LE LESIONI DEL PLESSO BRACHIALE NELL‟ADULTO A.Vigasio ( Brescia ) Cenni storici : Le lesioni traumatiche del plesso brachiale sono frequenti e sono le più gravi tra le lesioni dei nervi periferici, poiché comportano delle conseguenze fisiche e psicologiche spesso devastanti . Le prime descrizione delle lesioni sia chiuse che aperte del plesso brachiale sono presenti nell‟Iliade di Omero e nelle Storie del Peloponneso di Tucidide (1). Flaubert nel 1827 descrisse il risultato di una autopsia in un paziente che in seguito a una lussazione di spalla con riduzione tardiva aveva riportato una lesione dell‟arteria succlavia con avulsione radicolare ed ematoma nel canale spinale (2). Thornburn nel 1900 riportò la descrizione della prima riparazione di una lesione di plesso mediante neurorrafia (3) Frazier e Skillern nel 1911 descrissero una emilaminectomia in un paziente con dolore caratteristico da avulsione del plesso (4). A quel tempo sia per i risultati sconfortanti sia per l‟alto tasso di mortalità e di morbilità, questa chirurgia fu abbandonata , fino alla seconda guerra mondiale quando, come avviene in tutte le guerre attuali, un grande numero di soldati soffrì di lesioni del plesso brachiale ( da vari tipi di proiettile e da taglio) rinnovando l‟interesse per il trattamento di queste lesioni. I risultati però continuavano ad essere scarsi come si evince dall‟articolo di Seddon che nel 1947 pubblicò su di un metodo di ricostruzione del plesso con un lungo innesto di nervo autologo , seguito da uno scarso recupero clinico (5) . Per questi motivi nel 1954 uno studio del British Medical Research Council fatto su 170 casi di paralisi del plesso da lesione aperta da guerra , concluse che, con la eccezione delle lesioni del tronco superiore, la riparazione delle lesioni del plesso brachiale era senza valore (6) . Il progresso comunque non si fermò : Strange nel 1947 descriveva gli innesti nervosi peduncolati (7) , nel 1955 Brooks il ruolo degli innesti nervosi in ortopedia (8) , Seddon nel 1963 il primo caso di recupero di flessione del gomito dopo transfer di nervi intercostali (9). A partire dagli anni 60 , grazie anche all‟introduzione dei mezzi ottici di ingrandimento e all‟entusiasmo di alcuni Pionieri che , dapprima in Austria e Svizzera, e poi in Francia, Italia, Gran Bretagna, Germania e Stati Uniti, si dedicarono con entusiasmo allo studio e alla chirurgia delle lesioni del plesso brachiale, nacque la chirurgia moderna di queste lesioni . Negli ultimi trent‟anni le tecniche chirurgiche sono migliorate, le tipologie riparative si sono molto uniformate e i buoni risultati sono aumentati in modo rilevante : scrivere oggi che la riparazione chirurgica delle lesioni del plesso brachiale è inutile perché senza risultato è errato , è anzi decisamente anacronistico Restano comunque in questa patologia molte “zone oscure” e differenze di opinioni , talora rilevanti, su molti aspetti , ad esempio sulle priorità e gli obbiettivi realistici della riparazione nei vari tipi di lesione, su molte strategie di riparazione , sul momento ideale dell‟intervento, su aspetti tecnici come le tenotomie dei muscoli pettorali o le osteotomie della clavicola, sull‟uso dei potenziali evocati per-operatori. Ancora oggi alcuni Specialisti non addentro in questo tipo di problematiche ritengono che sia preferibile aspettare fino ad un anno il recupero spontaneo di una lesione del plesso , prima di adottare una soluzione chirurgica , senza sapere che in tal modo compromettono seriamente le possibilità di guarigione di questi pazienti, che, come è ormai noto, ottengono migliori risultati se operati in tempi più precoci. Epidemiologia ed etiologia delle lesioni del plesso brachiale : Si devono distinguere due grandi categorie delle lesioni del plesso brachiale , aperte e chiuse . Le lesioni aperte sono dovute a ferite da arma da fuoco ( proiettili di vario genere, da fucile, da scheggie di bomba) e si distinguono in base al grado di danno tessutale nei tre seguenti gradi lesionali :grado 1 = a bassa energia (LET) , grado 2 = ad alta energia, grado 3 = a energia massiva (7,10,11) . Altri tipi di lesioni aperte possono conseguire a ferite da taglio e da punta ( arma bianca, coltello, vetro,lamiera, motosega, sega lama rotante,pugnale, spuntone metallico,morso d„animale etc.)(12). In tutte le lesioni aperte si associano frequentemente lesioni dei grossi vasi e, soprattutto in quelle da arma da fuoco, lesioni toraciche (38%), endocraniche, orofaringee, esofagee, viscerali e/o midollari (13). Tipo particolare di lesione aperta è quella iatrogena da divaricazione o da lesione diretta nervosa durante interventi chirurgici con meccanismi di stiramento o sezione o sezione-legatura (mastectomie, dissezioni ascellari, ricostruzioni mammarie con accesso ascellare, interventi per TOS , biopsie linfonodali) o di perforazione (ad esempio nella incannulazione per-cutanea di vasi per indagini radiologiche) (1,6) Le lesioni chiuse del plesso sono molto più frequenti delle precedenti e sono nella gran maggioranza conseguenti a incidenti stradali , che provocano da soli dal 72 al 94% dei casi totali di lesione del plesso (11) .Quasi sempre ( nel 90% dei casi) si tratta di un incidente motociclistico ad alta velocità (14,15) , che coinvolge soprattutto maschi giovani ( tra 15 e 35 anni) e in cui il meccanismo fondamentale è di tipo trazionale, con grande percentuale di avulsioni radicolari, a differenza dei casi, molto più rari , da incidente automobilistico in cui il meccanismo lesionale è soprattutto di tipo crush”, anche se spesso hanno una grave corresponsabilità della lesione le cinture di sicurezza (16). Altre cause possibili, con incidenza molto minore , sono infortuni sul lavoro (soprattutto nell „industria e nell‟edilizia) , incidenti agricoli ( caduta sulla spalla di un ramo o tronco d‟albero ), incidenti sportivi (rugby, football americano, sci, motoslitta, moto d‟acqua), incidenti in bicicletta e scontri pedone-veicolo, lesioni iatrogene chiuse( prolungata anestesia generale in flessione laterale del collo in decubito supino o laterale , talora con la spalla trazionata in senso opposto, come avviene in certe artroscopie di spalla) . I meccanismi principali delle lesioni chiuse sono tre : 1) lesione da trazione (caudale , cefalica, laterale, posteriore ) : risultante da una eccessiva separazione tra collo e spalla o tra arto e tronco ( 16) . Nella trazione caudale il motociclista cade a terra e nell‟impatto la spalla è spinta in basso mentre la testa è iperflessa forzatamente dal lato opposto, causando una lesione da stiramento del plesso che colpisce soprattutto le radici e i tronchi superiori del plesso, mentre le radici inferiori del plesso sono meno traumatizzate . Nella trazione cefalica avviene una iperestensione del braccio in alto e in dietro con conseguente lesione da stiramento che coinvolge soprattutto le radici basse del plesso ( C8T1) che , se si tratta di una lesione ad alta velocità, può produrre una avulsione delle radici dal midollo. (1,16). Una lesione a livello delle radici inferiori del plesso può verificarsi anche con un meccanismo diverso di allargamento dell‟angolo scapolo-omerale. La trazione laterale concentrerà le forze su C7 mentre una trazione posteriore la concentrerà su tutte le radici (11) Le strutture che proteggono le radici cervicali dalla trazione sono sia la giunzione duraepinervio dei nervi cervicali sia gli ancoraggi fibrosi dei nervi spinali cervicali C5-C6-C7 al forame neurale : l‟assenza di questi ancoraggi a livello di C8-T1 spiega l‟incidenza più alta delle loro avulsioni rispetto a quelle delle radici più craniali C5-C6-C7.(16) 2) Lesione da compressione-schiacciamento causata da un ematoma o da un traumatismo contusivo, spesso fratturativo , del rachide cervicale , della regione sovra e/o sottoclaveare, della regione scapolare ( spina, scapoloomerale, coracoide). Così una frattura dei processi trasversi cervicali può comprimere le radici del plesso, una frattura coracoidea può comprimere le corde laterali o il nervo muscolocutaneo, una frattura del collo scapolare o una lussazione della testa omerale possono comprimere la corda posteriore o il nervo circonflesso, una frattura della spina scapolare può comprimere il nervo soprascapolare.(16). 