Università degli Studi “La Sapienza”, Roma Medicina e Chirurgia Scompenso cardiaco da MAV cerebrale in un late preterm Candidato: Davide Libreri MASTER II LIVELLO IN “Terapia Intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni)” a.a. 2015-2016 Policlinico Umberto I Direttore Prof. Moretti Case report •R. nasce da PE indotto per colestasi alla 35,2 W •Apgar a 1’: 8; 5’: 10 •Peso alla nascita: 2500 grammi •Anamnesi familiare: silente •Anamnesi ostetrica: primigravida, polidramnios, liquido amniotico tinto 1 A 1h di vita sviluppo di DISTRESS RESPIRATORIO EGA capillare: acidosi respiratoria nCPAP A 2 ore di vita episodio parossistico con improvvisa bradicardia, desaturazione ed ipertono generalizzato EGA di controllo: Glicemia 36 mg/dl esegue dunque bolo di SG 10% e posiziona CVO Ecografia cerebrale Ecografia cerebrale Dilatazione del seno longitudinale. “ Swirling flow “ Ecografia cerebrale Sospetta MAV a partenza dall’ACM Con flusso ad alta velocità, dilatazione del seno longitudinale. “ Swirling flow “ Angio RMN encefalo MAV ad alto flusso a carico dell'emisfero cerebrale destro localizzata in sede frontale probabilmente riferibile a fistola artero-venosa piale multifocale Angio-RM encefalo Figura 1 RM encefalo Figura 2 Drenaggio venoso attraverso gavoccioli verso il seno sagittale superiore notevolmente ectasico. Emiatrofia dell'emisfero cerebrale destro per furto emodinamico e per fenomeni compressivi. Decorso clinico In 1° giornata di vita Terapia • • • • • Aspetto edematoso, fegato all’ombelicale trasversa. Soffio continuo sulla FA. Diuresi contratta. Cuore iperdinamico, itto accentuato. EEG: aspetti parossistici focali temporali bilateralmente. • • • • Furosemide Inotropi Fenobarbitale Intubazione (SIMV con FiO2 0,35%) + Sildenafil Ecocardio-color Doppler Decorso clinico • Levosimendan • Trasferimento presso TIN H. Niguarda per trattamento interventistico Peggioramento Decorso clinico al Niguarda • All’ingresso in reparto: edemi generalizzati e oligo/anuria. • Tp : milrinone ed adrenalina, stimolata diuresi con Reomax • Angiografia (cateterismo femorale dx in anestesia generale) ripresa della diuresi Embolizzazione • Microcateterizzazione e iniezione di enbucrilato al 66% nei 2 rami principali della MAV (residuo 5-10%). • STOP tp cardiologica a 48 ore . • PLTpenia dopo 24 ore: infusione concentrato PLT • Decorso neurologico: Il quadro elettrico convulsivo è proseguito con necessità di boli refratti di fenobarbitale per raggiungere il range terapeutico. • Decorso respiratorio: estubazione dopo 6 giorni. RMN encefalo post procedura • Riduzione della rappresentazione delle strutture vascolari venose sulla convessità emisferica destra. • Invariata l’estesa alterazione di segnale, iperintensa in T2, coinvolgente la sostanza bianca dell’emisfero destro in sede frontoparietale da sofferenza parenchimale. • Invariata anche la minima alterazione di segnale della sostanza bianca periventricolare sinistra di analogo significato. • Non emorragie. Strutture mediane in asse. Sistema ventricolare in sede Back transport: • Durante il ricovero migliorata la suzione al biberon • Ultimo EEG: miglior grado di organizzazione dell’attività con asimmetria emisferica di ampiezza dei bioritmi e attività parossistica multifocale occasionale • Controlli evolutivi NPI: fissazione e inseguimento oculare presenti, non deficit dei nn cranici. Prominenza della sutura sagittale. Tono nei limiti. Motilità spontanea. Presenti ROT e automatismi Eco cerebrale post procedura Angio-Rm encefalo pre procedura Angio-Rm encefalo post procedura • Malformazione aneurismatica della vena di Galeno • Malformazioni artero-venose vere (MAV o all’inglese AVMs) • Fistola artero-venosa Malformazione aneurismatica della vena di Galeno Malformazione artero-venosa vera Aspetto angiografico di una MAV: chiara visualizzazione delle arterie afferenti, del nidus e delle vene di drenaggio. Fistola artero-venosa piale Prevalenza: 0,1-1/100.000 abitanti. Spesso nei lobi frontale e temporale. Etiologia sconosciuta (possibile associazione con telengectasia emorragica ereditaria, sindrome Klipper- Trenaunay- Weber) Clinica di presentazione: Insufficienza cardiaca congestizia •Ipertensione polmonare •Crisi epilettiche (15%, parziale o generalizzata). •Soffio continuo •Deficit neurologici •Macrocrania •Emorragia intracranica (rara) Mortalità elevata se non trattata Diagnosi: eco cerebr., angiografia Trattamento: embolizzazione Fistola artero-venosa MAVG Cisti aracnoidea Cisti della lamina quadrigemina Take home message •In presenza di uno scompenso cardiaco neonatale senza malformazioni cardiache ecografia cerebrale •Se una immagine cerebrale anecogena non è chiara: usa il colore! •In caso di paziente a rischio trasferimento, pre-allerta il centro di riferimento! “Nel mondo di oggi c’è abbondanza di tecnologie, di imprenditori, di denaro, di capitali a rischio. Quello che scarseggia sono i grandi team”. Daniel Goleman Grazie per l’attenzione