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Classificazione dei movimenti
RIFLESSI
FISIOPATOLOGIA DELLA MOTILITA’
MOTILITA’
E DELL’
DELL’EQUILIBRIO
RAPIDI
VOLONTARI
LENTI
(“ramp”)
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1
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2
Propriocettori muscolari ed
articolari (fuso neuromuscolare ed organo
tendineo del Golgi)
Le afferenze del fuso
neuromuscolare
L’attivazione
Recettori vestibolari
attivano (1)
degli organi
tendinei del Golgi
monosinapticamente
Afferenze visive
produce
il motoneurone del
un’inibizione
muscolo accorciato
disinaptica dei
(connessione
motoneuroni
omonimi via
omonima) (2) e
l'interneurone
l'interneurone
CONTROLLO DEL
inibitore 1b.
inibitore 1a che
MOVIMENTO
inibisce i
motoneuroni del
muscolo
Formazione
antagonista.
Corteccia cerebrale
Nucleo rosso
Cervelletto
reticolare
nuclei della base
Recettori (o catturatori) sensoriali implicati nella
chinestesi
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POSTURA
LOCOMOZIONE
(mantenimento di varie parti del corpo
in una determinata posizione nello
spazio)
(alternanza di fasi di sostegno e di
progressione con modalità sequenziali e
ritmiche degli arti inferiori)
3
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Sinergia intersegmentaria
Aree corticali e
subcorticali
della
motivazione
•Il controllo posturale è regolato da circuiti proattivi e retroattivi.
•Le tre sorgenti dei circuiti retroattivi (visive, labirintiche,
propriocettive) contribuiscono alla retroregolazione dell’insieme
della postura corporea.
•Il valore di riferimento per il controllo dell’equilibrio
corrisponde generalmente alla posizione del centro di gravità
(punto di riferimento il suolo).
•Questo valore di riferimento può tuttavia variare quando
«istruzioni» implicite o esplicite sono ricevute (p.e. quando il
soggetto porta un bicchiere riempito d’acqua).
•Le entrate
proattive
un insieme didi
sinergie
Sinergia
chepreselezionano
accompagnaallora
un movimento
appropriate
in
funzione
dello
schema
corporeo,
dorsiflessione della testa e del tronco (Babinski, 1899)
dell’apprendimento e delle condizioni di supporto.
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5
INPUT
SENSITIVO
Decisione di
compiere un
movimento
Progettazione
Schema di
movimento
Corteccia
associativa
Gangli
della
base
4
Cervelletto
Capacità
motorie
finalizzate
Programmazione
Talamo
Area motrice
Tronco encefalo
Sostegno
posturale
Esecuzione
Motoneuroni (corna
ant. midollo spinale)
Unità motorie
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Riflessi
mono e
polisinaptici
Lunghezza
e tensione
muscolari
6
1
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Corteccia motoria
Midollo spinale
A questi due modi operativi : in « serie o in
Gangli della
base » si aggiunge l'approccio
Cervelletto
parallelo
connessionista. Ogni rete è costituita da tre strati
Troncoencefalo
neuronali: uno d'entrata,
uno di uscita e uno
intermedio. Le sinapsi dello strato intermedio
sono modificabili con l'apprendimento.
Quest’ultimo, rinforzando il peso sinaptico
dell’anello « entrata-uscita », struttura e
arricchisce la rete nel suo insieme.
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•
•
•
•
•
Il sistema motorio rappresenta
un SISTEMA GERARCHICO
INTEGRATO in cui ciascun
livello superiore controlla quello
immediatamente sottostante
grazie all’azione integrata di
vaste popolazioni neuronali.
Motoneuroni della regione
frontale posteriore
Corteccia prefrontale
Neuroni spinali e del tronco
La motivazione, la
programmazione e le altre attività
del lobo frontale che sottendono
il movimento volontario, sono
sempre precedute e modulate
dall’ attività della corteccia
sensitiva del lobo parietale.
7
8
MOTONEURONI
MOTONEURONIPIRAMIDALI
PIRAMIDALIDI
DI
BETZ
BETZ
situati
nella
corteccia
frontale
presituati nella corteccia frontale preprerolandica
rolandica
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Organizzazione funzionale della corteccia motoria.
Somatotopia dell'aria motrice nell’uomo. L'homunculus è rappresentato
su un taglio schematico
trasversale dell'area 4 (da Penfield)
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9
Il talamo, importante
crocevia, distribuisce le
informazioni
sensitivomotorie tra
midollo, troncoencefalo,
cervelletto, gangli della
base (GB) e aree
corticali a funzione
motoria
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
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muscolo
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11
α-MOTONEURONI CRANICI E
SPINALI i cui assoni sono
destinati ai muscoli scheletrici.
Essi costituiscono la via finale
comune attraverso la quale tutti
gli impulsi vengono trasmessi ai
muscoli (UNITA’ MOTORIA)
MOTONEURONI PIRAMIDALI DI
BETZ situati nella corteccia
frontale pre-rolandica
FASCIO PIRAMIDALE e RUBROSPINALE
FASCIO VESTIBOLO-SPINALE
NEURONI DEL TRONCO
ENCEFALICO: pontini,
formazione reticolare discendente,
vestibolari, rossi
SISTEMI SOTTOCORTICALI:
gangli della base e cervelletto
CORTECCIA PRE-MOTORIA E
SUPPLEMENTARE MOTORIA
CORTECCIA PRE-FRONTALE
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Fasci corticocorticospinale e
corticocortico-bulbare
12
2
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Sulla base della distribuzione terminale sono stati distinte 3 vie motorie :
Via ventro-mediale: origina dal tetto, nei
nuclei vestibolari e nelle cellule reticolari
pontine e bulbari; termina sulla parte
ventro-mediale del grigio spinale
controllando la postura, movimenti
integrati tra tronco e arti, movimenti
globali degli arti.