3) Lesione da trazione-compressione , associata spesso a fratture multiple ( processi traversi,clavicola, scapola,coste, porzione prossimale dell‟ omero) , in cui la lesione nervosa può essere molto estesa andando dal plesso sovraclaveare a quello sottoclaveare fino ai rami terminali del plesso .Questa lesione è per lo più la conseguenza di incidenti motociclistici ad alta velocità in cui spesso è associata una lesione arteriosa suclavia-ascellare che si verifica dal 10 al 23% delle lesioni sovraclaveari e dal 20 al 25 % delle sottoclaveari (6,11,14). Il 15% dei pazienti con lesioni chiuse , soprattutto in quelle da trazione o trazione-compressione del plesso, sono dei veri pazienti politraumatizzati e presentano gravi lesioni associate, a rischio di vita, alla testa, al torace e ai visceri , sono spesso in shock ipovolemico o emorragico, possono essere in vario stato di coma. Le lesioni addominali rappresentano la maggior causa di intervento chirurgico urgente in questi pazienti, seguite dalla decompressione di ematomi endocranici ( 17 ). Le fratture delle ossa lunghe sono presenti nel 50% dei casi ( 6). Anatomia : Il plesso brachiale può essere suddiviso in vari settori che sono, partendo dalla regione prossimale, quello delle radici e dei tronchi primari che si trovano nella regione sovraclaveare , quello dei tronchi secondari ( detti anche corde) nella regione sottoclaveare. Il plesso possiede inoltre 10 branche collaterali che nascono in parte a livello sovraclaveare e in parte a livello sottoclaveare e 7 branche terminali ( o nervi periferici) a livello sottoclaveare. Radici : I nervi spinali cervicali nascono dalla unione della radicella anteriore motoria, la cui cellula madre è localizzata nelle corna anteriori del midollo e della radicella posteriore sensitiva, che nasce dal midollo cervicale , ma la cui cellula madre è nel ganglio spinale , localizzato nel forame di coniugazione della vertebra . L‟unione delle due radicelle, che si realizza all‟ingresso del forame di coniugazione appena dopo il ganglio spinale, dà origine al nervo spinale che esce subito dopo dal forame di coniugazione . Le radicelle sono all‟interno della meninge ( dura madre) e fuoriescono dalla dura da un foro meningeo , dove c‟è un vero e proprio ancoraggio radicolare nel punto in cui finisce la meninge e inizia l‟epinervio. Come detto esistono poi degli ancoraggi legamentosi a livello del forame spinale. Inoltre le radicelle anteriori motrici sono più vulnerabili delle posteriori alle avulsioni perché la loro zona di impianto al midollo è più estesa e la loro consistenza meno resistente (11,18). Appena uscito dal forame di coniugazione il nervo spinale si divide in una branca posteriore che innerva i muscoli paravertebrali posteriori e una branca anteriore con fibre sensitive e motorie che viene comunemente definita radice ( e che sarebbe più correttamente da chiamare radice anteriore del nervo spinale) e che con le sue porzioni alimentate dagli ultimi 4 nervi spinali cervicali ( C5-C6C7-C8) e dal primo nervo dorsale ( T1) forma il plesso brachiale ( FIGURA 1). Le radici sono lunghe pochi centimetri e sono per lo più contenute nello spazio tra il muscolo scaleno anteriore ( che sta anteriormente) e lo scaleno medio (che sta posteriormente) Sul muscolo scaleno anteriore decorre il nervo frenico, che nasce soprattutto da C4 e che incrocia la radice C5 quand‟essa fuoriesce al di sotto dello scaleno anteriore. I rapporti del frenico con le radici C4 e C5 spiegano perché talora nelle lesioni del plesso sia associata una sua lesione con paralisi e risalita radiologica dell‟emidiaframma. Contribuiscono a formare il plesso due contingenti anastomotici che nascono da una parte della radice di C4 ( che nella sua maggioranza forma il plesso cervicale) e da una parte della radice di T2 ( che forma con la rimanente parte il nervo intercostale) . All‟emergenza spinale delle radici superiori nascono, molto prossimamente, le due branche collaterali dei muscoli romboide-elevatore della scapola e gran dentato. La paralisi di questi muscoli è altamente sospetta di una avulsione delle radici C4-C5 per i primi due e di C5-C6–C7 per il gran dentato (11) Da ognuna delle radici C8 e T1 nasce molto prossimamente un ramo comunicante bianco che raggiunge la catena simpatica paravertebrale e il ganglio stellato : in caso di avulsione radicolare C8 e T1 la interruzione di queste rami simpatici ( o comunicanti bianchi) è responsabile della “triade” di Claude-Bernard-Horner (miosi, ptosi palpebrale, enoftalmo) . Tronchi primari : A livello sovraclaveare , appena dopo la fuoriuscita dallo spazio interscalenico le radici C5 e C6 si congiungono a formare il tronco primario superiore (TPS), le radici C8-T1 a formare il tronco primario inferiore (TPI) mentre la radice C7 resta isolata e prende il nome di tronco primario medio (TPM). A livello tronculare e precisamente dal TPS nascono due branche collaterali rappresentate dal nervo soprascapolare ( che si dirige esternamente , passa nell‟incisura coracoidea della scapola e innerva i muscoli sovra e sottospinato) e dal nervo per il muscolo succlavio. Tronchi secondari o corde : A livello della clavicola , o poco prima di essa , ogni tronco primario si divide in una porzione anteriore ( più superficiale) e una posteriore ( più profonda) . Le 3 porzioni profonde dei tronchi primari si uniscono a formare il tronco secondario ( o corda) posteriore (TSP) , le porzioni anteriori provenienti dai tronchi primario superiore e medio si uniscono a formare il tronco ( o corda) secondario laterale (TSL) o antero-esterno, mentre il tronco primario inferiore resta da solo a formare il tronco secondario mediale (TSM) o antero-interno. A questo livello nascono le rimanenti 6 branche collaterali ( nervo pettorale mediale, nervo pettorale laterale,nervi superiore e inferiore del sottoscapolare,nervo del gran rotondo, nervo toracodorsale). Branche terminali : sono 7 come già detto e nascono in questo modo : - dal TSP : nervi radiale e circonflesso - dal TSL : nervi muscolocutaneo e contingente laterale del mediano - dal TSM : contingente mediale del mediano, nervi ulnare, cutanei mediali del braccio e dell‟avambraccio. Variazioni anatomiche : Il plesso pre-fissato e quello post-fissato sono una variante importante che può realizzarsi quando il plesso brachiale è “decalato” di un livello metamerico o in senso prossimale (plesso prefissato) cioè formato dalle radici C4-C5-C6-C7-C8 o in senso distale ( plesso post-fissato) cioè formato dalle radici C6-C7-C8-T1-T2 (19). L‟implicazione clinica di questa variante è che una lesione localizzata alle radici più craniali può in un plesso pre-fissato comportare una paralisi più estesa e in un plesso post-fissato una paralisi meno estesa. Il contrario si verifica in una lesione delle radici caudali del plesso. Una variante a livello dei tronchi primari è quella in cui la porzione anteriore del TPM contribuisca a formare non solo il TSL ma anche il TSM, o che alimenti solo il TSM anziché il TSL (20). Una variante distale è quando il muscolocutaneo presenti anziché un unico ramo intramuscolare più rami che entrano a vari livelli nel coracobrachiale o che esso nasca non dove il TSL si biforca in muscolocutaneo e contingente laterale del mediano, ma più distalmente a livello del tronco comune del mediano, dopo la unione dei contingenti nervosi mediale e laterale provenienti dai tronchi secondari (11). Anatomia-patologica Ad eccezione delle lesioni da taglio-punta e quelle da compressione localizzata dove il danno è in un settore limitato del plesso brachiale, in tutte le altre paralisi del plesso brachiale ( quelle chiuse da trazione, trazione-compressione e quelle aperte d‟arma da fuoco) le lesioni presentano alcuni aspetti comuni (11) : - non sono mai localizzate ma sono estese a uno o più segmenti nevosi per un tratto abbastanza lungo, - possono essere di tipo istologicamente diverso all‟interno di uno stesso tronco nervoso potendo presentarsi in ognuno dei gradi lesionali , dal più lieve al più grave, previsti dalla classificazione di Sunderland , - possono essere localizzate a doppio livello , prossimale e distale, nello stesso paziente. Infatti qualche Autore definisce la distinzione tra sovra e sottoclaveare spesso “artificiale” : un proiettile e talora un coltello non rispettano limitazioni territoriali e nelle lesioni da trazione e trazione avulsione in una percentuale variabile tra il 5 e il 20% dei casi coesistono a lesioni pre-radicolari o radicolari (6,11) delle lesioni sottoclaveari. Classica è l‟associazione tra lesione radicolare di C5 e C6 con una lesione del muscolocutaneo all‟ingresso nel muscolo. I quadri anatomopatologici sono diversi a seconda che si tratti di lesioni chiuse (da trazione e trazione-compressione) e lesioni aperte. Le lesioni chiuse del plesso brachiale macroscopicamente sono distinguibili in : 1) paralisi da lesione sovraclaveare nel 70-85% dei casi (14,20 ). Queste lesioni si possono poi ulteriormente dividere in : - paralisi totali ( da C5, e talora C4, a T1 ) in circa 70-80% dei casi . Birch