I disturbi delle Prassie ARGOMENTI : I) II) III) IV) V) VI) VII) VIII) IX) Aspetti generali: definizione, caratteristiche, localizzazione emisferica, tipi; Aprassia ideomotoria; Aprassia ideativa; Aprassia mielocinetica; Aprassia del tronco (o della motilità assiale); Aprassia orale (o bucco-facciale); Aprassia dello sguardo; Aprassia palpebrale; Aprassia costruttiva 1. ASPETTI GENERALI DELLE APRASSIE Definizione di aprassia Condizione in cui, in assenza di disordini neurologici elementari motori e sensitivi in grado di giustificare il quadro clinico, si manifestano difficoltà o incapacità nell’eseguire in maniera corretta movimenti volontari, aventi significato o anche privi di significato. S. Cavatorta, 2006 S’intende per aprassia l’incapacità ad eseguire un movimento (gesti simbolici e non simbolici) su ordine dell’esaminatore in assenza di : a. deficit di moto che giustifichino il fallimento; b. deficit di senso che giustifichino il fallimento; c. deficit di coordinazione che giustifichino il fallimento. 1. ASPETTI GENERALI DELLE APRASSIE: caratteristiche 1) Le aprassie interessano qualunque tipo di gesto. I gesti si distinguono in: gesti aventi un significato: gesti simbolici o relativi all’uso degli oggetti; gesti privi di significato: gesti non simbolici, atti motori privi di senso. 2) Le aprassie comportano una dissociazione automatico-volontaria. La dissociazione automatico-volontaria si caratterizza per i seguenti aspetti: - il gesto viene eseguito correttamente in maniera automatica. Il gesto viene cioè eseguito correttamente in risposta a: sollecitazioni contestuali: motivazioni esterne; esigenze interiori: motivazioni interne. - il gesto fallisce se eseguito in maniera volontaria, cioè il gesto viene eseguito in maniera incorretta in risposta a: richiesta dell’esaminatore; produzione in maniera artificiale dal soggetto aprassico; produzione in maniera intenzionale, cioè volontaria dal soggetto aprassico. Ad esempio il soggetto non riesce fare “ciao” con la mano su comando orale, ma saluta l’esaminatore con lo stesso gesto a fine seduta. 3) L’aprassia non è un disturbo che interferisce con le attività quotidiane. Questa caratteristica è una conseguenza delle due caratteristiche precedenti; 4) L’aprassia non è correlata con le caratteristiche metriche e cinematiche che caratterizzano il movimento. Non va confusa con: - Dismetria: alterazione dell’ampiezza del movimento; - Atassia: alterazione della direzione del movimento; - Freezing: alterazione della prontezza del movimento; - Bradicinesia: alterazione della velocità del movimento; - Ipostenia: alterazione della forza; - Adiadococinesia: alterazione del ritmo del movimento; - Asinergia: alterazione nella scioltezza del movimento. 5) L’aprassia è correlata con un disturbo d’organizzazione motoria centrale. L’aprassia è correlata con un disturbo degli aspetti centrali del movimento come: - ideazione del movimento; - evocazione del movimento; - scelta del movimento; - programmazione del movimento; - organizzazione del movimento; sequenzialità del movimento; - armonia del movimento. 1 1. ASPETTI GENERALI DELLE APRASSIE Aprassia Si tratta in generale di anomalie motorie riguardanti non tanto i meccanismi elementari di movimento, quanto la programmazione, l’organizzazione, la sequenzialità e l’armonia del movimento stesso Il termine di aprassia fino ad ora viene usato per indicare disordini molto diversi uno dall’altro sia rispetto alla manifestazione clinica che al presunto meccanismo patogenetico 1. ASPETTI GENERALI DELLE APRASSIE Aprassia e localizzazione emisferica: L’aprassia ha una incidenza rilevata fra il 30% e il 50% dei cerebrolesi sinistri in fase acuta quando venga esaminata con prove ad hoc. E’ la patologia extralinguistica più frequente nelle lesione dell’emisfero dominante A distanza di un anno dall’acuzie sono ancora presenti segni aprassici nel 20% circa dei soggetti 6 4 6 4 39 40 Sede anatomica: Intenzione al movimento= corteccia temporoparietale di sinistra (area 39-40) Connessione alla corteccia frontale premotoria di sinistra (area 6-8) = l’idea del movimento acquista destrezza e fluidità. Connessione alla corteccia motoria omolaterale (area 4)= esecuzione dei gesti destra Corpo calloso= per i movimenti controlaterali Connessione alla corteccia motoria controlaterale (area 6 e 4)= esecuzione gesti a sinistra PRINCIPALI TIPI DI APRASSIE Si distinguono una APRASSIA IDEOMOTORIA: Incapacità del paziente di attivare la corretta Sequenza motoria per attuare il movimento stesso pur essendo in grado di attivare la rappresentazione mentale del movimento richiesto in cui il paziente non sa COME compiere una sequenza motoria per eseguire un gesto senza uso d’oggetti. Il paziente, in altre parole, ha in mente il gesto da compiere, ma non riesce a tradurlo nella corretta sequenza