LUPUS NEONATALE, BLOCCO CARDIACO CONGENITO, E SCLERODERMIA IN GRAVIDANZA 1. LUPUS NEONATALE E BLOCCO CARDIACO CONGENITO Il rischio di blocco cardiaco congenito nelle donne note per essere portatrici di anticorpi anti SSA /Ro è dell’1-2%. Tale lavoro fino ad Agosto 2013 è stato citato 191 volte da parte di ricercatori che non sono gli autori del lavoro, a dimostrazione di come ha realmente cambiato il counselling preconcezionale di queste donne in tutto il mondo (Risk of congenital complete heart block in newborns of mothers with anti-Ro/SSA antibodies detected by counterimmunoelectrophoresis: a prospective study of 100 women. Brucato A, Frassi M, Franceschini F, et al. Arthritis Rheum. 2001 Aug;44(8):1832-5). A parte il blocco cardiaco congenito gli altri esiti gestazionali nelle donne con anticorpi anti-SSA/Ro non sono influenzati da tali anticorpi (Pregnancy outcome in 100 women with autoimmune diseases and anti-Ro/SSA antibodies: a prospective controlled study. Brucato A, Doria A, Frassi M, et al. Lupus. 2002;11(11):716-21. Tale lavoro è stato citato 66 volte dai non autori fino ad Agosto 2013; Pregnancy Outcomes in Patients with Autoimmune Diseases and Anti-Ro/SSA Antibodies. Brucato A, Cimaz R, Caporali R, Ramoni V, Buyon J. Clin Rev Allergy Immunol. 2011 Feb;40(1):27-41) La prognosi delle mamme dei bambini nati con blocco cardiaco congenito è buona; molte restano asintomatiche o oligosintomatiche, e la evoluzione in LES è rara. (Pregnancy Outcomes in Patients with Autoimmune Diseases and Anti-Ro/SSA Antibodies. Brucato A, Cimaz R, Caporali R, Ramoni V, Buyon J. Clin Rev Allergy Immunol. 2011 Feb;40(1):27-41) Lo sviluppo neuropsicologico di questi bambini è normale (Normal neuropsychological development in children with congenital complete heart block who may or may not be exposed to high-dose dexamethasone in utero. Brucato A, Astori MG, Cimaz R, et al. Ann Rheum Dis. 2006 Nov;65(11):1422-6) Le immunoglobuline endovenose non sono risultate efficaci nel ridurre le recidive (Failure of intravenous immunoglobulin to prevent congenital heart block: Findings of a multicenter, prospective, observational study. Pisoni CN, Brucato A, Ruffatti A, Arthritis Rheum. 2010 Apr;62(4):1147-52; Prevention of congenital heart block in children of SSApositive mothers. Brucato A. Rheumatology (Oxford). 2008 Jun;47 Suppl 3:iii35-7. doi: 10.1093/rheumatology/ken153. Review.] Free Article 1 Il 10-20% dei blocchi cardiaci congeniti è in realtà negativo per anticorpi anti SSA/Ro (Congenital heart block not associated with anti-Ro/La antibodies: comparison with anti-Ro/La-positive cases. Brucato A, Grava C, Bortolati M, Ikeda K, Milanesi O, Cimaz R, Ramoni V, Vignati G, Martinelli S, Sadou Y, Borghi A, Tincani A, Chan EK, Ruffatti A. J Rheumatol. 2009 Aug;36(8):1744-8) ALCUNE IMMAGINI DI LESIONI CUTANEE IN LUPUS NEONATALE 2 2. SCLERODERMIA IN GRAVIDANZA Nell’ambito della gravidanza in corso di Sclerodermia invece il reparto è stato il promotore del più grosso studio mondiale. Retrospettivo, che ha valutato gli esiti gestazionali in più di 100 donne sclerodermiche, dando finalmente dati reali su cui basare il delicato counselling di queste donne (Successful pregnancies but a higher risk of preterm births in systemic sclerosis: An Italian multicentric study. Taraborelli M, Ramoni V, Brucato A, et al. on behalf of the IMPRESS investigators. Arthritis Rheum. 2012 Jun;64(6):1970-1977). Tale studio ha dimostrato che le donne con sclerodermia possono affrontare con ragionevole serenità la gravidanza se la malattia è ben controllata e senza importanti danni d’organo. La ipertensione polmonare è una controindicazione assoluta alla gravidanza. La prematurità è aumentata nelle gravidanza in donne sclerodermiche, analogamente a quanto si verifica per es. nel LES o nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi. L’uso di acido folico sembra protettivo rispetto alla prematurità , mentre l’uso del cortisone aumenta tale rischio. La gravidanza dovrebbe essere evitata in donne con grave danno d’organo e posposta in donne con malattia recente e diffusa 3. FARMACI IN GRAVIDANZA. Collaborazione internazionale su gestione e protocolli di terapia anti-infiammatoria e immunosoppressiva durante la gravidanza Update on safety during pregnancy of biological agents and some immunosuppressive anti-rheumatic drugs. Østensen M, Lockshin M, Doria A, Valesini G, Meroni P, Gordon C, Brucato A, Tincani A. Rheumatology (Oxford). 2008 Jun;47 Suppl 3:iii28-31. FREE ARTICLE Anti-inflammatory and immunosuppressive drugs and reproduction. Østensen M, Khamashta M, Lockshin M, Parke A, Brucato A, Carp H, Doria A, Rai R, Meroni P, Cetin I, Derksen R, Branch W, Motta M, Gordon C, Ruiz-Irastorza G, Spinillo A, Friedman D, Cimaz R, Czeizel A, Piette JC, Cervera R, Levy RA, Clementi M, De Carolis S, Petri M, Shoenfeld Y, Faden D, Valesini G, Tincani A. Arthritis Res Ther. 2006;8(3):209. Epub 2006 May 11. Free PMC Article 3