TRATTAMENTO RIABILITATIVO NELLA CMT STATO DELL’ARTE E DELLA RICERCA QUALI OBIETTIVI ? • • • MANO / AASS PIEDE / AAII TRONCO E CINGOLI • • • • • • • • • FORZA (prossimale/distale) FUNZIONE (prensione/deambulazione) EQUILIBRIO POSTURA, RETRAZIONI E DEFORMITA’ ATTIVITA’ FATICA DOLORE CAPACITA’ CARDIORESPIRATORIA QOL E PARTECIPAZIONE • RIABILITAZIONE SPECIFICA PER ALTRE FUNZIONI Gli strumenti • Applicazione delle conoscenze (bagaglio anatomofisiologia e tecniche non strumentali) alla cmt (massaggio del piede, stretching, esercizi segmentari, propiocettiva, rieducazione posturale, correzione della dinamica per esempio del passo..) • Utilizzo di strumenti (pedane stabilometriche, cicloergometri, isocinetica, ES..) GLI STRUMENTI DI VALUTAZIONE • • • • • • • • Misure di forza Misure di funzione Misure di funzionalità nelle attività Misure di qol Misure di dolore Misure di equilibrio Misure di fatica Misure di funzione cardiorespiratoria GLI STRUMENTI DI VALUTAZIONE • • • • • • • • Misure di forza Misure di funzione Misure di funzionalità nelle attività Misure di qol Misure di dolore Misure di equilibrio Misure di fatica Misure di funzione cardiorespiratoria La soddisfazione del paziente STRUMENTI QUALITATIVI OSSERVAZIONE POSTURODINAMICA GUIDA AL TRATTAMENTO LE EVIDENZE REVIEW COCHRANE LE EVIDENZE REVIEW Cup E “Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases”Arch Phys Med Rehabil 2007 Muscle strenghtening • • 1 RCT di sufficiente qualità risultati significativi in ¼ funzioni corporee e 1/6 delle attività (Lindeman) 1 studio di coorte variabili significative 3/9 funzioni corporee e 4/4 attività (Chetlin) • Concl: insufficienti evidenze Muscle strenghtening e attività aerobica (nelle neuropatie periferiche croniche) •1 RCT di scarsa qualità modificazioni signficative in 2/4 e 1/11 (Ruhland 1997) •Concl : INSUFFICIENTI EVIDENZE Cup NMD Muscle disorders • Aerobic exercise have a positive effect on body functions, activities and participation (III) • Aerobic exercise + strenghtening have a positive effect on body functions, activities and participation (II) Potrebbe attività aerobica essere positiva anche per CMT? No adverse effect in 33 studies, 6 studies did not report results, 1 study (Chetlin) reported late‐onset soreness 3/20 pts decreasing training Strenght training RCT in cieco • Lindeman ‘95 21 CMT 1 , 6 CMT 2, 2 CMT? training di 24 settimane a 60%,70% e 80% della forza massimale x 25‐15‐10 x 3 Incremento della forza (valutazione isocinetica) di flesso‐ estensori di ginocchio del 14% Non incremento della endurance Non modifica significativamente i tempi di prova di esecuzione di abilità funzionali quali alzarsi, fare le scale, camminare, modifica il 6m a velocità normale Modifica significativamente la funzionalità nei questionari sulla funzione degli AAII (scale e salire in auto) ma non sulla valutazione globale • E’ POSSIBILE IL GUADAGNO SULLA FORZA dei MM PROSSIMALI (ma minore che nel sano e minore che nella sola atrofia da non uso) COMPENSO • ASSENZA DI GUADAGNO SULLA FUNZIONALITA’ IN TERMINI DI VELOCITA’ (perché non correlato alla forza? Perché influenzato da altri danni sensoriali e deformità? Perché training scopo‐specifico?) • GUADAGNO SULLA FUNZIONALITA’ NELLE ADL • NON SULLA QUALITA’ DELLA VITA GLOBALE Conclusioni: •Nonostante valutazione clinica normale dei mm prossimali, la valutazione isocinetica ha dimostrato un deficit di forza nella HMSN •Vi può essere un guadagno di forza con strenght training anche nel HMSN, ma inferiore al sano e al non uso suggerendo un deficit subclinico •Il guadagno di forza non si riflette nella funzionalità •NECESSITA’ DI DEFINIRE OBIETTIVI nello strenght training associandolo al training funzionale scopo -specifico Lindeman Clin Rehabil 1998 • Dimostra una forte correlazione tra la forza del quadriceps e timed motor performance (scale, cammino, alzarsi da seduto e da supino) J electomyogr Kinesiol 1999 “Progressive resistance training in NM patients. Effect on force and sEMG” • Miglioramento della forza inizialmente legato a drive neuronale poi a