• Via laterale: origina dalla porzione
magnocellulare del nucleo rosso;
termina nella regione internuciale e
aggiunge capacità di movimento
indipendente delle estremità, soprattutto
delle mani
• Via cortico-spinale: in parte origina dalla
corteccia sensitiva al nucleo proprio del
corno dorsale e della zona intermedia,
amplificando molto il controllo dei
movimenti delle mani e controllando le
proiezioni afferenti sensitive; in parte
termina direttamente sugli αmotoneuroni spinali che innervano dita
faccia e lingua permettendo movimenti
fini e frazionati come quelli indipendenti
delle dita delle mani.
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•
• È il sistema di diretta connessione
tra la corteccia cerebrale e il
midollo spinale
• I fasci di fibre convergono nella
corona radiata e discendono il
braccio posteriore della capsula
interna,il peduncolo cerebrale, il
ponte e il bulbo dove incrociano la
linea mediana per giungere nelle
corna anteriori del midollo spinale
• Presenta una ORGANIZZAZIONE
SOMATOTOPICA SPECIFICA
che persiste lungo tutta la via,
dalla corteccia agli α−
motoneuroni
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• 80% CROCIATE (fascio cortico-spinale laterale)
• 20% DIRETTE (fascio cortico-spinale anteriore)
• 80-90%
• 10-20%
agli interneuroni del midollo
ai MNα e MNγ (2° MN)
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Neurotrasmettitori utilizzati dai circuiti
motori a livello spinale
• Le fibre muscolari vengono attivate dai
motoneuroni attraverso il release di
ACETILCOLINA
• Il neurotrasmettitore dei neuroni che mediano
l’inibizione reciproca durante l’attività riflessa è la
GLICINA
• Il GABA è il neurotrasmettitore inibitorio degli
interneuroni delle corna posteriori
• L-glutammato e L-aspartato sono liberati dalle
terminazioni primarie afferenti e dagli interneuroni
eccitatori.
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E’ la via finale motoria costituita dai neuroni motori
principali (α) del corno anteriore del midollo spinale. Ognuno
di questi neuroni governa un certo numero di fibre muscolari
(da poche a più di 100) . L’insieme costituito dal neurone α, giunzione
neuro-muscolare e dalle fibre muscolari che ne dipendono
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costituisce una unità motoria.
PARALISI DEL
MOTONEURONE
SUPERIORE
Muscoli colpiti in gruppi, mai
singolarmente
PARALISI DEL
MOTONEURONE INFERIORE
Spasticità con ROT iperattivi
e Babinski presente
Flaccidità e ipotonia dei muscoli
colpiti con scomparsa dei ROT
Possono essere colpiti muscoli
singoli
Fascicolazioni assenti
Possono essere presenti
fascicolazioni
Atrofia modesta e dovuta a
Atrofia notevole, fino al 70-80%
disuso
del volume totale
Velocità di conduzione
Velocità di conduzione
normale, nessun potenziale di anormale, potenziali di
denervazione all’EMG
denervazione all’EMG
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3
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SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA)
Forma classica o
malattia di Charcot
o di Lou Gehrig
Sedilesionali
lesionali
Sedi
cervicale
Regione
midollare
Forma pseudopolinevritica
o malattia di Patrikios
Forma bulbare
(PBP)
bulbare
Primo
neurone
di moto
toracica
Secondo
neurone
di moto
lombolombo-sacrale
Sclerosi laterale
primaria
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Atrofia muscolare
spinale
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20
SCLEROSI LATERALE
AMIOTROFICA
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21
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SCLEROSILATERALE
LATERALEAMIOTROFICA
AMIOTROFICA(SLA)
(SLA)
SCLEROSI
Secondo
Secondomotoneurone
motoneurone
Primo
Primomotoneurone
motoneurone
Atrofia
Ipostenia
Fascicolazioni
Areflessia O-T
Ipotonia
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22
TIPI DI PARALISI
•
•
•
•
•
•
MONOPLEGIA
EMIPLEGIA
TETRAPLEGIA
DIPLEGIA, PARAPLEGIA
TRIPLEGIA
PARALISI ISOLATE DI UNO O PIU’ GRUPPI
MUSCOLARI
• PARALISI ISTERICA
• PARALISI TOSSICHE, DISENDOCRINE, DA
SQUILIBRI ELETTROLITICI, DA ALTERAZIONE
DELL’ ACCOPPIAMENTO ECCITAZIONECONTRAZIONE, DA ALTERAZIONE DELLA
NEUROTRASMISSIONE
Spasticità
Spasticità
ROT vivaci
Segno di Babinski
Ipostenia
Segni pseudopseudobulbari
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Le vie motorie
coinvolte nella SM
danno conto della
debolezza e di altri
segni della sindrome
del 1° neurone di
moto
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Malattie dei Motoneuroni
Sindromi e Diagnosi
a confine differenziale
Motoneurone Superiore
Motoneurone Inferiore
Sindrome Post-Polio
Paraparesi Spastica Familiare Plus
con - atassia
- altri disordini CNS
- segni oculari
- altri disordini PNS
- disordini sistemici
7070-80% forme autosomiche dominanti
Motoneurone superiore ed inferiore •Neuropatia Motoria Multifocale
SLA varianti:
- con oftalmoplegia
- con disordini extrpiramidali
•Malattia di Friedreich
- sclerosi laterale primaria
•Adrenomieloneuropatia
- atrofia muscolare progressiva
•Leucodistrofie (late onset)
- Western Pacific SLA
•Infezione da HTLV-1
•Atrofia multisistemica
•Mielopatie Spondilogene
•Demenza Frontale seguita da
compromissione motoria
≈25%
forme autosomiche recessive
•Tay-Sachs (Esosaminidasi-A)
•AIDP (assonale)
•Malattia di Kennedy
molto rare
•Amiotrofia focale benigna
forme recessive XX-legate
•Poliomielite
•Porphyria
•Toxic (dapsone, botulismo,etc.)
