535-538 Caranci - Recenti Progressi in Medicina

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Recenti Prog Med 2012; 103: 535-538
Dissezione della carotide interna:
descrizione di un caso con paralisi del XII nervo cranico
Luca Macarini1, Pio Zeppa2, Eugenio Annibale Genovese3, Michele Scialpi4, Antonio Raucci5
Riassunto. La dissezione della carotide interna intracranica
è una causa ben definita di dolore del distretto testa-collo
e di ictus giovanile; più rare sono le descrizioni in letteratura di associazione con paralisi dei nervi cranici.
Viene descritto un caso di aneurisma bilaterale da dissezione della carotide interna extracranica, associata a paralisi
omolaterale del XII nervo cranico ed oculosimpatica.
Lo studio neuroradiologico, soprattutto mediante Risonanza Magnetica, consente la definizione della dissezione carotidea attraverso specifici reperti e la correlazione tra la formazione dell’aneurisma e la paralisi dei nervi cranici e del
simpatico.
Spontaneous dissection of the internal carotid artery:
description of a case with lower cranial nerve palsy.
Parole chiave. Aneurisma dissecante, paralisi dei nervi cranici, risonanza magnetica, carotide interna.
Key words. Cranial nerve palsy, dissecting aneurysm, Magnetic Resonance imaging, internal carotid.
Introduzione
gua verso destra in fase di protrusione); si associavano
sintomi da paralisi oculo-simpatica (restringimento della rima palpebrale). Il restante esame neurologico era
negativo, così come gli esami sierologici di laboratorio
(compresi gli indici infiammatori ed autoimmuni).
La tomografia computerizzata (TC) escludeva, oltre
a lesioni del tessuto cerebrale, eventuali alterazioni traumatiche a carico del basicranio o delle regioni orbitarie.
Lo studio cranio-encefalico con risonanza magnetica
(RM), condotto con magnete da 1,5 Tesla, dimostrava l’assenza di lesioni a carico del tessuto nervoso cerebrale. Si
intravedeva tuttavia, nelle sezioni condotte a livello del
basicranio, la presenza di un segnale iperintenso in corrispondenza delle pareti della carotide interna di sinistra
a livello dell’ingresso del vaso nel canale petroso (suggestivo di ematoma extaluminale), con secondaria riduzione del lume (figura 1). Lo studio angio-RM, condotto con
acquisizione dinamica ad alta risoluzione a livello del collo e con tecnica TOF 3D per lo studio del circolo intracranico, dimostrava una riduzione del calibro della carotide interna di sinistra nel tratto extracranico distale e
nel segmento intrapetroso (figura 2).
In corrispondenza del tratto di passaggio tra carotide interna extra- ed intracranica a destra, era presente
una discreta ectasia pseudoaneurismatica (diametro
massimo di circa 15 mm), a margini irregolari. Analoga
formazione si rilevava controlateralmente, di minori dimensioni (diametro massimo di circa 8,5 mm), con evidente riduzione del calibro carotideo distalmente.
La dissezione “spontanea” dell’arteria carotide
interna è una delle cause maggiori di ictus giovanile; sono descritti, tuttavia, casi con sintomi minori o addirittura asintomatici. Tra le manifestazioni meno frequentemente correlate alla dissezione viene annoverata la paralisi dei nervi cranici inferiori (dal IX al XII).
Viene riportato un caso di dissezione spontanea
carotidea, in cui la presenza di aneurisma della carotide distale determinava una paralisi dell’ipoglosso.
Descrizione del caso
Il caso riguarda una donna di 53 anni, con anamnesi clinica praticamente trascurabile, tranne per una caduta accidentale sulla schiena avvenuta circa 2 mesi
prima e giudicata non significativa da parte della paziente.
La storia clinica, iniziata almeno da un mese, era caratterizzata da modesti disturbi della deglutizione, associati tuttavia a disturbi della mobilità della lingua; all’esame obiettivo si riscontrava un’atrofia dell’emilingua
di destra con abolizione omolateralmente della mobilità, da deficit del XII nervo cranico (deviazione della lin-
Summary. Spontaneous dissection of the extracranial internal carotid artery is a well recognized cause of headache
and juvenile stroke; lower cranial nerve palsy as a complication of dissection is rare.
We report the case of a female patient with bilateral dissecting aneurysm of the internal carotid artery, associated
with unilateral cranial nerve XII palsy and oculosympathetic palsy.
Neuroradiological findings, in particular those obtained by
Magnetic Resonance imaging, allow the identification of
the dissecting pathology and the correlation of the
aneurysmal formation with nerve palsy.
1Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Università di Foggia; 2Istituto di Anatomia Patologica, Università di Salerno; 3Dipartimento di Scienze Chirurgiche e Morfologiche, Università dell’Insubria, Varese; 4Diagnostica per Immagini, Università di Perugia;
5Diagnostica per Immagini, Seconda Università di Napoli.
