Utilità della 18F-FDG-PET/TC nella diagnosi di
Istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL)
A.M. Postini (1), S. Aguzzi (2), M. Pagano (1), A. Andreacchio (3), C. Defilippi (4),
S. Asaftei (1), F. Fagioli (1), A. Cistaro (5)
(1) Dip. Oncoematologia Pediatrica, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
(2) Dip. di Pediatria, Divisione di Malattie Infettive, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
(3) Dip. di Ortopedia Pediatrica, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
(4) Servizio di Radiologia, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
(5) Positron Emission Tomography Centre I.R.M.E.T., Torino
Introduzione
L’istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) è una rara e anomala proliferazione con conseguente accumulo di cellule di Langerhans e comprende un ampio spettro di presentazioni cliniche, classicamente identificate come tre entità distinte: granuloma eosinofilo, malattia di
Hand-Schuller-Christian and di Letter-Siwe. Solo recentemente queste tre forme sono state classificate come parte di una stessa entità patologica. La prognosi varia dalla spontanea regressione con completa risoluzione per le forme localizzate, alla rapida progressione fino
all’exitus per le rare forme gravi con coinvolgimento sistemico.
Caso clinico
Una bambina di 11 anni giunse alla nostra attenzione con un’anamnesi di 10 giorni di algie
lombari, insorte dopo esercizio fisico e responsive ad analgesici, senza pregresso trauma.
L’esame neurologico era normale; il controllo ortopedico evidenziò cifosi dorsale di tipo antalgico. La radiografia evidenziava un aspetto “a cuneo” delle vertebre T5/T6/T7 e la probabile diagnosi radiologica fu di morbo di Scheurmann.
Le indagini TC ed RM (a lato) evidenziavano una frattura a carico di T6; la scintigrafia con Tc 99
confermava un uptake focale. Non c’erano alterazioni di rilievo agli esami di laboratorio. Fu pertanto impostata terapia analgesica e posizionale/posturale, con lo scopo di ridurre la sintomatologica dolorosa.
Ad una seconda RM risultò evidente un’ulteriore riduzione dell’altezza del corpo vertebrale di T6, con enhancement suggestivo per frattura
patologica. La remissione della sintomatologia con trattamento analgesico e posizionale/posturale si accordava tuttavia con l’ipotesi
diagnostica di granuloma eosinofilo. La possibilità di effettuare un prelievo bioptico fu esclusa a causa della sede della lesione e fu invece
effettuata un’indagine PET/TC (a lato), che escluse la
presenza di malattia ad elevate attività metabolica.
Infine l’indagine RM di controllo (a lato), eseguita
dopo un mese, non evidenziò ulteriori alterazioni a
carico del corpo vertebrale di T6, confermando la
diagnosi di ICL.
La paziente ha pertanto proseguito follow-up clinico,
fino alla completa remissione.
Discussione
Il granuloma eosinofilo è considerato la forma ossea localizzata dell’ICL. L’incidenza del coinvolgimento vertebrale è solo del 7–15%
(vertebre toraciche 54%, lombari 35%, cervicali 11%). Raramente si accompagna a sintomatologia neurologica; è frequente il dolore. Il
gold standard per la diagnosi di ICL è la radiografia standard, con cui è possible evidenziare una lesione litica isolata con altezza del corpo
vertebrale normale, fino al coinvolgimento di tutto il corpo vertebrale, con crollo/collasso dello stesso (vertebra plana). L’evoluzione stessa
di tale reperto radiologico permette di formulare la diagnosi corretta, ma è presente solo nel 40% dei casi, e può essere riscontrata in altre
lesioni simil-tumorali (cisti aneurismatica) e forme maligne, come il sarcoma di Ewing. Perciò l’indagine PET/TC si è rivelata importante per
una diagnosi corretta.
Conclusioni
La sintomatologia e l’esame clinico, uniti alle indagini radiologiche standard, permettono di porre diagnosi di ICL.
La RM e la TC sono utili nella diagnosi differenziale e nella valutazione del coinvolgimento dei tessuti molli. Nel caso clinico descritto si è resa necessaria un’ulteriore conferma diagnostica con PET/TC per la gravità delle patologie che possono mimare le lesioni da ICL.
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