L`Anamnesi otologica e audiologica

ANAMNESI
OTOLOGICA E AUDIOLOGICA
RUOLO NELLA DIAGNOSI VESTIBOLOGICA
Giampiero Neri
Clinica ORL - Servizio di AudioVestibologia
ἀνά-μνησις – ricordo
(Rufus Ephesius, 150-80 a. C.)
Daremberg e Ruelle
(Parigi 1879)
Il paziente fa una dichiarazione e, in base
al suo contenuto e alla modalità di
espressione, il medico controbatte con una
domanda. Una risposta stimola poi un'altra
domanda finché il medico non si convince
di aver compreso precisamente tutti i
dettagli della malattia del paziente
Tumulty PA: Obtaining the history.
In the Effective clinician 1973
PRECISIONE E METICOLOSITA
“Malgrado
l'avvento
dell'elettronica,
dell'informatica e della video registrazione
che hanno stravolto l'esplorazione funzionale
otoneurologica,
si
può
saggiamente
riaffermare che l'80% delle diagnosi sono
cliniche, circa il 40% si basano sui dati
dell'anamnesi e circa il 40% sono il frutto
dell'esame propriamente detto; solo il 20%
delle diagnosi sono rivelate dalle nostre
esplorazioni funzionali più lunghe, più onerose
o dal bilancio neuroradiologico”
(M. Toupet, EMC 1993)
Min Yin et al., Akita , Japan
Studio retrospettivo
giapponese
2169 pazienti con vertigine
889 M 1286 F
Range di età : 7-90 aa
Durata dello studio: 20 anni
RISULTATI:
…..più di 50 cause
Auris Nasus Larynx (2009)
Organo multidipartimentale
Funzioni intimamente connesse
Segni e sintomi audio-vestibolari
POCHE REGOLE
Adattare il linguaggio
Età
Estrazione sociale
Livello culturale
Termini ambigui o inappropriati
Non dare nulla per scontato
Posizione = VPPB
Acufeni + ipoacusia = MdM
Paziente ansioso = Fobico (esaurito)
Mal di testa = vertigine emicranica
Essere assolutamente analitici
Evitare le risposte evasive o inesatte
Chiarire subito le risposte contraddittorie
CONDIZIONI PREESISTENTI O
CONCOMITANTI
Patologie neurologiche conclamate
Malattie ematologiche o cardiovascolari
Patologie otologiche (herpes zoster, otiti medie,
otosclerosi)
Processi infiammatori (parotite, Ramsay Hunt,
herpes, URI, borreliosi)
Traumi cranici o craniocervicali anche iatrogeni
Assunzione di farmaci (aminoglicosidi, betabloccanti,
ansiolitici, neurolettici)
Esposizione a sostanze tossiche
ESAME OTOSCOPICO
Segni rilevanti sono: l’infiammazione,
l’infezione, la secrezione o il cattivo odore,
segni chiari di colesteatoma o vescicole di
herpes zoster.
Nell'esame otoscopico, se ci sono eventuali
depositi nella parte superiore del timpano,
è più probabile che sia un colesteatoma
che cerume
ANAMNESI
SINTOMI OTOLOGICI
Dolore auricolare
Otorrea
SINTOMI AUDIOLOGICI
Ipoacusia
Caratteri funzionali
Trasmissiva- Percettiva
Caratteri temporali
Progressiva, Improvvisa, Fluttuante
Fullness
Acufeni
Caratteri funzionali
Mono – bilaterali, Toni acuti, Toni gravi
Caratteri temporali
Persistenti, transitori, occasionali
DOLORE AURICOLARE
OTODINIA:
DOLORE
PROPRIO DELL’ORECCHIO
OTALGIA:
DOLORE RIFLESSO DA
ALTRI DISTRETTI: ATM, CAVO ORALE,
IPOFARINGE E LARINGE, ECC..
OTALGIA

Nervo Auricolotemporale (V)

Nervo Timpanico Jacobson (IX)

Ramo Auricolare di Alderman (XI)

Nervo Grande Auricolare (PCS)