motoria. E’ quindi un’aprassia che non si attua con uso di strumenti (intransitiva) APRASSIA IDEATIVA: in cui il paziente non sa che CHE COSA DEVE fare per portare a compimento un’azione. Il paziente, in altre parole, non riesce a rappresentarsi mentalmente il gesto da compiere (ad es. non è capace di accendere una candela con dei fiammiferi). E’ quindi un’aprassia che si attua con uso di strumenti (transitiva) APRASSIA DEL TRONCO: in cui il paziente non riesce ad eseguire movimenti complessi con il corpo. Il paziente, in altre parole, ha difficoltà nell’espressione gestuale con la muscolatura assiale. APRASSIA BUCCO-FACIALE (O ORALE): in cui il paziente è incapace ad eseguire su comando gesti con le labbra simbolici e non simbolici. Il paziente, in altre parole, ha difficoltà nell’espressione gestuale con la muscolatura orale. 2 2. APRASSIA IDEOMOTORIA (AIM) Definizione dell’AIM: L’aprassia ideomotoria consiste nella incapacità del paziente, una volta rievocata la rappresentazione di un determinato movimento che viene richiesto, di eseguirlo attivando la corretta sequenza motoria per attuare il movimento stesso. Caratteristiche dell’AIM: nel caso di presenza d’aprassia ideomotoria il paziente: sa COSA deve fare, ma non sa COME lo deve fare. Per cui: - il movimento stesso eseguito dal paziente è irriconoscibile, - è alterata l’esecuzione di azioni semplici. Al contrario nella prassia ideativa sebbene il movimento stesso sia riconoscibile è alterata la sequenzialità nell’esecuzione di azioni complesse. Studio clinico dell’AIM: l’aprassia ideomotoria può essere studiata attraverso più modalità di trasmissione degli ordini: 1) verbale (uditiva): si chiede al soggetto di eseguire una serie di determinati gesti (simbolici e non simbolici) su ordine verbale. Pro: è comoda. Contro: non si presta per i gesti privi di senso; Contro: il soggetto può risultare incapace a causa della presenza di disturbi del linguaggio di comprensione (il paziente aprassico è spesso anche afasico); Contro: il paziente può fallire in quanto presenta un deficit di programmazione (ha una aprassia ideativa per cui non so cosa fare). 2) visiva: si chiede al soggetto come userebbe un oggetto vedendolo, ma non toccandolo;, 3) tattile: si chiede al soggetto come userebbe un oggetto toccandolo, maneggiandolo, ma non vedendolo. Pro: può risultare utile in pazienti in cui vi siano problemi di comunicazione. pu imitazione: il soggetto deve riprodurre un gesto significativo o no fatto dall’esaminatore. GLI ERRORI APRASSICI • • • Gli errori di contenuto: – Perseverazioni – pantomime ben eseguite ma diverse da quella richiesta pur essendo semanticamente correlate – Pantomime non semanticamente correlate – Pantomime senza l’uso dell’oggetto (es. per tagliare un foglio non usa le forbici ma lo spezza con le mani) Gli errori temporali: – errori di sequenza – Delezioni – Aggiunte Gli errori spaziali: – I movimenti interferenti – Gli errori nell’ampiezza del movimento – Gli errori di “configurazione interna” (propriocezione: la postura delle dita o della mano non è corretta in relazione all’uso MODELLI INTERPRETATIVI Schema interpretativo di Liepmann (1900-1920) L’Aprassia è un’alterazione di questo modo d’agire, cioè consiste in un’alterazione del modo di agire nel fronteggiare situazioni nuove. Ha connotati ideativi quando riguarda la capacità di formulare un progetto; Ha connotati ideomotori quando riguarda la capacità di controllare l’attuazione. 3 MODELLO INTERPRETATIVO DELL’ORGANIZZAZIONE CEREBRALE DEL GESTO Secondo questo modello un ruolo dominante per il controllo della prassia ideomotoria spetta all’emisfero di sinistra. MODELLI INTERPRETATIVI SU ORGANIZZAZIONE CEREBRALE DEL GESTO Modello di Geshwind, 1965 MODELLI INTERPRETATIVI SU ORGANIZZAZIONE CEREBRALE DEL GESTO IPOTESI DI LIEPMAN, 1920 4 APRASSIA IDEOMOTORIA E DOMINANZA EMISFERICA NEL DESTRIMANE MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Emisfero dx Emisfero sn p Arto superiore dx P Arto superiore sn 1. L’emisfero sinistro è quello che ha un ruolo direttivo sull’attività gestuale (emisfero dominante per le prassie); 2. L’emisfero sinistro controlla anche l’emisfero di destra nell’attività gestuale (emisfero subordinato per le prassie). PREVISIONI DEL MODELLO DI LIEPMAN MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Prima previsione Una lesione dell’emisfero sinistro determina aprassia ideomotoria in entrambi gli arti, soprattutto durante l’esecuzione dei gesti per comando o per imitazione PREVISIONI DEL MODELLO DI LIEPMAN MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Seconda previsione Una lesione dell’emisfero destro determina un deficit motorio negli arti di sinistra. L’emisfero sinistro in parte sopperisce a ciò assicurando una conservazione parziale dell’attività gestuale negli arti di sinistra 5 PREVISIONI