Bosisio Parini, 17 marzo 2012
XIX Incontro di Strabologia e
Neuro-oftalmologia
Gli strabismi verticali:
diagnosi differenziale e
trattamento
Costantino Schiavi
Università di Bologna
IL PAZIENTE CON UNO
STRABISMO VERTICALE
4 regole fondamentali:
•Uno strabismo verticale è causato da un deficit
dell‛obliquo superiore (OS), fino a prova contraria
•Un deficit dell‛OS è congenito, fino a prova contraria
•Le paralisi congenite si scompensano nel corso della
vita
•Una paralisi recente dell‛OS, se non congenita
scompensata, necessita di indagini neuro/radiolog.
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Semeiologia
•Head tilt sulla spalla opposta
•L‛occhio affetto è ipertropico quando il capo è dritto
•C‛è iperfunzione del piccolo obliquo dell‛occhio affetto
•Nelle forme recenti, no iperfunzione OI, ma deficit OS
•C‛è positività del “head tilt test di Bielschowsky”
•Nelle forme inveterate/congenite: “spreading”
dell‛ipertropia in tutte le direzioni di sguardo:
iperfunzione RS ipsilaterale
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Semeiologia: presentazione inusuale
•Il paziente fissa con l‛occhio paretico e presenta
ipotropia dell‛occhio non affetto
•Vi è head tilt
•Head tilt test di Bielschowsky: l‛ipotropia dell‛occhio
non affetto aumenta quando il capo è inclinato sulla
spalla ipsilaterale al lato affetto
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Occhio paretico fissante
•D.D. con deficit del retto superiore
dell‛altro occhio (head tilt test !!)
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Diagnosi
•Il capo si raddrizza quando si occlude l‛occhio
paretico
•Il cover test non rivela deviaz. vertic. quando il
capo è inclinato nella posizione preferita, ma solo
nella posizione con capo dritto e in quella opposta
alla posizione preferita
•Test del vetro rosso
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Diagnosi: test della torsione
oggettiva e soggettiva
•Osservazione del fundus con l‛oftalmoscopio
indiretto
•Doppio cilindro di Maddox (molto dissociante)
•Vetri striati di Bagolini (non dissocianti)
•Sinottoforo
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
Adattamento alla torsione
•Nelle paralisi acquisite recenti, scarso o nessun
adattamento soggettivo alla torsione oggettiva
(image tilting, inciclotorsione soggettiva)
•Nelle paralisi congenite, adattamento sensoriale
radicato sia mono- che binoculare alla torsione
oggettiva
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
D.D. tra paralisi congenite e acquisite
•Anamnesi (foto di famiglia !)
•Asimmetria del viso
•Modalità di esordio dei sintomi (subdolo nelle
forme congenite scompensate, repentino in quelle
acquisite)
Paralisi monolaterale dell‛O.S.
D.D. tra paralisi congenite e acquisite
•Presenza di ambliopia e/o CRA (sinottoforo)
•Presenza o meno di “image tilting”
•Ampiezze fusive verticali abnormemente
sviluppate
Paralisi bilaterale dell‛O.S.
•Congenita ma più spesso acquisita
•Traumi cranici con coma
•Posizione anomala del capo (mento abbassato)
•Deviazione verticale minima o assente in P.P.
•D/S in levoversione e S/D in destroversione
•Esotropia nello sguardo in basso (“V” pattern)
Paralisi bilaterale dell‛O.S.
•Exciclotorsione > 10° in P.P. che aumenta nello sguardo in
basso
•Diplopia in tutte le posiz. di sguardo eccetto lo sguardo in
alto
•Bielschowsky head tilt test positivo su entrambe le spalle
•Coordimetro
•Valutare la fusione al sinottoforo (può essere perduta
dopo traumi cranici con coma !)
Quando lo strabismo verticale
non è dovuto a un deficit dell‛OS
•Paralisi del 3° n.c. (totale/parcellare)
•Sd. di Brown
•Elevazione in adduzione, DVD
•Restrizione meccanica (distiroidismo, fratture blow-out, anomalie
congenite, esiti di chirurgia per d.d.r.)
