L’edema a mantellina Lidia Tondi – MMG 29 aprile 2010 Manifestazione della sindrome della vena cava superiore (VCS) • Anatomia e fisiopatologia La VCS convoglia al cuore il sangue della metà superiore del corpo Lunga 6-8 cm è formata dalla confluenza delle vene brachiocefaliche,che ricevono giugulare interna e succlavia Si trova nel mediastino medio,circondata da strutture rigide (sterno,trachea,bronco dx, aorta,arteria polmonare,linfonodi) e sbocca nell’atrio dx,essendo intrapericardica per gli ultimi due cm Prima di perforare il pericardio riceve la v.azygos, confluenza delle intercostali e lombari ascendenti di dx Per la sottile parete e la bassa pressione,la VCS è facilmente compressibile L’ostruzione della VCS può avvenire : o per compressione estrinseca o per infiltrazione neoplastica o per trombosi Se l’ostruzione si verifica al di sopra della vena azygos,il circolo collaterale si instaura attraverso le vene della parete toracica,portando il sangue alle vene toraciche ed iliache e quindi alla cava inferiore Se l’ostruzione è al disotto della azygos,l’unica via di deflusso è costituita dalla cava inferiore In ogni caso,la pressione all’interno della VCS è notevolmente aumentata Eziologia L’ostruzione della VCS è generalmente causata da processi neoplastici Nell’ 85% dei casi si tratta di K polmonari, soprattutto a piccole cellule (segni di ostruzione della VCS sono presenti all’esordio nel 10% dei K polmonari ) Seconda causa i linfomi non Hodgkin ( SVCS nel 3-8% dei linfomi) Terza causa le metastasi ( K mammario,tumori germinali,K gastroenterici ) Cause non neoplastiche in meno del 5% dei casi : o Trombosi secondarie al posizionamento di catetere venoso centrale o pace maker o Mediastinite cronica secondaria a • eccessiva risposta dell’ospite a histoplasmosi, TBC, actinomicosi,aspergillosi • gozzo retrosternale Clinica I sintomi dipendono dalla rapidità con cui si instaura l’ostruzione Le patologie a più lento sviluppo,come la mediastinite fibrosante, hanno meno sintomi in quanto è consentito lo sviluppo di circoli collaterali Le patologie più aggressive come il Ca polmonare a piccole cellule sono più sintomatiche Segni Il quadro clinico dell’ostruzione importante è caratteristico : o edema e cianosi del volto o rigonfiamento del collo e/o delle braccia o dilatazione delle vene del collo e della parete toracica Sintomi • Dispnea,tosse persistente,ortopnea • Dolore toracico • Senso di “pienezza “ in testa,cefalea • Disfagia • Sincope,sonnolenza,letargia,confusione • Disfonia e paralisi diaframma I sintomi sono peggiorati dalla posizione china in avanti,si riducono in piedi Rischio immediato per edema cerebrale e laringeo