DEL MODELLO DI LIEPMAN MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Terza previsione Una lesione delle connessioni interemisferiche callosali se determina aprassia ideomotoria la provoca solo per gli arti di sinistra (come se gli mancasse la guida dell’emisfero sn per l’organizzazione del gesto). Ad es. Liepman ha descritto nel 1990 il caso di un consigliere imperiale con rammollimento emisferico sinistro e del corpo calloso che aveva aprassia sono per gli arti di sinistra e per gesti sollecitati verbalmente. PREVISIONI DEL MODELLO DI LIEPMAN MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Casi rari: aprassia IM crociata in destrimane Una lesione dell’emisfero destro può determinare aprassia ideomotoria in entrambi gli arti (bilaterale), soprattutto durante l’esecuzione dei gesti per comando o per imitazione, in quei rari casi in cui l’emisfero destro sia dominante per la prassia ideomotoria PREVISIONI DEL MODELLO DI LIEPMAN MODELLO DI LIEPMAN DI INTERPRETAZIONE DEL GESTO (1905) Casi frequenti Afasia crociata ed assenza di aprassia Una lesione dell’emisfero destro in pazienti mancini determina frequentemente afasia crociata in assenza di aprassia sia AIM che AI (normali prassie nella maggior parte dei pazienti). L’emisfero sinistro in parte sopperisce a ciò assicurando una conservazione parziale dell’attività gestuale negli arti di sinistra 6 PROGNOSI DELL’APRASSIA Se l’aprassia si verifica in seguito ad una lesione anteriore la prognosi è migliore rispetto a quando la lesione è posteriore. APRASSIA IDEOMOTORIA E DOMINANZA EMISFERICA NEL MANCINO 1. Nel mancino, in cui la mano dominante è la sinistra, l’emisfero destro è in genere quello dominante per le prassie. 2. Vale, infatti, la regola che l’emisfero che è dominante per la preferenza manuale è quello che è dominante anche per le prassie 3. L’emisfero dominante per il linguaggio può anche non essere quello dominante per le prassie. APRASSIA IDEOMOTORIA ED AFASIA Casi frequenti: Afasia ed aprassia bilaterale L’emisfero sinistro che è quello dominante per il linguaggio è dominante anche per le prassie, pertanto una lesione dell’emisfero sinistro in pazienti destrimani determina afasia ed aprassia bilaterale nella maggior parte dei pazienti. Spiegazioni: 1. L’emisfero sinistro è implicato in compiti di astrazione, concettualizzazione, uso di simboli a scopo comunicativo, imitazione di gesti. 2. Una lesione dell’emisfero sinistro determina asimbolia, cioè un deficit nell’esecuzione di gesti simbolici o operativi (aprassia ideativa), ma non nell’esecuzione di gesti privi di significato (aprassia ideomotoria. 7 IPOTESI SULA ASSOCIAZIONE TRA APRASSIA IDEOMOTORIA ED AFASIA Teorie che cercano di spiegare il fenomeno: 1. Ipotesi di una genesi comune di aprassia ed afasia; 2. Ipotesi di un deficit sequenziale; 3. Ipotesi dualiste IPOTESI 1: DI UNA GENESI COMUNE DI APRASSIA ED AFASIA (Liepman, 1913) Disturbo linguistico Spiegazione Disturbo prassico equivalente Afasia Incapacità a scegliere o attivare opportunamente gli ECI per produrre i fonemi nel caso dell’afasia e per produrre i gesti nel caso dell’Aprassia Aprassia Afemia ed Anartria Perdita o alterazione degli ECI necessari a produrre i suoni che servono a produrre le parole Aprassia Mielocinetica Parafasie Incapacità ad usare gli ECI in modo consono al progetto Aprassia Ideo Motoria Anomia ed agrammatismo Incapacità a formulare un progetto d’azione idoneo a comporre le parole in frasi strutturate secondo le necessità del pensiero da comunicare Aprassia Ideativa IPOTESI 2: DEL DEFICIT SEQUENZIALE (Rimura et al, 1974, 1976) L’emisfero dominante ha la capacità di comporre sequenze motorie secondo un ordine sequenziale che avviene sia nel caso del linguaggio che della gestualità. Questa ipotesi è stata molto criticata poiché l’aprassia riguarda anche l’imitazione di gesti. Piuttosto l’aprassia consiste nella difficoltà a scegliere il gesto opportuno dal patrimonio gestuale e difficoltà nell’organizzazione temporale del movimento. 8 IPOTESI 3: DUALISTE L’afasia e l’aprassia si associano poiché dipendono dall’integrità di aree silvane adiacenti nell’emisfero dominante. - Conferme a questa ipotesi sarebbero: - presenza di casi con afasia e senza aprassia; - presenza di casi di aprassia senza afasia; - la stimolazione corticale di diversi punti induce afasia o aprassia. APRASSIA IDEOMOTORIA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA (secondo il modello di Liepman e Geshwind) Secondo il modello di Liepman è prevalente in genere una dominanza emisferica sinistra. L’AIM si considera legata a tre tipi di lesioni: 1) lesioni del lobulo parietale inferiore sinistro o delle fibre che connettono quest’area con la corteccia premotoria (sotto il giro sovramarginale); 2) lesioni callosali; 3) lesioni delle regioni prefrontali. Studi successivi