Articolazione temporomandibolare
OTALGIA





V : Flogosi o neoplasie del naso e seni paranasali,
rinofaringe, denti (VIII incluso) gengivali,
artrite dell’ATM, malocclusione dentaria,
nevralgia del V, nevralgia sfenopalatina
VII: nevralgia del ganglio genicolato
IX-X: flogosi o neoplasie della lingua, faringe,
laringe, esofago, eagle syndrome, nevralgia del
IX
Plesso cervicale: lesione della colonna cervicale
MIX: carotidodinia, linfoadenite retroauricolare
Barotrauma
OTODINIA
Fistola labirintica
Otite acuta
Virale
Semplice
Zosteriana
Batterica
Con senza perforazione
Otite cronica
Semplice
Granulomatosa
Colesteatomatosa
Fistola labirintica
Labirintite vera
Insorgenza del dolore (Improvvisa, progressiva)
Tipologia del dolore (Trafittivo, urente)
Presenza di ipoacusia
Presenza di tinnito e sue caratteristiche
Presenza di otorrea
OTORREA
OCCASIONALE
PERSISTENTE
ACQUOSA
SIEROSA
EMATICA
PURULENTA
FETIDA
ANAMNESI ACCURATA = RIDUZIONE DEGLI ERRORI
APR per malattie internistiche,
antecedenti flogistici virali, traumi con
o senza fratture, uso improprio di
strumenti di pulizia, patologie dentarie
 Descrizione del dolore : sede, irradiazione,

epoca di insorgenza, andamento (continuo,
intermittente), carattere (pulsante, gravativo)

Associazione con altri sintomi:
prurito,
dispnea nasale, respirazione orale, alitosi, cervicalgia,
iperacusia, ecc..
In definitiva il dolore auricolare NON è
quasi mai associato alla vertigine tranne
che nei casi di trauma o quando una
patologia dell’orecchio medio si sia
diffusa medialmente
ATM e instabilità …….
CARATTERISTICHE UDITIVE
Ipoacusia
Mono-Bilaterale
Improvvisa
Fluttuante
Sulle frequenze
acute
Sulle frequenze
gravi
• Acufeni
– Presenza
– Tonalità
• Iperacusia
– Presenza
– Tonalità
– Rapporto con rumore
DISTURBI UDITIVI
Ipoacusia
PRESENTE
ASSENTE
TIMING DELL’INSORGENZA
PRECEDENTI PATOLOGICI
INTERFERENZA CON IL SOCIALE
EPISODI SUBCLINICI
FLUTTUAZIONE - FULLNESS
FULLNESS
PRECEDENTI PATOLOGICI
FAMILIARITA’
FAMILIARITA
OTOTOSSICITA’
TIMING DI INSORGENZA
CONTEMPORANEAMENTE ALLA
VERTIGINE
VASCULOPATIA, VIROSI
PRECEDENTEMENTE ALLA VERTIGINE
IDROPE, COPATOGENICITA’,
CONSECUTIVAMENTE ALLA VERTIGINE
COPATOGENICITA’
INTERFERENZA CON IL SOCIALE
SEGNO DELLA GRAVITA’
DELL’IPOACUSIA DA METTERE
IN RELAZIONE CON IL TIMING
DI INSORGENZA
FLUTTUAZIONE
EPISODI PIU’ O MENO DURATURI DI
IPOACUSIA
E’ associata a sintomi otologici
specifici?
otiti esterne, tappo di cerume
E’ progressivamente peggiorativa?
Idrope, SDCS, EVA, Fistola
E’ correlata con il sintomo vertigine?
Labirintosi,
FAMILIARITA’
PER IPOACUSIA
Otosclerosi, Ipoacusia ereditaria
PER VERTIGINE
Meniere, emicrania,
PER IDROPE (10,4% Arweiler 1995)
Martini 1982, Comacchio 1992, Morrison
2009
PRECEDENTI PATOLOGICI
PREGRESSE OTITI ?
OMPC
TRAUMI CRANICI?
