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ATTI DEL II CONGRESSO NAZIONALE
A.I.P.Vet.
LODI 20-21 MAGGIO 2005
con la partecipazione di:ogi
ca e Sperimentale
Gruppo di Patologia Clinica Veterinaria
Gruppo Veterinario di Analisi di Immagine
Società Italiana di Patologia Tossicologica e Sperimentale
e con
IL PATROCINIO DELLA FACOLTÀ DI MEDICINA VETERINARIA DI MILANO
ISSN 1825-2265
A.I.P.Vet.
Associazione Italiana di Patologia Veterinaria
MIOPATIE CONGENITE NEL PULEDRO
Paciello Orlando, *Pasolini Maria Pia, Martano Manuela, Trapani Francesca, Papparella Serenella.
Dipartimento di Patologia e Sanità Animale –Settore di Anatomia Patologica (PO, RC, PS)
*Dipartimento di Scienze Cliniche Veterinarie – Sezione di Clinica Chirurgia (P MP)
Università degli Studi di Napoli Federico II.
Le miopatie congenite sono dei disordini muscolari ereditari accomunati da uno specifico danno morfologico delle fibre
muscolari. Esse si osservano generalmente nei soggetti molto giovani, sono non progressive e/o caratterizzate da una
progressione lenta e si esprimono con debolezza ed ipotonia muscolare. In questo lavoro, gli Autori descrivono 4 casi di
miopatie congenite in puledri con debolezza muscolare e contratture e precisamente: 1- la Central Core Disease (CCD),
2- la Disproporzione Congenita del Tipo Fibrale (CFTD), 3- la Miopatia da Accumulo di Lipidi (MAL) 4- la Distrofia
Muscolare Congenita (CMD). Nella CCD, le tecniche istoenzimatiche (COX, SDH e NADH-TR ) evidenziavano aree
centrali - cores - prive di attività metabolica ossidativa. Con l’immunoistochimica, utilizzando un anticorpo antidesmina, i cores erano chiaramente delineati. Ultrastrutturalmente i cores erano caratterizzati da sarcomeri preservati,
con uno scarso numero di mitocondri, linee Z irregolari e reticolo sarcoplasmatico e tubuli T anormali. Nella CFTD il
quadro morfologico era caratterizzato da piccoli gruppi di fibre atrofiche, atrofia delle fibre tipo I, mentre le fibre tipo II
mostravano diametri generalmente superiori. Nella MAL si osservavano numerose goccioline lipidiche nelle fibre
muscolari, soprattutto nelle fibre tipo I. Ultrastrutturalmente, le goccioline lipidiche erano prive di membrane ed erano
disposte tra le miofibrille o in sede subsarcolemmatica. Nella CMD si osservava proliferazione di tessuto connettivo,
variabilità dei diametri fibrali, necrosi e mancata differenziazione delle fibre. Gli Autori ribadiscono l’importanza
dell’esame istopatologico ed ultrastrutturale per una corretta diagnosi delle miopatie che clinicamente possono mostrare
quadri sovrapponibili.
Parole chiave: Miopatie Congenite, puledro.
CONGENITAL MYOPATHIES IN THE FOAL.
The congenital myopathies have been described in the child and in several species of domestic animals. They are
characterised by a specific structural change of the muscle fiber, weakness and hypotonia evident in early life; they are
hereditary and nonprogressive o slowly progressive. Up to now, few cases of congenital myopathies have been reported
in the foal. We describe a Central Core Disease (CCD), a Congenital Fiber Type Disproportion (CFTD), a Lipid Storage
Myopathy (LSM) and a Congenital Muscular Dystrophies (CMD) in four foals with severe muscle weakness and
contractures. In the CCD, histoenzymatic stains (COX, SDH, NADH-TR) showed centrally located areas, devoid of
oxidative enzyme activity. Immunohistochemical localization of desmin delineated clearly the cores and a desmin
network were within the cores. Ultrastructurally, the cores showed preserved sarcomeres with a low number of
mitochondria, irregular Z lines, with streaming or a zigzag appearance and abnormal sarcoplasmic reticulum profiles
and T tubules. In the CFTD, we observed atrophy of type I fibers and type II fibers appeared larger than type I fibers.
In the LSM, an abnormal amounts of lipid accumulated in muscle. The lipid accumulation were mostly in type I fibers.
Ultrastructurally, the lipid droplets were not membrane-bound and accumulate in parallel rows between the myofibrils
or subsarcolemmally. Finally, the CMD was characterised by increased connective tissue, variation in fiber diameter
and necrosis. Furthermore, we observed the lack of fiber type differentiation.
Key words: Congenital Myopathies, foal.
II Convegno Nazionale AIPVet
Lodi, 20-21 Maggio 2005
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