identifica anche una rarissima lesione completa che coinvolge anche il plesso cervicale perché inizia da C4 e arriva T1 : l‟arto è praticamente appeso al tronco, con coinvolgimento anche dell‟emidiaframma e parziale del trapezio .In questi casi di lesione nervosa così ampia si associa si associa frequentemente anche rottura dell‟arteria succlavia (6). - paralisi parziali ( 30-20% dei casi ) a loro volta distinte in : a) paralisi radicolare superiore ( C5-C6 di Duchenne-Erb o C5-C6-C7) nel 95% dei casi b) paralisi radicolare inferiore ( C8-T1 di Dejerine-Klumpke o C7-C8-T1) nel 5% dei casi. 2) paralisi da lesione sottoclaveare nel 30-15% dei casi (14,20).. Essa può essere totale o parziale e interessare di volta in volta le varie componenti nervose in modo variabilissimo . In queste lesioni sottoclaveari la rottura dei vasi arteriosi succlavia-ascellare avviene dal 20 al 25% dei casi ( 6,11,14) e la sua frequenza è inferiore solo ai casi da lesione aperta (tagliopunta e arma da fuoco). Alnot (17, 20) suddivide le lesioni sottoclaveari in due gruppi : a) quello in cui la lesione si localizza al di sotto o distalmente alla clavicola , dove la diagnosi è molto difficile e dove maggiormente si associano lesioni ossee (clavicola,scapola,omero , coste) e vascolari. La lesione nervosa coinvolge spesso la corda posteriore e, quando ad essa si associa la lesione delle corde laterale e mediale, il quadro clinico è più complesso e il trattamento può essere molto difficile , b) quello in cui la lesione è a livello delle branche terminali del plesso (circonflesso e/o sovrascapolare e/o muscolocutaneo). La lesione si localizza di solito nel punto di relativa fissità del nervo (spazio quadrilatero per il circonflesso, iato coracoideo per il soprascapolare, ingresso nel coracobrachiale per il muscolocutaneo). Certe associazioni lesionali sono più frequenti ( classiche sono quelle di circonflesso con sovrascapolare o di circonflesso con muscolocutaneo) .Rara l‟associazione lesionale muscolocutaneo-sovrascapolare e rarissima la triplice associazione circonflesso- muscolo cutaneo-sovrascapolare, perchè per realizzarsi necessita di una sollecitazione in trazione in punti anatomici molto distanti tra loro . Infatti in caso di contemporanea paralisi di deltoide, bicipite e extrarotatori dell‟omero è statisticamente molto più probabile che si tratti di una semplice paralsi di C5 e C6 a livello sovraclaveare che non di una lesione associata a tre differenti livelli sia in zona sovra che sottoclaveare . Esiste infine un tipo di lesione particolare e caratteristica solo delle lesioni del plesso brachiale , rappresentata dalla avulsione radicolare dal midollo, che ci permetterà di distinguere : - lesioni da avulsione radicolare (o preganglionare ), cioè prossimamente al ganglio spinale e - lesioni a valle del ganglio spinale ( post-ganglionare), cioè a qualunque livello lungo il plesso: radicolare, dei tronchi primari o secondari, dei rami collaterali o di quelli terminali. L'avulsione radicolare (preganglionare) consiste nella avulsione di entrambe le radicelle e più raramente di una sola radicella dal midollo, per un meccanismo di trazione e trazione-compressione ad alta energia, come si verifica soprattutto negli incidenti motociclistici. L‟avulsione si realizza con due meccanismi differenti (21) : - per un meccanismo periferico, con trazione centrifuga sulle radicelle ,come si può verificare in quelle lesioni da trazione in cui è il braccio ad allontanarsi violentemente dal rachide cervicale : contemporaneamente allo strappamento delle radicelle avviene uno strappamento della dura madre e con formazione di uno pseudomeningocele cicatriziale - per un meccanismo centrale in cui è soprattutto il capo ad allontanarsi dall‟arto ,con brusco dislocazione del midollo e strappamento delle radicelle in assenza di contemporaneo strappamento della dura madre ( perché la sollecitazione traumatica avviene leggermente più cranialmente) e quindi senza formazione di pseudomeningocele ( FIGURA 2 a, b, c ). Nelle avulsioni radicolari avviene una degenerazione walleriana degli assoni motori lungo tutto il decorso del nervo avulso ma , essendo indenne il ganglio sensitivo ( che non è interessato dalla avulsione), gli assoni sono vitali e non degenerati , pur in assenza di sensibilità da parte del paziente: ciò significa che , a condizione che non sia presente una seconda lesione nervosa a livello più distale, una valutazione neuroelettrica potrebbe rilevare una presenza di potenziale d‟azione sensitivo stimolando ad esempio a livello di un dito insensibile e registrando al polso (“test di Bonney”) , reperto che altamente sospetto per lesione da avulsione .(6,22) Nelle avulsioni radicolari sono interrotti anche le branche nervose collaterali più prossimali ( quelle che spesso nelle lesioni non avulsive restano integre) per i muscoli gran dentato, romboide ed elevatore della scapola : se questi muscoli clinicamente non funzionano si deve sospettare una avulsione radicolare di C4-C5 per romboide ed elevatore e di C5-C6-C7 per il gran dentato. Nelle avulsioni radicolari basse ( C8-T1) degenera anche il ramo comunicante bianco che va al ganglio simpatico stellato : la conseguente presenza del segno di Claude-Bernard-Horner è sinonimo di avulsione radicolare C8-T1. L‟anatomia patologica è diversa nelle lesioni aperte ( da arma da fuoco o taglio/punta). Queste lesioni , decisamente meno frequenti in periodi non bellici, sono meno conosciute ,con pochi studi in Letteratura e poche casistiche relativamente importanti (6,12,13,23,24). Una prima classificazione di queste lesioni aperte è in non contaminate (pulite) e contaminate ( non pulite)( 6,25) , con delle implicazioni molto importanti sul trattamento. Esempi di lesioni pulite (“tidy”) sono quelle iatrogene (in aumento per la diffusone della chirurgia in day-hospital) ( 6) , molte delle lesioni da taglio netto o acuminato (6,12,13) e alcune selezionate lesioni da arma da fuoco ( 13). Lesioni non pulite (“untidy”) sono quelle da taglio-punta con contusione o lacerazione tissutale (12) prodotte da pezzi metallici d‟auto o motoveicolo, motoseghe, seghe dentate, morsi di animale (12) o dalla maggior parte delle lesioni da arma da fuoco. Nelle lesioni da taglio della maggiore casistica offerta dalla Letteratura un terzo dei pazienti subisce l‟intervento urgente per lesioni vascolari sospette o provate da una angiografia (12) . Per quanto riguarda il tipo di lesione nervosa l‟interruzione completa, con meccanismo di taglio netto o lacero, con contaminazione o no, è presente nel 70% dei casi mentre il 30% dei pazienti presenta, nonostante il meccanismo lesionale che farebbe prevedere una interruzione completa, un certo grado di continuità nervosa (12) Nelle lesioni da arma da fuoco , che possono essere a bassa energia (LET) per scheggie di granata, bomba di mortaio o a frammentazione , ad alta energia (HET) per proiettili di fucile e pistola e a massiva energia (MET) per lesione dirompente da fucile da caccia (10,13), l‟entità del danno è variabile e dipende dall‟energia,dalle dimensioni e dal numero degli elementi che producono la lesione . Mentre le lesioni ad energia alta e massiva ( MET/HET) danneggiano direttamente i nervi e le altre strutture, con interruzioni nervose per meccanismo di strappamento totale o parziale, le lesioni a bassa energia (LET) causano molto spesso un danno nervoso con meccanismo di compressione o dilatazione (10,13) lasciando pertanto in continuità il nervo , in completo accordo con i dati riferiti della Letteratura delle due guerre mondiali (12,13). In questi casi però il nervo , pur in continuità apparente, presenta le gravi conseguenze della dislocazione e della trazione esercitata dal proiettile e dalla sua onda d‟urto e all‟esplorazione chirurgica esso si presenta con un aspetto tortuoso e micronodulazioni estese, che Birch definisce barley-sugar” o “Jacobean table leg”(13). In molti di questi casi la neurolisi è spesso inefficace perchè il danno istologico è ben maggiore , ed è necessario eseguire la resezione e la ricostruzione dei tratti nervosi più danneggiati . Il successivo esame istologico conferma la gravità del danno che consiste in un IV grado di Sunderland , cioè una vera e propria neurotmesi ( 12) . Nelle lesioni da arma da fuoco ci sono un gran numero di lesioni associate vascolari, toraciche, orofaringee, esofagee,viscerali, del midollo spinale che mettono a rischio la vita del paziente. In particolare le lesioni vascolari , presenti in modo acuto dal 24% al 33% dei casi ( 6,12,13), possono presentarsi anche nei giorni e nelle settimane successive quando,soprattutto nelle lesioni a bassa energia-LET (13) , si manifestano pseudo-aneurismi o fistole artero-venose che possono produrre paralisi progressiva del plesso e/o dolore ingravescente ( 12) Kline riferisce di 8 toracotomie per pseudo-aneurismi ingravescenti in 141 lesioni d‟arma da fuoco (12). Birch riferisce di 13 pseudo-aneurismi o fistole artero-venose in 58 lesioni trattati con 1 sutura, con 1 embolizzazione e 12 innesti di vena safena (13). Trattamento in emergenza di una lesione del plesso brachiale : In urgenza alcune circostanze rendono una lesione del plesso brachiale meno importante rispetto al trattamento urgente che è richiesto dalle seguenti situazioni cliniche : 1) politraumatismi ( con lesioni toraciche, viscerali, oro-faringo-esofagee, fratture multiple a tutti i distretti ) .Le lesioni viscerali addominali sono la maggior causa di intervento urgente in questi pazienti ( 17), 2) trauma cranico con lesione neurologica grave : gli ematomi endocranici sono la seconda causa di intervento urgente (17), 3) lesione aperta ( da fuoco o da punta- taglio), 4) lacerazione o rottura ( chiusa o aperta) dei vasi ascellari o sottoclaveari, con ischemia acuta dell’arto o emorragia grave : infatti solo nel caso che ci siano segni clinici di ischemia acuta dell‟arto c‟è comune accordo alla riparazione in emergenza della lesione vascolare . In questi casi è imperativa la contemporanea riparazione del plesso solo nel caso che la sua lesione sia netta e non contaminata, cioè solo nelle lesioni aperte del plesso da taglio/punta e da arma da fuoco a bassa velocità (LET) ( 11,12,13,17,26). Nei casi in cui la lesione del plesso non è netta , non è possibile per questo motivo fare in emergenza un corretto bilancio lesionale ed è preferibile limitarsi alla riparazione della lesione vascolare rimandando quella del plesso a un secondo intervento, che dovrà essere fatto quando la reazione cicatriziale sarà assestata consentendo in tal modo un corretto bilancio lesionale , il che avviene di solito dopo 2-3 settimane dalla lesione (6,12,13). Questo concetto trova la sua applicazione migliore nel caso particolare delle ampie ferite contaminate da taglio o da arma da fuoco ad elevata energia (MET-HET) dove ancora oggi si devono in buona parte seguire i principi di trattamento descritti , e allora molto contestati, dal francese Delorme (6) ai tempi della prima guerra mondiale : essendo in questi casi il danno tanto esteso e grave, con mortificazione e contaminazione tissutale , con rischio di infezione , in emergenza non si deve assolutamente riparare la lesione nervosa. E‟ preferibile invece , dopo un eventuale ripristino della continuità vascolare, limitarsi alla accurata bonifica dei tessuti devitalizzati e contaminati (osso, muscolo, cute) eseguendo , se sono presenti tratti nervosi devitalizzati, anche una escissione limitata dei monconi nervosi necrotici , richiudendo poi la breccia cutanea , anche con lembi locoregionali. (6). Non appena il rischio settico sarà scongiurato, dopo giorni o pochissime settimane, ma comunque al più presto per evitare che con la progressiva retrazione cicatriziale si realizzino estesi gaps nervosi, si procederà alla riparazione del plesso ( 6,26). Per i motivi sopraesposti l‟intervento di riparazione del plesso deve essere fatto al più presto in quelle lesioni nervose aperte e non contaminate dove , per ritardi nel trasporto o di trattamento, non sia stato trattata in urgenza la lesione nervosa. Ad eccezione delle quattro eventualità cliniche sopraccitate , in tutti i casi restanti non si ritiene unanimemente indicata ( con qualche eccezione isolata) (26,27) una esplorazione precoce del plesso brachiale . Questo atteggiamento è valido anche nei casi in cui la lesione vascolare non comporti ischemia acuta o fenomeni generali di shock emorragico, dove è preferibile fare la riparazione vascolare secondariamente, al momento della riparazione del plesso brachiale (11,12,13,17,20,26). In tutti i casi in cui la riparazione del plesso brachiale non è eseguita in urgenza si deve procedere nelle settimane e nei mesi successivi a un attento monitoraggio clinico del paziente con accurate valutazioni neurologiche periodiche . Valutazione clinica : L‟esame neurologico di un arto paretico non sempre è possibile nel quadro della urgenza. Se il paziente è cosciente e se le lesioni associate non sono troppo gravi si può procedere a una sommaria valutazione della funzione radicolare globale esaminando le funzioni muscolari e la sensibilità dell‟arto nei settori più significativi ai fini di una diagnosi di lesione del plesso. Si valuterà se la paresi dell‟arto è globale o parziale e in quest‟ultimo caso se ne definirà il territorio. Se la paralisi è globale si farà questa valutazione motorio-sensitiva: Motoria : 1) spalla : abduzione (deltoide=C5-C6) , rotazione esterna (sovra-sottospinato=C5), 2) gomito : flessione ( bicipite=C5-C6), estensione ( tricipite= C7/C8) , 3) polso/dita : estensione ( estensori radiali/estensore comune dita=C7), 4) dita : flessione di 4°-5° dito (flessori superficiali-mediano/flessori profondiulnare=C8), 5) dita : funzione dei muscoli intrinseci (muscoli tenari-mediano/interossei-ulnare=T1), Sensitiva : C5 – regione laterale della spalla sul deltoide, C6 – polpastrello di pollice/indice, C7 – polpastrello del 3° dito, C8 – polpastrello di 4°/5° dito, T1 – faccia mediale dell‟avambraccio (antero-posteriomente) Dopo qualche giorno, quando le condizioni generali lo permetteranno si farà una valutazione più approfondita , raccogliendo prima i dati più salienti come lo stato neurologico precedente ,il tipo di incidente e sue modalità ( era in motocicletta? è caduto al suolo? ha urtato un palo o un autoveicolo ? era in auto ? era al volante ? aveva le cinture di sicurezza ? è avvenuto uno scontro frontale o una uscita di strada? ). Seguirà la valutazione clinica mediante : - studio del grado di movimento passivo di tutte le articolazioni interessate e del collo, - palpazione accurata delle regioni sovra e sottoclaveare (sono indurite?, sono tumefatte o ecchimotiche?) , clavicolare, scapolare ( acromion,coracoide,spina scapolare),emitoracica, omerale , ricordando che spesso il danno nervoso coincide con la sede di una frattura , - valutazione della vascolarizzazione dell’arto ( polso ascellare e polsi periferici ) - studio del movimento attivo secondo la scala del British Medical Council ( da M1 a M5) senza tralasciare la valutazione anche di muscoli che possono sembrare meno importanti come trapezio, elevatore della scapola, romboide, gran dentato e riportando i valori di ogni muscolo sulla apposita scheda di valutazione del plesso .Io utilizzo quella di Brunelli . Una volta identificato il deficit motorio si cerca di capire il tipo di lesione del plesso , ricordando le tipologie lesionali più frequenti già descritte : è‟ una paralisi totale o parziale ? è‟ a livello sovra o sottoclaveare ? se è sovraclaveare è pre-ganglionare o post-ganglionare ? L‟identificazione di una lesione sovraclaveare può essere agevolata dalla presenza di molti elementi , alcuni dei quali sono segnalati a seguire . Una paralisi completa del plesso brachiale ( estesa anche al nervo sovrascapolare, con deficit di extrarotazione del braccio) è altamente indicativa di una lesione sovraclaveare : se fosse una lesione puramente sottoclaveare il sovrascapolare quasi sempre è risparmiato! Se il segno di Tinel è evocabile a livello sovraclaveare verosimilmente la lesione è a tale livello. Il segno di Tinel può anche aiutare a distinguere una rottura da una avulsione radicolare : ad esempio in un arto con paralisi sensitivo motoria di C4-C5-C6, il segno di Tinel positivo , rilevato a paziente supino , sul triangolo posteriore del collo alla emergenza radicolare, sarà indicativo non solo di una lesione a tale livello, ma indicherà anche che verosimilmente si tratta di rottura anziché avulsione .Il territorio di irradiazione della scossa elettrica in un arto insensibile ci dirà inoltre quale radice stiamo stimolando : sarà la radice C4 nell‟irradiazione della scossa elettrica sul territorio sovraclaveare , la C5 sul territorio laterale del braccio , la C6 su polpastrello di pollice e indice . Se invece a parità di lesione neurologica non si evocherà il segno di Tinel percuotendo il territorio radicolare al collo ciò può significare che la lesione è pregangliare con avulsione radicolare . In questo caso la paralisi interesserà anche i muscoli innervati dai nervi più prossimali rispetto all‟emergenza radicolare ( elevatore scapolare e romboide nelle avulsioni C4-C5 , gran dentato in quelle C5-C6-C7) (11) Il segno di Claude-Bernard-Horner , associato a una paralisi motorio-sensitiva di C8-T1 è indicativo di una avulsione radicolare a quel livello. Anche il dolore intollerabile può significare una probabile avulsione .La valutazione del dolore si farà secondo la seguente scala : grado 0 = assenza di dolore , grado 1 = dolore intermittente spesso correlato agli stimoli emozionali, grado 2 = dolore severo , grado 3 = dolore intollerabile, spesso insensibile agli analgesici maggiori.