hanno confermato questi assunti. Sono stati comunque descritti casi d’AIM per lesioni d’altre aree corticali quali 4) il cingolo 5) strutture sottocorticali In rari casi l’AIM è stata anche osservata in caso di lesioni destre (aprassia crociata). MODELLO SULL’ORGANIZZAZIONE DEL GESTO (secondo Liepman e Geshwind, 1920) 9 OSSERVAZIONI SPERIMENTALI CHE VANNO A FAVORE IL MODELLO DI LIEPMAN E GESHWIND (1965) Conferma Una lesione dell’emisfero sinistro in sede frontale determina, sebbene abbastanza raramente, aprassia mielocinetica negli arti controlaterali, senza prevalenza di lato OSSERVAZIONI SPERIMENTALI CHE VANNO CONTRO IL MODELLO DI LIEPMAN E GESHWIND (1965) Essendo le aree frontali la via finale comune, una lesione della corteccia frontale dovrebbe determinare AIM altrettanto frequentemente e gravemente rispetto a quando la lesione è localizzata a livello della corteccia parietale. Nella realtà avviene invece il contrario, cioè l’aprassia ideomotoria è più frequente e grave per lesioni a livello della corteccia parietale. Da tali osservazioni sperimentali nasce l’esigenza di un nuovo modello. MODELLO DI DE RENZI E FAGLIONI (1996) SU ORGANIZZAZIONE DEL GESTO 1. Solo la corteccia parietale e la sottostante sostanza bianca sono implicate nella regolazione prassica ideomotoria, in pratica esiste un centro prassico a livello della corteccia parietale sinistra. 2. Sulla corteccia parietale convergono vie parietali se l’ordine è tattile-cinestesico, vie temporali se l’ordine è uditivo e vie occipitali se l’ordine è visivo; 3. la corteccia parietale controlla la corteccia premotoria di sinistra; 4. la corteccia premotoria di destra viene controllata attraverso più vie: (1) corteccia parietale di sinistra e (2) la corteccia premotoria di destra. 10 TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA IDEOMOTORIA 1. Richiesta di esecuzione di gesti intransitivi: fare il segno della croce; fare un gesto di saluto; fare le corna 2. Test di imitazione di movimenti (significativi e non significativi): con le dita; con la mano; con l’intero arto superiore; NB: valutare se esiste un disturbo di programmazione ed organizzazione in maniera corretta del movimento. 3. Esempi di prove di prassia ideomotoria: braccio alzato, mano aperta, dita divaricate; braccio alzato, mano a pugno (gesto del pugno); TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA IDEOMOTORIA 4. Esempi di prove di prassia ideomotoria con le dita: - indice e medio divaricati (segno di V); - indice e medio uniti a cerchio (segno di OK); - mignolo ed indice estesi, altra dita flesse (segno delle corna); - indice esteso in alto, altre dita flesse (es. indicare il soffitto); - medio inarcato sull’indice, altre dita flesse; - pollice incarcerato tra indice e medio flessi; - dare tre buffetti estendendo il medio a scatto dalla falange distale del pollice; - schioccare tre volte le dita; - imitare un uomo che cammina con indice e medio sul tavolo; - aprire e chiudere indice e medio orizzontali (segno delle forbici); - picchettare in successione le 4 dita laterali sul tavolo per 3 volte; - con il dito poggiato sul tavolo indice e medi estesi, - flettendo l’indice e poi il medio ed il pollice mentre l’altro dito è esteso. 5. Esempi di prove di prassia ideomotoria con le mani e con l’arto: - palma aperta sulla spalla opposta; - palma aperta sulla nuca; - mano aperta con dorso il alto a livello del mento; - saluto militare; mano a cannocchiale sulla bocca , - soffiando; braccio orizzontale, in avanti, palma aperte (segno di alt); - battere tre volte sul tavolo con un pugno, poi con mano aperta (per 3 volte); - braccio esteso da portare sulla spalla opposto, mentre le dita si stringono a pugno; - pugno sulla fronte seguito da palma aperta sulle labbra. Segno della croce; - mano sagittale portata 3 volte colpendo la fronte (segno di matto); - dita sulle labbra; estensione dell’arto (segno di dare un bacio) TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA IDEOMOTORIA 11 TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA IDEOMOTORIA 1. Valutazione se l’esecuzione del gesto si verifica per una determinata modalità di presentazione 2. Test di dimostrazione d’uso degli oggetti comuni sotto comando verbale (cioè senza mostrare l’oggetto): martello; forchetta; pettine; chiave 3. Test di dimostrazione d’uso degli oggetti comuni sotto modalità visiva (cioè mostrando l’oggetto, ma senza consentire di utilizzarlo): martello; forchetta; pettine; chiave 4. Test di dimostrazione d’uso degli oggetti comuni sotto modalità tattile (cioè mostrando l’oggetto ad occhi chiusi): martello; forchetta; pettine; chiave 3. APRASSIA IDEATIVA (AI) Definizione dell’AI: L’aprassia ideativa consiste nella incapacità da parte del paziente a rappresentarsi mentalmente a se stesso un determinato gesto da compiere. Pertanto il paziente è incapace di utilizzare oggetti che pur riconosce. Caratteristiche dell’AI: nel caso di presenza d’aprassia ideomotoria, poiché il paziente ha difficoltà nel rappresentare mentalmente il movimento da eseguire, non sa che COSA fare per portare a compimento un’azione, cioè non sa cosa fare per far fronte ad un’azione da compiere. Per cui l’aprassico ideativo cui si è dato un compito manifesta pertanto presenterà: - difficoltà ad utilizzare oggetti singoli o di più oggetti, - tendenza ad omettere o invertire delle azioni, - soprattutto compie con l’oggetto movimenti che non sono propri dell’oggetto, -incapacità ad eseguire una sequenza di gesti sebbene possa eseguire correttamente movimenti semplici. 