Pervenuto il 25 settembre 2012.
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Recenti Progressi in Medicina, 103 (11), novembre 2012
Dopo la diagnosi di dissezione, veniva iniziato un
trattamento eparinico, che conduceva ad una risoluzione parziale dei sintomi motori a carico dell’emilingua,
programmando quindi il controllo RM a distanza di tempo per valutare l’evoluzione della patologia dissecante,
in particolare della stenosi carotidea.
Discussione
Le arterie carotidi interne sono i vasi extracranici maggiormente interessati dalla dissezione
spontanea1; quest’ultima consiste nella lacerazione
della parete del vaso, con possibilità da parte del
flusso ematico di slaminare gli strati parietali.
La dissezione spontanea dell’arteria carotide interna rappresenta una delle cause riconosciute più
frequenti di ictus giovanile2, con una incidenza annuale ≥2,6/100.003. Tale condizione patologica è
probabilmente più frequente di quanto generalmente considerato, probabilmente per la possibilità di eventi asintomatici o sub-clinici2,4.
L’etiologia della dissezione arteriosa, non sempre evidente, probabilmente implica condizioni differenti tra loro4. Nei casi verificati istologicamente, è stato possibile riscontrare come base della dissezione una necrosi della tunica media5,6; altre più
rare cause comprendono l’iperplasia fibro-muscolare, l’aterosclerosi, le arteriti7,8.
Figura 1. RM, Sezione assiale T1-pesata. Segnale iperintenso in
corrispondenza delle pareti della carotide interna di sinistra a livello dell’ingresso del vaso nel canale petroso, come da ematoma extraluminale, con secondaria riduzione del lume.
L’aspetto morfologico, dimostrabile angiograficamente4, comprende la riduzione di calibro del vaso, talora molto marcata (“string sign”), coinvolgente il segmento vasale compreso tra i 2-3 cm oltre la biforcazione ed il basicranio, talvolta con
estensione al segmento intrapetroso1; in alcuni casi è riportata l’occlusione completa del vaso, con
aspetto “affusolato”. Più raro è l’interessamento
segmentale del tratto cervicale superiore della carotide interna.
L’associazione della dissezione arteriosa con la
presenza di aneurismi sacciformi è facilmente dimostrabile; nei casi in cui esista una comunicazione tra il lume del vaso e l’aneurisma dissecante,
può essere dimostrata anche angiograficamente la
compressione e dislocazione dell’intima sotto forma di un difetto o “flap” intraluminale4. Tali aneurismi non sono un condizione statica; in alcuni casi è stata dimostrata una riduzione fino alla completa risoluzione della condizione4.
Figura 2. Angio-RM dopo iniezione endovenosa di mezzo di contrasto. Riduzione del calibro della carotide interna di sinistra nel
tratto extracranico distale e nel segmento intrapetroso. Presenza
di ectasia aneurismatica in corrispondenza del tratto di passaggio tra carotide interna extra- ed intracranica a destra, a margini
irregolari; analoga formazione si rileva controlateralmente, di minori dimensioni (diametro massimo di circa 8,5 mm), con evidente riduzione del calibro carotideo distalmente.
Da un punto di vista clinico, nella maggioranza
dei casi si tratta di pazienti giovani o di media età.
Il sintomo più frequente è rappresentato dal dolore improvviso in regione cervicale, talora esteso
verso la testa, seguito da una sintomatologia ictale in territorio carotideo; quest’ultima è legata alla stenosi del vaso dissecato, ma può anche essere
conseguenza di un embolismo distale4. È stata anche descritta l’associazione di dissezione bilaterale delle carotidi con encefalopatia posteriore reversibile9,10.
Altra modalità di presentazione clinica è costituita dall’associazione del dolore cervicale o emicranico con una paralisi oculosimpatica omolaterale2; talora l’accidente cerebro-vascolare e la paralisi oculosimpatica possono coesistere. Una manifestazione oggettiva della dissezione può essere
la presenza di un “soffio” al collo.
L. Macarini et al.: Dissezione della carotide interna: descrizione di un caso con paralisi del XII nervo cranico
La paralisi dei nervi cranici è una condizione
clinica meno frequentemente descritta, ma non rara nei pazienti con dissezione della carotide interna extracranica2; in tale ambito, la manifestazione più frequente è quella della paralisi dei nervi
cranici inferiori2, associata o meno a paralisi oculomotoria11.