•Sd. di Duane
•Skew deviation
•Doppia paralisi congenita degli elevatori
•Doppia paralisi congenita dei depressori
•CFEOM
•Oftalmoplegia esterna progressiva (miopatia oculare di von Graefe)
•Miochimia dell‛OS, trocleite, traumi della troclea
•Fenomeno di Heimann-Bielschowsky
•Heavy eye syndrome
•Miasthenia Gravis oculare
Diagnosi di paralisi di
muscolo/i cicloverticale/i
•Esame della motilità oculare
•Test soggettivo della diplopia nelle 9 posizioni di sguardo (test del
vetro rosso)
•Head tilt test
•Misuraz. della deviaz. fissante un occhio e fissante l‛altro
•Misuraz. della deviaz nelle 9 posizioni di sguardo
•3-step test di Parks oggettivo e soggettivo
•Coordimetro di Hess
•Test delle duzioni forzate
•Test delle forze attive generate
•Test delle velocità saccadiche
Paralisi del III n.c.
Totale/parcellare
•totale: exo-ipotropia e ptosi (RS, RM, RI, OI
& EPS)
•del ramo superiore: ipotropia e ptosi (RS &
EPS), Bell abolito
•del ramo inferiore: exotropia (RM, RI & OI)
Paralisi del III n.c. totale
Paralisi del III n.c. parcellare
(ramo inferiore)
Paralisi del RS
Diagnosi differenziale
•Deficit OS controlaterale (head tilt test)
•Strabismi meccanici (distiroidismo, miosite,
fratture del pavimento orbitario, sd. di Brown)
•Heavy eye syndrome
Supplenza RM col GO
Doppia paralisi degli elevatori
MED
•Deficit congenito RS e OI: III parcellare?
•Pseudoptosi/ptosi
•Posizione anomala del capo (mento elevato)
se visione binoculare
•Duzioni: l‛occhio non oltrepassa il piano
orizzontale
•Test delle duzioni forzate: neg./pos.
•Fenomeno di Bell: presente, talora DVD (lesione
sovranucleare !)
•Recess. RI (se restrizione), int. di Knapp, int. di
Hervouet
Doppia paralisi degli elevatori
Diagnosi differenziale
•Deficit OS controlaterale (head tilt
test)
•Strabismi meccanici (distiroidismo, miosite,
fratture del pavimento orbitario, sd. di Brown)
•Heavy eye syndrome
Sindrome di Brown
congenita
•Assenza di elevazione in adduzione
•Elevazione in abduzione normale
•Duzioni forzate: ostacolo meccanico
all‛elevazione passiva in adduzione
•Downshoot in adduzione
•Ipotropia in posizione primaria
•Posizione anomala del capo (head tilt su spalla
ipsilaterale)
Sindrome di Brown
acquisita
•Traumi della regione della troclea (“canine
tooth syndrome”)
•Granulomi della troclea, flogosi dai seni
paranasali (sindrome del click)
•Jatrogena: da chirurgia sull‛OS (tucking)
Sd. di Brown acquisita
(Trauma, granuloma, cisti dermoide)
Elevazione in adduzione:
strabismo sursum-adduttorio
•Spesso nell‛EEI (bilat. simmetrica o
asimmetrica, “V” pattern)
•Iperfunzione OI mono- bilat.
•Eterotopia della puleggia del RL mono- bilat.
