Tumori gastro intestinali - Boglino

TUMORI GASTRO INTESTINALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Riunione FONOP
Roma, 11 Aprile 2003
Dott. Camillo Boglino
Divisione di Chirurgia Generale Pediatrica
Ospedale Pediatrico Bambino Gesu’ Roma
TUMORI GASTRO INTESTINALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Riunione FONOP
Roma, 11 Aprile 2003
< 2%
< 10%
di tutti i tumori < 14 aa
di tutti i tumori > 15-29< aa
• In genere sono oggetto di Case Report
• Spesso è necessario fare riferimento
all’esperienza oncologica non pediatrica.
TUMORI GASTRO INTESTINALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Istotipi 1
NON EPITELIALI :
MAGGIORMENTE RAPPRESENTATI
LINFATICI
MIOGENI
LINFOMI
LEIOMIOMI /LEIOMIOSARCOMI
STROMALI
GIST
GANT
MIOFIBROBLASTICI
MESENCHIMALI INDIFFERENZIATI
NEUROENDOCRINI
CARCINOIDI
NEUROECTODERMICI
PNET
TUMORI GASTRO INTESTINALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Istotipi 2
EPITELIALI
EPIT. RIVESTIMENTO
EPIT. GHIANDOLARE
CARCINOMA SQUAMOSO
ADENOCARCINOMA
TERATOMI
MATURI – IMMATURI - MALIGNI
ESOFAGO 1
GER – BARRETT – ADENOCA.
2,5 –13% GER
METAPLASIA GHIANDOLARE
(E. DI BARRETT)
METAPLASIA INTESTINALE (GOBLET CELLS) 44%
5-10% E. BARRET DISPLASIA/ADENOCA. ADULTO
1% NEL BAMBINO
LA METAPLASIA PERMANE DOPO ELIMINAZIONE DEL GER
J. GROSFELD:
16 E. BARRETT/25aa,
NO DISPLASIA-7 METETAPL. INTES.
N.FEKETE:
E.HASSAL:
2 ADENOCA.
8 ADENOCA.
2 DECEDUTI
7 DECEDUTI
ESOFAGO 2
PROFILASSI – TERAPIA (1)
DIAGNOSI DI METAPLASIA
TERAPIA OMEPRAZOLICA
DOPO 3 MESI
BIOPSIE ENDOSCOPICHE
NO DISPLASIA
BIOPSIE OGNI 2aa
ABLAZIONE DELLA MUCOSA
(termica, chimica, meccanica, genetica)
ESOFAGO 3
GER – BARRETT – ADENOCA.
PROFILASSI – TERAPIA (2)
SE DISPLASIA MODERATA
- ABLAZIONE DELLA MUCOSA
SE DISPLASIA GRAVE/ADENOCA.
- RESEZIONE ESOFAGEA (53% VIVI A 5 aa)
Modificata da Eric Hassal
Diagnosis and management of Barrett’s Esophagus
STOMACO 1
5% DI TUTTI I TUMORI PEDIATRICI PRIMITIVI
TUMORI DI ORIGINE LINFATICA
LINFOMI NON HODGKIN
70% DEI TUMORI G.I. NELLA SERIE DEL RILEY
HOSP. FOR CHILDREN DI IDIANAPOLIS
TUMORI STROMALI: GISTS E GANTS
TUMORI EPITALIALI: ADENOCARCINOMA
(CA. SQUAMOCELLULARE)
Solo il 2% dei Carcinomi gastrici nei soggetti <30aa
Nel bambino solo il 5% dei T.gastrici è costituito da
ADENOCA. (nell’adulto il 95%).
CONDIZIONI PREDISPONENTI: HELICOBACTER PYLORI(?)
SINDROMI DA IMMUNODEFICIENZA
ATASSIA TELANGECTASIA
STOMACO 2
ALTRI ISTOTIPI DESCRITTI:
LEIOMIOMA/LEIOMIOSARCOMA, GCT, CARCINOIDE
TUM.MIOFIBROBLASTICO INFIAMMATORIO,
NEUROFIBROMA, PNET, RABDOMIOSARCOMA
NEL NEONATO/LATTANTE:
TERATOMA
LEIOMIOSARCOMA (ANDAMENTO CLINICO
BENINGO)
TRIADE DI CARNEY:
LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE GASTRICO,
PARAGANGLIOMA EXTRASURRENALICO, CONDROMA
POLMONARE
TERAPIA NEOPLASIE DELLO STOMACO
PROTOCOLLO
PROTOCOLLO
PROTOCOLLO
PROTOCOLLO
PROTOCOLLO
LEIOMIOMA
CHIR
LEIOMIOSARCOMA
GCT
CARCINOIDE
MIOFIBROBLASTOMA
NEUROFIBROMA
PNET
RMS
CARCINOMA
LINFOMA
CHIR
CHIR + CT x
CHIR
CHIR
CHIR + CT
METASTASI
GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS
(GISTS ) 1
TUMORI MESENCHIMALI COSTITUITI DA:
- CELLULE FUSATE O EPITELIOIDI
- ORIGINE DA UNA CELLULA PROGENITRICE COMUNE ALLE
CELLULE INTERSTIZIALI DI CAJAL E ALLE FIBROCELLULE
MUSCOLARI LISCE
- ESPRIMONO L’ANTIGENE C-KIT (CD117)
- PROFILO IMMUNOISTOCHIMICO:
POSITIVITA’ PER CD 117
(100%)
CD 34
(70%)
SMA
(20%)
S100
(10%)
GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS
(GISTS ) 2
SEDI: UBIQUITARI NEL TRATTO G.I.
