III), mesencefalica Eminanestesia e tremore (ipercinesia, atetosi, Chorea) Nothnagel Paralisi oculomotoria (III), mesencefalica + ped cerebellare Emiatassia cerebellare Raymond-Cestan Paralisi abducente Emiparesi Millard-Gubler /Foville Paralisi abducente (VI), facciale (VII), paralisi di sguardo orizzontale (Foville) Emiparesi Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio Affezioni vascolari 1. 2. 3. 4. 5. 6. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Affezioni vascolari con coinvolgimento oculomotorio Affezioni vascolari 1. 2. 3. 4. 5. 6. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Fistola CC: drenaggio nella porzione anteriore del seno cavernoso con dilatazione della vena oftalmica superiore ed inferiore =>congestione orbito-oculare (red eyed-shunt) (85%) Fistola CC: drenaggio nella porzione posteriore del seno cavernoso => cefalea, diplopia da oftalmoparesi dolorosa (III, IV, VI) in assenza di congestione orbito-oculare (white eyedshunt) (15%) Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio Affezioni vascolari 1. 2. 3. 4. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore 5. 6. Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Deficit combinato VI e V SX Affezioni infiammatorie /disimmuni 1. Sclerosi multipla Paralisi nucleari: rare Paralisi infranucleari : VI = molto frequente; III = parziale o completo estrinseco, bilaterale; IV = raro [Opftalmoplegia internucleare da lesione del FLM (agisce connettendo il nucleo dell’abducente con il subnucleo del retto mediale controlaterale: una lesione unilaterale del FLM produce un deficit parziale o completo di adduzione dell’occhio ipsilaterale associato a nistagmo dell’occhio abdotto)] Affezioni infiammatorie /disimmuni 2. Miastenia Gravis Esordio oculare nel 50%: ptosi + diplopia Esauribilità neuromuscolare Affezioni infiammatorie /disimmuni 3. Sindrome di Miller-Fisher J Neuroimmunol. 2011 Feb;231(1-2):70-2 Sindrome di Guillain – Barre’ (GBS) o Poliradicolonevrite Demielinizzante Acuta “parainfettiva” “La sindrome di Guillain-Barré è una poliradicolonevrite acuta idiopatica, immuno-mediata, caratterizzata da disfunzione motoria, sensitiva ed autonomica, tipicamente con ipostenia progressiva a decorso ascendente con ipo/areflessia. In alcuni casi è possibile il coinvolgimento dei nervi cranici” “Da un punto di vista anatomo - patologico da infiammazione e demielinizzazione dei nervi periferici e delle radici nervose (poli-radicoloneuropatia)” Affezioni infiammatorie /disimmuni 4. Sindrome di Tolosa-Hunt (oftalmoplegia dolorosa) Rare sindrome descritta nel 1954 Oftalmoplegia dolorosa unilaterale (paralisi dei muscoli oculari) Processo infiammatorio a livello del seno caversono o della fessura orbitaria superiore (tessuto granulomatoso aspecifico) Condizione benigna e sensibile agli steroidi Recidivante nel 30-40% Coinvolgimento del III - I/E con eventuale ptosi, del IV, VI e branca oftalmica del V Pupille ipo-reagenti Diagnosi di esclusione (linfomi, etc) Affezioni infiammatorie /disimmuni 6. Miosite orbitaria Sindrome infiammatoria idiopatica dell’orbita Coinvolge 1 o più muscoli oculari estrinseci Raramente in forma isolata (in tal caso: ptosi per infiammazione isolata del muscolo elevatore della palpebra) Spesso associata o favorita da malattie del collagene (es. Lupus) Buona risposta al trattamento steroideo Affezioni infiammatorie /disimmuni 8. Sindrome di Gradenigo Processo osteitico che colpisce il sistema pneumatico della rocca petrosa SINDROME DI GRADENIGO => PETROSITE Osteite dell’apice della rocca per ascesso metastatico (diffusione per contiguità) Focolaio di pachimeningite Deficit del VI n.c all’ingresso del canale di Dorello (legamento preclinoideo) Affezioni infiammatorie /disimmuni 8. Trombosi del seno cavernoso Processo infiammatorio/infettivo per diffusione locoregionale Infezione da stafilococco (naso, cavità paranasali, orecchio medio) Clinica: dolore retrobulbare, febbre, cefalea, edema palpebrale, chemosi palpebrale esoftalmo Affezioni tossiche e carenziali 3. Encefalopatia di Wernicke Alcolismo cronico – Ipoalimentazione – Scarso apporto calorico – Malassorbimento Clinica: stato confusionale (sviluppo nell’arco di giorni/settimane) apatia, minore efficienza mentale, deficit mnesico, sino al coma (meno frequente) nistagmo orizzontale e laterale oftalmoplegia ( da interessamento mono-bilaterale del muscolo retto laterale +/paralisi di altri muscoli extraoculari) atassia del tronco, ipotermia, ipotensione posturale, alterazioni trofiche cutanee, alterazione della funzionalità epatica