(15,28,29,30) L‟incidenza del dolore nei pazienti con una lesione importante e recente del plesso brachiale varia dal 10 al 20% . Il dolore è severo nel 40% delle avulsioni radicolari ( 1, 28), dove inizia dal primo giorno nel 50% dei casi.( 6) Nel caso di avulsione di C8-T1 esso è massimale , probabilmente per l‟alto contenuto di fibre sensitive in queste radici (1,6). Le caratteristiche del dolore nelle avulsioni sono spesso diagnostiche da sole : esso è continuo, costrittivo, tipo bruciatura, frequentemente localizzato alla mano ed è imputabile alla anormale attività delle corna dorsali del midollo conseguente alla avulsione della radice (6). Una lesione sottoclaveare sarà suggerita da un segno di Tinel sottoclaveare, dalla localizzazione del deficit motorio e sensitivo nel territorio di una o più corde ( tronchi secondari ) o delle branche terminali (soprascapolare, circonflesso e/o muscolocutaneo) anziché in territorio radicolare. Uno studio radiografico il più completo ed accurato possibile è utile per meglio definire il quadro, permettendo di evidenziare fratture del rachide cervicale ( le fratture dei processi traversi sono sospette per lesioni radicolari avulsive) ( 11,31) di clavicola, scapola, omero e coste. Radiografie toraciche in inspirazione ed espirazione verificheranno la funzione diaframmatica e quindi l‟integrità del frenico. A questo punto la valutazione precoce è terminata . Il paziente sarà affidato ad un Centro Riabilitativo competente per iniziare la chinesiterapia con lo scopo di combattere rigidità articolari e mantenere il maggior tono e trofismo muscolare possibile. La successiva valutazione clinica avverrà dopo 30 giorni , ma prima dovrà essere fatto un accurato esame neuroelettrico, che si raccomanda di fare eseguire da un Neurofisiologo di provata competenza nelle lesioni del plesso brachiale e dei nervi periferici.. L’esame neuroelettrico (EMG) , inutile perché non significativo prima che si instauri la degenerazione walleriana cioè prima di 3-4 settimane dalla lesione , dovrà verificare se, quanti e quali muscoli sono denervati (vale a dire se c‟è attività spontanea muscolare ) e se ci sono segni di reinnervazione spontanea ( cioè se c‟è attività muscolare volontaria) . Di routine l‟EMG deve valutare i muscoli paraspinali posteriori , la cui denervazione è suggestiva per una avulsione radicolare. La rilevazione della conduzione sensitiva in un territorio insensibile può essere indicativa di una avulsione radicolare ( test di Bonney )(1,6,22) Recupero spontaneo e valutazione clinica periodica : Il paziente viene rivalutato periodicamente ( cominciando a 30 giorni dalla lesione) e si esegue lo stesso bilancio clinico ( articolare, motorio, sensitivo, valutazione del dolore ) nell‟ipotesi di una recupero spontaneo .Dai dati della Letteratura ( 12) si rileva che : - le lesioni di C5/C6 recuperano spontaneamente nel 30% dei casi entro 3-4 mesi, - le lesioni C5/C6/C7 recuperano meno bene : 12% nei primi mesi, - le lesioni totali C5-T1 recuperano poco : 4% nei primi mesi . - le lesioni sottoclaveari hanno in genere una probabilità di recupero maggiore (11) soprattutto quando non c‟è stato un precedente intervento di riparazione vascolare. Sono ormai noti i fattori prognostici di una lesione del plesso che condizionano il recupero spontaneo(6,11,12,13,17,30) . Quelli sfavorevoli sono 1) la violenza elevata del traumatismo causale, 2) la presenza di avulsioni radicolari (segno di CBH, paralisi dei muscoli elevatore/romboideo/gran dentato, segno di Bonney, dolori severi precocissimi e caratteristici soprattutto alla mano) , 3) la paralisi totale, 4) una riparazione vascolare in emergenza. Quelli favorevoli sono 1) i traumatismi causali di un certo genere ( a bassa violenza, come una paralisi del plesso dopo lussazione di spalla che recupera spontaneamente nell‟85% dei casi (17) , iniziando entro 6 mesi) , 2) le paralisi parziali alte (C5-C6), 3) le paralisi incomplete ( sia quelle motrici isolate con sensibilità conservata,sia quelle con deficit motorio parziale in un territorio nervoso, con almeno 1 muscolo a punteggio motorio M1-M2). Recupero spontaneo :I segni di recupero spontaneo sono 1) il ritorno di qualche funzione muscolare, anche minima ( M1-M2 ), 2) la distalizzazione del segno di Tinel rispetto alle visite precedenti ( indicativa di una rimielinizzazione in atto) , 3) il dimostrato recupero di sensibilità nei territori prima denervati , 4) una reinnervazione documentata dall‟esame neuroelettrico . Il recupero favorevole è quello “coerente” che inizia dalla spalla, seguita dal gomito e infine dalla mano (11,17) . In questo caso non si deve operare ma è preferibile attendere , accompagnando il recupero con terapia fisioriabilitativa , monitorando periodicamente il paziente , dopo averlo informato che il recupero potrebbe essere lento e che esso non è garantito . Se il recupero spontaneo nei mesi successivi si ferma o si limita a certi settori muscolari mentre altri settori restano denervati è indicata a quel momento una esplorazione microchirurgica. Esempio classico è quello del recupero spontaneo precoce nei territori distali (C8-T1) , parziale in C7 e assenza di recupero in C5-C6:in questo caso l‟esplorazione deve essere fatta precocemente perché è probabile una rottura delle radici prossimali a livello scalenico (17) Mancato recupero spontaneo : Se non ci sono segni di recupero spontaneo dopo un periodo di tempo “ragionevole” dalla lesione è indicata senza indugi l‟esplorazione chirurgica, considerando che è ormai dimostrato che i risultati di una riparazione precoce sono decisamente migliori di quelli di una riparazione tardiva. Il problema è “quando operare ?”. Non c‟è accordo assoluto sui tempi ideali dell‟intervento : se l‟intervento è tardivo ciò probabilmente comprometterà le possibilità di recupero , se invece è troppo precoce c‟è il rischio di operare pazienti che potrebbero, aspettando, presentare un recupero spontaneo. Sicuramente tra le due possibilità è preferibile che sia precoce piuttosto che troppo tardivo, evitando comunque atteggiamenti troppo aggressivi , come quello di Magalon che opera entro 7 giorni ( 26,27). Tra le varie opzioni alcuni chirurghi suggeriscono genericamente di operare precocemente (6,30) , altri suggeriscono l‟intervento a 30 giorni (Alnot) , altri raccomandano di operare non prima di 3-4 mesi (12). Io non sono il solo a pensare che non sia il caso di stabilire dei tempi rigidi ma che convenga valutare caso per caso , sapendo che fondamentale è la presenza o l‟assenza nella lesione di criteri peggiorativi (6,11,13). Così è preferibile operare , entro 2 mesi , i pazienti che presentino paralisi persistente e criteri peggiorativi come avulsioni, paralisi complete sovraclaveari, precedenti riparazioni vascolari e traumatismi ad alta energia, mentre l‟intervento potrà essere rimandato laddove manchino questi criteri peggiorativi. Nel caso particolare di lesioni retro e infraclavicolari , dove la prognosi è in genere migliore , si potrà attendere fino a 6 mesi (11) . Non è mai il caso di aspettare oltre i 6 mesi : secondo Allieu i buoni risultati della chirurgia delle lesioni sovraclaveari dei plesso operate dopo 7 mesi o più dalla lesione sono scarsissimi e si ottengono solo nei giovani con meno di 20 anni d‟età (11). La riparazione di una lesione del plesso a 1 anno o più dalla lesione non è quasi mai indicata : solitamente si suggerisce solo una chirurgia palliativa , con delle eccezioni individuali dal momento che sono descritti casi di buon recupero in pazienti giovani operati entro due anni dal trauma. Esami complementari : oltre alle indagini radiologiche e all‟elettromiografia , sono utili anche la Rmn e la mielo-Tc , con lo scopo di ottenere una migliore definizione clinica escludendo o confermando in particolare segni di avulsioni radicolari . La Rmn è un esame non invasivo.Le tecniche attuali hanno dei limiti perché, pur consentendo la visualizzazione dello pseudo-meningocele , non consentono , contrariamente alla mielo-Tc, di vedere le radicelle (1,11), per l‟insufficiente contrasto tra strutture nervose e spazio subaracnoideo , conseguente alla pulsatilità del fluido cerebrospinale (1,32). Anche la recente mielo-Rmn tridimensionale non offre la stessa accuratezza diagnostica della