6° convegno regionale ORL e Audiologia Nuove

6° convegno regionale
ORL e Audiologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
U.O.C. Otorinolaringoiatria
Direttore: Prof. W. Livi
Nuove indicazioni
all’impianto cocleare
Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
20-21 Giugno 2014 Siena
6° convegno regionale ORL e Audiologia
Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
Indicazioni classiche
Età pediatrica
Sono candidati all’IC tutti i bambini con sordità bilaterale congenita o acquisita di entità profonda e con insufficiente
beneficio protesico.
La perdita uditiva deve essere superiore a 90 dB HL come media delle frequenze 500-1000-2000 Hz (2000-4000 per il BCIG).
La soglia può essere misurata con metodiche soggettive od oggettive e deve essere replicata in più sessioni allo scopo di
ottenere una valutazione affidabile. Ciò risulta di particolare importanza in quei piccoli pazienti che abbiano disabilità
associate di tipo cognitivo, neuro-motorio o comportamentale.
20-21 Giugno 2014 Siena
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Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
Indicazioni classiche
Età adulta
Sono candidati ad IC i pazienti adulti con sordità neurosensoriale ad esordio peri- e post-verbale di entità grave-profonda,
ossia superiore a 80 dB HL alle frequenze 500-1000-2000 Hz che non traggano sufficiente beneficio dalla protesizzazione
acustica.
In particolare sono candidati ad IC i pazienti con punteggi di riconoscimento verbale inferiori al 50% (BCIG, 2007) mentre
utilizzano apparecchi acustici regolati in maniera ottimale.
In caso di punteggi superiori l’IC potrà essere preso in considerazione solo qualora sussistano difficoltà in particolari situazioni
di ascolto o si associno altre disabilità.
20-21 Giugno 2014 Siena
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Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
Nuove indicazioni
1. Età estreme
• bambino <6-12 mesi
• anziano >80 anni
2. Casi particolari
• ossificazione cocleare
• malformazioni cocleari
• acufeni e sindrome di Ménière
3. Insufficiente beneficio protesico tradizionale
• campo dinamico ristretto per presenza di recruitment
• ipoacusia severa e profonda limitata alle frequenze medie e acute (EAS)
4. Localizzazione e ascolto nel rumore
• resa protesica tradizionale inadeguata nel rumore
• impianto cocleare bilaterale (simultaneo o sequenziale?)
• single-sided deafness (SSD)
• stimolazione bimodale (protocolli NAL)
5. Otiti medie croniche, cavità aperte
20-21 Giugno 2014 Siena
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Quanto si discosta la pratica clinica dalle indicazioni classiche?
Survey ospitata dal Global Otology Online Discussion Forum della Politzer Society - Paese
The International Society for Otologic Surgery and Science
Africa
119 partecipanti da tutto il mondo
Argomenti
• selezione
• età estreme
• SSD
• tecnica chirurgica
• chirurgia mininvasiva
• tecnologia e outcome
• fitting
• qualità di vita
%
5.88
America
10.08
Asia
10.08
Europa
59.66
Medio Oriente
11.76
Oceania
2.52
“Esperti” se >100 IC
20-21 Giugno 2014 Siena
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Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
1. Età estreme
Impianto cocleare nel bambino prima dei 6-12 mesi di vita: un “crimine bianco”?
• l’introduzione dello screening uditivo neonatale ha anticipato diagnosi e trattamento dell’ipoacusia; il trial protesico inizia a
circa 6 mesi di vita; se indicato, l’impianto cocleare va eseguito, entro i 2-3 anni di vita, “periodo critico”
• ottenere un quadro affidabile della traiettoria di sviluppo uditivo e comunicativo prima dei 6-12 mesi è difficile, perché si
basa sulla valutazione ripetuta e ponderata di test oggettivi, soggettivi e questionari per i genitori (ad es. QUAC, IT-MAIS)
• nei bambini prematuri o con patologie associate, soglia e latenze all’ABR mostrano una maturazione nei primi mesi di vita
con un miglioramento della soglia fino a 35 dB (Turchetta et al. 2012)
• se ogni risposta è assente, sospettare altri deficit: potrebbero esserci controindicazioni all’impianto cocleare
• se l’impianto precoce distrugge i residui uditivi, non avremo mai chiaro quanto il bambino avrebbe potuto sentire
Gli otochirurghi della Politzer Society impiantano al di sotto dei 12 mesi?
36% SI (in particolare i chirurghi “esperti”, p=0.0000)
20-21 Giugno 2014 Siena
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1. Età estreme
Impianto cocleare nell’anziano: come valutare il rapporto costi/benefici?
• Costi (Chen et al. 2013): $63,632 per l’impianto unilaterale,$111,764 per l’impianto bilaterale sequenziale
• Qualità della vita con impianto cocleare: “unilateral cochlear implants are highly likely to be cost-effective for adults and
children at willingness to pay thresholds of £20,000-£30,000 per Quality Adjusted Life Years” (Bond et al. 2009)
• Incremental cost-utility ratio (vantaggio dell’impianto rispetto al non impianto) = media di $60,000/Quality Adjusted Life
Years (Lammers et al. 2011)
• “there should be no concerns regarding implantation in well-selected octogenarians” (OCTO “"Outcomes of cochlear
implant for the octogenarians: audiologic and quality-of-life”, 2014)
Gli otochirurghi della Politzer Society impiantano al di sopra di 80 anni?