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•Motoneuro(no)patia paraneoplastica
•Atrofia muscolare spinale
•Malattia di Krabbe
•Malformazione di Arnold-Chiari
•Sindromi Prossimali (con IgM anti
asialo-GM1, Hu)
• Amiotrofia diabetica
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il disturbo si presenta nel giovane adulto con una
paraparesi crurale spastica,
spastica disturbi sfinterici e
sessuali. Progressione lenta lungo decadi, con
coinvolgimento cerebrale moderato in 40-45% dei
casi, grave in 10-20% dei casi che esordiscono
con l’adrenomieloneuropatia (AMN). 70% dei casi
AMN presentano ipocorticosurrenalismo alla
diagnosi neurologica
Un’assonopatia distale
distale che
che coinvolge
coinvolge
Un’assonopatia
soprattutto le
le vie
vie lunghe
lunghe del
del midollo
midollo
soprattutto
spinale èè ilil principale
principale aspetto
aspetto
spinale
neuropatologico nel
nel fenotipo
fenotipo
neuropatologico
AMN lentamente
lentamente progressivo
progressivo
AMN
AMN
TIPO II
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Compromissione della funzione
motoria
• Paralisi da patologia dei motoneuroni inferiori
• Paralisi da patologia dei motoneuroni
superiori
• Disturbi aprassici dovuti all’interessamento
delle vie associative cerebrali
• Movimenti involontari e anomalie posturali da
patologia dei gangli della base
• Anomalie della coordinazione (atassia) da
lesioni cerebellari
31
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32
33
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Aree corticali primarie ed associative implicate
nella pianificazione dell’azione (numerazione di Brodman)
Corteccia motoria : aria 4 (MI) ; corteccia
somestesica : aree 3, 1, 2 (SI) ; corteccia
premotoria : area 6 (faccia laterale), area
motrice supplementare : area 6 (faccia
mediale) ; area frontale oculocefalogira :
area 8. Settore prefrontale : corteccia
dorsolaterale prefrontale : area 46, 45, 9 e
10, corteccia orbito-frontale 47, 25, 11 e
10. L'area 10, inscritta nei tratti
punteggiati, è comune a questi due
territori. Corteccia cingolare anteriore :
area 24 e 32 (faccia mediale). Settore
parietale : corteccia parietale posteriore :
aree 5 e 7 (7a e 7b) allargate alle aree 39
e 40
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DISTURBI MOTORI DA LESIONE DEI LOBI
FRONTALI
DISTURBI MOTORI DA LESIONI DEL LOBO
PARIETALE
La corteccia parietale contribuisce molto alla composizione
del fascio piramidale, contribuendo con le informazioni
visive e tattili necessarie per il controllo del movimento.
• SUBLIMAZIONE
• IMPERSISTENZA DI CONTRAZIONE
• COMPROMISSIONE DEI MOVIMENTI DI
ESPLORAZIONE E MANIPOLAZIONE DEGLI OGGETTI
La corteccia frontale programma attività
complesse, concettualizza lo scopo finale e
modifica continuamente le singole componenti di
una sequenza motoria finalizzata al
raggiungimento dello scopo prefissato
ABULIA o RIDOTTO TONO CORTICALE
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36
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….continua:
APRASSIA
• A.IDEATIVA: è l’ incapacità a concepire un’
È la condizione di una persona lucida, con
forza conservata, non atassica,
atassica, senza altri
disturbi extrapiramidali
né
extra
né difetti delle
sensibilità
sensibilità primarie,che perde la capacità
capacità di
eseguire gesti e azioni complesse appresi in
precedenza
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azione dovuta a lesione del lobo parietale dell’
emisfero dominante, dove trovano integrazione
informazioni visive, uditive e somato-sensoriali
• A. IDEO-MOTORIA: il soggetto riconosce e
ricorda il movimento programmato ma non
riesce ad eseguirlo con le sue mani. Ciò
dipende da lesioni del lobo parietale che si
connette con la corteccia pre-motoria e
supplementare motoria di entrambi gli emisferi
cerebrali dove viene iniziata la fase esecutiva
del movimento
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….continua:
• A. CINETICA DEGLI ARTI: perdita di destrezza di un
arto nell’ esecuzione di un movimento complesso che
non può essere spiegata né da paresi, ne da atassia, né
da disinformazione (deficit sensitivo)
• A. FACCIALE: incapacità di eseguire su comando
movimenti facciali come leccarsi le labbra o soffiare su un
fiammifero, pur se possono imitare questi gesti mimati
dall’ esaminatore. Dipende da lesione del giro sopramarginale sn o della corteccia motoria associata di
sinistra
• A. DELL’ ABBIGLIAMENTO E COSTRUTTIVA: sono
sintomi di estinzione controlaterale o neglect dello
schema corporeo e dei rapporti visuo-spaziali (gnosie)
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38
SINDROME
CORTICO-SPINALE
SINDROME
EXTRAPIRAMIDALE
TONO MUSCOLARE
Spasticità, fenomeno del
coltello a serramanico
Plasticità uguale durante
tutto il movimento passivo
(RIGIDITA’) o intermittente
(RUOTA DENTATA)
DISTRUBUZIONE DELLA
IPERTONIA
Flessori delle braccia
estensori delle gambe
Generalizzato, ma
predomina ai flessori degli
arti e del tronco
REAZIONI DI
ACCORCIAMENTO E
ALLUNGAMENTO
Presenti
Assenti
MOVIMENTI
INVOLONTARI
Assenti
Tremore, corea,
atetosi,distonia
RIFLESSI TENDINEI
Aumentati
Normali o lievemente
aumentati
SEGNO DI BABINSKI
Presente
Assente
presente
Assente o lieve
PARALISI DEI
MOVIMENTI VOLONTARI
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TONO
Si intende la resistenza passiva offerta ad un movimento
applicato.