Frattura della rocca, EVA, Fistola labirintica
IPERACUSIA-AUTOFONIA - DIPLACUSIA
DCSS,
MENIERE
(Diplacusia Brookes GE e Coelho A, 1994).
(Iperacusia Herraiz C et al, 2006)
TRAUMA CRANICO
Paziente di 35 anni con ipoacusia e
vertigini di recente insorgenza dopo un
trauma cranico in assenza di frattura della
rocca.
Concussione
labirintica
Frattura platinare
Frattura ossiculare
Otosclerosi
Idrope
VPPB
• Concussione
labirintica
• EVA syndrome
• DCSS
• Fistola labirintica
• VPPB
• Concussione
labirintica
IPERACUSIA - AUTOFONIA
Emicrania
Acufeni
DCSS
Stress post-traumatico
Disturbi d'ansia
Problemi cervicali, cranici o dentali
Consumo di droghe
FARMACI OTOTOSSICI
Aminoglicosidi
Sebbene possano colpire sia la
porzione uditiva che quella
Antibiotici
vestibolare
dell'orecchio
Diuretici dell’ansa interno, sono prevalentemente
cocleotossici.
Salicilati
Quasi tutti i farmaci ototossici
vengono eliminati attraverso i
Chemioterapici
reni, per cui l'insufficienza
chinino
renale
predispone
al
raggiungimento
tossici.
dei
livelli
FARMACI OTOTOSSICI
Aminoglicosidi
Antibiotici
Diuretici
dell’ansa
Salicilati
Chemioterapici
chinino
Tossicità cocleare (Amikacina, kanamicina,
Streptomicina
(4-15%), Kanamicina,
neomicina, netilmicina)
Diuretici
dell’ansa
Tobramicina,
Neomicina,
Gentamicina,
Ipoacusia
inizia
Salicilati
a bilaterale
dosi moltosimmetrica,
elevate
Macrolidi
Acido
etacrinico,
Furosemide,
amikacina,
Netilmicina
sulle
alte
frequenze
continua
provocano
ipoacusia
e acufenisulle
Eritromicina
(Mintz,
1972)
Acufeni,
ipoacusia
temporanea
e
Raggiungono
i generalmente
fluidi
attraverso
gravisono
e porta
addell’orecchio
una
sordità profonda
che
(Azitromicina
evertigini
Claritromicina)
reversibile,
meccanismi
sconosciuti
irreversibile
preceduta
da acufeni
reversibili.
Incidenza
edi nella
eziopatogenesi
Edema
della
stria
vascolare,
Secrezione
perilinfa
dal legamento
Tossicità
vestibolare
(Streptomicina,
Chinino
e
suoi
sostituiti
sintetici
sconosciute
alterazione
del gradiente
ionico e
spirale
gentamicina)
possono
provocare
una perdita
Ipoacusia
grave
nei primi
3 dalla
gg con
inibizione
dell’adenilciclasi
Secrezione
nell’endolinfa
stria
Esordiopermanente
improvviso,
vertigine
uditiva
pantonale
e se
reversibile
Pericolosi
contemporaneamente
vascolare
atassia oscillopsia
Cisplatino
62-81%
di ototossicità
Acufeni
possibili
vengono
assunti
aminoglicosidi
Diffusione
attraverso
la membrana della
Suscettibilità
genetica
finestra
rotonda non sindromica a
Forma familiare
Eliminazione
attraverso
i reni
trasmissione
materna
Alta affinità per i tubuli glomerulari
l’ipoacusia improvvisa
(SHL) può rappresentare
l’esordio di alcune
vestibolopatie
Insorgenza
al mattino
Diagnosi errata
Perdita grave
Abitudine
Disturbi
dell’umore
Diagnosi tardiva
CARATTERISTICHE