mielo-Tc ( 1,33) . La mielo-Tc permette invece di visualizzare non solo gli pseudomeningoceli ma anche di rilevare l‟assenza delle radicelle nei livelli adiacenti , cosa fondamentale perché le radicelle soprastanti ad una radice avulsa sono raramente intatte (17). L‟accuratezza diagnostica della mielo-Tc è considerata molto elevata , intorno al 95% , valore che la Rmn non offre (1). Bisogna comunque sempre tenere presente che la presenza isolata dello pseudomeningocele , per quanto fortemente indicativa di avulsione radicolare, non ne dà la certezza assoluta . A questo proposito sono descritti pseudomeningoceli senza corrispondente avulsione radicolare ( 1,30,34) conseguenza di una forza di trazione sufficiente per lacerare la dura madre ma non per strappare la radice dal midollo (1, 30) La decisione se sottoporre il paziente ad un esame invasivo come la Mielo-Tc deve essere correlata alla alta probabilità che sia necessario l‟intervento microchirurgico (1). Tecnica chirurgica : Con paziente non curarizzato, supino, la incisione sovraclaveare è a L, seguendo il bordo posteriore della sternocleidomastoideo fino alla base del collo , piegando lateralmente sulla clavicola . Legata la vena giugulare esterna, si sposta lo sternocleidomastoideo e , approfondendosi nella regione prescalenica, rimossi eventuali linfonodi, sezionato il muscolo omoioideo e legati i vasi cervicali traversi (1,30) si identifica il frenico sopra lo scaleno anteriore, lo si libera dalle eventuali aderenze con C5 e lo si stimola verificando la sua integrità Poi si identificano le altre radici., che scendendo da C5 a T1 sono sempre più posteriori e mediali. Se necessario si esplora poi il livello sottoclaveare con incisione deltoideopettorale, sezionando i due pettorali a circa 1 cm.dalla loro inserzione coracoidea e omerale , isolando poi l‟arteria ascellare e subito dopo le corde laterale, mediale e posteriore . In casi eccezionali ( soprattutto quando la lesione è retroclaveare e c‟è una grave cicatrice, spesso dopo una precedente riparazione vascolare), è necessaria una osteotomia della clavicola che verrà poi sintetizzata con placca e viti. Nella dissezione sottoclaveare si deve essere preparati a incontrare gravi cicatrici, con il rischio di danneggiare nel corso della dissezione l‟arteria e la vena succlaviaascellare ,la cupola pleurica, con possibilità di emorragie, di pneumotorace e di altre complicazioni che devono essere accuratamente presentate al paziente nel modulo del Consenso Informato(26,30). Bilancio lesionale e trattamento chirurgico : Si fa poi un bilancio della lesione identificando gli eventuali neuromi che possono essere localizzati tra le radici e i tronchi primari ma anche estendersi a livello delle corde e dei nervi terminali.Questi neuromi possono essere da amputazione , cioè sul moncone prossimale di un segmento nervoso interrotto e in continuità . In caso di neuroma d‟amputazione esso deve essere resecato fino ad evidenziare il tessuto nervoso sano. Questo è importante perché un moncone nervoso prossimale sano è ricco di assoni e dà buone probabilità di reinnervazione( 17,30) . Talora il moncone nervoso è vuoto,atrofico , di aspetto pallido e questo aspetto è altamente suggestivo di una degenerazione retrograda radicolare , per accertare la quale in certi casi dubbi è possibile eseguire una biopsia estemporanea per verificare la presenza di tessuto nervoso vitale, in assenza del quale non si deve utilizzare quella radice nella ricostruzione (1,17). Io non ritengo necessari, insieme ad altri chirurghi ( 11,17,30), i potenziali evocati somatosensoriali per- operatori perché le percentuali di falsi negativi e falsi positivi sono abbastanza alte , perché sono oggetto di interferenze elettriche e la loro esecuzione richiede molto tempo (1). Quando invece c‟è un neuroma in continuità a vario livello del plesso, più o meno duro al tatto, è dapprima necessaria usando il microscopio a basso ingrandimento una microneurolisi della fibrosi epineurale, lavorando alternativamente sul plesso prossimamente e distalmente e liberando circonferenzialmente il nervo fibrotico. Se necessario si deve approfondire la liberazione anche al livello perineurale e fascicolare, facendo attenzione se il terreno è particolarmente cicatriziale a non sacrificare i funicoli sani : il bulging del funicolo dopo la liberazione è un elemento di conferma della liberazione. Quando invece la neurolisi non evidenzia tessuto nervoso vitale ma solo nervo degenerato e fibrotico, allora si reseca il tratto nervoso e lo si ripara con innesti nervosi autologhi che solitamente vengono forniti dal nervo surale della gamba , dove in un soggetto adulto è possibile ottenere fino a 50 cm. di innesto. Il prelievo dell‟innesto è preferibile eseguirlo mediante tecnica chirurgica aperta che , diversamente dallo stripping nervoso, usato ancora oggi da alcuni, non traumatizza il nervo. Innesti possono essere anche prelevati dai nervi .cutaneo mediale di braccio e avambraccio e/o dal ramo superficiale del radiale. Tipo particolare di innesto è quello del nervo ulnare peduncolato, come si parlerà in seguito (11,17) Riparazione delle varie sedi lesionali : - Le lesioni postganglionari sovraclaveari sono in genere trattate con una combinazione di microneurolisi e di innesti nervosi. - Le lesioni preganglionari (avulsioni radicolari) sono le più gravi : esse possono solo essere ricostruite con una gran varietà di neurotizzazioni intra ed axtraplessuali. Con il termine di neurotizzazione si indica la tecnica che sposta, prolungandola con innesto/i una radice dal suo territorio abituale. La neurotizzazione è intraplessuale quando sposta una radice del plesso sezionandola e collegandola con un innesto al nervo ricevente , innervando così un territorio diverso da quello originario. La neurotizzazione è extraplessuale quando utilizza dei nervi sani estranei al plesso per reinnervare il plesso brachiale stesso.Questa riparazione è anche definita “ transfer nervoso” . I principali transfer nervosi sono : - I primi nervi intercostali T2-T3-T4 , che classicamente si utilizzano per reinnervare il muscolocutaneo, preferibilmente con la tecnica di Tsuyama che li preleva molto lunghi e li anastomizza, (senza innesto nervoso intercalare come si fa invece in Europa), con suture diretta sul nervo ricevente (6,11,35). Gli intercostali possono essere prelevati fino a T6 e possono essere anastomizzati contemporaneamente su altri nervi per ottenere altre funzioni : sul toracico lungo(T2), sul gran pettorale (T3) sul muscolocutaneo (T5-T6) sul mediano sensitivo (T4-T6) come suggeriscono Bonnard e Anastakis (36) o sul circonflesso(T5-T6) come suggerisce Terzis (1) E‟ importante sapere che il sacrificio degli intercostali , se concomita una paralisi del nervo frenico, può avere delle conseguenze sulla funzione respiratoria (1,11,17). - L‟XI nervo con l‟avvertenza di non prelevarlo totalmente come nella tecnica originale di Kotani (37) ma con la tecnica modificata da Allieu (11,30) che ne seziona solo una parte rispettando la innervazione del capo superiore per lasciare la funzione del trapezio Il transfer dell‟XI viene per lo più fatto sul soprascapolare (1,11,17) anche se qualche Autore lo fa sul circonflesso (30). - Le branche terminali del plesso cervicale, sensitivo e motorio (38), il frenico, l‟ipoglosso , il pettorale . Da qualche hanno si utilizza anche la radice controlaterale di C7 (dove c‟è un certo rischio di deficit motorio residuo (6,11). - Oberlin ha recentemente descritto la neurotizzazione del muscolocutaneo con innesto termino-terminale a partire da un funicolo del nervo ulnare, nel caso di avulsioni delle radici C5 e C6 (39). I transfer più utilizzati in Letteratura sono quelli dell‟XI sul soprascapolare e degli intercostali sul muscolocutaneo , perché è dimostrato che offrono la maggior probabilità di risultato grazie anche al fatto che contengono il maggior numero di assoni. Fa eccezione il transfer della C7 controlaterale che contiene più assoni di tutti gli altri transfer , ma che offre risultati inferiori a molti di essi , probabilmente perchè sfavorita dal fatto che richiede di essere allungata con un lunghissimo innesto nervoso intercalare (1,6,11). Nelle lesioni pregangliari è allo studio una tecnica che riesca a reimpiantare nel midollo le radici avulse ma finora si tratta di sperimentazione non ancora applicata sistematicamente all‟uomo (40). - Le lesioni retro e sottoclaveari devono essere esplorate per intero ,identificando prima i monconi nervosi sani prossimali e distali. La presenza di lesioni associate a quel livello in particolare di lesioni vascolari già operate, può creare un terreno cicatriziale