IPERTONIA
Spasticità
E’ il risultato di una iperattività dei riflessi di stiramento; la
distribuzione è di tipo flessorio agli arti superiori ed estensorio
agli inferiori
Rigidità
Tipica in alcune patologie extrapiramidali, si caratterizza per un
ipertono sia nei muscoli gravitari che antigravitari tanto da
assumere le caratteristiche di una ipertonia plastica;
caratteristica è la troclea: durante l’esame del tono si può
avvertire un cedimento intermittente del tono come una “ruota
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dentata”
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La lesione del
NST nell’uomo
provoca un
emiballismo
controlaterale.
La degenerazione dei
neuroni dopaminergici
(SNc ) è il « primun
movens » della malattia
di Parkinson.
La degenerazione dei
neuroni GABAergici dello
striato è la stigmata
neuropatologica della corea
di Huntington.
L’atto motorio volontario è essenzialmente
un fenomeno di origine corticale.
Intervengono l’area motoria primaria, l’area
premotoria, le aree motoria supplementare,
le corteccie associative prefrontali e
parietali. Nei mammiferi superiori l’area
motoria primaria (MI) si proietta
direttamente sui motoneuroni midollari con
l'intermediario della via piramidale per
l’esecuzione di programmi motori. L'attività
Le distonie
di queste
aree corticali è regolata da un
corrispondono
a
insieme
di circuiti cortico-sottocorticali
in
fenomeni
cui intrvengono di
i gangli della base, poi i
di
nucleicocontrazioni,
motori del talamo.
torsione e di
posture anormali. I
bersagli sono il
putamen
dorsolaterale, il GPi,
la SNr e i nuclei
motori del talamo
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LA FUNZIONE MOTORIA:
il sistema extrapiramidale.
1. Concetto di sistema extrapiramidale
2. Anatomia dei gangli della base
3. Organizzazione del circuito motorio
(cortico-striato-pallido-talamo-corticale)
4. Fisiopatologia dei gangli della base
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44
Sistema extrapiramidale
In senso stretto include tutte
le vie corticospinali in grado
di influenzare il movimento al
di fuori di quelle piramidali.
L’origine dalle aree corticali
4,5,6,8 porta alla formazione
di vie nervose che a differenza
del tratto piramidale ricevono
ed inviano numerose
informazioni ad altri centri di
regolazione del movimento,
quali i gangli della base, il
cervelletto, i nuclei del tronco
encefalo (nucleo rosso, nuclei
vestibolari, nuclei reticolari).
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LA FUNZIONE MOTORIA:
il sistema extrapiramidale.
1. Concetto di sistema extrapiramidale
2. Anatomia dei gangli della base
3. Organizzazione del circuito motorio
(cortico-striato-pallido-talamo-corticale)
4. Fisiopatologia dei gangli della base
45
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46
GANGLI DELLA BASE
Neostriato
Una lesione di
tale sistema,
non porta a
disturbi definiti
Modello di
potendosi
Mink e
riscontrare
controllo
effetti
motorio
facilitatori o
inibitori.
Caudato (Ca)
Putamen (Pu)
Nucleo Lenticolare
segmento esterno (GPe)
Globus pallidus (GP) segmento interno (GPi)
pars compacta
Substantia nigra (SN) pars reticolata
(SNc)
(SNr)
Nucleo subtalamico (NST)
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LA FUNZIONE MOTORIA:
il sistema extrapiramidale.