ipertrofia fibre COMPENSO Forza e progressione • Lindeman 95 16 CMT in 5 anni Non deterioramento della forza in flesso estensione di ginocchio con valutazione isocinetica, mentre peggioramento nei pz con distrofia miotonica • Lindeman 94 La forza in flesso‐estensione, l’endurance in estensione e i tempi di esecuzione di prove (alzarsi, scale, cammino) sono ridotti rispetto ai soggetti sani in tutti i pazienti anche mildly affected Strenght training Chetlin (Muscle nerve 2004) 18 CMT 1 a 2 CMT2 • 12 settimane di esercizi per fl/est di gomito e ginocchio • Pesi a polso e caviglia • Al 40(fase 1)‐45(2)‐50(3)% della max forza isometrica (dinamometro) per l’ AI • Al 20‐25‐30% della max forza isometrica all’ AS • Ripetizioni da 4 a 10 ( x3)dalla prima alla quarta settimana di ogni fase Risultati (% della forza cfr con soggetti sani) Ee Pre Post Pre Post Pre Post Pre Post F sx F dx Msx Mdx 85 95 83 88 79 76 76 80 Ef 95 96 85 85 71 73 70 72 Ke 66 80 69 75 61 67 60 64 Kf 67 74 62 80 50 56 51 57 ad 17 18 19 20 13 12 15 11 Chetlin • Miglioramento nella forza dei muscoli prossimali dopo training misurati con dinamometro (ma strani parametri..) • Aumenta dm fibre tipo 1 • Significativa riduzione nei tempi di esecuzione delle prove (lift and reach, chair rise, supine rise, stair climb) • Correlata ai miglioramenti nella forza (anche se non illustrati i dati) Chetlin Muscle nerve 2006 Stessa popolazione studiata con biopsia muscolare L’incremento delle fibre tipo 2 a (ns) e la riduzione delle fibre tipo1 (signif) è correlata a un miglioramento del chair rise time Strenght training Aitkens S. “Moderate resistance exercise program” (Arch Phys Med Rehab 2003) • • • • • • 27 pz con NMD (8 CMT) 3 sets di 4‐8 rip solo da un lato per 12 settimane 30‐40% della forza max per fl/est ginocchio 10‐20% per il gomito 100% mano (???) Valori iniziali inferiori rispetto ai controllo Incremento dei valori di forza con valutazione isocinetica forza (peak torque a 30°) significativa sia nei NMD che nei sani, maggiore negli AAII ove era maggiore la resistenza Non incremento nella valutazione isometrica (NB l’esercizio era studiato per una velocità di movimento circa 30°/ sec ) in nessun gruppo Incremento della forza nella mano solo nei sani Incremento della forza anche CLT al lato allenato Aitkens S. Strenght training • Un esercizio a bassa intensità a breve termine raggiunge un significativo incremento della forza anche nei soggetti con NMD. L’esercizio è più efficace nel migliorare la forza misurata con le caratteristiche similari all’esercizio. • L’esercizio migliora la performance anche controlaterale (miglioramento del drive neuronale?) • Riscontro nelle ADL? Strenght training Kilmer D “The effect of a high resistance exercise program in slowly progressive NMD” (Arch Phys Med Rehab 1994) • 8 DM 2 CMT Allenati fl/est ginocchio e gomito con peso pari a quello ripetibile per 12 volte 10 ripetizioni da 1 a 5 sets in 12 settimane Miglioramento nella forza in tutti i parametri all’ AI, risultati discordanti (peggioramento in eccentrica) all’ AS Miglioramento e peggioramento analoghi anche nei movimenti controlaterali non allenati Overwork weakness • Case reports in esiti di PAA e distrofia muscolare • Lindeman 1995 : non segni di danni dai dosaggi Mb • Vinci (Arch Phys Med Rehab 2003): 106 pz abduttore del pollice e primo interosseo dorsale più forti al test manuale nel lato nd nel 65% (1% dei controlli) e nel dom 1% (vs 87% dei controlli) • Van Pomeren (J rehab Med 2009) 28 pz Mm intrinseci valutati manualmente, con dinamometro e grip, pinch e key grip strenght Non differenze tra dom e nd , più forte d nella key grip esiste? A quali carichi? Strain più che stress ELETTROSTIMOLAZIONE Hassel (Muscle Nerve 1998) • Case report • Rettangolare 200microsec • Elettrodo negativo su TA e positivo su triceps?? • Elettodo neg su tenar e pos su ipotenar? • 30 min x2 /dì • Incremento di grip stenght e di estensione attiva di caviglia ELETTROSTIMOLAZIONE Milner‐Brown (Arch Phys Med Rehabil 1988 abs) 10 pz NMD ES unilaterale di TA e ES + esercizi per