•Torsione oculare o orbitaria
Diagnosi differenziale: deficit OS, DVD,
sd. di Duane
Errore: indebolimento sistematico
degli OOII nell‛EEI
DVD
•Nell‛EEI sia in pazienti con, che in pazienti
senza iperfunzione dei piccoli obliqui
•Spesso dopo allineamento chirurgico
•Excicloduzione dell‛o. elevato, incicloduzione
dell‛o. fissatore
Diagnosi differenziale: iperfunzione OI
DVD: diagnosi differenziale
con iperfunzione OI
•L‛occhio si eleva in adduz., in p.p. e in abduzione
•Non ipofunzione del RS controlaterale
•Velocità del movimento di rifissaz. al cover test
molto minore (10°-200°/s vs 200°-400°/s)
•DD tra DVD monolaterale e iperfunzione dell‛OI
monolaterale da deficit dell‛OS: nella DVD, quando
l‛occhio ipertropico riprende la fissazione, non
ipotropia dell‛altro occhio
Sindrome di Duane
•Up-shoot o down-shoot in adduzione
•“effetto briglia” del RL anelastico
•Co-contrazione di mm verticali col RM
•“splitting” del RL
Strabismi verticali
meccanici
•Oftalmopatia disendocrina
•Fratture del pavimento
•Miositi
Oftalmopatia disendocrina
•Ipotropia, esotropia restrittive
•Interessamento RI e RM
•Retrazione palpebrale, proptosi
•Caratteristico rigonfiamento dei mm alla
RMN (retro-settale)
•Aumento PIOc quando l‛occhio tenta di
ruotare in alto
•Test delle duzioni passive positivo
Fratture blow-out del
pavimento
•
•
•
•
Deficit di elevazione (fratture anteriori)
Deficit di infraduz. (fratture posteriori)
“fixed eyeball” (deficit totale di verticalità)
Emorragia/edema intra-orbitari in fase acuta
(può risolversi !)
• Incarceram. RI/OI, fasce muscolari
• Anestesia del territorio del n. infra-orbitario
• TAC, test duzioni passive
Fratture blow-out del
pavimento
Fratture blow-out del
pavimento
OS incarceramento RI
Fratture blow-out del
pavimento
Strabismo restrittivo nelle
fratture blow-out del pavimento:
terapia
•Deficit meccanico di elevazione
controlat.
rec. RI +/- rec. RS
•Deficit di elevaz e depressione (fixed eyeball)
•Deficit meccanico di depressione
recessione
RI e RS (5
mm)
filo su RI controlaterale
Strabismo restrittivo nelle
fratture blow-out del pavimento:
terapia
• ipertropia da deficit paretico RI (denervazione parziale):
resez. RI + recess. RS
• denervazione totale RI
intervento di Knapp
(supplenza RI con i 2 retti orizzontali)
Fratture del pavimento
• Se non diplopia in posizione primaria e in quella di
lettura: chirurgia non indicata !
Miositi acute orbitarie
•Forme aspecifiche di pseudo-tumor
orbitae (spesso dopo reinterventi sui mm)
•Esordio acuto con dolore
•Limitazione dei movimenti oculari sia nel
campo d‛azione del m. colpito che in quello
opposto (strabismo restrittivo)
•RMN: ingrossamento dell‛intero corpo
muscolare
•Terapia steroidea
Miositi acute orbitarie
CFEOM
•Rara; congenita, familiare o sporadica
•Mutazioni “non senso”
•Coinvolto lo sviluppo del III e IV n.c.
•Ipotropia restrittiva di uno o entrambi gli occhi
•Ptosi marcata palpebrale, XT
•PAC (mento elevato)
•Movimenti di convergenza nel tentativo di
elevare gli occhi (convergenza sinergistica)
CFEOM
•Danno primitivamente neurologico
•EMG quantitativa: danno neurogeno soprattutto
del RS (potenziali polifasici, potenziali d‛azione di
durata aumentata, 10-12 msec)
•Congenital cranial dysinnervation disorder CCDD (alterazione della “axon guidance” durante
l‛embriogenesi)
•Interventi di recessione dei mm contratturati,
intervento di Friedenwald-Guyton
Cell. 2010 Jan 8;140(1):74-87
• Human TUBB3 mutations perturb microtubule dynamics,
kinesin interactions, and axon guidance.
• Tischfield MA, Baris HN, Wu C, Rudolph G, Van Maldergem
L, He W, Chan WM, Andrews C, Demer JL, Robertson RL,
Mackey DA, Ruddle JB, Bird TD, Gottlob I, Pieh C, Traboulsi
EI, Pomeroy SL, Hunter DG, Soul JS, Newlin A, Sabol LJ,
Doherty EJ, de Uzcátegui CE, de Uzcátegui N, Collins ML,
Sener EC, Wabbels B, Hellebrand H, Meitinger T, de
Berardinis T, Magli A, Schiavi C, Pastore-Trossello M, Koc F,
Wong AM, Levin AV, Geraghty MT, Descartes M, Flaherty
M, Jamieson RV, Møller HU, Meuthen I, Callen DF, Kerwin
J, Lindsay S, Meindl A, Gupta ML Jr, Pellman D, Engle EC.