Corteccia cerebrale
Inibitoria
Lenta
Convergente
1. Concetto di sistema extrapiramidale
Glu
Glu
Glu
Eccitatoria
Rapida
Divergente
Striato
NST
Talamo
nVL
nVA
2. Anatomia dei gangli della base
Gaba
3. Organizzazione del circuito motorio
Glu
GPi
(cortico-striato-pallido-talamo-corticale)
Gaba
4. Fisiopatologia dei gangli della base
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49
Corteccia cerebrale
Striato
Via
d
Via
indiretta
Gaba
V
irett
a
Talamo
Striato
nVL
nVA
etta
dir
ia in
DA
Glu
GPe
Via indiretta
Gaba
GPi
Gaba
SP
DYN
SNc
nVL
nVA
Gaba
GPi
Gaba
SNr
Gaba
Gaba
NPP
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Talamo
Glu
GPe
Gaba
NST
Glu
Gaba
SP/DYN
Gaba
Enk
Glu
Glu
Glu
NST
Gaba
50
Corteccia cerebrale
Glu
Glu
Glu
Gaba
Enk
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NPP
51
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52
CIRCUITO NIGRO-STRIATALE E STRIATO-PALLIDALE
Il neurotrasmettitore
STRIATO
D1
- D2
DA
Gaba
SP
DYN
Via
Indiretta
Eccitatoria
GPe
SNc
Gaba
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53
Via
Diretta
Inibitoria
GPi
Gaba
LaDopamina
Dopaminaaalivello
livellostriatale:
striatale:
La
-aumental’inibizione
l’inibizionedel
delGPi
GPi
-aumenta
-diminuisce
l’inibizione
delGPe
GPe
-diminuisce l’inibizione del
SNr
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+
Gaba
SP
DYN
Gaba
Enk
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54
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PATOLOGIA DEI GANGLI DELLA BASE
LA FUNZIONE MOTORIA:
il sistema extrapiramidale.
Sindrome acinetico-rigida
1. Concetto di sistema extrapiramidale
Malattia di Parkinson
Parkinsonismi primari (Parkinson Plus)
Tremore
Corea
2. Anatomia dei gangli della base
3. Organizzazione del circuito motorio
Parkinsonismi secondari
Sindrome discinetica
(cortico-striato-pallido-talamo-corticale)
4. Fisiopatologia dei gangli della base
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Paralisi sopranucleare progressiva
Degenerazione striato-nigrica
Degenerazione cortico-basale
Tremore
Corea, atetosi e ballismo
Distonia
Tic
Mioclonie
Altre manifestazioni
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56
GANGLI DELLA BASE:
correlazioni clinico-patologiche.
Sindrome clinica
Sede lesionale
Parkinsonismo
SNc (meno spesso striato, GP)
Corea
Caudato (meno spesso NST)
Ballismo
NST (meno spesso striato)
Distonia
Putamen (meno spesso talamo,
RIGIDITA’
ACINESIA/
BRADICINESIA
GP, sedi extra GB)
Tic
Sconosciuta (striato ventrale?)
Mioclonie
Molte sedi (non limitate ai GB)
SNc (substantia nigra pars compacta), NST (nucleo subtalamico),
GP (globus pallidus), GB (gangli della base)
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MALATTIA DI PARKINSON
Quadro clinico
Blocco
recettori DA:
Neurolettici,
metoclopramide
Tremore
Rigidità
Bradicinesia/acinesia
Instabilità posturale
Segni motori
Segni psichici
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Corteccia cerebrale
Deplezione DA:
reserpina,
alfa-metildopa,
tetrabenazina
Bradifrenia
Depressione
Demenza
Gaba
Enk
Modelli:
1. 6-OH-DA
Glu
Glu
Glu
Striato
- D2 +D1
DA
58
Gaba
SP/DYN
NST
Glu
Talamo
nVL
nVA
Gaba
Glu
GPe
Gaba
GPi
Gaba
2. MPTP
Segni sensitivi
SNc
MALATTIA DI PARKINSON
Segni disautonomici
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59
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60
10
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MOVIMENTI INVOLONTARI
Corteccia cerebrale
Glu
Glu
Striato
- D2 +D1
DA
Gaba
Enk
Gaba
SP/DYN
TREMORE
NST
Glu
Talamo
nVL
nVA
Gaba
Glu
GPe
SNc
Glu
Gaba
GPi
Oscillazioni ritmiche, involontarie, di una parte del corpo con
movimento modesto e con distribuzione e frequenza più o meno
costante, che risultano dall’azione alternata o sincrona di un
gruppo di muscoli e dei loro antagonisti .
Si accentuano con l’emozione e lo sforzo; si riducono con il
riposo; scompaiono con il sonno. Si associano in genere ad
ipertonia.
Gaba
DISCINESIE DOPA-indotte
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62
Principali tipi di tremore
TIPO DI TREMORE
FREQUENZA
(Hz)
SEDI PRINCIPALI
AGENTI
SCATENANTI
AGENTI
ATTENUANTI
FISIOLOGICO
8-13
Mani
Adrenalina, β agonisti
Alcol; β antagonisti
PARKINSONIANO
( A RIPOSO)
3-5
Mani,
avambraccia,dita,
piede
Stress emotivi
L-DOPA,
anticolinergici
CEREBELLARE
(INTENZIONALE)
2-4
arti, tronco, capo
Stress emotivi
Alcol
ESSENZIALE
4-8
mani, capo, corde
vocali
Ansia, paura,
β-agonisti,
affaticamento
Alcol
propanololo,
primidone
A SCOSSE
ALTERNATE
3,5-6
Mani, capo
idem
Clonazepam
alcol β -agonisti
POSTURALE D’
AZIONE
5-8
mani
idem
β-antagonisti
Riposo, marcia
ORTOSTATICO
4-7
Arti inferiori
Stazione eretta
DA NEUROPATIA
4-7
mani
-
MIOCLONO
PALATALE
1-2
Palato, faccia,
muscoli
-
Clonazepam,
valproato
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prossimali arti
MOVIMENTI INVOLONTARI
COREA *
Movimenti involontari bruschi, aritmici, a variabile
localizzazione (assiale, prossimale, distale), afinalistici.