Secondo la rassegna di Mokri et al.2, la paralisi
dei nervi cranici era presente in 23 su 126 pazienti con dissezione carotidea. Dieci pazienti (5,2%)
manifestavano una sindrome da paralisi dei nervi
cranici inferiori (con costante interessamento del
XII nervo cranico, con o senza interessamento del
IX, X o XI); 5 pazienti (2,6%) presentavano una paralisi degli oculomotori, mentre 7 (3,7%) una paralisi del VII; 7 pazienti presentavano disgeusia (da
interessamento della corda del timpano), in assenza di interessamento di altri nervi cranici; in un
paziente era descritta paralisi dell’VIII nervo cranico; in un altro neuropatia ottica ischemica.
Rara è la presentazione con paralisi isolata del
XII nervo cranico, in assenza di altri sintomi da
dissezione carotidea, come nel nostro caso.
La paralisi dei nervi cranici, con interessamento isolato o multiplo dei nervi, è sempre omolaterale alla dissezione2. L’associazione con una sintomatologia ictale sensitivo-motoria controlaterale
può dare l’erronea impressione di una sindrome
del tronco encefalico12; in questi casi, sintomi dirimenti di interessamento carotideo, e non vertebrobasilare, sono il dolore o la paralisi oculosimpatica.
La patogenesi dell’interessamento dei nervi cranici in caso di dissezione carotidea è legata alla
compressione meccanica o alla distorsione (“stretching”) da parte dell’aneurisma nel vaso dissecato
al di sotto del forame giugulare2.
Anatomicamente, il nervo glossofaringeo (IX),
il vago (X) e l’accessorio (XI) lasciano la base cranica attraverso il forame giugulare (“pars nervosa”), antero-medialmente alla vena giugulare;
l’ipoglosso (XII) decorre invece attraverso il proprio
canale. Questi nervi si uniscono nello spazio retrostiloideo, che ospita inoltre l’arteria carotide interna, la vena giugulare interna, la catena del simpatico ed i linfatici1; in particolare, il X e XII nervo
cranico sono i nervi con il rapporto anatomico più
esteso con la carotide13.
Altre cause di paralisi dei nervi cranici IX-XII
completa (sindrome di Collet-Sicard) o parziale
comprendono le fratture della base cranica, e tumori di vario genere (neurinomi, metastasi, linfomi e, soprattutto, tumori del glomo giugulare)1,14.
Sono state descritte in letteratura anche paralisi dei nervi cranici da dissezione in assenza di
aneurisma. In tali casi la teoria della compressione meccanica non è in grado di spiegare l’origine
del sintomo; più probabilmente, quest’ultima sarebbe legata alla sofferenza ischemica per coinvolgimento (meccanico, embolico o emodinamico) della rete vascolare di supplenza del nervo2. Da ricordare che i nervi cranici dal VII al XII ricevono la
propria vascolarizzazione dal sistema faringeo
ascendente, derivante dalla carotide esterna12; sono descritte tuttavia diverse varianti anatomiche,
in particolare la possibilità di supplenza da parte
della carotide interna cervicale.
La diagnosi di dissezione, non sempre immediata15, si basa sulla dimostrazione del flap intimale (non sempre dimostrabile angiograficamente), o della stenosi “affusolata” della carotide interna distale alla biforcazione, eventualmente associata a pseudoaneurisma, in cui l’angiografia rimane l’esame gold standard.
La TC con angio-TC, inferiore nella dimostrazione delle componenti ematiche extraluminali,
possiede elevata risoluzione nella dimostrazione
della stenosi vascolare e dell’eventuale aneurisma,
talvolta del flap intimale con doppio lume; può
inoltre essere utile nella dimostrazione/esclusione
di eventuale patologia traumatica del basicranio o
delle regioni orbitarie16,17.
La RM rappresenta la metodica migliore per la
definizione delle componenti ematiche intramurali o extraluminali18,19: soprattutto grazie all’impiego di sequenze T1 con soppressione del segnale adiposo, è possibile dimostrare la presenza dell’ematoma iperintenso con lume residuo ridotto ed eccentrico. L’identificazione dell’aneurisma, possibile in T2 attraverso la rilevazione di strati successivi di metaemoglobina e emosiderina, viene confermata mediante angio-RM.
La gestione dei pazienti con dissezione spontanea della carotide interna è stata negli anni molto
eterogenea, avvalendosi di procedure diverse, dalla terapia medica alla legatura della carotide1; è
tuttavia riportata un’evoluzione favorevole, indipendentemente dall’approccio terapeutico adottato, con riduzione di dimensioni fino alla scomparsa dell’aneurisma in circa i 2/3 dei casi4. Il trattamento chirurgico è considerato attualmente un’opzione rara. La terapia medica (eparina, anticoagulanti orali) rappresenta la prima indicazione, riservando l’eventuale trattamento endovascolare
con stent ai casi non responsivi.
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Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Antonio Raucci
Seconda Università
Dipartimento di Diagnostica per Immagini
Piazza Miraglia, 2
80131 Napoli
E-mail:
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