PARALISI OSTETRICHE Definizione Lesioni nervose che si manifestano in conseguenza di un trauma sofferto dal neonato in occasione del parto ed interessano, nella quasi totalità dei casi, l’arto superiore. Durante il parto il neonato viene spinto con forza (contrazione uterina) nel canale del parto contornato da strutture ossee del piccolo bacino. Quando bisogna disimpegnare le spalle tenendo la testa tra le mani con una manovra di inclinazione e rotazione forzata della stessa, si possono verificare dei movimenti di trazione sulla spalla e quindi sul plesso brachiale che viene stirato. Cenni di anatomia Il plesso brachiale Il plesso brachiale appartiene al S.N.P., e’ fermato dai rami anteriori dei nervi cervicali quinto sesto settimo ed ottavo (C5-C8) dal ramo anteriore del primo nervo toracico (T1) e da rami anastomotici dei nervi quarto cervicale (C4) e secondo toracico (T2) Tronchi primari • Tronco primario superiore (ramo anteriore di C5 e C6 e ramo anastomotico discendente di C4) • Tronco primario medio (continuazione diretta di C7) • Tronco primario inferiore (dall’unione di C8 e T1 e ramo anastomotico ascendente di T2) Tronchi secondari • Posteriore (unione dei rami posteriori dei tronchi primari) • Laterale (unione rami anteriori dei tronchi primari superiore e medio) • Mediale (continuazione diretta del ramo anteriore del tronco primario inferiore) Rami collaterali • Dorsali • Ventrali Dorsali • • • • • Nervo dorsale della scapola Nervo toracico lungo Nervo sottoscapolare superiore Nervo sottoscapolare inferiore Nervo toraco-dorsale Ventrali • • • • Nervo succlavio Nervo del muscolo grande pettorale Nervo del muscolo piccolo pettorale Nervo scapolare Rami terminali diretta continuazione dei tronchi secondari • Nervo ascellare e radiale (posteriore) • Nervo muscolocutaneo e mediano (laterale:ramo sup.ed inf.) • Nervo ulnare Nervo cutaneo mediale del braccio Nervo cutaneo mediale dell’avambraccio (mediale :ramo inferiore) Paralisi ostetrica del plesso brachiale E ‘ una lesione traumatica delle radici spinali che vanno da C5 a T1 dovuta ad un’eccessiva trazione esercitata per il disimpegno delle spalle durante la manovra del parto. Il plesso viene stirato tutte le volte che la spalla e la testa vengono allontanante l’una dall’altra da forze che superano il fisiologico. Si può avere lo stesso danno se si ha la trazione del braccio in elevazione. Paralisi ostetriche Incidenza 0.4/2.5 per 1000 nati vivi. Maggiore incidenza nei maschi: 56.7%. Lato colpito: prevalenza del lato destro (la posizione OISA occipito-iliaca-sinistra-anteriore è la più frequente ed impegna notevolmente la spalla destra.) Meccanismo: stiramento di uno o più componenti del plesso brachiale. Paralisi ostetriche Fattori predisponenti: Materni: vizi strutturali del cingolo pelvico, contrazioni uterine scoordinate, oligoidramnios, parto precipitoso. Fattori fetali: macrosomia, ipotonia, sbarramento degli arti superiori nella presentazione podalica, briglie amniotiche, presentazioni anomale. Forcipe e ventosa. Interessamento: arto dx 59,7% arto sx 39,5% bilaterale 0,8% Paralisi ostetriche:anatomia patologica A seconda della gravità, progressivamente crescente, vengono distinti tre tipi di lesioni delle formazioni nervose del plesso brachiale : 1. NEUROAPRASSIA 2. ASSONOTMESI 3. NEUROTMESI NEUROAPRASSIA: Contusione nervosa semplice vi è perdita della funzione ma non dell’integrità anatomica dei cilindrassi (semplice stiramento delle fibre nervose con edema) ASSONOTMESI: Interruzione dei cilindrassi sottoneurilemmatica la porzione distale del cilindrasse degenera mentre il neurilemma è integro (stiramento e torsione delle fibre, emorragia intra ed extra-neuronale) NEUROTMESI: Interruzione completa dell’elemento nervoso (cilindrasse, guaina, neurilemma) avulsione delle radici dal canale spinale la porzione prossimale del cilindrasse va incontro a degenerazione walleriana Fisiopatologia Classificazione secondo Sunderland GRADO 1 : corrisponde alla neuroaprassia di Seddon. Prevedibile un recupero spontaneo entro qualche settimana GRADO 2 : interruzione dell’assone. Corrisponde