quadriceps 2h/dì 2‐14 mesi Migliora la forza quadriceps in parte anche clt Scarsa modificazione TA Concl: migliorano poco i mm deboli. Ma non distinto risultato di ES da exercise. EQUILIBRIO Matjacic (Disabil Rehabil 2006) • 16 CMT assegnazione random a : • Trattamento con stretching, rinforzo muscolare e training dell’equilibrio nella deambulazione scale (A) vs trattamento con pedana stabilometrica (B) • 12 gg • Outcome: Berg, Up& go, 10mt walking test • Gruppo A: miglioramento significativo solo nel Berg • Gruppo B: miglioramento significativo in tutti gli indici • Gruppo A vs gruppo B: la differenza nel miglioramento non statisticamente significativa • CONCL: il training strumentale dell’equilibrio migliora equilibrio e mobilità senza richiedere la assistenza di un fisioterapista aprendo la possibilità a esercizi più frequenti e continuativi. EQUILIBRIO Grosso et al 2007 atti riunione Gruppo di studio SNP 6 pz Dopo trattamento (stretching, respiratorio, propiocettivo , stabilizzazione del tronco e correzione del passo) Riduzione della sway area Equilibrio Nardone “Balance control in peripheral neuropathy” (Gait Posture 2006) • Sway area aumentata in pz con CMT 2 e polineuropatia diabetica rispetto a CMT 1 • Nelle prove dinamiche però solo lieve differenza (aumentato e ritardato spostamento AP del capo) INTERVAL TRAINING E CAPACITA’ CARDIORESPIRATORIA 8 CMT (4 TIPO 1 4 TIPO 2 ) deambulanti senza deformità 24 SETT 3 GIORNI/SETT 45 minuti 5 min warmup 4 min 40% + 1 min 80% x 5 10 min cool down INTERVAL TRAINING CYCLING Outcome: + capacità cardioresp (VO2 peak, max potenza aerobica, ridotta Fc a dato carico) + forza isocinetica + funzionalità (batteria di lindeman) = forza isometrica = endurance (tenuta all’80% IMVC) = CK CONCL: accoppiare low intensity aerobic training e low intensity isometric training per ottenere risultati su forza isocinetica e isometrica? L’alterazione motoria • Deficit di forza prevalente nei mm distali con progressione prossimale correlato al danno del sistema nervoso retrazioni e limitazioni del ROM alterato schema motorio alterato feedback sensoriale … DEFICIT MOTORIO • E’ POSSIBILE AGIRE SULLA FORZA MUSCOLARE? • SU QUALI MUSCOLI? • E’ CORRETTO RAGIONARE IN TERMINI DI STRENGHT TRAINING? Riabilitazione ed efficacia • Dati positivi sull’allenamento “soft” ma solo dei mm meno compromessi prossimali • Mancano i dati a lungo termine la riabilitazione non si identifica con lo strenght training.. PERO’… • Siamo carenti di dati sulla rieducazione dell’equilibrio, del cammino, delle ADL, della postura.. Riabilitazione Il rinforzo dei muscoli prossimali: è ottenibile ma va inserito in un programma con esercizi più globali e finalizzati (rieducazione posturale e propriocettiva, rieducazione al passo, rieducazione alle ADL). Inoltre le modifiche indotte dallo stretching, dall’adeguamento degli ausilii, dal lavoro sulla postura e quindi la correzione della statica e della dinamica modificano gli schemi di movimento richiesti nello svolgimento delle attività e quindi agiscono sui muscoli Non solo lo strenght training migliora la forza ma soprattutto la performance muscolare Riabilitazione ed efficacia • La rieducazione di mm prossimali è però anch’essa parte del trattamento : da sicurezza di nuove possibilità alla persona, collabora nella stabilità, potrebbe migliorare l’affaticabilità . • I mm prossimali possono essere deboli/contratti/dolenti e come tali vanno trattati • Sui mm compromessi: lavoro sullo stretching e riequilibrio degli antagonisti con propriocettiva nell’ottica di una coordinazione, correzione dell’assetto • L’obiettivo finale è la rieducazione del gesto più che il rinforzo muscolare Rieducazione • Creare le condizioni per ottimizzare le performances (ausilii, correzione della postura e della dinamica, evitare le retrazioni che le influenzano negativamente) • Esercizi a bassa‐moderata resistenza, ridotte ripetizioni sono più sicuri? • Gli esercizi di stretching servono per evitare le retrazioni ma agiscono anche migliorando la performance muscolare e la propiocezione