Si accentuano con l’emozione e lo sforzo; si riducono con
il riposo; scompaiono con il sonno. Si associano in genere
ad ipotonia.
Sono dovuti generalmente ad una lesione dello striato in
corso di malattie eredo- degenerative, infettive,
immunologiche, endocrine, metaboliche, vascolari,
iatrogene, ecc.)
* κορεια = danza
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MOVIMENTI INVOLONTARI
Corteccia cerebrale
Lesione del caudato
Principali condizioni in cui può riscontrarsi
corea/atetosi.
Glu
Glu
Striato
Malattia di Huntington
Malattia di Wilson
Neuroacantocitosi
Atassia-teleangectasia
Altre
D2
Secondarie
Ereditarie
DA
Corea di Sydenham, LES
Corea gravidica, ipertiroidismo
L-Dopa, neurolettici, ecc.
Lesioni del nucleo subtalamico
Altre
Gaba
Enk
D1
GPe
SNc
Gaba
SP/DYN
+
Glu
Lesione vascolare
NST
Glu
Talamo
nVL
nVA
Gaba
Glu
Gaba
GPi
Gaba
MALATTIA DI HUNTINGTON
Nella forma acinetico-rigida è coinvolta la via diretta (D1)
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11
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MOVIMENTI INVOLONTARI
Corteccia cerebrale
BALLISMO*
Glu
Movimenti involontari bruschi, aritmici, sovente violenti,
prevalen-temente prossimali e confinati ad un emilato
(emiballismo).
Striato
- D2 +D1
Si accentuano con l’emozione e lo sforzo; si riducono con il
riposo; scompaiono con il sonno. Si associano in genere ad
ipotonia.
DA
Gaba
Enk
Gaba
SP/DYN
+
GPe
E’ generalmente conseguenza di una lesione del nucleo
subtalamico del Luys (vascolare, più raramente tumorale o
degenerativa)
* ßαλλω= scagliare
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SNc
NST
Glu
Talamo
nVL
nVA
Gaba
Glu
GPi
Gaba
Gaba
EMIBALLISMO
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DISTONIE
Idiopatica:
DISTONIA
Etiologia
Contrazioni muscolari prolungate che causano movimenti
involontari, generalmente lenti ma talvolta rapidi e ripetitivi
(spasmo distonico), che interessano singoli muscoli o gruppi
muscolari ma che comunque tendono alla progressione verso
posture fisse abnormi.
Scompaiono con il sonno; si intensificano in condizioni di
stress o durante il movimento volontario (distonie d’azione).
E’ riportabile ad una lesione dei gangli della base, in
particolare del putamen.
• familiare
• Distonia primaria generalizzata o
• Distonia torsionale idiopatica
• Distonia Dopa-responsiva
• sporadica
Sintomatica
Focale
• Blefarospasmo
• Distonia oro-mandibolare
• Disfonia distonica
• Disfagia distonica
• Torcicollo spasmodico
• Crampo dello scrivano
Segmentale
• Sindrome di Meige
• assiale
• brachiale
• crurale
Clinica
Multifocale
Generalizzata
Emidistonia
69
Distonie focali
• TORCICOLLO SPASMODICO: spasmi o contrazioni
intermittenti aritmici, brevi o prolungati, di un muscolo o di un
gruppo di muscoli adiacenti.
• BLEFAROSPASMO:contrazione forzata degli orbicolari delle
palpebre che può portare a cecità funzionale.
• SPASMI LINGUALI, FACCIALI e
OROMANDIBOLARI:apertura forzata della mandibola,
retrazione delle labbra, spasmo del platisma, protrusione
della lingua
• CRAMPO DELLO SCRIVANO, CRAMPO DEL MUSICISTA e
altre distonie professionali
• TIC e spasmi d’ abitudine:da manierismi idiosincrasici
semplici altamente personalizzati (della lingua,delle labbra)
ad azioni ripetitive come annusare, schiarirsi la gola,
sporgere il mento in avanti.Caratteristiche principali sono la
stereotipia e l’ irresistibilità. Frequente nei bambini tra 5-10
anni
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Glu
Lesione vascolare
neoplastica o degenerativa
Striato
MOVIMENTI INVOLONTARI
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Glu
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DISTONIE EREDITARIE
• Distonia muscolorum deformans
• Distonia associata ad altre malattie
eredogenerative ( sordità neurosensoriale, necrosi
striatale associata a patologia del n. ottico)
• Distonia giovanile- S. di Parkinson
DISTONIE IDIOPATICHE
• Atetosi doppia da ipossia cerebrale
• Kernicterus
• Malattia di Hallervorden-Spatz
• Corea di Huntington
• Malattia di Parkinsonmalattia da accumolo
lisosomiale
DISTONIE FOCALI
• Torcicollo spasmodico
• Blefarospasmo
• Spasmo emifacciale
• Distonia oromandibolareWWW.SUNHOPE.IT
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Atetosi
Asterixis
Movimento vermicolare, involontario
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Interruzioni irregolari del mantenimento
prolungato di una postura
73
Contrazioni e rilasciamenti ritmici monofasici
(unidirezionali) diversi dai tremori che
sono sempre bifasici o bidirezionali, tipici
dell’ epilessia parziale continua
75
• Forme
•Forme
essenziali
epilettiche
ed (epilessia mioclonica)
eredofamiliari
o Malattia di Unverricht-Lundborg
– Malattia di Creutzfeldt-Jakob
• Demenzeo miocloniche
