Minimally invasive repair of pectus excavatum

10 Clinical
Surgical Tribune Italian Edition - Ottobre 2013
Minimally invasive repair of pectus excavatum
(MIRPE) secondo NUSS
Trattamento mini invasivo per la correzione dei difetti della parete toracica anteriore
R. Lo Piccolo*, M. Ghionzoli*, G. Morelli*, F. Tocchioni*, F. Facchini*, A. Messineo*
*Dept. Emergency, Critical Care and Pediatric Surgery, Meyer Children’s Hospital.
Introduzione
Il Pectus Excavatum, (PE) anche conosciuto come torace ad “imbuto”
o “del ciabattino” è la forma più
comune di deformità congenita
della parete toracica anteriore1,2.
L’Incidenza stimata del PE è di circa 1 ogni 300-400 nascite, con una
predominanza per il sesso maschile
(M:F=3:1). Il Pectus Excavatum rappresenta il più comune difetto della
parete toracica anteriore, riscontrato dai pediatri o dai medici di medicina generale1. Il Pectus Excavatum
è caratterizzato da una depressione
del corpo dello sterno con associate
alterazioni delle cartilagini costali.
La modalità di presentazione clinica
varia ampiamente di severità dalle
forme modeste/moderate fino a
quelle molto severe; frequentemente si accompagna un’asimmetria tra
i due emitoraci3-5. L’esatto meccanismo alla responsabile di questa alterazione dello sviluppo di ossa e cartilagine, non è ancora conosciuto,
non esistono infatti ad oggi alterazioni genetiche in grado di spiegare
lo sviluppo del PE4,6.
Il PE spesso asintomatico durante
l’età pre-puberale, può presentare
sintomi come l’affaticamento e la
riduzione della resistenza durante
l’adolescenza, in particolare se si intraprendono sport agonistici7.
Nelle forme severe il cuore può essere dislocato, con modifica dell’asse
cardiaco ed anche l’espansione polmonare può essere compromessa
durante l’inspirazione, presentando
un quadro tipicamente “restrittivo”
Fig. 1 - Pectus Excavatum.
Figg. 3a, 3b - Posizionamento del paziente.
se indagato con prove di funzionalità respiratorie. Il PE si associa a volte con la sdr. di Marfan o Poland ed
alterazioni del tessuto connettivale
e del collagene come la sindrome di
Ehlers-Danlos. Recenti studi hanno
inoltre evidenziato un’associazione
con il fenotipo MASS (Acronimo
per: M=prolasso della valvola mitralica, A=dilatazione radice aortica, S=alterazioni scheletriche,
S=alterazioni della cute) (Fig. 1).
Valutazione Radiologica
Preoperatoria
La radiografia del torace in due
proiezioni e la TC sono gli esami
radiologici più frequentemente
eseguiti per la valutazione del livello di depressione dello sterno. Tali
metodiche di imaging consentono
di valutare le anomalie della struttura toracica calcolando due indici:
l’indice di Haller (HI) e l’indice di
Asimmetria (AI)12,13. L’indice di Haller viene calcolato attraverso il rapporto tra il diametro trasversale del
torace (al margine interno delle coste) e il diametro antero-posteriore
calcolato dal margine posteriore
dello sterno a quello anteriore del
corpo vertebrale, nel punto di massima depressione toracica.
L’indice di Asimmetria viene calcolato con il rapporto delle misurazioni, in scansione sagittale, dei due
emitoraci destro (C1) e sinistro (C2)
nel punto di massima deformità del
torace.
L’Indice di Haller viene considerato severo se supera il valore di 3.5,
L’Indice di Asimmetria si considera
patologico se significativamente diverso dal valore 100.
Tuttavia, soprattutto se vengono
eseguite scansioni CT multiple ad
alta risoluzione, il paziente viene
esposto a considerevoli dosi di radiazioni ionizzanti14,15.
Per questo motivo, nei pazienti pediatrici, in attesa di essere sottoposti ad intervento di Nuss, il nostro
atteggiamento è quello di evitare
l’esposizione a radiazioni ionizzanti. Allo stesso tempo occore studiare con attenzione le caratteristiche
anatomiche del torace in esame,
eventuali dislocamenti e rotazioni
del cuore, alterazioni dei grossi vasi
e asimmetrie tra i due emitoraci.
