Capitolo 26 • Scompenso cardiaco: trattamento acuto 223 Capitolo 26 Scompenso cardiaco: trattamento acuto Il trattamento dei pazienti che si presentano acutamente richiede un’assoluta conoscenza dell’anatomia cardiaca e della fisiologia del paziente stesso. Per portare un esempio, il tentativo d’incrementare la diuresi di un paziente con Fontan sulla base della pressione giugulare interna (che è frequentemente elevata a causa della connessione arteriosa atrio-polmonare) può avere conseguenze devastanti. Molti di questi pazienti presentano un bilancio emodinamico estremamente precario e un uso aggressivo dei vasodilatatori può essere pericoloso. L’esordio acuto con i classici segni dello scompenso cardiaco sinistro con edema polmonare è relativamente insolito in questi pazienti. In generale i segni cronici di una ridotta portata cardiaca e dello scompenso destro sono molto più comuni. In qualsiasi paziente con un esordio acuto di disfunzione ventricolare occorre ricercare una causa. La causa più comune è di solito di tipo aritmico. In aggiunta dovrebbero essere tenuti in considerazione un nuovo substrato anatomico, eventi infettivi o un’ischemia. Lesioni che si possono presentare con sintomi da “scompenso sinistro” • Malattia valvolare mitralica (la stenosi mitralica può mimare l’insufficienza ventricolare sinistra). • Insufficienza aortica acuta severa. • Stenosi aortica (l’insorgenza acuta è rara nel giovane). • Coartazione non trattata con disfunzione ventricolare (raro). • Pazienti con Mustard con scompenso del ventricolo destro sistemico. • Trasposizione congenitamente corretta delle grosse arterie con scompenso del ventricolo destro sistemico. • Disfunzione ventricolare sinistra (es.: pazienti anziani con tetralogia di Fallot): • Ostruzione delle vene polmonari: può mimare l’edema polmonare (raro). • Malattie del miocardio. Lo scompenso ventricolare destro è il problema più comune. Questo tuttavia si presenta generalmente in maniera subacuta. I sintomi possono progredire in maniera insidiosa con distensione addominale, anoressia, perdita di peso e progressiva disfunzione epatica, dolori fino a un edema franco e ascite. La cachessia è un sintomo estremamente pericoloso e può aumentare notevolmente la morbilità perioperatoria e anche la mortalità. 224 Cardiopatie congenite Lesioni che si possono presentare con i sintomi dello “scompenso destro” • Fontan (aumento della pressione atriale destra, aritmia, enteropatia proteinodisperdente). • Ipertensione polmonare (cause multiple). • Difetti interatriali grandi (specialmente nei pazienti più anziani). • Malattia della valvola tricuspide (stenosi o insufficienza, ma rara nell’Ebstein). • Stenosi di un condotto tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare (es.: Rastelli). • Mustard con ostruzione del tunnel. • Severa insufficienza polmonare con dilatazione del ventricolo destro. • (Non si dimentichi una nuova o cronica malattia tromboembolica polmonare). Trattamento dello scompenso destro e sinistro Il trattamento dovrebbe essere mirato alle specifiche cause: i diuretici chiaramente non curano l’ostruzione severa di un condotto! La prima regola di una terapia farmacologia è quella di non nuocere. La terapia farmacologica va utilizzata con cautela ma può essere di grande efficacia. Esistono sfortunatamente pochi dati a favore dell’utilizzo dei più comuni farmaci dello scompenso cardiaco in questa popolazione di pazienti. Tuttavia studi recenti suggeriscono che possono essere coinvolti meccanismi simili. Per esempio si ha prova dell’attivazione neuro-ormonale in molti di questi pazienti. Va data particolare attenzione a questa popolazione di pazienti a causa dell’elevata incidenza di alterazioni della funzione renale che potrebbero limitare severamente l’utilizzo della terapia farmacologia. Nelle fasi più avanzate di insufficienza cardiaca il controllo della sintomatologia è fondamentale. In tali situazioni l’utilizzo di farmaci inotropi e il posizionamento di cateteri venosi centrali modifica di poco il risultato e può risultare inappropriato. Terapia con device Esistono pochi dati circa l’utilità della contropulsazione aortica al di fuori del periodo perioperatorio. L’assistenza meccanica – contropulsazione aortica o altri tipi di ausilio – può tuttavia risultare utile in questo gruppo di pazienti, in special modo se esistono speranze di recupero. Pazienti con Fontan I pazienti precedentemente sottoposti a intervento di Fontan che si presentino in stato di edema necessitano del trattamento da parte di specialisti (Tabella 26.1). La prognosi è aggravata in presenza di enteropatia proteino-disperdente con edemi resistenti. In questi pazienti dovrebbe essere inoltre esclusa l’eventuale presenza di ritmo non sinusale o di un’ostruzione della Fontan. Capitolo 26 • Scompenso cardiaco: trattamento acuto 225 Tabella 26.1 Terapia farmacologia nei pazienti con cardiopatia congenita Vantaggi Svantaggi Diuretici dell’ansa Molto efficaci nel controllo dei sintomi Attenzione se dipendenza dal pre-carico Attenzione alla funzione renale L’assorbimento potrebbe essere alterato nei pazienti edematosi Spironolattone Molto efficace nel controllo dei sintomi da scompenso destro Benefici sulla mortalità? ACE-inibitori Usati nel trattamento dell’iper- Benefici sulla mortalità? tensione e dello scompenso Scarse prove a favore dell’uso ventricolare Attenzione se dipendenza dal precarico Attenzione alla funzione renale Attenzione a presenti lesioni Ostruttive Beta-bloccanti Anti-aritmici Validi per il controllo della frequenza cardiaca (es.: nella stenosi mitralica) Digitale Controllo della frequenza nella Spesso prescrizione eccessiva fibrillazione atriale persistente Benefici per l’insufficienza renale Uso come terapia aggiuntiva antiaritmica Nitrati Oppiacei Attenzione nei disturbi della conduzione Raramente utilizzati in questo gruppo di pazienti. Pazienti spesso al limite dell’ipotensione Utilizzabili nelle cure palliative terminali o nello scompenso estremo non reversibile Farmaci dello scompenso nelle cardiopatie congenite Paziente che si presenta con scompenso 1. Rianimazione base se appropriata. 2. Qual è l’anatomia e quali sono le sue caratteristiche? 3. Esiste un’alterazione emodinamica che richiede intervento urgente (es.: rottura di corde mitraliche)? 4. Il paziente è in ritmo sinusale? Se no considerare la cardioversione. 5. C’è evidenza di endocardite infettiva o d’infezione sistemica? 226 Cardiopatie congenite 6. Il paziente è stato sottoposto a intervento di Fontan? 7. Qual è la sede del problema: ventricolo sinistro? Ventricolo destro? Entrambi? 8. Qual è il problema principale: ridotta portata cardiaca, edemi periferici, edema polmonare? 9. Quali sono i rischi nel somministrare farmaci di tipo A per la portata cardiaca, la pressione di riempimento, i reni, ecc.? 10. Dove andrà a finire la punta di un catetere venoso centrale che si sta cercando di posizionare (particolarmente vero per pazienti con Fontan e Glenn e pazienti con vena cava superiore sinistra persistente)? Occorre ancora una volta enfatizzare che questi pazienti sono molto difficili da trattare. I classici segni dell’incremento della pressione venosa giugulare – crepitii di base, edema – possono essere mascherati dalla patologia preesistente. Il sostegno di un cardiologo esperto va ricercato con tempestività.