Malattia a corpi di Lafora
– Panencefalite subacuta
Mioclono
baltico
sclerosante
• Mioclonoocon
malattia
– Sindrome
opsoclono-mioclono
o
Epilessia
benigna
con
punte
– Poliodistrofia(anti-Ri),
familiare
[paraneoplastica
cerebellarerolandiche
(atassia
progressivapost e paraneuroblastoma,
mioclonica)
infettiva]
– Malattia di Alzheimer, malattia
o Epilessia mioclonica giovanile
a corpi
di (variante
Lewy e malattia
–di Mioclono
post-anossico
– Ipossia
cerebrale
acuta) di
o Spasmi infantili
West)
• Disturbi metabolici
e (sindrome
Wilson
(Lance
Adams)
Uremia
tossici o Mioclono-macchia rosso–– ciliegia
– Malattia
di Whipple del SNC
–
Dissinergia
cerebellare
Tiroidite
di Hashimoto
o Epilessia mioclonica mitocondriale
mioclonica
di Ramsay-Hunt
– Degenerazione
corticobasale
• Forme focali
e spinali di
– –Intossicazione
da litio
Mielite
da herpes
zoster
(MERRF)
– Atrofia
dentato-rubro-pallido–
Intossicazione
da aloperidolo
e,
– Altre
virali
non
mioclonoo Ceroidolipofuscinosi (malattia
di mieliti
luysiana
talvolta da fenotiazine
specificate
Kufs)
– Demenza da AIDS
– –Encefalopatia
epatica (rara)
Sclerosi multipla
o Malattia di Tay-Sachs
– –Tossicità
ciclosporina
Lesioneda
traumatica
del midollo
spinale
– Encefalopatia
da deficit di acido
nicotinico
– Malformazione arterovenosa
del midollo spinale
– Tetano
Neuronite spinale
mioclonica
– –Intossicazione
da altri
farmaci
WWW.SUNHOPE.IT subacuta
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Mioclonie
Clono
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• MIOCLONIA SEMPLICE (o SEGMENTALE):
contrazione simile a scosse di un gruppo di
muscoli, irregolari per ritmo e ampiezza, con
distribuzione asincrona ed asimmetrica
• MIOCLONIA DIFFUSA ( o MULTIPLA):
scosse diffuse a tutto il corpo
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Sobbalzo patologico e la malattia dei
sobbalzi
• Per “sobbalzo patologico” si intende un riflesso del
sobbalzo eccessivo e un gruppo di altri disturbi indotti da
stimolazione in cui il sobbalzo costituisce la risposta
prevalente
• La “ malattia dei sobbalzi” è caratterizzata dal fatto che
qualunque stimolo determina una abnorme risposta
muscolare
• Attenzione alla diagnosi differenziale con attacchi
epilettici che possono anch’essi iniziare con un salto o
con uno scatto mioclonico massivo
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Il cervelletto che occupa la gran parte della fossa
cranica posteriore, situato in parallelo sulle grandi vie
sensitive e motorie, è responsabile della regolazione
e del controllo del tono muscolare, della
coordinazione del movimento specializzato, nonché
del controllo della postura e della deambulazione.
Organo, la cui attività non è percepita coscientemente,
sovraintende principalmente all’ inizio ed alla
modulazione dei movimenti volontari generati negli
emisferi cerebrali.
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longitudinali
della corteccia
•Suddivisioni
La clinica
umana
rinvia essenzialmente
alla suddivisione
I lobuli I-IX
cerebellare (verme, parte intermedia,
Notare la doppia
longitudinale
e trasversale.
appartengono al corpo
emisfero).
Ad ogni parte corrisponde
un
rappresentazione
cerebellare : nucleo fastigiale
del cervelletto, il lobulo
somatotopica al
•nucleo
Per
lesione
del
lobo
flocculonodulare
si
hanno
disturbi
(FAST) per il verme, nucleo interposto
X al lobo
livello del lobo
dell’equiilibrio
nistagmo,
per lafloculonodulare
regione vermianaanteriore
disturbi
anteriore
(NIA) e posterioree(NIP)
per la
e del lobo
parte
intermedia
e nucleo
dentato (DENT) la testa (archicerveletto).
motori
che
coinvolgono
ed il tronco, così come
ipotonia
posteriore.
per la parte emisferica. Il nucleo
e disturbi
posturali,
per la regione intermedia disturbi della
vestibolare
laterale (VEST)
riceve delle
proiezioni
di origine vermiana.
locomozione.
Infine, il coinvolgimento degli emisferi
neocerebellari, genera un’atassia o incordinazione
spazio/temporale dell’attività cinetica volontaria con ipermetria,
adiadococinesia, discronometria e asinergia.
• Si distinguono, così, in maniera globale, lesioni più mediane
che toccano l‘equilibrio, la marcia e il tono (sindrome vermiana
o statica) e le alterazioni più laterali che si esprimono
soprattutto con atassia (sindrome emisferica o cinetica).
• Le sindromi cerebellari sono ipsilaterali alla lesione. I sintomi in
genere appaiono per lesioni estese con coinvolgimento dei
nuclei profondi. Per piccole lesioni il resto del sistema motore
giuoca un ruolo suppletivo.
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Dal cervelletto, a seconda dell’
dell’area
considerata, partono ed arrivano
numerose vie di connessione sia
con il sistema nervoso periferico, sia
di integrazione con altri sistemi
motori e sensitivi.
