Tu m o r i e sarcomi delle parti molli Cause Sintomi Diagnosi Terapia Prognosi Informazioni a cura della Lega svizzera contro il cancro Tu m o r i e s a r c o m i delle parti molli I tessuti delle parti molli collegano e proteggono gli organi del corpo umano. Sono situati tra la pelle e gli organi interni e sono diversi tra loro per composizione chimica, forma e funzioni. Sono costituiti da muscoli e tendini, dai tessuti fibroso, adiposo e nervoso nonché dalle strutture delle articolazioni. Il peso corporeo è determinato per oltre la metà dai tessuti molli. I tumori delle parti molli sono numerosi e di Incidenza La maggior parte dei tumori delle parti molli è benigna. Soltanto nell'1-2 per cento dei casi si è in presenza di un sarcoma. In Svizzera si registrano ogni anno circa 200 nuovi casi di questo tumore maligno: si tratta di 3 casi per 100'000 abitanti. Possono essere colpiti da sarcomi persone di ogni età. Nei bambini e negli adolescenti si manifestano soprattutto sarcomi muscolari; altre forme di tumore maligno colpiscono in misura notevole i giovani. 40% dei casi sono diagnosticati dopo i 65 anni. (Fonte: Associazione Svizzera Registri Tumori 1990-1994) tipo diverso, ma la maggior parte di essi – per esempio lipomi, fibromi, emangiomi e neurinomi – è di natura benigna. I tumori maligni dei tessuti in questione sono detti sarcomi: questi possono disseminare me- Sintomi I sarcomi delle parti molli possono svilupparsi in ogni parte del corpo, ma preferibilmente nelle estremità inferiori e nel tronco. Nelle braccia e nella testa sono meno frequenti. tastasi in altri organi. I sarcomi originano da tessuti diversi e traggono da essi i loro nomi: liposarcomi (tumori del tessuto adiposo), rabdomiosarcoma o leiomiosarcoma (tessuto muscolare) e neurofibrosar- Questi sarcomi hanno spesso una crescita lenta. Non di rado raggiungono notevoli dimensioni senza dare fastidio. In una fase ulteriore possono invece provocare dolori, specie se comprimono certi nervi o impediscono i movimenti. coma (tessuto nervoso). Le metastasi di altri tumori maligni si annidano raramente nel tessuto muscolare. Un caso particolare e grave di tumore è costituito dal sarcoma di Kaposi. Se ne conoscono diverse varianti, ma nella forma classica si manifesta come nodulo cutaneo rosso e colpisce prevalentemente le persone anziane. Ma possono essere vittime di una forma aggressiva del tumore anche i giovani dal sistema immunitario debilitato: il sarcoma di Kaposi rientra infatti nel quadro clinico dell'Aids. Cause I pazienti indicano spesso come causa del tumore fattori esterni (traumatismi). Non è però stato ancora provato che tali lesioni possano provocare i sarcomi dei tessuti molli. Per contro le applicazioni di radioterapia di una volta, con metodi oggi superati, possono essere all'origine di un sarcoma, anche a distanza di decenni. In un esiguo numero di casi si presume che il sarcoma sia causato da sostanze chimiche cancerogene. Finora non si è potuto dimostrare in modo convincente che i fattori ereditari abbiano una parte nell'insorgenza dei sarcomi. Tuttavia questi tumori sembrano essere più frequenti in caso di "sindrome familiare da cancro": ciò fa presumere una componente ereditaria. Prevenzione e diagnosi precoce Non è possibile indicare misure preventive poiché non si sa molto delie cause dei sarcomi dei tessuti molli. Un sintomo può essere costituito da un improvviso gonfiore che aumenta rapidamente. In questi casi occorrerebbe consultare il medico. A volte questi sarcomi vengono scambiati erroneamente per ematomi o stiramenti muscolari. Conferma della diagnosi Per avere certezza si procede in genere al prelievo di tessuto con un piccolo intervento chirurgico. Poiché i sarcomi di notevoli dimensioni invadono diversi tessuti occorre talvolta prelevare vari campioni di tessuto e ricorrere a differenti tecniche di esame. Nella maggior parte dei casi si utilizzano i metodi di visualizzazione (TAC, risonanza magnetica) per localizzare con precisione il tumore e per determinarne le dimensioni. Terapia I sarcomi al primo stadio che non hanno ancora metastatizzato sono asportati chirurgicamente. Occorre asportare anche il tessuto circostante che può già essere stato invaso dal tumore maligno. Se il tumore ha colpito un arto può rendersi necessaria l'amputazione. Naturalmente un intervento di questo genere sarà effettuato solo se non c'è assolutamente altra scelta. Dopo l'operazione si applica quasi sempre la radioterapia. In caso di sarcoma estremamente maligno è associata a volte la chemioterapia come terapia adiuvante. A seconda del tumore e delle sue dimensioni la cura primaria può essere talvolta la chemioterapia. Lo scopo è d'impedire la formazione di metastasi e di ridurre il volume del tumore in vista dell'intervento chirurgico che risulterà così meno invasivo. Assistenza postoperatoria L'asportazione di tumori delle parti molli può compromettere le funzioni dell'apparato locomotore. Se sono stati asportati dei muscoli il paziente avrà dei problemi nel muoversi. La cosa più importante sarà dunque di riapprendere i movimenti con assidui esercizi. Sono inoltre necessari regolari controlli per individuare subito eventuali recidive. In caso di amputazione di un arto dovrà essere applicata una protesi. Ciò richiederà nei primi mesi molta pazienza ed esercizio. Probabilità di guarigione In caso di sarcoma le probabilità di guarigione dipendono dal tipo e dallo stadio del tumore all'inizio della terapia. Se il tumore è di piccole dimensioni il 60-75 per cento dei pazienti colpiti da sarcoma agli arti è ancora in vita dieci anni dopo l'intervento. Si ottengono gli stessi risultati sia con l'irradiazione e l'asportazione del tumore che con l'amputazione. La sopravvivenza dopo cinque anni è del 60-85 per cento per i sarcomi degli arti, e del 45-70 per cento per i sarcomi della regione addominale o del tronco. Gli obiettivi attuali della ricerca La successione ottimale degli interventi terapeutici è il principale obiettivo della ricerca. In caso di operazione l'obiettivo è di preservare la funzionalità degli arti, anche in presenza di un sarcoma molto esteso. Occorre poi chiarire l'importanza della chemioterapia adiuvante per varie forme di sarcoma. Infine le ricerche epidemiologiche e genetiche in corso permetteranno di acquisire nuove conoscenze in merito alla prevenzione, al trattamento e all'assistenza.