3. APRASSIA IDEATIVA (AI) Esempi di aprassia ideativa: Un paziente che doveva accendere una candela si comportò nel seguente modo: il paziente mise la candela verticale sul tavolo ignorando il candeliere, estrasse un fiammifero dalla scatola e lo portò vicino allo stoppino, senza averlo sfregato. Dopo un po', si rese conto che il fiammifero andava acceso e sfregò il fiammifero sulla candela. Alla fine infilo il fiammifero nella candela vicino allo stoppino). Un paziente usò le forbici come un cucchiaio; Il paziente può avere difficoltà nell’accendere una sigaretta; Il paziente può avere difficoltà nello scrivere una lettera Gli errori fatti possono essere classificati come: - perplessità - maldestrezza - omissioni - errori di localizzazione - uso erroneo errori di sequenza L’aprassia ideativa non dipende da uno stato confusionale è presente anche in soggetti non dementi e vigili e non dipende da un’agnosia per gli oggetti (il soggetto con AI denomina correttamente e riconosce gli oggetti) L’AI non è una forma molto grave di AIM in quanto esistono soggetti con AI senza AIM. In genere si considera l’AI come un disturbo dell’organizzazione sequenziale dei gesti o alternativamente come disturbo della memoria semantica sulle caratteristiche d’uso di un oggetto. 12 APRASSIA IDEATIVA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA La lesione responsabile della AI è in genere attribuita a - lesioni in sede temporo-parieto-occipitale sinistra cioè lesioni posteriori dell’emisfero di sinistra.; Sono stati comunque descritti casi d’AI per lesioni d’altre aree quali - lesione corticale frontale; - strutture sottocorticali. IPOTESI INTERPRETATTIVE DELL’AI Ipotesi Confutazione L’Aprassia ideativa è una forma grave di Spesso AI ed AIM si dissociano aprassia ideomotoria L’aprassia ideativa è espressione di un L’AI si osserva anche in casi senza danno danno corticale diffuso corticale diffuso L’aprassia ideativa è una forma di agnosia Il paziente è generalmente in grado di per gli oggetti da utilizzare denominare correttamente gli oggetti stessi e manipolarli L’aprassia ideativa è dovuta ad un’amnesia di uso cioè incapacità a rievocare la corretta modalità gestuale di fronte ad uno stimolo (De Renzi e Lucchelli, 1988) L’AI è un disturbo di organizzazione temporale dei gesti necessari a compiere un’azione complessa (Poeck e Lehmkuhl, 1980) L’aprassia ideativa è un’alterazione del sistema prassico-concettuale ossia della sottocomponente del sistema semantico che è responsabile della conoscenza di funzione di un oggetto entro un determinato contesto (Roy e Square, 1985; Ochipa et al, 1989) TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA IDEATIVA Prove che prevedono l’utilizzo di più oggetti in sequenza, ad esempio: - preparare il caffè; - imbustare ed affrancare una lettera. 13 4. APRASSIA MIELOCINETICA (AMC) Definizione dell’AMC: L’aprassia mielocinetica è un disturbo che consiste nell’esecuzione con estrema lentezza di movimenti che appaiono quindi imprecisi e grossolani. Caratteristiche dell’AMC: nel caso di presenza di aprassia mielocinetica si verificherà una perdita della melodia cinetica è cioè il paziente manifesterà: - perdita della capacità di automatizzare le azioni, perdita della capacità di fornire la giusta fluenza alle sequenze motorie. Contestazioni sull’esistenza dell’aprassia mielocinetica: - L’AMC è dovuta ad un risentimento piramidale lieve (Geschwind, 1965); - L’AMC è simile ad uno stato emiparetico (Brown, 1972); - L’AMC è un disturbo dei soli movimenti distali dovuto ad un selettivo coinvolgimento delle aree motorie primarie (Poeck, 1985); - L’AMC è un disturbo da risentimento motorio extrapiramidale; infatti nel paziente affetto da malattia di Parkinson vi sono lo stesso: lentezza dei movimenti, goffaggine, perdita della melodia cinetica. APRASSIA MIELOCINETICA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA Le strutture importanti per l’aprassia mielocinetica sarebbero le seguenti: 1) Nuclei della base: che sarebbero implicati nella rappresentazione dei movimenti; 2) Proiezioni dirette dai nuclei della base alla corteccia: pertanto l’AMC potrebbe essere dovuta ad una disconnessione tra nuclei della base ed area supplementare motoria; 3) Area supplementare motoria: che sarebbe implicata nella transcodificazione delle rappresentazioni dei movimenti nei corretti schemi di innervazione muscolare. TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA MIELOCINETICA 1) Prove che prevedono l’esecuzione di movimenti: - sotto imitazione, - privi di significato, - con le dita della mano. 2) Prove basate su: - esecuzione di gesti, - imitazione di posture, - utilizzazione di oggetti. 