Lezione di CHIRURGIA TORACICA - Anomalie sternali e toraciche - Tumori parete toracica 23 marzo 2007 UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA” FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA CATTEDRA DI CHIRURGIA GENERALE (DIRETTORE: Prof. A. M. FARINON) Prof. Oreste C. Buonomo Cattedra di Chirurgia Toracica Direttore Prof. T.C. Mineo Università degli Studi di Roma “Tor Vergata” ANOMALIE STERNALI A) Pectus Excavatum B) Fissurazione sternale C) Pectus Carinatum A) Pectus Excavatum DEFINIZIONE Per Pectus Excavatum si intende una malformazione della parete anteriore del torace, in cui per uno spostamento verso l’indietro di tutto o di parte dello sterno, si realizza un’infossamento più o meno marcato, che altera la superficie armonica della parete. EPIDEMIOLOGIA E’ la più frequente malformazione della parete toracica. Ha una leggera prevalenza nei soggetti di sesso maschile che presentano una costituzione longilinea e con una componente muscolare poco sviluppata A) Pectus Excavatum L’alterazione primitiva è al livello delle cartilagini costali che possono essere interessate in maniera simmetrica oppure in maniera asimetrica. Di solito la massima depressione si riscontra a livello del terzo inferiore del corpo sternale o del processo xifoideo SINTOMATOLOGIA Nella maggior parte dei casi non comporta deficit funzionali di rilievo. Soltanto gravi malformazioni del pectus excavatum possono provocare l’insorgenza di: 1. Disturbi cardiaci ( tachicardia, palpitazioni, fibrillazioni atriali, …) 2. Disfagia 3. Polmoniti 4. Dispepsia Questi sintomi si possono presentare isolati o associati e di cosi grave entità da richiedere un intervento chirurgico correttivo. STATO PSICOLOGICO A dispetto dello scarso impegno funzionale dell’affezione, di notevole impatto sono i disturbi psicologici dovuti ai problemi estetici che spingono a consultare diversi specialistici (ortopedici, …) EZIOLOGIA Rimane ancora sconosciuta, molti tendono a confermare l’origine congenita che tende ad accentuarsi dopo i due anni di età. Altri autori fanno risalire la causa alla presenza di fibre muscolari del diaframma degenerati fin dalla nascita e che con lo sviluppo producono una graduale retrazione dello sterno. DIAGNOSI Nella maggior parte di casi è sufficiente l’esame obiettivo. Inoltre si può eseguire una radiografia del torace in due proiezioni in cui la proiezione laterale offre la prospettiva per la valutazione dell’infossamento dello sterno. DIAGNOSTICA PER IMMAGINI Oggi con l’ausilio della T.C. è possibile valutare l’entità della depressione e l’interessamento delle strutture circostanti, soprattutto l’ostruzione a carico della trachea. PRIMA DOPO TERAPIA È di tipo chirurgico, e le indicazioni sono principalmente di ordine estetico e psicologico. Soltanto nel 5% dei casi l’indicazione è di tipo funzionale e questa è accompagnata da dispena e disturbi cardio circolatori. L’atto operatorio solo se eseguito in una età idonea (10-15 anni) è in grado di correggere la malformazione, permettendo un normale sviluppo psico-fisico. La ginnastica correttiva è utile nella riabilitazione post-operatoria. Inutili sono i presidi ortopedici e non ( cinghie, corsetti, etc..) L’intervento più diffuso è quello di Ravirch o sterno-condro plastica. Tale intervento si propone di correggere radicalmente la malformazione asportando tutte le cartilagini costali coinvolte con disarticolazione xifo-sternale, con sezione dei fasci dei muscoli pettorali ed intercostali diretti allo sterno. Inoltre prevede un’osteomia trasversa dello sterno e correzione della malformazione. L’incisione può essere mediana o trasversale. Nelle donne quella sottomammaria presenta ottimi risultati estetici a distanza. DECORSO POST OPERATORIO Questa metodica sembra molto semplice, fisiologica e gravata da uno scarso numero di complicanze sia immediate che a distanza. Questi soggetti per ottenere un miglior risultato debbono eseguire numerosi esercizi fisici che contribuiscono ad uno sviluppo armonico ed uniforme dei muscoli toracici. B) Fissurazione Sternale DEFINIZIONE Per Fissurazione Sternale si intende una malformazione a forma di fessura che si estende sulla linea mediana per gran parte della lunghezza sternale. La parete toracica anteriore è ricoperta soltanto da tessuto cutaneo ed in parte dalla fascia toracica. Tale malformazione si dispone con la base verso l’alto e l’apice sul processo xifoideo dello sterno, in tale punto le due metà dell’osso sono unite saldamente da un legamento fibroso che fa assumere all’insieme la forma a U. EZIOLOGIA La malformazione è di origine congenita e il difetto della fusione sternale si realizza nei primi mesi di vita embrionale. La mancata fusione delle due lamine sternali dall’alto verso il basso, che avviene normalmente dalla 7 alla 10 settimana della vita embrionale, comporta la presenza della malformazione. Al centro della fissurazione c’è il cuore che trasmette l’attività contrattile ad ogni pulsazione al tessuto sovrastante. ASSOCIAZIONI CONGENITE Nella maggior parte dei casi sono presenti malformazioni cardiache multiple e complesse che conducono a morte i neonati, inoltre possono presentarsi delle fissurazioni mandibolari e della lingua e deformazioni auricolari. TERAPIA È di tipo chirurgico in quanto la grave e marcata deformità estetica e la scarsa protezione del cuore possono impedire la sopravivenza del neonato. L’intervento viene effettuato nei primi mesi di vita e consiste nel suturare le due metà dello sterno sulla linea mediana. DEFINIZIONE Il Pectus Carinatum è una malformazione data dalla deformazione di 4-8 cartilagini costali, che si incurvano e nello stesso tempo esercitano una pressione sulla gabbia toracica che forza lo sterno in avanti conferendo una marcata estroflessione, che modifica il profilo della parete anteriore della gabbia toracica, conferendo quel caratteristico aspetto a “petto di piccione” SINTOMATOLOGIA La malformazione può provocare lievi disturbi cardiorespiratori riducendo lo spazio e l’elasticità della parete toracica. Di rado è presente un quadro sintomatologico più grave caratterizzato da astenia con scarsa resistenza all’attività fisica. DIAGNOSI Una semplice RX del torace, in proiezione laterale, ci permette di poter evidenziare la malformazione anche se è possibile fare diagnosi con il solo esame clinico. TERAPIA Anche in questo caso la terapia è di tipo chirurgico. Si avvale di una incisione cutanea di solito trasversale in corrispondenza della carena, la quale non sempre corrisponde con la linea mediana dello sterno. Si procede poi alla resezione di tutte le cartilagini costali malformate per via subperiostea, risuturando il letto pericondrale con punti robusti. Tutte le protuberanze costali vengono asportate con la parte dello sterno malformato. PATOLOGIE DELLA COLONNA ! " " # TUMORI DELLA PARETE TORACICA A) Osteoidi B) Dei tessuti molli C) Tumori della mammella ORIGINE Tutti i tumori primitivi della parete toracica sia benigni che maligni prendono origine dalla cellula mesenchimale indifferenziata. Una successiva differenziazione porta ai diversi istotipi tumorali. Nel 60% casi la neoplasia predilige il torace destro. DIAGNOSI Storia ed esame fisico Rx torace nelle 2 proiezioni T.C./ RMN Metastasi singola Biopsia – Exeresi Altro primitivo Rabdomio-Ewing tumore primitivo metastasi polmonari chemioterapia si + metastasectomia no