Esordio improvviso:
 deficit uditivo di tipo percettivo,
 insorge comunque in meno di 24 ore
1/3 dei casi l’avvertono al mattino al risveglio
1/3 dei casi sono accompagnati da instabilità o
vertigine direttamente proporzionale alla perdita
uditiva
Recupero:
 più frequente nei soggetti giovani
 Meno frequente se associato a vertigine
EPIDEMIOLOGIA
5-20/100000 abitanti (in media 1/3000 abitanti nei
paesi industrializzati) (Conlin AE, Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2007)
Solo il 10% delle ipoacusie improvvise riconosce una
causa nota Sudden sensorineural hearing Otolaryngol., june 13,
2001
Rara nei bambini (non diagnosticata?) (Gignoux M: J.
Med. Lyon. 1973)
Il picco di maggiore incidenza è la sesta decade di vita
(età media tra 40 e 54 anni) (De Kleyn A: Acta Otolaryngol
(Stockh) 1944)
Sesso: equamente distribuita
Lateralità: 83-96% monolaterale
La membrana di Reissner e le cellule ciliate interne ed
esterne sono intatte
Primo segno di degenerazione: La membrana di Reissner
comincia a collassare sulla membrana tectoria (freccia)
La membrana di Reissner è completamente collassata, ha
obliterato la scala media ed ha distrutto l’organo del corti.
Le cellule ciliate del Corti non sono più distinguibili
La membrana tectoria è ispessita
Le alterazioni anatomo patologiche
sono più simili a quelle genetiche e
secondarie ad infezioni virali
piuttosto che vascolari
Bajo V.M.: Front. Neuroanat. 2010
CAUSE NOTE DI SHL
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Infettive Meningite Meningococcica, Meningite Criptococcica, Herpes
(simplex e zoster) citomegalovirus (il 90% circa degli adulti sono
sieropositivi per HSV-1, 90% per VZV, 70% CMV, 90% per EBV), morbillo e
varicella (<5% dei casi), Parotite (0,05%), HIV (AIDS 35%), Micoplasma,
Toxoplasmosi, Sifilide, Rosolia
Autoimmune Autoimmune inner ear disease (AIED), Rettocolite ulcerosa,
Policondrite recidivante, LES, Panarterite nodosa Sindrome di Cogan,
Granulomatosi di Wegener
Traumatica Fistola perilinfatica Malattia da decompressione, Fratture ed
usure dell’osso temporale, Concussione dell’orecchio interno, Chirurgia
otologica (stapedectomia) Complicazioni chirurgiche di chirurgia NON
otologica
Vascolari Vasculopatie e disordini del microcircolo, malattie vascolari
associate a mitocondriopatie, Insufficienza vertebro-basilare, Malattie della
serie rossa, Bypass cardiopolmonari, Anemia falciforme,
Neurologiche Sclerosi multipla, Ischemia focale del ponte, emicrania
Neoplastiche Neurinoma del VIII, Leucemia, Mieloma multiplo, Metastasi
nel CUI, Carcinomatosi meningea, sordità controlaterale dopo chirurgia di
neurinoma del VIII
IDROPE ENDOLINFATICA
ESAME AUDIOMETRICO
Perdita uditiva superiore ai 30 db su tre frequenze contigue.
Cinque possibili tipi
Tipo A ASCENDENTE
(basse frequenze – 17%)
TIPO B PIATTA
(Pantonale - 41%)
TIPO C DISCENDENTE
TIPO D A “V”
(Alte frequenze - 29%)
TIPO E COFOSI O
SUB-COFOSI (Anacusia
13%)
MALATTIA AUTOIMMUNE?
 Presenza di depositi di IgG e IGA nel SE (lume ed epitelio) di
pazienti operati di decompressione. (Arnold W, ORL J Otorhinolaryngol
Relat Spec, Arnold W, Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL,
Laryngoscope, 1993)
 Presenza di autoanticorpi sierici anti sacco endolinfatico. (Alleman
AM, Laryngoscope 1997)
 Presenza di Autoanticorpi antinucleo (Nacci A. Audiol Neurootol 2010)
 Presenza di autoanticorpi anti collagene di tipo II in menierici
(Yoshino K, Acta Otolaryngol Suppl 1996; Yoo TJ Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; Koo
JW, Tissue Antigens 2003)
Aumento di immunocomplessi circolanti ed autoanticorpi sierici
in 55% su 66 menierici (Brookes GB. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986;

