Esostosi tronco ed arti superiori

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Esostosi tronco ed arti superiori:
localizzazioni particolari
R.M.Facchini
Clinica Ortopedica – CTO (Milano)
Università degli Studi di Milano
Montecatini, 16 Aprile 2016
Arto Superiore
Colpisce in particolar modo il gomito con
un’incidenza tra il 40 e il 74%
Un accorciamento eccessivo dell’ulna può
causare un radio recurvato causando la
lussazione del capitello radiale
Arto superiore
I
La mano è colpita dal 30 al 70% dei casi e
principalmente le ossa metacarpali prossimali e
e le falangi prossimali mostrano una crescità
anormale.
Raramente colpisce le falangi distali.
Spalla
I
Palpabili nel 14% dei pazienti e colpiscono
maggiormente gli uomini
I pazienti colpiti più spesso hanno mutazione del
gene EXT1
Spalla
I
Pochi studi riportano se è necessario operare o
meno.
In letteratura riportano un incidenza dal 74 al
100%.
Alta incidenza chirurgica dovuta a compressioni
e limitazioni nei movimenti dell’articolazione
scapolo toracica, inibendo la funzione della
spalla.
Rischi
I
Rischio di trasformazione sarcomatosa è dello 0.1%
Incidenza più elevata di trasformazione maligna,
non ancora chiarito il motivo, anche se alcuni studi
riportano che la causa può esser dovuta alla forma
piatta della scapola (come nel caso della cresta
iliaca) e al fatto che abbia 7 nuclei di ossificazione
Spalla
I
Nessuna associazione tra familiartà, età, sesso,
gravità della malattia e trasformazioni maligne è
stata ancora trovata.
Spalla
Spalla
I
Spalla
Spalla
Spalla
Spalla
Avambraccio
I
Incidenza tra il 40 e il 74% e accorciamento
dell’ulna tra il 22 e il 33%.
Colpisce in particolare il radio distale e 1
paziente su 7 presenta lussazione del capitello
radiale
Movimento
I
Fattori di rischio
I
Fattori di rischio che limitano il movimento
dell’avambraccio:
Sesso femminile, numero di esostosi,
accorciamento dell’ulna e dislocazione capitello
radiale
Avambraccio
Avambraccio
Avambraccio
Mano
I
Mano
I
Incidenza tra il 30 e il 79%
Generalmente asintomatiche
Tendono a regredire spontaneamente
Mano
I
Problemi comuni:
-cosmesi
-dolore (causato da traumi ripetuti sulla area
prominente)
Mano
Problemi rari:
-limitazione nel movimento (rara)
-trasformazione maligna
- impingement
Rachide
Lesioni poco comuni
Incidenza 4-7% di tutte i tumori benigni del
rachide
Possono esser solitarie o multiple
Incidenza del 3-9% di tutte le esostosi
Rachide
I
Rachide cervicale la zona più frequentemente
colpita, seguita da quella toracica, lombare e
sacrale
Rachide
I
Sintomi più frequenti:
-compressione strutture nervose
-massa estranea
-dolore (non radicolare)
-disfagia
-insufficienza cerebrovascolare
-scoliosi
-tosse
Rachide
I
Età media di incidenza 21.8 anni e primi sintomi
neurologici verso 22.3 anni
Rachide
I
Trattamento chirurgico in presenza di segni
neurologici
Rachide
I
Coste
I
Incidenza rara, spesso asintomatico in assenza
fino a rottura o complicanze come
pneumotorace o difficolta respiratorie
Coste
I
Coste
I
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