STOMACO 60%
ESOFAGO 5%
TENUE 30%
COLON 5%
MALIGNITA’ : 20-30% (ESOFAGO E COLON)
Diametro > 5 cm e > 5 mitosi x 50 HPF
TERAPIA: CHIRURGICA
MEDICA: Glivenec, inibitore dei
recettori della tirosinchinasi
SOPRAVV. A 5 aa: 42 % dopo chirurgia radicale
9% dopo chirurgia incompleta
GASTRO INTESTINAL AUTONOMIC
NERVE TUMORS (GANTS)
-Sotto popolazione dei Gists: 59 casi descritti
- Si differenziano soltanto per la ultrastruttura:
DIFFERENZIAZIONE IN SENSO NEURALE
- nel bambino localizzazione gastrica (AD. TENUE)
DECORSO FAVOREVOLE
- 9 Casi pediatrici: 10-16 aa., prevalenza femmine– stomaco
- grosse masse cerebroidi, esofitiche + noduli satelliti
TERAPIA:
CHIRURGICA
CT (IN 3 CASI):
1 RECIDIVA E LN +
CICLO FOSFAMIDE
DOXORUBICINA
VINCRISTINA
CARBOPLATINO
ETOPOSIDE
TENUE 1
LEIOMIOSARCOMA INTESTINALE: 28 CASI PEDIATRICI
SEDE PREVALENTE:
DIGIUNO (43%) COLON – ILEO
ETA’
50% NEONATI
SINTOMI:
OCCLUSIONE / PERFORAZIONE
MASSA PALPABILE
RESECABILITA’
92% (100% NEL NEONATO)
TERAPIA:
CHIRURGICA
Spesso associazione con neoplasie o deficit
immunitari. Andamento clinicamente
favorevole nel bambino
TENUE 2
LINFOMA NON HODGKIN
SEDE PREVALENTE: ILEO DISTALE – CECO – APPENDICE
NELL’ADOLESCENTE
STOMACO
ETA’:
DOPO I 5 aa
SINTOMI:
MASSA PALPABILE, OCCLUSIONE
(INVAGINAZIONE) PERFORAZIONE
(PEGGIORA LA PROGNOSI), DOLORI
ADDOMINALI RICORRENTI
DIAGNOSI:
ECOGRAFIA – TAC – CHIRURGIA
TERAPIA:
RESEZIONE COMPLETA (GROSFELD – 93’)
CT - RT
TENUE 3
CARCINOIDE
ORIGINE:
CELLULE ENTEROCROMAFFINI DELLE
CRIPTE DI LIEBERKÜN
SEDE:
APPENDICE 30%- ILEO 30%- CECODUODENO – STOMACO
ETA’:
DOPO I 5 aa
FREQUENZA TRA 10 E 15 aa: 0,4: 100.000 maschi
0,8: 100.000 femmine
SINTOMATOLOGIA: APPENDICOLARE ACUTA NEL 50%
LOCALIZZAZIONI APPENDICOLARI,
RARAMENTE METASTATICHE
CARCINOIDE
MAL. METASTATICA:
TENUE 4
70% DELLE LOCALIZZ.NI ILIACHE
100% DELLE LOCALIZZ.NI CECALI
SINDROME D. CARCINOIDE: 15-25% (SEROTONINA, ISTAMINA,
BRADICHININA)
DIAGNOSI:
AC. 5 IDROSSI INDOLACETICO URINE
SCINTIGRAFIA CON OCTREOTIDE
TERAPIA:
CHIRURGICA (LOCALIZZAZ.NI MULTIPLE E LN!)
CARCINOMA RETTO-COLON 1
INCIDENZA: 1 / Milione – SEDE PIU’ FREQUENTE DEI T. GI.
