www.fisiokinesiterapia.biz LA DEMENZA FRONTO-TEMPORALE LATERAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2 ARCHITETTURA FUNZIONALE DEL LOBO TEMPORALE Cortex temporo-mediale (archicortex) Particolarmente con l’ippocampo acquisisce, elabora e deposita le tracce mnesiche (memoria retrograda) Lesione o atrofia – perdita della memoria episodica Cortex temporo-laterale (neocortex) Acquisice la memoria semantica, un gigantesco “database” che noi costantemente impieghiamo nel riconoscere, denominare e usare l’ambiente circostante. Lesione o atrofia – demenza semantica, progressivo impoverimento delle risorse concettuali Cortex temporo-posteriore – allucinazioni visive MEDIAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2 AMIGDALA EMOZIONI STIMOLAZIONE DELL’AMIGDALA Paura Ansia Tachicardia Ipertensione arteriosa Aumentata tensione muscolare Incremento delle catecolamine circolanti Stimolazione della secrezione di CRH (corticotropin-releasing hormon) AREA CORTICALE SINDROME Corteccia pre-frontale mediale Medial apathetic syndrome APATIA APATIA Disinteresse Disinteresse Assenza Assenza di di iniziativa iniziativa Scarsa Scarsa motivazione motivazione Affettività Affettività piatta piatta Espressione Espressione indifferente indifferente Rigidità Rigidità ee perseverazione perseverazione Depressione Depressione dell’umore dell’umore AREA CORTICALE Corteccia Corteccia pre-frontale pre-frontale dorso-laterale dorso-laterale SINDROME Lateral Lateral Dysesecutive Dysesecutive Syndrome Syndrome TRASCURATEZZA TRASCURATEZZA (Sciatteria, (Sciatteria, fatuità) fatuità) Self Self care care Insight Insight Working Working memory memory Long Long term term retrival retrival Verbal Verbal fluency fluency Planning Planning Visual Visual spatial spatial activity activity AREA CORTICALE Corteccia orbito-frontale SINDROME Orbito-frontal disinhibited syndrome COMPORTAMENTO COMPORTAMENTO SOCIALE SOCIALE Indifferenza Indifferenza Disinibizione Disinibizione Aggressività Aggressività Irritabilità Irritabilità Irascibilità Irascibilità Impulsività Impulsività Volgarità Volgarità Mancanza Mancanza di di tatto tatto Mancato Mancato controllo controllo emozionale emozionale MEMORIA EPISODICA. Il lobo temporale mediale, con l’ippocampo ed il giro paraippocampale rappresentano il nucleo centrale della memoria episodica MEMORIA SEMANTICA, PROCEDURALE E WORKING MEMORY STORIE DAL LOBO TEMPORALE Adam Zeman – NEJM 2005; 352: 119-121 Se il lobo occipitale è un osservatorio che scruta il mondo visivo, se il lobo parietale è uno studio di architetto dove si mappa lo spazio, e il lobo frontale è un comitato bellico che pianifica le nostre azioni e comportamenti, allora il lobo temporale è una monumentale biblioteca dove si catalogano, si conservano e si richiamano tutte le esperienza di una intera vita DEMENZE -ALZHEIMER DEMENZE DEGENERATIVE DEGENERATIVE NON NON-ALZHEIMER FRONTO FRONTO -- TEMPORAL TEMPORAL LOBAR LOBAR DEGENERATION DEGENERATION -- Pick's Pick's Disease Disease II -- Pick's Pick's Disease Disease IIII -- Fronto-Temporal Fronto-Temporal Dementia Dementia -- Progressive Progressive (non (non fluent) fluent) Aphasia Aphasia -- Semantic Semantic Dementia Dementia LEWY LEWY BODY BODY DISORDERS DISORDERS WITH WITH DEMENTIA DEMENTIA -- Parkinson's Parkinson's Disease Disease -- Parkinson Parkinson with with AD AD -- Diffuse Diffuse Lewy Lewy Body Body Dementia Dementia -- Lewy Lewy Body Body variant variant with with AD AD CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CATTEDRA DI GERIATRIA - BARI FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL IMAGING IMAGING MORFOLOGICO MORFOLOGICO TAC TAC di di una una paziente paziente di di 58 58 anni anni affetta affetta da da FTD FTD con con atrofia atrofia dei dei lobi lobi frontali frontali ee temporali temporali FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL OVERVIEW OVERVIEW SULLA SULLA SINDROME SINDROME -- Esordio Esordio presenile presenile -- Familiare Familiare in in metà metà dei dei pazienti pazienti -- Riflessi Riflessi ancestrali; ancestrali; tardivamente tardivamente segni segni striatali striatali -- EEG EEG normale normale -- SPECT-r(CBF): SPECT-r(CBF): anomalie anomalie cerebrali cerebrali anteriori anteriori -- TAC: TAC: non non rivela rivela segni segni specifici specifici di di atrofia atrofia cerebrale cerebrale in in molti molti pazienti pazienti -- RMN: RMN: atrofia atrofia aa carico carico dei dei lobi lobi frontali frontali FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL SINTOMATOLOGIA SINTOMATOLOGIA ATROFIA ATROFIAFRONTALE: FRONTALE: MODIFICAZIONI MODIFICAZIONICOMPORTAMENTALI, COMPORTAMENTALI, APATIA, APATIA,ABULIA ABULIA DISTURBI DISTURBIDELL'ATTENZIONE DELL'ATTENZIONEEEDEL DELPROBLEM PROBLEMSOLVING SOLVING SINTOMATOLOGIA SINTOMATOLOGIAANSIOSA ANSIOSA ATROFIA ATROFIATEMPORALE: TEMPORALE: DISTURBI DISTURBIDEL DELLINGUAGGIO LINGUAGGIO BULIMIA BULIMIA ALTERAZIONE ALTERAZIONEDEL DELCOMPORTAMENTO COMPORTAMENTOSESSUALE SESSUALE SCARSO SCARSOINSIGHT INSIGHTDELLA DELLAMALATTIA MALATTIA FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL IMAGING IMAGING FUNZIONALE FUNZIONALE Sezioni Sezioni sagittali sagittali SPECT-r(CBF) SPECT-r(CBF) di: di: A A) A) Paziente Paziente con con FTD FTD “disinibita” “disinibita” con con ipocaptazione ipocaptazione del del tracciante tracciante soprattutto soprattutto frontale frontale B) B) Paziente Paziente con con FTD FTD “apatica” “apatica” con con ipocaptazione ipocaptazione del del tracciante tracciante frontale frontale ed ed in in parte parte temporale temporale B PROFILO PROFILO COGNITIVO COGNITIVO DELLA DELLA FRONTO-TEMPORAL FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA DEMENTIA (FTD) (FTD) Area cognitiva Esempi Performance globale Rallentamento psico-motorio generalizzato Perseverazione Linguaggio Perseverazione, stereotipie, ecolalia Esasperata concretezza Mutismo nelle fasi avanzate Calcolo Compromesso per esercizi particolarmente difficili Percezione Preservata PROFILO PROFILO COGNITIVO COGNITIVO DELLA DELLA FTD FTD Area cognitiva Esempi Funzioni visuo-spaziali Preservate con errori negli esercizi di prassia costruttiva secondari a deficit di organizzazione Memoria Fluttuante Preservato l’orientamento nello spazio Richiamo a lungo termine compromesso, con possibilità di migliorare la performance con facilitazioni Astrazione/planning Risposte esageratamente concrete Deficit di organizzazione e sequenziazione delle idee Perseverazione FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL PRINCIPALI PRINCIPALI SOTTOTIPI SOTTOTIPI •Disinibito Disinibito • Apatico Apatico • Stereotipico Stereotipico FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL SOTTOTIPO SOTTOTIPO DISINIBITO DISINIBITO • Irrequietezza, Irrequietezza, iperattività iperattività priva priva di di scopo scopo • Ilarità Ilarità non non giustificata giustificata • Indifferenza Indifferenza verso verso l’esterno l’esterno • Profonda Profonda disgregazione disgregazione delle delle attività attività sociali sociali • Alterazioni Alterazioni comportamentali comportamentali più più evidenti evidenti di di quelle quelle cognitive cognitive PROFILO