Hsu L, Ann Otol Rhinol Laryngol 1990)
Elevati livelli sierici di immunocomplessi nel labirinto
membranoso, nelle fasi attive della mdm (Hausler, 1988; Ruckenstein,

2002)
Buoni risultati terapeutici nel controllo delle crisi vertiginose
con steroidi intratimpanici (Doyle KJ, otol. neurotol 2004; Garcia P, Acta

Otorrinolaringol Esp 2005)
AUTOIMMUNITÀ NELLE MALATTIE
DELL’ORECCHIO
 Coinvolgimento dell’orecchio interno in patologie autoimmuni: Cogan (Cogan
DG Arch. Ophthal., 1945) ,
Arterite a cellule giganti, LES,, Panarterite nodosa, Wegener, Behçet,
Policondrite recidivante, Sarcoidosi, Voght-Koyanagi-Harada, Takayasu
 HLA-B27 associata a 3 su 4 pazienti con S. di COGAN (Char DH N Engl J Med 1978)
 Evidenza di anticorpi prodotti (immunità umorale) nello spazio
perilinfatico (Harris JP. Otolaryngol head neck surg,1983; Laryngoscope 1987)
 Riscontro di IgG e IgA nelle cellule epiteliali e nel lume del S.E. (Arnold W, ORL
J Otorhinolaryngol Relat Spec 1984; Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL, Laryngoscope,
1993)
 HLA-Aw33 maggiore nei pazienti otosclerotici (24,2% vs 9,5%) (Miyazawa T.
Eur. Arch Otorhinolaryngol, 1996)
 Ipotesi sulla eziologia autoimmune della MdM (Yoo TJ, Science 1982; Shea JJ - Adv
Otorhinolaryngol, 1983, Hughes GB, Laryngoscope 1988)
 HLA DR2 positivo nel 70% di MdM Vs 17.8% di controlli (Koyama, Acta Otolaryngol.
1993)
 MdM bilaterale HLA-B27-associata (Rawal SG. Ear Nose Throat J. 2010)
Allele HLA
HLA-B27
HLA-DR3
HLA-DR4
HLA-DR3 e DR4
HLA-B47
Aumento del
rischio per
Rischio relativo
Spondilite anchilosante
12
Artrite post-gonococcica
14
Uveite acuta anteriore
15
Epatite autoimmune
14
S. Sjogren primaria
10
Diabete mellito tipo 1
5
Artrite reumatoide
4
Diabete mellito tipo 1
6
Diabete mellito tipo 1
Deficienza di 21hidrossilasi
15
15
AUTOIMMUNE
EAR DISEASE
(AIED)
AIED
 Descritta per primo da McCabe nel 1979 (McCabe BF. Ann
Otol Rhinol Laryngol 1979)
 Ipoacusia bilaterale spesso fluttuante
 Rapidamente progressiva (settimane o mesi)
 Risponde ai corticosteroidi
 Incidenza 1% di tutti i casi di difficoltà uditiva o di
instabilità 1/5000-10000/anno (Byl F. Trans Am Acad
Ophthalmol Otolaryngol1975)
 Diagnosi difficile e presuntiva
 DD con Ipoacusia improvvisa
 Bilateralità – spazio temporale – deterioramento progressivo –
risposta a corticosteridi
AIED DIAGNOSI E TERAPIA
 89% dei pazienti con una ipoacusia neurosensoriale attiva e
rapidamente progressiva ha livelli rilevabili di anticorpi anti HSP70 vs 0% dei controlli (Moscicki RA, JAMA 1994)
 La presenza di Ab anti-HSP-70 nel siero dei pazienti AIED è
strettamente correlata sia con l'attività della malattia che con la
risposta ai corticosteroidi. (Bloch DB, Arch Otolaryngol Head Neck
Surg. 1995)
 La positività di Ab anti-HSP-70 in 1\3 dei MdM suggerisce un
sottogruppo di malati ad etiopatogenesi comune con AIED
(Gottschlich S, Laryngoscope 1995; Rauch SD Laryngoscope, 2000)
 Nessun test sierologico o immunologico (emocromo, VES PCR, FR
ANA , Ab AntiDNA, antifosfolipidi, Fattori del complemento, anti HSP70 ecc.) è abbastanza accurato per stabilire la diagnosi. (Ruckestein
Current Opinion in Otolaryngol. Head Neck Surg. 2004,
 Terapia (Harris JP, JAMA, 2003)
 con corticosteroidi (prednisone 60 mg/die x 4 settimane con diminuzione
graduale da 1 settimana a 1 mese)
 con Metotrexate inefficace
 Ciclofosfamide alternativo al prednisone ma possibile tossicità
AIED E MDM
Esiste un rapporto tra AIED e MDM
 20–52% dei pazienti AIED hanno ipoacusia e vertigine correlabili
con MDM. (Rauch SD. Ann N Y Acad Sci 1997; Broughton SS,Semin Arthritis
Rheum 2004, Hughes GB, Otolaryngol Head Neck Surg 1988)
20% con sintomi uguali a quelli della MdM
RA, JAMA 1994)
(Moscicki
Esordio clinico variabile e simile ipoacusia
improvvisa e MdM (Martini A. Acta Oto-laryngologica 2006)
50% con sintomi vestibolari (instabilità, atassia, VP, V
episodica)
Ipoacusia NS bilaterale e occasionalmente monolaterale
smmetrica o asimmetrica
25–50% con acufeni e fullness anche fluttuanti 15–30%
con malattie autoimmuni concomitanti
STRATEGIA DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA
 ANAMNESI
OBIETTIVO
ACCURATA
-
ESAME
 ESAMI DI LABORATORIO: Emocromo, VES,
Glicemia, Colesterolo e Trigliceridi, Screening
anticorpale virale hsp-70, ANA,
 SCREENING
AUDIOLOGICO:
Audiometria
tonale liminare e sopraliminare, Audiometria
vocale, Potenziali evocati, ENG.
 IN CASO DI MANCATO MIGLIORAMENTO O
DI PEGGIORAMENTO A DISTANZA DI UN
MESE RM o TC con MDC
IN DEFINITIVA
L’AIED deve essere sempre sospettata
quando:
1. non sono presenti cause specifiche di
ipoacusia
2. quando l’aggravamento, mono o bilaterale
avviene in tempi molto ravvicinati
3. Quando gli esami audiologici non sono
precisamente corelati con la MdM
4. Quando vengoo escluse tutte le altre cause
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