14 5. APRASSIA DEL TRONCO Definizione: L’aprassia del tronco (o della motilità assiale) consiste nella incapacità da parte del paziente ad eseguire correttamente movimenti complessi con il corpo che coinvolgono la muscolatura assiale. Il paziente, in altre parole, ha difficoltà nell’espressione gestuale con la muscolatura assiale. Esempi di aprassia assiale: - difficoltà nel sedersi da una sedia; - difficoltà nell’alzarsi da una sedia; - difficoltà nell’assumere posture particolari (es. posizione “del pugile”) IPOTESI DI GESHWIND PER SPIEGARE L’APRASSIA DEL TRONCO Sistemi che controllano la Motilità assiale Sistemi che controllano la Motilità distale La corteccia motoria è connessa la corteccia temporale attraverso fasci extrapiramidali a partenza dalla corteccia temporale La corteccia motoria è connessa con l’aria di Wernicke attraverso il fascicolo arcuato La corteccia motoria controlla la muscolatura assiale ed assicura una corretta motilità assiale. La corteccia corteccia motoria di sinistra controlla gli arti di dx ed in modo indiretto gli arti di sn. Una lesione del lobo parietale determina aprassia del tronco poiché disconnette la corteccia temporale con quella motoria determina aprassia della motilità assiale Una lesione del lobo parietale o del fascicolo arcuato poiché disconnette l’area di Wernicke con quella motoria determina aprassia dei movimenti degli arti APRASSIA DEL CAMMINO Definizione: L’Aprassia del cammino è un tipo di aprassia del tronco che è caratterizzata da: - difficoltà ad iniziare il cammino; - tendenza del paziente a guardare i propri piedi come se fossero calamitati al terreno; - calpestio preparatorio (il paziente solleva il piede dal pavimento senza spostarlo in avanti); - compromissione della sequenza automatica del cammino che appare pertanto lento e frammentato; - incapacità talvolta, da parte del paziente a stare in equilibrio senza un supporto; - difficoltà ed errori nei cambi di direzione; - possibilità di camminare in maniera corretta cambiando le condizioni ambientali (ad es. se si deve scavalcare un ostacolo o se si deve salire dei gradini); - esecuzione corretta dei movimenti con gli arti inferiori in posizione sdraiata. Contestazioni sull’esistenza dell’aprassia del cammino: 1) non sarebbe una forma di aprassia, ma sarebbe dovuta ad una difficoltà di programmazione ed esecuzione dei programmi motori; 2) L’aprassia del cammino è una compromissione delle dinamiche posturali in quanto al cambio delle posture il disturbo si modifica; 3) L’Aprassia del cammino è dovuta ad una disfunzione dei sistemi responsabili di: attività automatiche; attività semiautomatiche; mantenimento della postura; deambulazione 15 APRASSIA DEL CAMMINO E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA L’aprassia del cammino sarebbe dovuta ad un coinvolgimento dei circuiti frontali sottocorticali TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA DEL TRONCO Non sono stati elaborati test standardizzati, per cui la valutazione si basa su: 1) fare compiere al paziente semplici movimenti degli arti in posizione supina; - tracciare figure nello spazio; simulare il movimento della pedalata in bicicletta. 2) valutare se è in grado di mantenere la stazione eretta senza supporti; - test della tirata: valutare se il paziente resiste a sointe da parte dell’esaminatore in varie direzioni (risposte posturali reattive); valutazione se il paziente è in grado di alzarsi da una sedia e sedersi nuovamente. 3) valutare la “messa in moto”, cioè l’inizio del cammino: - presenza di freezing (piedi come calamitati a terra), - esitazioni durante la marcia; - cambi di direzione; - ampiezza della base di appoggio; - lunghezza del passo; - prove delle sincinesie della marcia; - variazioni della marcia in relazione al terreno 6. APRASSIA ORALE (BUCCOFACCIALE) (ABF) Definizione: L’aprassia bucco-facciale consiste nella incapacità da parte del paziente di eseguire movimenti con l’apparato faringo-bucco-facciale sia di tipo simbolico che non simbolico in base alla richiesta dell’esaminatore pur conservando l’abilità di eseguirli in via automatica (dissociazione automaticovolontaria). Il paziente, in altre parole, ha difficoltà nell’espressione gestuale con la muscolatura orale. Esempi di aprassia orale: 1) difficoltà ad eseguire movimenti con la muscolatura linguale: - toccarsi il labbro superiore, - toccarsi la punta del naso, - toccarsi il labbro inferiore 2) difficoltà ad eseguire movimenti con la muscolatura orale: - fischiare, - dare un bacio, - imitare il verso con cui si chiama un gatto, - raschiarsi la gola, - inghiottire (in qualche caso). 