Dalla zona vermiana,
vermiana, utile per il
Dalla parte
, utile per
paravermiana
controllo
dellaparavermiana,
motilità
motilità di sostegno,
l
’
integrazione
della motilità
à
motilit
partono efferenze verso
il nucleo
intenzionale
il controllo della
vestibolare econ
la formazione
motilità
di arrivano
sostegno,
partono
motilitàed
reticolare
afferenze
efferenze
verso
il nucleo rosso ed il
spino-cerebellari.
spino
talamo, ed arrivano afferenze dai
Gli
emisferi
ricevono
sistemi
sensitivi
e da informazioni
collaterali delda
gran parte
della
corteccia
attraverso
fascio
cortico-spinale.
.
cortico
spinale
i nuclei pontini trasformando i
progetti di movimento in programmi
di movimento che attraverso la via
dentato talamo corticale integrano
l’esecuzione dei movimenti.
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Incoordinazione dei movimenti volontari; caratteristico tremore
intenzionale; disturbi dell’ equilibrio e della deambulazione;
riduzione del tono muscolare.
Atrofia cerebellare “pura”
pura” in un
caso di SCA AD
• LESIONI EMISFERO CEREBELLARE: ipotonia , disturbi
posturali, atassia, e lieve ipostenia degli arti omolaterali
• LESIONI NUCLEI PROFONDI e PEDUNCOLI
CEREBELLARI:stessi disturbi delle lesioni emisferiche
• LESIONI VERMIANE: instabilità nella stazione eretta e
nella marcia
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ATASSIE EREDITARIE IDIOPATICHE
(Da: Harding,
Harding, 1983; modificata)
E’ un disturbo del movimento derivante da un
deficit del controllo sensitivo nel suo svolgimento.
Nella atassia cerebellare l’andatura è a base
allargata con una instabilità nella m. di Romberg
non aggravata dalla chiusura degli occhi in
assenza di disturbi della sensibilità propiocettiva.
Si differenzia dalla atassia spinale o cordonale
posteriore ove l’instabilità al Romberg si accentua
con la chiusura degli occhi ed è evidente un deficit
delle sensibilità profonde.
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Sindrome di Gilles de la Tourette
Atassia di Friedreich
Atassia cerebellare ad esordio precoce con ROT conservati
Atassia con deficit di vitamina E
Atassia con: ipogonadismo (atassia
(atassia ereditaria di Holmes)
Holmes)
mioclono (sindrome di Ramsay Hunt)
Hunt)
retinopatia pigmentaria
atrofia ottica + ritardo mentale (sindrome
(sindrome di Behr)
Behr)
cataratta e ritardo mentale (sindrome
(sindrome di MarinescoMarinesco-Sjö
Sjögren)
gren)
sordità
sordità infantile
sindrome extrapiramidale
Atassie cerebellari autosomiche dominanti (ADCA)
ADCA I - IV
Atassia cerebellare ad esordio tardivo
Atassia periodica o episodica
Atassia spinoXspino-cerebellareWWW.SUNHOPE.IT
X-legata
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ACATISIA
• Tic multipli associati a movimenti di annusamento,
versi, vocalizzazioni involontarie, impulsi
aggressivi e compulsivi.
• Esordio infantile
• Comportamento motorio ripetitivo e fastidioso
(saltelli,accovacciamenti, giravolte)
• Palilalia, coprolalia
• Familiarità
• Disturbo dopaminergico della ricaptazione
• Aggravato da L-DOPA
• Attenuato da anti-dopaminergici come aloperidolo
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Atassie autosomiche recessive
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• Stato mentale caratterizzato da
irrequietezza interiore, incapacità a stare
seduto e spinta impellente a muoversi
• Secondaria all’uso dei neurolettici
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DISTURBI DELLA DEAMBULAZIONE E
DELLA STAZIONE ERETTA
• ANDATURA STEPPANTE
• ANDATURA SPASTICA
• ANDATURA FESTINANTE E
PARKINSONIANA
• ANDATURA ANSERINA
• ANDATURA DISTONICA
• ATASSIA CEREBELLARE
• ATASSIA SENSITIVA
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1. tono
muscolare
2. riflesso di
stiramento
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Disordini della Giunzione Neuromusculare
Disordini della Giunzione Neuromusculare
• Genetica
– Miastenia gravis
familiare, miastenia
congenita, deficit di
AChE di placca,
sindrome del canale
veloce ad alta
conduttanza
Autoimmune
Miastenia gravis
• Presente come debolezza o
affaticamento muscolare fluttuante
Segni: ptosi, opftalmoplegia,
ipoventilazione, diplegia faciale, disturbi
autonomici
• Una diagnosi precoce migliora la
prognosi
• Tossico-metabolica
– Botulismo i
– Farmaci (magnesio,
aminoglicosidi)
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• Distrofie Muscolari : istologia non-specifica
= necrosi del muscolo, rigenerazione, fibrosi
(p.e. distrofie muscolari progressive,distrofia
miotonica congenita, distrofie muscolari
congenite)
• Miopatie congenite: spesso istologia
peculiare (p.e. “central core disease”,
“nemaline myopathy”, “myotubular
myopathy”, “congenital variable fibre type
disproportion”)
Distrofie muscolari
Miopatie congenite
Miopatie da “patologia di membrana”
membrana”
Miopatie infiammatorie
Miopatie metaboliche
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Disordini del Muscolo
MALATTIE MUSCOLARI
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