Atresia del duodeno

Dott.ssa Maria Grazia Florio
CASO CLINICO
Età gestazionale 38 sett.
Peso neonatale 2770 gr.
Sesso femminile
Decorso fisiologico della gravidanza (tampone
vaginale e ano-rettale negativi)
Parto distocico
Liquido amniotico chiaro
APGAR:
1’ = 9 - 5’ = 9
CASO CLINICO
Esame obiettivo alla nascita negativo
Assenza di caratteri dismorfici
Emissione di meconio a 10 h dalla nascita
Valori della glicemia nei limiti
Allattamento esclusivo al seno
CASO CLINICO
III Giornata:
Colorito itterico-pallido, cianosi periorale, gemito espiratorio
incostante con lievi rientramenti intercostali.
SO2 94%, FC 110 b/min., attività cardiaca ritmica e valida,
non soffi .
Al torace buona penetrazione d’aria bilateralmente.
Polsi femorali presenti e isosfigmici.
Addome globoso, meteorico, trattabile, non dolente alla
palpazione superficiale e profonda.
CASO CLINICO
Aspirati dallo stomaco circa 70 cc di secrezioni biliari fluide
con susseguente miglioramento della sintomatologia clinica.
Immediato trasferimento della neonata in Patologia
Neonatale.
Posizionato CVO.
Eseguiti esami di laboratorio:
emocromo, elettroliti, glicemia, azotemia, creatininemia e test
emocoagulativi nella norma, PCR 7.65 mg/dl, alcalosi (mista)
all’equilibrio acido-base.
CASO CLINICO
Effettuata Rx diretta addome in ortostatismo,
che documentava un grossolano livello idro-aereo
gastrico, in assenza di aria nelle anse intestinali.
CASO CLINICO
CASO CLINICO
CASO CLINICO
Trasferimento in Chirurgia Pediatrica
per intervento chirurgico per atresia duodenale.
ATRESIA DUODENO
Embriopatia del tratto craniale dell’intestino caratterizzata da
una mancata canalizzazione del duodeno durante lo sviluppo
fetale.
Può essere completa, con separazione dei due monconi,
oppure essi possono essere collegati da un ponte fibroso o
ancora vi può essere la presenza di un diaframma che
protrude all’interno del lume come una manica a vento.
La malformazione spesso si associa al pancreas anulare.
Nella stenosi duodenale l’ostruzione è viceversa incompleta.
ATRESIA DUODENO
Incidenza: circa 1:6.000 nati vivi. Identica prevalenza nei due
sessi.
Tutte le forme di ostruzione duodenale congenita possono
essere isolate o associate ad un difetto di rotazione
dell’intestino con formazione di bande fibrose peritoneali
preduodenali (bande di Ladd).
Più raramente la stenosi può essere attribuita ad un’anomalia
della vena porta (vena porta preduodenale) che comprime il
duodeno dall’esterno.
ATRESIA DUODENO
In molti casi è sporadica, anche se in alcune famiglie è stata
suggerita una trasmissione autosomica recessiva.
La causa esatta non è nota, ma sono stati implicati difetti
vascolari, anomalie nella migrazione delle cellule neuronali e
un difetto nella ricanalizzazione del lume duodenale.
La frequenza di malformazioni associate (cardiache, urinarie,
neurologiche) è del 33%.
Frequente correlazione con anomalie cromosomiche, specie
trisomia 21 (27,7%), e con la prematurità (50%).
QUADRO CLINICO
L’esordio della storia clinica può avvenire in utero, quando
l’ecografia rileva i segni diretti ed indiretti della patologia
ostruttiva duodenale (80-90% dei casi). Ciò è possibile oggi
anche prima della 24a settimana d’età gestazionale.
Importanza diagnosi prenatale precoce: consente di porre
l’indicazione alla determinazione del cariotipo fetale in
considerazione dell’elevata associazione con cromosomopatie.
La doppia bolla addominale, costituita da stomaco e porzione
duodenale preatresica, e il polidramnios rappresentano i segni
peculiari dell’atresia duodenale.
QUADRO CLINICO
Il polidramnios è determinato dall’interruzione del fisiologico
riassorbimento intestinale del liquido amniotico ingerito dal feto.
Diagnosi di certezza:
è indispensabile osservare una continuità tra stomaco e
duodeno ed escludere in diagnosi differenziale altre strutture
cistiche dei quadranti superiori dell’addome (ad es. cisti del
coledoco).