16 6. APRASSIA ORALE (BUCCOFACCIALE) (ABF) Semeiotica del disturbo del movimento orale secondo Poeck e Kerstshensteiner (1975): Gli errori che il paziente esegue sono di 6 tipi: 1. sostituzioni: un movimento viene sostituito da un altro movimento (movimento orale o rumore onomatopeico) o da un movimento corporeo o da un commento verbale (sono il disturbo più frequente); 2. movimenti orali addizionali: movimenti in aggiunta a quelli richiesti; 3. esecuzione incompleta o assente; 4. conduite d’approche: analoghe a quelle verbali; 5. movimenti amorfi 6. perseverazioni Tipi di errori in relazione al tipo di afasia nell’esecuzione di tre movimenti (Mateer, 1978): Afasici non fluenti: incapacità ad eseguire uno dei tre movimenti Afasici fluenti: - omissioni (primo posto); - perseverazioni (secondo posto); - errori senza riferimento al modello o eseguiti con altre parti del corpo; - vocalizzazioni; - inversioni della sequenza. APRASSIA ORALE E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA L’aprassia bucco-facciale è presente o dissociata dalle aprassia ideativa ed ideomotoria TEST PER LO STUDIO DELLA PRASSIA BUCCO-FACCIALE Richiesta di esecuzione di gesti: - soffiare; - fischiare; - fare una pernacchia; - dare un bacio; - aprire a schiocchio le labbra; - muovere ripetutamente la lingua contro i denti; - schioccare la lingua contro il palato imitando il trotto del cavallo; -raschiarsi la gola. 17 ALTRE FORME DI APRASSIA 7. APRASSIA DELLO SGUARDO Definizione: Incapacità dei pazienti a portare gli occhi in una certa direzione dello sguardo in assenza di: - paralisi oculomotoria; - deviazione coniugata dello sguardo Si osserva in alcuni afasici. 8. APRASSIA PALPEBRALE Definizione: Incapacità ad aprire le palpebre in maniera volontaria. Si osserva in alcuni casi di Paralisi Sopranucleare Progressiva APRASSIA COSTRUTTIVA Definizione di aprassia costruttiva (Kleist, 1934): L’aprassia costruttiva consiste in un disturbo della attività di eseguire elaborazione visuo-spaziale in compiti costruttivi quali: - costruzione; - composizione; - disegno. Nell’aprassia costruttiva: - la forma spaziale del prodotto non è corrispondente al modello; - non esiste aprassia dei singoli movimenti. Definizione di disordini costruttivi (Gainotti, 1985): qualunque disturbo osservato durante un compito costruttivo. I compiti costruttivi si distinguono in compiti grafomotori: disegno compiti non grafomotori: composizione di elementi semplici per formare strutture complesse. Probabili cause di aprassia costruttiva: a) eminattenzione; b) deficit visuo-percettivi; c) deficit di programmazione motoria; d) deterioramento cognitivo APRASSIA COSTRUTTIVA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA 18 APRASSIA COSTRUTTIVA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA APRASSIA DA LESIONE DX APRASSIA DA LESIONE SN I disturbi di elaborazione spaziale in compiti visuo-costruttivi sono diversi a seconda dell’emisfero lesionato. L’aprassia costruttiva in genere compare dopo una lesione dx Talvolta l’aprassia compare dopo una lesione emisferica sn I disegni eseguiti hanno linee con orientamento sbagliato I disegni eseguiti sono esemplificati Vi è confusione nelle relazioni tra gli elementi La disposizione spaziale è corretta I disordini visuo-costruttivi hanno una genesi semplice, es: - difficoltà di percezione di orientamenti di linee I disordini visuo-costruttivi hanno una genesi complessa, es: - disturbo di programmazione motoria; - deficit intellettivi; - disturbi di analisi spaziale APRASSIA COSTRUTTIVA E TIPO DI PATOLOGIA APRASSIA COSTRUTTIVA E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA LESIONE EMISFERO DX LESIONE EMISFERO SN 19 MODELLI COGNITIVI PER SPIEGARE L’APRASSIA COSTRUTTIVA Modello di Van Sommers (1989) E’ incentrato sul disegno a memoria Sostiene che esiste un livello centrale di elaborazione del disegno che pianifica le strategie costruttive. Modello di Roncato, Sartori et al (1987) E’ incentrato sulla copia di disegno Sostiene che esistono i seguenti livelli di elaborazione: primo livello: processo di analisi visuo-percettiva; secondo livello: livello centrale di elaborazione del disegno il quale pianifica le strategie costruttive; terzo livello: processo esecutivo. Modello di Grossi (1991) E’ incentrato sulla copia di disegno Sostiene che esistono i seguenti livelli di elaborazione: primo livello: processo di analisi visuo-percettiva; secondo livello: livello centrale di elaborazione del disegno il quale pianifica