veramente difficile da estricare , con il rischio di danneggiare i vasi precedentemente riparati. La ricostruzione viene fatta in genere con un misto di neurolisi e innesti nervosi by-passando spesso la severa cicatrice. - Nelle lesioni da arma da fuoco sia sovra che sottoclaveari in cui , con l‟eccezione di quelle rare non contaminate riparate in urgenza, l‟intervento di riparazione nervosa deve essere eseguito qualche tempo dopo quello di bonifica ,si procederà a una combinazione di neurolisi e resezione di neuromi seguita da innesti nervosi. - Nelle lesioni da taglio ,quando l‟intervento è fatto in urgenza , spesso, se la sezione nervosa è netta, è possibile fare una riparazione per sutura diretta. Nei casi in cui l‟intervento sia fatto secondariamente , di solito non è possibile la sutura nervosa diretta a causa della retrazione dei capi nervosi e la riparazione sarà fatta con una combinazione di neurolisi e di innesti nervosi. Obbiettivi della riparazione e strategie riparative : Il tipo di riparazione dipende dal tipo di lesione sapendo che, anche se è vero che i risultati favorevoli si ottengono in circa il 60% dei pazienti ( 12), è altrettanto vero che i risultati sono sempre parziali e che è indicato un utilizzo ottimale dei nervi a nostra disposizione fissando per forza di cose degli obbiettivi realistici (30). Per fissare questi obbiettivi ci è di aiuto la ampia Letteratura degli ultimi trent‟anni da cui si evince che i risultati migliori si ottengono (6,17,11,12) nelle lesioni sottoclaveari e nelle lesioni delle radici superiori (C5-C6) : in queste ultime lesioni la flessione del gomito si ottiene nella maggioranza dei casi (17) e il problema rimane la funzione della spalla, dove un buon risultato funzionale richiede non solo una reinnervazione del soprascapolare e del circonflesso, ma anche una buona funzione di gran dentato e trapezio (M4 almeno) (11) Purtroppo il recupero di tutte queste funzioni muscolari non è possibile nelle lesioni alte del plesso, soprattutto avulsive, dove si ottiene di solito una reinnervazione del soprascapolare o del circonflesso con un certo recupero di abduzione o di rotazione esterna, raramente associate tra loro . Questo consente comunque di ottenere una certa stabilizzazione della spalla che facilita anche la funzione di flessione del gomito. Per quanto riguarda le altre funzioni la ripresa della mano in un adulto con una lesione completa del plesso non può essere ottenuta (6,11,17,30) perché la reinnervazione degli intrinseci dopo innesti nervosi di una lesione del plesso non è realizzabile e anche quella dei muscoli dell‟avambraccio è aleatoria.(11) . L‟obbiettivo della riparazione sarà quindi in una lesione totale quello di ripristinare le rinnervazione delle funzioni muscolari più prossimali per ottenere : 1 ) la flessione del gomito, 2) la maggior funzione possibile della spalla con una certa abduzioneextrarotazione , che favoriscono la flessione del gomito (17) , 3) il recupero dei muscoli estensori del polso e delle dita. (L‟estensione del gomito, che per alcuni è considerata fondamentale (1,30) è meno importante della funzione del polso) , 4) remissione o riduzione del dolore , 5) se possibile una certa sensibilità sulla pinza pollice-indice. Questo schema riparativo è diverso per altri Autori come Sedel (30) che stabilisce in ordine di importanza queste priorità : 1) flessione del gomito, 2) estensione del polso ,) flessione delle dita, 4) abduzione della spalla. I tipi di riparazione possono essere così schematizzati , : Lesioni isolate di C8-T1: Sulla strategia riparativa in questo tipo di lesioni esiste un accordo quasi assoluto : se c‟è avulsione ,sia nel raro caso di una lesione isolata ( 5%) che nel caso più frequente di lesione associata a una lesione totale del plesso , le possibilità di recupero sono nulle . Se non c‟è avulsione ma solo interruzione delle radici si può tentare la riparazione con innesti (11,17) ma la reinnervazione degli intrinseci è un “miraggio” ,perché la distanza tra la zona lesionale e la mano è eccessiva .Io non eseguo la riparazione di una lesione radicolare di C8 e T1 anche se non c‟è avulsione. Preferisco fare come molti altri , se il plesso superiore funziona, chirurgia palliativa (11,17). Lesioni retro e infraclaveari :. C‟è accordo sulla necessità di eseguire la riparazione più anatomica possibile , con le modalità , le avvertenze e le difficoltà descritte nelle pagine precedenti (11,17) Lesioni da taglio-punta e da arma da fuoco: La tempistica del trattamento e le modalità riparative sono già state esposte . Paralisi complete ( 75-80%). Le più frequenti sono quelle con avulsione delle radici basse associate a rottura di una o due radici alte (64%) e quelle con avulsione di tutte le radici(24%)(17) - Nel primo caso si cerca di reinnervare solo i territori prossimali. - se solo la C5 non è avulsa si riparerà con essa la porzione anteriore del tronco primario superiore (che dà origine al muscolocutaneo e alla parte laterale del mediano) e si neurotizzerà il soprascapolare con transfer dell‟XI ( preso distalmente all‟origine dei rami per la parte superiore e media del trapezio). Lo scopo è di recuperare la flessione del gomito, una certa extrarotazione della spalla associata alla sua stabilizzazione, l‟adduzione del braccio col pettorale e una certa sensibilità alla mano (1,11,17).Questa mi sembra la migliore strategia riparativa . Qualcuno neurotizza la C5 al muscolocutaneo o al tronco secondariolaterale ( cioè scegliendo di fare una riparazione molto distale ( non sui tronchi primari ma su quelli secondari o sui remi terminali) per evitare troppa dispersione assonale e cocontrazioni antagoniste per errore di orientamento delle fibre rigeneranti . Per questa ricostruzione è necessario un innesto molto lungo. Lo stesso Autore non ritiene necessaria la riparazione del soprascapolare ritenendo preferibile la ricostruzione del circonflesso per recuperare l‟abduzione (30). I più aggressivi (36) tentano quello che per altri è irrealizzabile utilizzando la C5, l‟XI e ben 5 intercostali (T2-T6) per ricostruire soprascapolare, muscolocutaneo, toracico lungo, pettorale, parte posteriore di C5-C6! - se le radici rotte sono due (C5-C6) si aggiunge a una delle modalità precedenti anche la reinnervazione del tronco secondario posteriore (circonflesso e radiale ). Una variante tecnica , utilizzabile solo se C8-T1 sono lese, usa come innesto, per ricostruire i tronchi secondari laterale e posteriore ,un tratto di nervo ulnare lasciandolo vascolarizzato mediante la conservazione dei suoi vasi collaterali ulnari superiori (1,17). Qualcuno non ricostruisce il ramo per il tricipite per evitare cocontrazioni. (30). Avendo a disposizione 2 radici nervose in genere il risultato è in questi casi migliore di quello ottenuto avendo a disposizione solo la C5 perchè la stabilizzazione della spalla è migliore con recupero accettabile di extrarotazione e di abduzione del braccio e con una maggior forza della pinza brachio-toracica - Nel secondo caso cioè nelle avulsioni delle 5 radici la ricostruzione mira agli stessi obbiettivi della ricostruzione della lesione di C5 lesione (flessione gomito, stabilizzazione spalla, pinza braccio toracica,minima sensibilità mano ) utilizzando per lo più l‟XI sul soprascapolare, il 2°-3°- 4° intercostali sul muscolocutaneo, i rami sensitivi del plesso cervicale (sovracromiali e sovraclaveari) sul mediano per la sensibilità. Nelle avulsioni totali i risultati sono buoni e un recupero motorio di almeno M3 (6,11,17) per quanto riguarda la flessione del gomito si ottiene almeno del 60-80% dei casi . Un tale recupero è dimostrato (11,39) essere considerata dai portatori di una paralisi totale un grosso miglioramento funzionale perché la flessione del gomito implica un recupero di alcune funzioni come aprire porte o muovere leve con “mano ad uncino”, reggere oggetti appoggiandoli sull‟avambraccio a gomito flesso, fare una pinza con il braccio al torace (se il gomito flette oltre 90° il capo lungo del bicipite produce rotazione interna e adduzione del braccio) (41), fare una pinza brachio-antibrachiale molto forte per sollevare oggetti. Il recupero del bicipite inoltre riduce la sublussazione inferiore della testa omerale e fa risalire la testa omerale stabilizzando la scapoloomerale (39). Infine il recupero della flessione del gomito (1,,6,11,14,17, 42, 43) ha un innegabile effetto antalgico , in molti pazienti con dolore da avulsione, tant‟è che nessun paziente che ha recuperato anche la sola flessione del gomito chiede una successiva amputazione del braccio.