MASSA PERINEALE
Elena Carretto, Chirurgia Pediatrica, Padova
Riunione del Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica (GICOP)
Torino, 22 settembre 2010
Lattante di 2 mesi
ANAMNESI FAMILIARE: ipotiroidismo di Hashimoto
nella madre e nonna materna in tp. farmacologica
ANAMNESI FISIOLOGICA:
◦ 2 precedenti aborti spontanei
◦ minaccia di aborto e distacco placentare dal 2°
mese, regolare dal 5° mese
◦ Nasce 36+6, parto eutocico. PN 2580
ANAMNESI PATOLOGICA:
◦ Escrescenza perineale congenita, inizialmente di
piccole dimensioni che cresce nel tempo
CHIRURGIA
Esplorazione rettale: negativa
Asportazione macroscopicamente
radicale della lesione che ha aspetto
vegetante e non presenta profondità
apparente nei tessuti sottostanti.
Anoplastica riguardante
l’emicirconferenza sinistra dell’ano
DIAGNOSI
RMS embrionale varietà botrioide
PROBLEMATICHE
Radicalità microscopica non sicura
Presenza alla RMN eseguita nel post-operatorio di linfonodi in
sede inguinale destra di dimensioni aumentate (diam max 1,2
cm)
CHIRURGIA
Primary re-excision a livello perineale con
incisione a losanga attorno alla
precedente cicatrice, asportazione del
tessuto cicatriziale sottostante fino a
raggiungere la parete del retto che viene
rispettata
Asportazione di linfonodo inguinale
Aspirati midollari
ISTOLOGIA
Linfonodo con micro-infiltrazione di RMS nei seni
marginali
Losanga perineale: fibrocellule muscolari striate con
alterazioni di natura regressiva
Aspirato midollare: non infiltrazione estrinseca,
MyoD1 negativo
STADIAZIONE
TAC torace negativa
RMS embrionale botrioide, perineale,
high risk, N1
Protocollo EpSSG RMS 2005
gruppo ad alto rischio
IVA
RMN post 4 cicli 22.06.2010: non segni di
malattia
OSSERVAZIONI
Tumore congenito
Sede e conformazione atipica
Conferma la maggior agressività dei tumori
0-1 anno rispetto a 1-10 anni.
Fare sempre stadiazione completa