all’assonotmesi di Seddon. Prevedibile un recupero in 45 mesi GRADO 3 : corrisponde alla neurotmesi di Seddon quando è intatto il perinevrio. GRADO 4 : corrisponde alla neurotmesi di Seddon quando è intatto solo l’epinevrio. GRADO 5 : perdita completa della continuità del tronco nervoso. Corrisponde alla neurotmesi di Seddon. Rigenerazione del nervo: - inizia dopo pochi giorni e procede alla velocità di circa 1 mm al dì - dipende dalla dislocazione meccanica dei monconi - condizionata dalla quantità di connettivo presente intorno al nervo (più presente, più lenta la crescitaminore connettivo nel radiale e maggiore nell’ulnare) Paralisi ostetriche: anatomia patologica L’evoluzione del quadro anatomopatologico è caratterizzata da : - retrazioni cicatriziali del plesso brachiale, - retrazione dei muscoli colpiti, - retrazione ed ispessimento della capsula articolare - ipoplasia e deformità degli elementi ossei ed articolari Classificazione topografica 1. Lesione di tipo superiore o di Erb-Duchenne (interessamento C5-C6) 2. Lesione di tipo medio (paralisi isolata C7 di Fumarola) 3. La lesione di tipo inferiore o di DejerineKlumpke (interessamento C8-T1) 4. Lesione totale (interessamento C5-T1) PARALISI DI TIPO RADICOLARE SUPERIORE (di ERB-DUCHENNE ) Meccanismo di lesione: l’allontanamento della testa dalla spalla con un movimento di reclinazione e rotazione controlaterale Segni: -arto superiore ipoplasico -Cadente e gomito esteso per lesione muscoli abduttori e flessori - Intraruotato per lesione dei mm extrarotatori - Pronato per lesione dei supinatori - Polso flesso per lesione degli estensori radiale e ulnare del carpo Assenti •Riflesso di Moro •Bicipitale •Radiale Presenti Prensione palmare RIFLESSI Recupero: iniziale recupero 1° mese; discreta ripresa nel 3° mese; guarigione a 6 mesi Rappresenta la forma più frequente (70%). Sono lese le radici superiori del plesso (C5 – C6) con interessamento totale del n. circonflesso, del n. muscolo-cutaneo: vi è quindi paralisi del: m. deltoide e m. sovraspinoso con assenza dell’abduzione e dell’elevazione del braccio m. sottospinoso e piccolo rotondo con assenza dell’extrarotazione m. bicipite, brachiale ant. e lungo supinatore con assenza della flessione e supinazione dell’avambraccio Vi è inoltre interessamento parziale del nervo radiale con ipovalidità dei m. tricipite, brachioradiale, estensore lungo del pollice. Vi sono disturbi della sensibilità, limitati al territorio del nervo circonflesso e muscolo-cutaneo Nel neonato l’arto è immobile, il gomito è esteso l’avambraccio è pronato per la prevalenza dei m. rotatori interni e dei pronatori. Sono presenti solo movimenti delle dita. E’ presente ipotonia muscolare: sollevando il neonato , l’arto ricade. Il riflesso di Moro è presente solo dal lato sano. La motilità della spalla è più ampia della controlaterale. Dopo l’età neonatale, il braccio è intraruotato, il gomito flesso, e l’avambraccio in pronazione. L’elevazione dell’arto si compie con anteposizione (segno del trombettiere), assai limitata è l’extrarotazione LESIONE DI TIPO MEDIO (PARALISI ISOLATA DI C7 DI FUMAROLA) Meccanismo di lesione: trazione forzata dell’arto atteggiato in elevazione Segni: - gomito leggermente flesso per deficit parziale del tricipite - lieve flessione di polso per deficit degli estensori del carpo ed estensori delle dita Limitazioni: Recupero: - estensione nell’avambraccio Tra il 1°- 2° mese decorso positivo - estensione polso e dita della mano PARALISI DI TIPO RADICOLARE INFERIORE (di DEJERINE-KLUMPKE) Meccanismo di lesione: trazione forzata dell’arto atteggiato in elevazione E’ rara 2% poiché i tronchi nervosi inferiori non presentano connessioni sostanziali con le corrispondenti apofisi trasverse e quando presenti, più tipiche le avulsioni midollari. Sono lese le radici C7 – C8 – T1 con interessamento del n. mediano ed ulnare e parte del n . radiale con paralisi dei m. flessoestensori della mano,dei m. tenar ed ipotenar, lombricali ed interossei.Vi è quindi pronazione dell’avambraccio, flessione della mano e delle dita. Segni tipici: Mano ad artiglio per deficit