(1,6,11,39). Berman ha dimostrato che il dolore intrattabile si è risolto con transfer degli intercostali sul bicipite in ben 16 su 19 pazienti (42,43) Lesioni di C5-C6 e C5-C6-C7 (20-25% dei casi) : Se c‟è accordo in caso di rottura radicolare sulla riparazione che deve esser il più anatomica possibile , le opinioni sulla strategia riparativa in caso di avulsione sono ancora molto diverse tra i vari Autori , pur essendo comuni gli obbiettivi principali di recupero della flessione del gomito , di stabilizzazione della spalla e, se possibile, di una certa estensione di polso e dita. Esaminiamo vari quadri clinici : - Paralisi C5-C6 . Ci sono quattro possibili lesioni : a) rottura radicolare con radici belle, b) rottura di C5 C6 con radici piccole , c) rottura di C5 e avulsione di C6 , d) avulsione di C5-C6. a) si esegue la riparazione completa della lesione con innesti, b) si eseguono neurotizzazione del soprascapolare con l‟XI , associata a neurotizzazione da C5-C6 alla parte anteriore del TPS (quella che dà origine al muscolocutaneo e alla branca laterale del mediano ) , c) si eseguono neurotizzazione del soprascapolare con l‟XI e neurotizzazione da C5 a TPS, d) si eseguono neurotizzazione XI-soprascapolare e degli intercostali 2-3-4 sul muscolocutaneo. In alternativa agli intercostali ( o anche successivamente in caso di loro insuccesso) buoni risultati sono descritti anche con la neurotizzazione termino-terminale dall‟ulnare al muscolocutaneo secondo Oberlin (39). - Paralisi C5-C6-C7: lo schema riparativo è simile a quello appena descritto per le lesioni di C5-C6. Il dolore : Se la perdita di un arto è già gravissima , un dolore intrattabile persistente in un arto inutile è ancora peggio (6) .Come già detto (28,30,42,43) l‟intervento di riparazione microchirurgica per qualsiasi tipo di lesione del plesso ottiene una riduzione significativa del dolore rispetto a quello preoperatorio (1,17,30 ) (p<0.05) perché probabilmente modifica considerevolmente le afferente nocicettive dall‟arto patologico. (17) Anche il dolore più severo da deafferentazione , intrattabile farmacologicamente , quando c‟è un recupero motorio anche di una sola funzione ne trae beneficio ( 11,42,43). In quelle lesioni da avulsioni in cui il dolore rimane comunque intrattabile , non si ricorre all‟amputazione dell‟arto perchè il dolore pregangliare non ne trae alcun beneficio (1) e si può ricorrere alla termocoagulazione della “dorsal-root entry zone “ (DREZ) introdotta nel 1979 ( 44). Con questa procedura neuroablativa c‟è un buon effetto sul dolore in percentuale variabile dal 54 al 79% dei pazienti con avulsione ( 44,45) Trattamento postoperatorio e complicazioni: Dopo l‟intervento il paziente dovrà indossare un tutore reggibraccio per 30 giorni per iniziare poi la terapia riabilitativa con l‟obbiettivo di contrastare rigidità articolari , fibrosi delle parti molli e l‟atrofia muscolare . Fondamentale sarà l‟uso della elettrostimolazione esponenziale quotidiana su muscoli denervati . Nel caso particolare del transfer degli intercostali sul muscolocutaneo il paziente avrà bisogno di fare la manovra di Valsalva mentre tenta di flettere il gomito per ottenere una contrazione più forte : il sistema nervoso nei pazienti motivati ha una estrema plasticità e il paziente corticalizza in fretta il nuovo schema motorio. (1) Le complicazioni più frequenti di questa chirurgia non sono gravi limitandosi per lo più agli ematomi e ai sieromi . Molto più rare sono complicazioni più severe come emorragie, pneumotoraci, spandimenti liquorali e aggravamenti della paralisi preoperatoria per danneggiamenti accidentali nervosi , spesso transitori, in caso di dissezioni particolarmente difficoltose per entità ed estensione della fibrosi perineurale. Risultati : La risultati funzionali dopo l‟intervento di riparazione del plesso sono incoraggianti e pur essendo ancora numerosi i pazienti in cui i recupero è minimo o scarso , i risultati positivi sono comunque nell‟ordine del 60% (12). Il risultato dipende dal tanti fattori tra cui primeggiano il tempo dell‟intervento : è infatti ormai dimostrato che in certi tipi di lesione l‟intervento dà migliori risultati se eseguito nei primi mesi e che comunque un ritardo di più di 6 mesi ,diminuisce sensibilmente le possibilità di reinnervazione (1, 11,12,30) perché l‟atrofia muscolare, la fibrosi, le rigidità articolari, la diminuzione della risposta rigenerativa della cellula nervosa giocano nel corso dei mesi un ruolo sempre più rilevante sulla qualità della guarigione (6,30). La sede della lesione è importante : le riparazioni delle lesioni delle radici superiori del plesso (C5C6) senza avulsione , delle lesioni dei tronchi primari superiore e medio, delle corde laterale e posteriore e dei loro rami terminali , sono quelle che danno i migliori risultati (11,12,17). Molto importante è anche il tipo di lesione e il conseguente tipo di riparazione : le lesioni in continuità quando è possibile una neurolisi ottengono i risultati migliori con recuperi talvolta completi, mentre quando c‟è interruzione nervosa le rare suture e i frequentissimi innesti ottengono minori risultati (12). Fondamentale è lo stato della radice nervosa : se essa non è avulsa la qualità della rigenerazione sarà quasi sicuramente migliore che in una lesione avulsiva, a condizione che i monconi radicolari siano buoni : la presenza di un buon neuroma è un segno indiretto di una radice vitale ed è in stretta relazione con i buoni risultati (p=0.001) (6,17,30). In una lesione avulsiva sono necessarie delle neurotizzazioni extraplessuali con nervi dotati di un corredo assonale molto minore di quello presente nelle radici del plesso e con l‟obbiettivo più limitato di reinnervare i muscoli prossimali dell‟arto (spalla e gomito) (1,11,17). Statisticamente è innegabile il maggior recupero dei pazienti giovani (1,6,11 ) e quelli in cui non è stata fatta precedentemente alcuna riparazione vascolare. (11,17,30). Il dolore , anche da deafferentazione, ha un notevole miglioramento , dopo l‟intervento, soprattutto nei casi in cui c‟è un recupero muscolare anche limitato (11,41). Il recupero della flessione utile del gomito (almeno M3) si ottiene da 65 a 85% dei casi (11,17) La reinnervazione della spalla nelle lesioni totali resta un problema più serio perché, a differenza del gomito dove il recupero isolato del bicipite è funzionalmente significativo, la funzione nella spalla è legata all‟equilibrio di un numero molto maggiore di muscoli che non è possibile riparare completamente : già la riparazione associata di soprascapolare e ascellare , che consentirebbe una buona reinnervazione parziale, non sempre è realizzabile nelle avulsioni (11). Spesso infatti si riesce a neurotizzare solo il soprascapolare . in questi casi il risultato , pur limitato a una certa extrarotazione del braccio, con una buona pinza brachio-toracica e con una minima abduzione, consente di stabilizzare la spalla e di farla funzionare in maniera elementare (11,17). Non è comunque esclusa una ulteriore opzione chirurgica mediante artrodesi scapolo-omerale(46) che , se c‟è un discreto trapezio ,eventualmente con gran dentato,elevatore e romboideo, è possibile fare anche in seguito ottenendone un discreto beneficio. (11,30,46). Purtroppo nelle lesioni complete del plesso il maggior problema resta l‟assenza di recupero dei muscoli distali, specialmente gli intrinseci della mano e il paziente con lesione completa deve essere informato prima dell‟intervento che in questi casi viene giudicato soddisfacente il risultato con buona flessione del gomito, con stabilizzazione della spalla, con una pinza elementare del polso e/o della mano , con riduzione del dolore , perchè in tal caso il suo arto recupererà una funzione utile. Questo è il livello medio dei risultati raggiunti con le metodiche riparative attuali del plesso brachiale. Ulteriori miglioramenti futuri potranno verosimilmente derivare non tanto dal miglioramento delle tecniche , degli strumentari chirurgici e delle strategie riparative quanto dalla ricerca scientifica sulla fisiopatologia del tessuto nervoso, da quella farmacologica sui fattori neurotrofici , da quella biologica sugli innesti nervosi sintetici , sulla tubulizzazione nervosa e, nelle avulsioni radicolari, sulla riparazione a livello intradurale . Bibliografia : 1 - Terzis JK, Papakonstantinou KP : The surgical treatment of brachial plexus injuries in adult. Plastic Reconstr Surg , 1097 , 2000. 2 - Flaubert AC : Memoire sur plusieurs cas de luxations dont les efforts pour la reduction ont eté suivis d‟ accidents graves . Repertoir Generale d‟Anatomie et de Physiologie Pathologique, 3 : 55, 1827. 3 - Thornburn W : Secondary suture of the brachial plexus . 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