Società Medico-Chirurgica di Ferrara Aggiornamenti nell’approccio diagnostico-terapeutico ai tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici Nuovo Arcispedale S. Anna, Ferrara, 15 maggio 2013 Evoluzione epidemiologica dei tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici Stefano Ferretti Università Università di Ferrara Registro tumori Area Vasta Emila Centrale Nomenclature e classificazioni WHO 1980: •Carcinoidi •Les. Les. pseudotum. pseudotum. WHO 2000: •WDET •WDEC •PDEC •MEEC •TLL ICDICD-O 1: Carcinoide NAS ICDICD-O 2 e ICDICD-O 3: “Carcinoidi maligni” maligni” (comp. incerto /1) (comp. maligno /3) Carcinoidi maligni (comp. maligno /3) WHO 2010: •NET G1G1-G2a •NEC G3 •MANEC •Hyperpl./ pren.. les. Hyperpl./pren les. Carcinoidi Appendicolari NAS (comp. incerto /1) •Instabilità •Discordanza •Discontinuità •Frammentarietà Topografia C16-21 Stomaco – Retto/ano C25-26 Pancreas, Digerente NAS Morfologia •8150/3 Carcinoma a cellule insulari •8151/3 Insulinoma, maligno •8152/3 Glucagonoma, maligno •8153/3 Gastrinoma, maligno •8154/3 ADK misto insulare/esocrino •8155/3 VIPoma, maligno •8156/3 Somatostatinoma, maligno •8157/3 Enteroglucagonoma, maligno … •8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS •8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini •8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini •8243/3 Carcinoide “goblet cell” •8244/3 Carcinoide composito •8245/3 Tumore adenocarcinoide •8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS … •8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico Topografia 6 10 . EUR x t. t s a z n e id Tassi inc 7 2003-200 Stomaco RER: 1,9 FE: 2,2 Flex., Flex., trasverso RER: 0,0.. FE: 0,1 Ileo RER: 4,6 FE: 4,3 Ceco/asc Ceco/asc.. RER: 0,9 FE: 0,00 Pancreas RER: 3,0 FE: 4,0 Disc., sigma RER: 0,5 FE: 0,6 Appendice RER: 1.9 FE: 2,0 SigmaSigma-rettoretto-ano RER: 2,0 FE: 1,5 Tendenze temporali 6 x 10 t. EUR st. a z n e id Tassi inc 7 1991-200 Emilia-Romagna Prov. Ferrara 3 2 +5,25%/anno (CI 95% +1,9; +8,7) 1 07 06 20 05 20 04 20 20 03 20 02 20 20 00 20 98 19 97 19 96 19 19 95 19 94 19 93 19 92 19 91 99 anni 01 +9,23%/anno (CI 95% +6,5; +12,1) 0 19 tx st. EUR x 100,000 4 Sopravvivenza DEC P C E WD E.-R. (well) E.-R. (poor) Prov. FE (well) tx st. EUR x 100,000 100,0 75,0 50,0 25,0 OS 5 aa. aa. Emilia Romagna (well ): 67,7% (well): Emilia): 5,4% Emilia-Romagna (poor (poor): Provincia Ferrara (well ): 57,4% (well): 0,0 0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 57 60 anni WDEC Indice Sopravvivenza* Regioni Europa Nord 68.0% Centro 68.0% Est 54.5% Sud 66.2% UK-Irlanda 58.8% EU 64.6% PIL/capita basso (0-20.000) 57.3% medio (20.000-25.000) 63.7% alto (>25.000) 68.2% Spesa sanitaria nazionale lorda bassa (0-1.500) 57.3% media(1.500-2.250 65.3% alta (>2.250) 63.2% (*) OS a 5 anni, coorte incidenza 1995-99 Topografia I NET in Europa C15-26 Esofago – Digerente, NAS Morfologia •8150/3 Carcinoma a cellule insulari •8151/3 Insulinoma, maligno •8152/3 Glucagonoma, maligno •8153/3 Gastrinoma, maligno •8155/3 VIPoma, maligno •8156/3 Somatostatinoma, maligno •8157/3 Enteroglucagonoma, maligno … •8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS •8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini •8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini •8243/3 Carcinoide “goblet cell” •8244/3 Carcinoide composito •8245/3 Tumore adenocarcinoide •8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS … •8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico prevalenza 1,26 5 8,51 7,5 1.35 1.21 8.33 8.68 1.33 1.20 0-14 15-24 25-64 65+ 0.04 0.21 1.11 4.13 0.06 1.33 7.58 26.82 0.04 0.20 1.10 4.10 Regioni EU Nord Centro Est Sud UK-Irlanda EU 1.90 1.34 0.37 0.84 0.94 1.09 15.09 9.90 2.55 7.34 5.91 8.51 1.89 1.33 0.36 0.83 0.93 1.08 PIL/capita basso (0-20.000) medio (20.000-25.000) alto (>25.000) 0.45 1.07 1.61 2.55 8.42 11.48 0.43 1.06 1.40 Spesa sanitaria nazionale lorda bassa (0-1.500) 0.45 media(1.500-2.250 1.12 alta (>2.250) 1.80 2.55 8.76 13.35 0.43 1.11 1.79 Età mortalità mortalità 2,5 Incidenza* Prevalenza* Mortalità* Genere maschi femmine incidenza 1,27 0 Indice 10 (*) Tx st EUR, x 100.000 Multiple primaries maschi femmine M &F Sede I tumore Sede II tumore SIR IC 95% SIR IC 95% SIR IC 95% GI NET Tiroide 12,47 1,51;45,05 2,68 0,07;14,91 5,62 1,16; 16,42 Colon GI NET 1,80 0,58;4,19 3,88 1,26; 9,06 2,46 1,18; 4,52 Pancreas GI NET 8,05 0,20; 44,84 15,02 0,38; 83,66 10,48 1,27; 37,86 Vescica GI NET 3,01 1,30;5,93 0,00 - 2,69 1,16;5,29 Tutti GI NET 1,56 1,10;2,15 1,59 0,97; 2,46 1,57 1,19; 2,03 Checklist e protocolli Refertazione assistita in Anatomia patologica WG regionale (2011): • Adozione del Nomenclatore Anatomopatologico Nazionale • Condivisione di un “minimum dataset” diagnostico • Formalizzazione (al momento) di 20 checklist • Implementazione della procedura all’ interno dei software diagnostici Checklist validate Checklist in progress •Mammella •Melanoma cutaneo 67% incidenza 59% morta •Colon-retto lità •Ovaio •Endometrio •Prostata •Osso – Tessuti molli •Polmone •Tiroide •Limfomi - Leucemie •Stomaco •Fegato – Vie biliari •Ghiandole salivari •Testa - Collo 88% incide •Pancreas nza 8 8% mortali •Rene tà •Cervice uterina •Vulva – vagina •S.N.C. •Testicolo Conclusioni informazione diagnosi elaborazione recupero Accuratezza Aggiornamento Fruibilità Sintesi archiviazione nomenclatura classificazione codifica