La diagnosi prenatale non controindica la prosecuzione della
gravidanza e la programmazione del parto per via vaginale.
QUADRO CLINICO
I neonati solitamente nascono con qualche settimana d’anticipo
rispetto al termine di gravidanza, per subentranti problemi d’ordine
ostetrico legati al polidramnios.
Il P.N. non supera i 2500 gr. in più del 50% dei casi (di questi la
metà pesa meno di 2000 gr.): ciò è dovuto sia alla prematurità
indotta dal polidramnios sia al deficit nutrizionale intrauterino
connesso al mancato riassorbimento del liquido amniotico.
Subito dopo la nascita si deve posizionare un sondino nasogastrico a permanenza ed assicurare un accesso venoso per la
reidratazione.
QUADRO CLINICO
In assenza di sospetto diagnostico prenatale, il vomito è il sintomo
più evidente e precoce.
E’ tipicamente biliare nelle atresie duodenali situate distalmente
all’ampolla di Vater e non biliare nelle rare forme a carico della
prima porzione del duodeno.
Nelle ostruzioni incomplete il vomito può comparire tardivamente.
Il reiterarsi di episodi di vomito biliare può determinare una flogosi
delle mucose esofagogastriche con produzione in breve tempo di
striature ematiche nel materiale vomitato.
QUADRO CLINICO
La distensione addominale non è mai vistosa ed è localizzata
generalmente all’epigastrio.
Il meconio viene di solito emesso spontaneamente nelle prime 24 h,
ma può essere ridotto, piuttosto compatto e poco idratato.
Ittero, disidratazione e calo ponderale, oltre il fisiologico, sono
segni tardivi legati ad una diagnosi non precoce.
Possibile coesistenza di un difetto di rotazione dell’intestino con
volvolo (vomito biliare e distensione addominale più evidenti).
Presenza di squilibrio metabolico legato al vomito con tendenza
all’alcalosi e ↓ Na, Cl e K. Possibile presenza di sepsi e di shock.
DIAGNOSI
Le ostruzioni del duodeno possono essere riconosciute prima della
nascita, già intorno alla 20a sett. di gestazione, con l’esame
ecografico (segno della doppia bolla legato alla distensione gastrica
e duodenale).
Il polidramnios compare molto spesso in tutte le forme alte di
ostruzione intestinale.
Dopo la nascita una Rx diretta addome è in grado di evidenziare la
doppia bolla. L’aria è visibile esclusivamente nei distretti gastrico e
duodenale nell’atresia pura del duodeno ed in piccole quantità a
valle dell’ostruzione nelle forme incomplete.
PROGNOSI
E’ generalmente buona: >90% dei pz. sopravvive dopo l’intervento.
Le infezioni possono essere particolarmente aggressive in relazione
al tipo di paziente su cui si interviene, alla sede dell’intervento e ad
una maggiore lentezza nella ripresa della canalizzazione.
Rare le complicazioni post-operatorie; in casi sporadici sono state
descritte complicanze tardive ( stenosi dell’anastomosi
megaduodeno, sindrome dell’ansa cieca, reflusso duodenogastrico, esofagite, pancreatite, colecistite, colelitiasi).
Le anomalie associate, specie quelle cardiache, possono
compromettere i risultati.
TERAPIA
Prima di trasferire il neonato in un centro specializzato posizionare
SNG per evitare rischio d’inalazione ed assicurare accesso venoso
per la reidratazione.
Il tipo di riparazione chirurgica più utilizzato in tutte le forme di
ostruzione duodenale intrinseca è la duodeno-duodenostomia.
Storicamente la tecnica maggiormente utilizzata era la duodenodigiunostomia latero-laterale. Successivamente si è ritenuto che la
duodeno-duodenostomia fosse una procedura più fisiologica con
minori complicanze e migliori risultati in termini di sopravvivenza.
TERAPIA
E’ necessario sempre escludere eventuali atresie intestinali distali.
L’applicazione del sondino transanastomotico non è consigliabile
poiché ritarda la canalizzazione intestinale e prolunga il ricovero.
Nel trattamento postoperatorio bisogna mantenere il SNG e
controllare il bilancio idroelettrolitico.
La canalizzazione duodenale è abbastanza lenta (1-3 settimane) per
cui l’alimentazione parenterale va instaurata precocemente.
Le complicanze sono rare anche se è possibile la stenosi
dell’anastomosi, che può richiedere un reintervento.