PROFILO COGNITIVO COGNITIVO DELLA DELLA FRONTO-TEMPORAL FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA DEMENTIA (FTD) (FTD) Area cognitiva Esempi Performance globale Rallentamento psico-motorio generalizzato Perseverazione Linguaggio Perseverazione, stereotipie, ecolalia Esasperata concretezza Mutismo nelle fasi avanzate Calcolo Compromesso per esercizi particolarmente difficili Percezione Preservata FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL SOTTOTIPO SOTTOTIPO APATICO APATICO • Inerzia, Inerzia, mancanza mancanza di di spontaneità spontaneità • Mancanza Mancanza di di volontà, volontà, indifferenza indifferenza • Rigidità Rigidità mentale mentale ee perseverazione perseverazione • Iniziale Iniziale incontinenza incontinenza FRONTO -TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL SOTTOTIPO SOTTOTIPO STEREOTIPICO STEREOTIPICO • Pronunciate Pronunciate stereotipie stereotipie comportamentali comportamentali • Tratti Tratti ossessivo-compulsivi ossessivo-compulsivi PROFILO PROFILO COGNITIVO COGNITIVO DELLA DELLA FTD FTD Area cognitiva Esempi Funzioni visuo-spaziali Preservate con errori negli esercizi di prassia costruttiva secondari a deficit di organizzazione Memoria Fluttuante Preservato l’orientamento nello spazio Richiamo a lungo termine compromesso, con possibilità di migliorare la performance con facilitazioni Astrazione/planning Risposte esageratamente concrete Deficit di organizzazione e sequenziazione delle idee Perseverazione RISONANZA MAGNETICA CEREBRALE E PET-SCAN CON FLUORO-DESOSSIGLUCOSIO FTD FTD ee AD AD DIAGNOSI DIAGNOSI DIFFERENZIALE DIFFERENZIALE FRONTO-TEMPORAL FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA DEMENTIA ALZHEIMER’S ALZHEIMER’S DISEASE DISEASE Alterazioni Alterazioni precoci precoci della della personalità personalità Deficit Deficit di di memoria memoria Comportamenti Disorientamento Comportamenti stereotipici stereotipici Disorientamento spaziale spaziale Deficit Deficit di di linguaggio linguaggio Riflessi Riflessi ancestrali ancestrali precoci precoci Alterazioni Alterazioni tardive tardive della della personalità personalità Acinesia tardiva, rigidità Acinesia tardiva, rigidità Linguaggio Linguaggio adinamico, adinamico, monotono monotono Mutismo Mutismo Acinesia, Acinesia, rigidità, rigidità, mioclono mioclono Funzioni Funzioni visuo-spaziali visuo-spaziali preservate preservate Afasia, Afasia, logoclonia logoclonia Amnesia Amnesia di di entità entità variabile variabile Disorientamento Disorientamento spaziale spaziale Amnesia Amnesia severa severa FTD familiare con parkinsonismo ed altre forme familiari genetiche (FTDP-17) La FTD è in circa la metà dei casi di tipo familiare. Alcune rare forme familiari hanno un tratto autosomico dominante: cromosoma 17 (FTDP-17) e più raramente cromosoma 3. 1. degenerazione pallido-ponto-nigrica, 2. taupatia familiare multisistemica, 3. gliosi subcorticale familiare progressiva, 4. demenza ereditaria disfasica e disinibita 5. disinibhition-dementia-parkinsonism-amyotrophy complex (DDPAC) DEMENZE -ALZHEIMER TYPE DEMENZE NON NON-ALZHEIMER TYPE LEWY LEWY BODY BODY DISORDERS DISORDERS WITH WITH DEMENTIA DEMENTIA -- Parkinson's Parkinson's Disease Disease -- Parkinson Parkinson con con Alzheimer Alzheimer -- Diffuse Diffuse Lewy Lewy Body Body Dementia Dementia -- Variante Variante di di Lewy Lewy Body Body con con Alzheimer Alzheimer LA MEMORIA PREFRONTALE Prefront. laterale Orbito-frontale M. Visuale M. Uditiva M. Tattile Working mem. M. Volti M. olfattiva M. gustativa Prefront. mediale M. spaziale Long term retrival