La metodica RMN fast è infatti in
grado di ottenere, con tempi di acquisizione molto brevi, immagini
definite prive di artefatti dovuti a
movimenti cardiaci o respiratori.
Nel nostro centro proponiamo l’utilizzo della fast Chest RMN come
metodica di scelta per la valutazione preoperatoria dei pazienti affetti
da PE, ottenendo dettagli anatomici
definiti ed evitando allo stesso tempo l’esposizione a radiazioni ionizzanti (Fig. 2).
Trattamento Chirurgico
La selezione del paziente che possa
essere sottoposto ad intervento correttivo secondo Nuss, dipende dalla
valutazione di diversi elementi.
Fig. 2 - HI calcolato su RMN toracica.
Fig. 4 - Incisioni toraciche laterali. >> pagina 11
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Fig. 5 - Creazione del tunnel sub cutaneo e sub muscolare.
Figg. 7a, 7b - Passaggio del tunnelizzatore.
Figg. 6a, 6b- Creazione del tunnel retrosternale con preservazione del pericardio.
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Questi includono il grado di stress
psicologico dovuto alla deformità,
la presenza o meno di limitazione
funzionale durante l’attività fisica,
il riscontro di alterazioni cardio vascolari o della funzionalità respiratoria. La correzione chirurgica del PE
ha avuto un grande sviluppo dopo
la descrizione della tecnica proposta da Nuss (MIRPE) nel 198911. Tale
tecnica prevede il posizionamento
retrosternale di una barra in acciaio chirurgico o in titanio (in caso di
accertata allergia al Nichel), sotto visione toracoscopica. La barra viene
successivamente fissata al torace con
2 stabilizzatori laterali.
La descrizione della tecnica
di Nuss (MIRPE)
L’accesso chirurgico, con la tecnica
di Nuss, prevede due incisioni toraciche laterali a livello della linea
ascellare media in corrispondenza
della massima depressione sternale
(Figg. 3a, 3b). Uno strumento chiamato “tunnelizzatore o dissettore” o
un lungo clamp viene poi introdotto
tramite una incisione laterale e un
tunnel sottocutaneo e sottomuscolare, all’interno del torace in prossimità del difetto sternale (Figg. 4, 5).
Viene creato così un passaggio, eseguito sotto controllo toracoscopico,
dietro lo sterno e al davanti del pericardio, fino ad uscire dal torace,
oltre il difetto sternale, in un punto
simmetrico a quello di ingresso controlaterale (sulla stessa linea ascellare media controlaterale) (Fig. 6a, 6b).
Successivamente la barra, precedentemente modellata, viene assicurata
al tunnellizzatore, e sempre sotto
controllo toracoscopico la barra viene introdotta nel torace, ritirando il
tunnelizzatore attraverso il medesimo tunnel precedentemnente descritto (Figg. 7a-8b).
Una volta che la barra si presenta
al di fuori del torace, con le due sue
estremità rivolte verso l’alto, viene
ruotata, con appositi strumenti chiamati “flippers” di 180 gradi in modo
da elevare lo sterno e le coste, e ottenere così l’immediata correzione
del difetto sternale (Figg. 9a, 9b). La
complicanza più frequente di questa
procedura è la rotazione della barra,
per questo motivo, per evitare tale
evenienza, si dispogono lateralmente agli estremi della barra degli appositi “stabilizzatori” che ancorati alla
parete toracica, assicurano la stabilità della stessa (Figg. 10a, 10b).
Al termine dell’intervento la barra disloca lo sterno anteriormente
correggendo in maniera immediata e definitiva il difetto della parete
toracica.
La barra viene mantenuta in sede per
circa 2 o 3 anni e successivamente rimossa (Figg. 11a, 11b).
La bibliografia è disponibile presso l’Editore.
Figg. 8a, 8b - Passaggio della barra.
Figg. 9a, 9b - Rotazione della barra.
Figg. 10a, 10b - “Stabilizzatore”.
Figg. 11a, 11b - Prima (a) e dopo (b) la procedura di Nuss.