flessori del polso, delle dita, dei mm intrinseci mano Conservata la funzionalità della spalla e riflessi tendinei Assente: riflesso di prensione palmare Sono presenti turbe della sensibilità dell’avambraccio e della mano. Per interessamento del simpatico ci può essere la Sdr. di CLAUDE BERNARD-HORNER: miosi e ptosi e pallore della mano (guanto ischemico di Rocher ). LESIONE TOTALE DI C5-T1 Frequenza: circa 20% delle paralisi ostetriche Sono lese tutte le radici del plesso brachiale e sono colpiti tutti i muscoli dell’arto superiore. L’arto è intraruotato, l’avambraccio pronato, il palmo della mano ruotato all’indentro e in fuori, il polso e le dita flesse, abbandonato lungo il corpo con anestesia totale e areflessia. Segni: - paralisi flaccida - deficit sensoriale fino alla spalla Recupero: - braccio inerte - spalla articolazione più colpita - iniziale attività dei flessori dita ad un mese - miglioramento lento-incompleto - Rigenerazione disordinata del plesso con rigidità e segni tipici (cocontrazioni) - ipoplasia - deformità in flessione al gomito - disturbi del trofismo nella mano - associata sindrome di Horner (miosi, ptosi, enoftalmo - con lesione fibre T1-T2-recupero limitato) Diagnosi Solitamente subito dopo il parto ed è essenzialmente clinica Problemi associati: Esame clinico: - Frattura della clavicola - Bilancio - Sindrome di Horner (per lesioni totali o inferiori) - Esame della sensibilità - Paralisi superiore estesa a C4 con possibile paralisi del nervo frenico (paralisi emidiaframma ipsilaterale) - Paralisi superiore estesa a C7 - Valutazione riflessi OT - Valutazione prognosi e terapia * EMG ( dopo il 3° m), * RMN (difficile-narcosi) Diagnosi Bilancio: - Nel neonato: movimenti spontanei, atteggiamenti, movimenti riflessi, disturbi del tono, ampiezza articolare - Ripetizione ogni 1-2 m per valutare il recupero e condiziona l’indicazione operatoria - Nel bambino: valutazione dell’arto superiore (spalla, mano) ricercando rigidità articolari, deficit, cocontrazioni, alterazioni funzionali- valutazione attività funzionali es. con il destrimetro ( fermezza, destrezza mano per eventuale protesizzazione, interventi di correzione - tenotmia, osteotomia) Terapia Riabilitativa Chirurgica Trattamento chirurgico Microchirurgia Ricostruttiva Consente il ripristino e un indirizzo alla reinnervazione delle radici coinvolte; Consigliata per: • lesioni totali, • sospetta avulsione delle radici C5-C6 • se a 3-4 mesi dal danno non si è ottenuto nessun recupero del bicipite e deltoide . N.B. non eseguita oltre i due anni di vita. Riabilitazione Il bambino affetto da lesione ostetrica del plesso brachiale necessita di un intervento che deve essere adattato alla fase di sviluppo psico-motoria. Intervento: Intervento precoce: finalizzato alla prevenzione delle deformità secondarie Intervento protratto nel tempo: 0 -16 anni con finalità preventive e funzionali variabili in base alle caratteristiche della lesione, agli esiti, all'età e agli obiettivi raggiungibili. Trattamento: giornaliero e plurigiornaliero con l'aiuto del genitore opportunamente istruito. Riabilitazione Obiettivi: prevenire vizi posturali; impedire la rigidità articolare; prevenire l’atrofia muscolare; facilitare il processo di innervazione; prevenire l’insorgenza di contratture. Favorire l’ integrazione motoria e sensoriale dell’ arto leso nello schema corporeo - Facilitare la ripresa della motricità globale dell’ arto leso - Prevenire/ridurre gli squilibri muscolari Cura Posturale: Organizzazione posturo-motoria della testa in asse e verso il lato leso (bambino prono ed arto in posizione a schermidore e capo ruotato verso l’arto patologico [Erb-Duchenne]) Riabilitazione Mobilizzazione : analitica e dolce. Le manovre devono essere condotte con prudenza e bisogna impugnare bene i segmenti evitando le prese forti pollice-indice • Attività psico-motorie: Esperienze tattili e propriocettive (la stimolazione precoce ed effettuata con pazienza; dev’essere sistematica prima a livello della mano poi più prossimale avambraccio-braccio ed il contatto dev’essere locale) Trattamento