Scompenso cardiaco da MAV cerebrale in un late preterm

Università degli Studi “La Sapienza”, Roma
Medicina e Chirurgia
Scompenso cardiaco da MAV cerebrale
in un late preterm
Candidato: Davide Libreri
MASTER II LIVELLO IN
“Terapia Intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni)” a.a. 2015-2016
Policlinico Umberto I
Direttore Prof. Moretti
Case report
•R. nasce da PE indotto per colestasi alla 35,2 W
•Apgar a 1’: 8; 5’: 10
•Peso alla nascita: 2500 grammi
•Anamnesi familiare: silente
•Anamnesi ostetrica: primigravida, polidramnios, liquido amniotico tinto 1
A 1h di vita sviluppo di DISTRESS RESPIRATORIO
EGA capillare: acidosi respiratoria  nCPAP
A 2 ore di vita
episodio parossistico con improvvisa bradicardia, desaturazione ed
ipertono generalizzato
EGA di controllo: Glicemia 36 mg/dl
esegue dunque bolo di SG 10% e posiziona CVO
Ecografia cerebrale
Ecografia cerebrale
Dilatazione del seno longitudinale.
“ Swirling flow “
Ecografia cerebrale
Sospetta MAV a partenza dall’ACM
Con flusso ad alta velocità, dilatazione del seno longitudinale.
“ Swirling flow “
Angio RMN encefalo
MAV ad alto flusso
a carico dell'emisfero
cerebrale destro localizzata
in sede frontale
probabilmente riferibile a
fistola artero-venosa
piale multifocale
Angio-RM encefalo
Figura 1
RM encefalo
Figura 2
Drenaggio venoso attraverso gavoccioli verso il seno sagittale
superiore notevolmente ectasico. Emiatrofia dell'emisfero
cerebrale destro per furto emodinamico e per fenomeni compressivi.
Decorso clinico
In 1° giornata di
vita
Terapia
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Aspetto edematoso, fegato all’ombelicale trasversa.
Soffio continuo sulla FA.
Diuresi contratta.
Cuore iperdinamico, itto accentuato.
EEG: aspetti parossistici focali temporali bilateralmente.
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Furosemide
Inotropi
Fenobarbitale
Intubazione (SIMV con FiO2 0,35%) + Sildenafil
Ecocardio-color Doppler
Decorso clinico
• Levosimendan
• Trasferimento presso TIN H. Niguarda per trattamento
interventistico
Peggioramento
Decorso clinico al Niguarda
• All’ingresso in reparto: edemi generalizzati e oligo/anuria.
• Tp : milrinone ed adrenalina, stimolata diuresi con Reomax
• Angiografia (cateterismo femorale dx in anestesia generale)
 ripresa della diuresi
Embolizzazione
• Microcateterizzazione e iniezione di
enbucrilato al 66% nei 2 rami principali
della MAV (residuo 5-10%).
• STOP tp cardiologica a 48 ore .
• PLTpenia dopo 24 ore: infusione
concentrato PLT
• Decorso neurologico: Il quadro elettrico
convulsivo è proseguito con necessità di
boli refratti di fenobarbitale per
raggiungere il range terapeutico.
• Decorso respiratorio: estubazione dopo 6
giorni.
RMN encefalo post procedura
• Riduzione della rappresentazione delle strutture vascolari venose sulla
convessità emisferica destra.
• Invariata l’estesa alterazione di segnale, iperintensa in T2,
coinvolgente la sostanza bianca dell’emisfero destro in sede frontoparietale da sofferenza parenchimale.
• Invariata anche la minima alterazione di segnale della sostanza
bianca periventricolare sinistra di analogo significato.
• Non emorragie. Strutture mediane in asse. Sistema ventricolare in
sede
Back transport:
• Durante il ricovero migliorata la suzione al biberon
• Ultimo EEG: miglior grado di organizzazione dell’attività con
asimmetria emisferica di ampiezza dei bioritmi e attività parossistica
multifocale occasionale
• Controlli evolutivi NPI: fissazione e inseguimento oculare presenti,
non deficit dei nn cranici. Prominenza della sutura sagittale. Tono
nei limiti. Motilità spontanea. Presenti ROT e automatismi
Eco cerebrale post procedura
Angio-Rm encefalo pre procedura
Angio-Rm encefalo post procedura
• Malformazione aneurismatica della vena di Galeno
• Malformazioni artero-venose vere (MAV o all’inglese AVMs)
• Fistola artero-venosa
Malformazione aneurismatica della vena di Galeno
Malformazione artero-venosa vera
Aspetto angiografico di una MAV: chiara visualizzazione
delle arterie afferenti, del nidus e delle vene di drenaggio.
Fistola artero-venosa piale
 Prevalenza: 0,1-1/100.000 abitanti. Spesso nei lobi frontale e temporale.
 Etiologia sconosciuta (possibile associazione con telengectasia emorragica
ereditaria, sindrome Klipper- Trenaunay- Weber)
 Clinica di presentazione:
Insufficienza cardiaca congestizia
•Ipertensione polmonare
•Crisi epilettiche
(15%, parziale o generalizzata).
•Soffio continuo
•Deficit neurologici
•Macrocrania
•Emorragia intracranica (rara)
 Mortalità elevata se non trattata
 Diagnosi: eco cerebr., angiografia
 Trattamento: embolizzazione
Fistola artero-venosa
MAVG
Cisti aracnoidea
Cisti della lamina
quadrigemina
Take home message
•In presenza di uno scompenso cardiaco neonatale senza
malformazioni cardiache  ecografia cerebrale
•Se una immagine cerebrale anecogena non è chiara: usa il colore!
•In caso di paziente a rischio trasferimento, pre-allerta il centro di
riferimento!
“Nel mondo di oggi c’è abbondanza di tecnologie, di imprenditori,
di denaro, di capitali a rischio.
Quello che scarseggia sono i grandi team”.
Daniel Goleman
Grazie per
l’attenzione