le strategie costruttive; terzo livello: processo esecutivo. Critiche ai modelli da studi clinici: non esiste un livello centrale di elaborazione del disegno. IPOTESI DI ELABORAZIONE DI UN PIANO DI DISEGNO Copia figura semplice Analisi visuo- Elaborazione centrale percettiva del disegno/ Produzione grafica pianificazione Copia figura complessa IPOTESI DI ELABORAZIONE DI UN PIANO DI DISEGNO Si ipotizza che l’elaborazione di un piano di disegno possa avvenire attraverso 3 meccanismi: 1. Meccanismo per l’elaborazione grafica di figure complesse (es. figura complessa di ReyOsterrieth) Si verificherebbe attraverso tre livelli di elaborazione: primo livello: livello dell’analisi visuo-percettiva; secondo livello: elaborazione centrale del disegno, cioè programmazione e pianificazione del piano di disegno ottenuta attraverso l’attivazione di sequenza di routine motorie semplici; terzo livello: esecuzione motoria, cioè realizzazione motoria grafica. 2. Meccanismo per l’elaborazione grafica di figure semplici in posizione canonica (es. copia di figure geometriche). Si verificherebbe attraverso tre livelli di elaborazione: primo livello: livello dell’analisi visuo-percettiva; secondo livello: elaborazione centrale del disegno, cioè programmazione e pianificazione del piano di disegno ottenuta attraverso l’attivazione di sequenza di routine motorie semplici e ben consolidate relative al disegno di figure geometriche. Sarebbe cioè una sorta di memoria procedurale specifica e di lessico costruttivo; terzo livello: esecuzione motoria, cioè realizzazione motoria grafica. 3. Meccanismo per l’elaborazione grafica di scarabocchi (per cui, cioè non è disponibile nessuna routine motoria): Si verificherebbe attraverso tre livelli di elaborazione: primo livello: livello dell’analisi visuo-percettiva; secondo livello: elaborazione centrale del disegno, cioè programmazione e pianificazione del piano di disegno ottenuta attraverso l’attivazione di sequenza di routine motorie elementari relative al disegno di segmenti lineari e curvi. terzo livello: esecuzione motoria linea-per-linea. 20 ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Esame neuropsicologico generale: valutazione di tutte le abilità cognitive; - Batteria Te.Ra.Di.C: valutazione delle abilità visuo-percettive; valutazione delle abilità esecutive motorie; - Copia di disegni libera: compito costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di riprodurre la figura stimolo; - Copia di disegni con elementi di programmazione: compiti costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di completare delle figure stimolo; - Disegno spontaneo: prova che valuta: le abilità prassico-costruttive, le competenze semanticolessicali; le abilità immaginative. - Compito di composizione di bastoncini: compito costruttivo non grafomotorio; - Disegno con cubi della WAIS: prova che valuta più funzioni come: funzioni attentive, abilità visuospaziali, funzioni motorie, intelligenza. - Prova di composizione di strutture complesse a partire da solidi semplici; - Prova di sistemazione di oggetti in una scatola - Test di planning spaziale: test con componente visiva, di pianificazione mentale e di esecuzione motoria test grafici: copia libera di figure bidimensionali, copia libera di figure tridimensionali; copia di figure con elementi di programmazione test non grafici: torre di Hanoi, torre di Londra; test costruttivi: test spaziali della scala WAIS. - ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Copia di disegni libera: compito costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di riprodurre la figura stimolo; ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Copia di disegni libera: compito costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di riprodurre la figura stimolo; 21 ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Copia di disegni libera: compito costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di riprodurre la figura stimolo; ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Copia di disegni con elementi di programmazione: compiti costruttivo grafomotorio che valuta la capacità di completare delle figure stimolo; ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA Disegno spontaneo: prova che valuta: le abilità prassico-costruttive, le competenze semantico-lessicali; le abilità immaginative. Draw a man test 22 ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA - Disegno con cubi della WAIS: prova che valuta più funzioni come: funzioni attentive, abilità visuospaziali, funzioni motorie, intelligenza. ESAME NEUROPSICOLOGICO DEI PAZIENTI CON APRASSIA COSTRUTTIVA Rey-Osterrieth Complex Figure MODALITA’ DI ATTRIBUZIONE DEL PUNTEGGIO Corretta: ben posta2 // mal posta1 Deformata e/o incompleta ma riconoscibile: ben posta1// mal posta1/2 Irriconoscibile o assente: 0 23