riabilitativo da 0-1 anno Accoglienza => comunicazione con i genitori Anamnesi => cartella clinica (lesione-sede-estensione) Osservazione => atteggiamento, posture, motilità attiva Valutazione => motilità spontanea, tono muscolare, riflessi primitivi, sensibilità cutanea-visiva-uditiva Trattamento riabilitativo da 1-2 anni • Attività in posizione prona ( prendere un giochino posto davanti, sollevamento del capo) • Attività dell’ arto leso sulla linea mediana (mano-bocca; mano-viso) • Giochi relazionali e sensoriali con l’ adulto che coinvolgano l’arto leso • Tecniche neuromotorie strisciamento ( att. Mm cingolo scap. e dorsali), rotolamento (1°rifl. Moro, 2° allineamento del cingolo scap.) (Vojta primi 3 mesi) • Tecniche neuromotorie: facilitazione della coordinazione dell’attività muscolare del collo, spalle e arti superiori facilitazione delle reazioni di equilibrio (Bobath mesi successivi) terapia di mantenimento per evitare retrazioni a livello soprattutto del cingolo scapolare, prevenire la rigidità articolare, prevenire l’atrofia, prevenire la decalcificazione esercizi propriocettivi; esercizi conoscitivi di apprendimento sensitivo- motorio (prensione- manipolazione di oggetti o plastilina). Possono essere compromessi: equilibrio, deambulazione (esame baropodometrico). postura e Valutazione funzionale: mano dietro la nuca, dietro la schiena, toccare la bocca con le mani, prensione. Trattamento riabilitativo da 3-5 anni Esercizi conoscitivi per il controllo spaziale, per il senso di posizione e per l’equilibrio cinestesico del tronco e dell’arto superiore (tavoletta basculante) Esercizi di bimanualità (utilizzo di palle o di bocce colorate); Esercizi per l’acquisizione di informazioni di spazio, di direzione, di pressione (giochi ad incastro), di peso; Monitoraggio e trattamento se presente della (data dall’assimetria del cingolo scapolare) scoliosi Esercizi di controllo del carico ( si osserva un appoggio minore dalla parte della lesione) Deambulazione con oscillazione degli arti Esercizi di coordinazione combinati degli arti superiori con arti inferiori Trattamento riabilitativo da 5-10 anni: Esercizi di equilibrio ( tavoletta oscillante in stazione eretta); Esercizi di coordinazione ( arto superiore - arto inferiore) Trattamento riabilitativo da 10-16 anni: esercizi di abilità, velocità, forza, resistenza e capacità coordinative per l’autonomia nella vita familiare e sociale Discussione Il grado e la quantità del recupero variano dal tipo e dalla gravità della lesione. Il tempo di recupero può variare tra 1 e 18 mesi Miglior recupero nelle paralisi alte. Peggiorano la prognosi la presenza della S. di Horner e la paralisi dei mm. parascapolari. (lesioni delle radici prima della formazione dei tronchi del plesso) Il miglioramento dell’assistenza ostetrica e le misure preventive hanno diminuito negli ultimi anni le lesioni del plesso. Negli anni prima del 1970 il recupero avveniva nel 7/40% dei casi. Attualmente 95.7 ha un recupero completo. L’indicazione all’intervento microchirurgico deve essere precoce (3°-4° mese) poiché la successiva comparsa di segni parziali di recupero può essere ingannevole sul piano prognostico. Le paralisi totali beneficiano sempre dell’intervento in quanto i segmenti prossimali acquisiscono un recupero valido, anche se l’estensione attiva del gomito appare spesso incompleta. I risultati dell’intervento di riparazione del plesso brachiale dimostrano, pressoché costantemente, un miglioramento rispetto alla situazione iniziale; tuttavia un recupero parziale della motilità dell’arto può verificarsi anche nei pazienti non sottoposti ad intervento. La differenza sostanziale risiede nella qualità dei risultati e nella possibilità di apportare un maggior contingente di fibre nervose per il recupero funzionale della mano. Si può quindi affermare che l’intervento di riparazione del plesso brachiale offre prospettive di miglior recupero in senso complessivo. Le paralisi di tipo superiore raggiungono un risultato generalmente valido, pur non potendo escludersi in assoluto la necessità di una successiva chirurgia secondaria.