SEDI:
SIGMA-RETTO 40% (ADULTO 70%) TRASVERSO,
CECO, DISCENDENTE
ETA’ MEDIA:
13 aa
SINTOMATOL.: DOLORE ADDOM. (80%) , RETTORRAGIA,
ALTERAZIONE ALVO, DISTENSIONE ADD.,
VOMITO, OCCLUSIONE
DIAGNOSI:
RX DIRETTA, ECOGRAFIA, TAC,
CONTRASTOGRAFIA, RETTO COLONSCOPIA
ISTOLOGIA:
- ADENOCA. MUCOSO 50-80% – (5% adulto)
- ADNENOCA. CON CELLULE A CASTONE
ISTOTIPI A PROGNOSI SFAVOREVOLE!
CARCINOMA RETTO-COLON 2
ESTENSIONE ALL’ESORDIO: STADI AVANZATI NEL 60-80%
(IPOTESI DIAGNOSTICA TRASCURATA)
TERAPIA:
CHIRURGIA AGGRESSIVA
CT ADIUVANTE (5 FU. NITROSUREA,
ADRIAMICINA, MITOMICINA
LEVAMISOLE)
PROGNOSI CATTIVA: VIVI 2/20 (IBRAHIM KARNAK)
0/4 (SKINNER – GROSFELD)
POLIPOSI 1
POLIPOSI GIOVANILE
- FAMILIARITA’ IN 1/3 DEI CASI
- AMARTOMI
- ANEMIA – DEPLEZIONE PROTEICA GRAVE
- 6% DEGENERAZIONE MALIGNA
- TERAPIA / PROFILASSI:
- POLIPECTOMIE RIPETUTE
- RESEZIONI – ENTEROTOMIE
VARIANTE:
SINDROME CRONKHITE – CANADA
+ IPERPIGMENTAZIONE CUTANEA,
ALOPECIA, ATROFIA UNGUEALE
POLIPOSI 2
PEUTZ - JEGHERS
-
TRASMISSIONE AUTOSOMICA DOMINANTE
PIGMENTAZIONE ANOMALA MUCOSA ORALE E CUTE
POLIPI AMARTOMATOSI O ADENOMATOSI
DIGIUNO – STOMACO – COLON – RETTO
OCCLUSIONI, ENTERORRAGIE
DEGENERAZIONE NEL 50%
DECESSO NEL 50% DEI CASI ENTRO I 60aa
TERAPIA – PROFILASSI: POLIPECTOMIE RIPETUTE
RESEZIONI – ENTEROTOMIE
POLIPOSI 3
ADENOMATOSI FAMILIARE DEL COLON (AFC)
SINDROME AUTOSOMICA DOMINANTE
INIZIO SINTOMI:
29 aa
SVILUPPO ADENOCA:
36 aa
MORTE:
40 aa
SINDROMI ASSOCIATE
GARDNER:
TUMORI OSSEI, CISTI
EPIDERMICHE (PRECOCI!), DESMOIDI
SVILUPPO DI TUMORI: CIRCA 30 – 40 ANNI
TURCOT:
TUMORI ENCEFALICI
DEGENERAZIONE NEL 100% (ADENOCA. MULTICENTRICI)
POLIPOSI 4
TERAPIA CHIRURGICA DELLA AFC
1)
COLECTOMIA + ILEOPROCTOSTOMIA
(RETTOSCOPIE + POLIPECTOMIE)
2)
RESEZIONE RETTO COLICA ADDOMINO-PERINEALE
3)
RESEZIONE COLICA + MUCOSECTOMIA RETTALE
CON ANASTOMOSI ILEO-ANALE +/- POUCH ILEALE
RETTO COLITE ULCEROSA (RCU) 1
INCIDENZA DEL CARCINOMA: 2% MASCHI 5% FEMMINE
FATTORI DI RISCHIO:
- RCU DI TUTTO IL COLON
- LUNGA DURATA DELLA
MALATTIA
- MALATTIA CONTINUA
- MALATTIA GRAVE
LATENZA (INIZIO RCU – SVILUPPO CA) : 7 aa
CARATTERISTICHE DEL CA.:
Adenoca. mucoso con cellule a castone
particolarmente aggressivo ed infiltrante,
23% multicentrico
RETTO COLITE ULCEROSA (RCU) 2
PROFILASSI: - TERAPIA MEDICA INCISIVA
- CONTROLLO CON BIOPSIE
MULTIPLE (ALMENO 10) OGNI 2
ANNI A PARTIRE DEL 7° ANNO
DALL’INIZIO DELLA RCU.
TERAPIA:
- COLECTOMIA +
COLOPROCTOSTOMIA
(RISCHIO 17%)
- PROCTOCOLECTOMIA + ILEOSTOMIA
- COLECTOMIA + MUCOSECTOMIA
RETTALE + ILEO ANOSTOMIA