Retto superiore
• potenziali d‛azione di durata superiore (10-12 msec.)
• presenza di potenziali polifasici (20%)
Retto mediale
• potenziali d‛azione di durata superiore (8 msec.)
• presenza di potenziali polifasici (4%)
Retto laterale
• potenziali d‛azione di durata normale (4-5msec.)
Oftalmoplegia esterna
progressiva di von Graefe
•Ptosi bilaterale
•Progressiva limitaz. dei movimenti oculari in
tutte le direzioni di sguardo, specialmente
l‛elevazione (“frozen eyes”)
•Miopatia mitocondriale (muscoli extraoculari,
encefalo e cuore)
•Esordio prima dei 30 anni
•Familiarità
•Diplopia rara
Miochimia dell‛O.S.
• episodi di scosse nistagmoidi in intorsione e depressione
• durata da 20” a qualche minuto parecchie volte al giorno
• oscillopsia
• spesso non diagnosticata
• crisi accentuate dallo sguardo in basso e dal lavoro fisico
• esame alla lampada a fessura
• anche forme non benigne (tumori in fossa cranica post.,
fistole a./v.); RMN
• talora dopo paresi 4° n.c. (scarica spontanea di
motoneuroni trocleari dopo rigeneraz. neurale)
•terapia?
Fenomeno di HeimannBielschowsky
• movimenti lenti di sursum- e deorsumversione di un occhio con scarsa AV
• origine sconosciuta
Strabismo nel miope
elevato
• eso-ipotropia mono o bilaterale ingravescente
• se monolaterale o asimmetrica: sd. dell‛occhio
pesante
• deficit restrittivo di abduzione e elevazione
• causa: dislocazione del bulbo stafilomatoso dal
cono muscolare (RL dislocato in basso; RS
dislocato nasalmente: angolo di dislocazione/RMN
proiezioni coronali)
Skew deviation
• Lesioni sopranucleari (accidenti vascolari del
tronco)
• Deviazione verticale durante i movimenti
oculari (duzioni normali !)
• L‛occhio che si eleva si intorce (DD con deficit
del 4° n.c.)
• concomitante, lateralm. concomit., bilat. e
incomitante
• spesso transitoria
Strabismi post-chirurgia
per distacco di retina
• quadri polimorfi (concomit./incomitanti,
orizzont./vertic./torsionali spesso associati fra
loro)
•prognosi cattiva
•cause: espianti radiali, espianti anteriori vicini o
sottostanti alle inserzioni dei retti (iper- o ipomotilità), espianti di grande diametro (> 4 mm),
effetto “Faden” (diatermia, crioterapia),
deiscenza di un m. retto (infezione, migrazione
anteriore dell‛espianto)
Strabismi post-chirurgia
per distacco di retina
• cause: sindrome aderenziale (lesione delle
fasce muscolari e della c. di Tenone; aumenta
con il n° di interventi), deformazione del bulbo,
errori di tecnica (incarceramento o lesione
dell‛OS), cause sensoriali (eterotopia/distors.
della macula, aniseiconia, deficit visivo: ostacolo
alla V.B.)
• diagnosi: esame della motilità oculare, test
delle duzioni forzate, valutaz. della torsione
oggettiva e soggettiva, valutaz. del potenziale
binoculare, condizioni maculari, RMN/TAC
Miasthenia Gravis oculare
• forme oculari pure
• forme con interessamento dei muscoli
masticatori, fonatori e respiratori, più frequenti
• diplopia e ptosi (monolat. o asimmetrica)
• variabilità (faticabilità)
• può simulare paralisi del 3°, 4° e 6° n.c., INO
• donne/uomini: 3/1 (ma forme oculari pure più
frequenti negli uomini)
• età: 20-40 anni (ma anche bambini !)
• test del Tensilon, test del ghiaccio, EMG, TAC
mediastino, anticorpi anti-recettore Ach
Miasthenia Gravis oculare:
associaz. con distiroidismo
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GRAZIE!