43% SI (in particolare i chirurghi “esperti”, p=0.0009)
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2. Casi particolari - impianto cocleare “urgente”
Ipoacusia dopo meningite - ossificazione progressiva dell’orecchio interno nel 10-35% dei casi
A
B
Hz
*
Caso clinico - ipoacusia rapidamente progressiva in bambino di 4 anni in remissione da meningite batterica
(Neisseria Meningitidis tipo B) senza altri esiti neurologici. Quadro audiologico indicativo di lesione
cocleare. TC apparentemente normale (A), riduzione del segnale alla RM nelle sequenze T2 dei canali
semicircolari laterali (B), più evidente a destra (*), compatibile con fibrosi. Probabile iniziale ossificazione
*
dell’orecchio interno. Impianto cocleare bilaterale dopo 2 settimane: inserimento completo degli elettrodi.
Fitting ottimale.
A coclea già ossificata - tentativo di inserimento in scala vestibolare, inserimento parziale (oppure elettrodo compresso),
inserimento di elettrodo split
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Prof. W. Livi, Dott. E. Muzzi
2. Casi particolari - impianto cocleare e ossificazione cocleare
Labyrinthitis Ossificans
Da sospettare se deficit della VO rapidamente progressivo in:
• meningite
• frattura della rocca petrosa
• labirintite suppurativa (diagnosi differenziale con osteomielite)
• anemia a cellule falciformi (per emorragia intralabirintica)
• sospetta malattia autoimmune dell’orecchio interno (1 caso in letteratura)
Procedura
• drill-out del giro basale (primi 6 mm, la sede più frequentemente coinvolta dopo il canale semicircolare laterale)
• utilizzo di elettrodi speciali
Rischio di migrazione degli elettrodi
• se fitting insufficiente, considerare impianto del
tronco
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2. Casi particolari - malformazioni cocleari
• IC è controindicato nelle forme più gravi (arresto della maturazione prima di 4 SG)
• talvolta è necessario modificare la tecnica chirurgica o utilizzare elettrodi speciali
• presentazione come ipoacusie congenite, progressive, improvvise
• gli outcome dell’IC sono variabili
• rischio gusher/oozing
• attenzione alle false trasmissività da terza finestra
Nel 41% dei casi si tratta di partizioni incomplete:
• tipo I, dilatazione cistica cocleovestibolare
• tipo II (di “Mondini”),
• dilatazione cistica dell’apice cocleare
• modesta dilatazione del vestibolo
• acquedotto vestibolare largo
• tipo III (X-linked), assenza del modiolo
classificazione secondo
il grado di maturazione
(Sennaroglu 2002)
Associazioni sindromiche: CHARGE, Pendred, ecc.
Necessaria un’accurata pianificazione dell’intervento
sulla base della TC
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2. Casi particolari - acufeni e sindrome di Ménière
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3. Insufficiente beneficio protesico tradizionale
• campo dinamico ristretto per presenza di recruitment
• ipoacusia severa e profonda limitata alle frequenze medie e acute (EAS)
L’impianto di un dispositivo per la stimolazione elettro-acustica
richiede la preservazione dei residui sulle basse e basse-medie
frequenze: tutti i futuri IC prevederanno questa possibilità
Gli otochirurghi della Politzer Society impiantano dispositivi EAS?
36% SI
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4. Localizzazione e ascolto nel rumore: il vantaggio della binauralità
• resa protesica tradizionale inadeguata nel rumore
• impianto cocleare bilaterale (simultaneo o sequenziale?)
• single-sided deafness (SSD)
• stimolazione bimodale (protocolli NAL)
L’ascolto binaurale migliora l’ascolto nel rumore, la localizzazione delle sorgenti sonore, le prestazioni scolastiche
Sono disponibili protesi CROS, Bi-CROS, e protesi impiantabili per via ossea (BAHA, Ponto, BoneBridge) per simulare la
binauralità. L’indicazione all’impianto cocleare nelle SSD dovrebbe essere sostenuto da ulteriori indicazioni (ad es. acufene
scompensato)
Mancano strumenti diagnostici specifici del ripristino dell’ascolto binaurale per la valutazione dell’outcome puramente
audiologico (test in competizione sonora, approccio ecologico?, AMBISONICS?)
Gli otochirurghi della Politzer Society impiantano bilateralmente?
64% SI
56% bilaterale simultaneo
44% bilaterale sequenziale
Gli otochirurghi della Politzer Society impiantano nella SSD?
7% SI
20-21 Giugno 2014 Siena
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5. Otiti medie croniche, cavità aperte
Approccio dalla fossa cranica media
Petrosectomia subtotale, chiusura a cul-de-sac del
condotto uditivo esterno e obliterazione con grasso
addominale
20-21 Giugno 2014 Siena
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Conclusioni
Le indicazioni all’impianto cocleare sono in continua espansione
Quali sono le basi delle future indicazioni?
A breve-medio termine
• rendere la diagnosi precoce più affidabile, anticipando i tempi dell’impianto cocleare
• definire il beneficio dell’impianto cocleare dopo prolungata deprivazione uditiva, anche monolaterale
• chiarire la necessità di impianto cocleare nella SSD pediatrica
• migliorare le chance di conservazione dei residui uditivi
Nella “sfera di cristallo”
• gli impianti cocleari completamente impiantabili sostituiranno le protesi acustiche?
• impianto cocleare delle vie uditive afferenti ed efferenti (controllo cortico-cocleare)?
• terapia genica?
20-21 Giugno 2014 Siena