MALATTIA DI MENIERE
Col termine di Malattia di Menière si intende una affezione idiopatica dell'orecchio
interno caratterizzata da ipoacusia,acufeni,vertigini.
INCIDENZA: 0, 5-1 per mille della popolazione (è in progressivo aumento).
SESSO: M=F
ETA': prevelentemente 40-50 anni.
ETIOLOGIA: ignota.
FISIOPATOLOGIA: si ritiene responsabile dell'insorgenza della sintomatologia la
comparsa di un idrope (aumento, per lo più brusco) endolinfatico.
L'endolinfa viene secreta e riassorbita nella coclea dalla stria vascolare e nel labirinto
posteriore dalle aree scure. Esiste una certa circolazione che interessa anche
l'acquedotto del vestibolo e il sacco endolonfatico. L'aumento di endolinfa può
verificarsi o per un aumento di produzione, o per un blocco del riassorbimento, o per,
un'ostruzione dell'acquedotto. Con quest'ultima modalità è possibile provocare
l'idrope negli animali da esperimento. Un insufficiente riassorbimento dell'endolinfa
da parte del sacco endolinfatico, che non di rado presenta anche anomalie anatomiche
(dimensioni ridotte, etc.) , è presente in genere in pazienti che hanno avuto flogosi
auricolari pregresse decorse anche asintomaticamente.
L'idrope comporta una dilatazione del labirinto membranoso. Le porzioni più
soggette a distensione sono il sacculo e la membrana di Reissner. La rottura del
labirinto membranoso provoca commistione delle due linfe e scatena la
sintomatologia acuta. Le fistole spesso si riparano e sono così possibili attacchi
successivi, sino a che compaiono segni di sofferenza delle strutture sensoriali con
deficit irreversibili. La malattia si arresta quando si forma una fistola permanente
oppure quando, alla lunga, si atrofizza la stria vascolare. L'affezione è di solito
unilaterale, ma in circa un quarto dei pazienti si ha prima o poi l'interessamento anche
dell'altro orecchio.
PATOGENESI: si ritiene che concorrano all'insorgenza della malattia diversi fattori
quali: squilibri metabolici, ormonali e neurovegetativi, situazioni di stress,infezioni
dell'orecchio medio e interno (es. una labirintite virale),sifilide acquisita,turbe
vascolari, allergie alimentari,traumi. Recentemente si è riscontrato che alcuni
menierici reagiscono positivamente ad antigeni dell'orecchio interno (possibilità di
patogenesi autoimmune).
SINTOMATOLOGIA
A) Soggettiva. La sintomatologia soggettiva è assolutamente caratteristica.
L'andamento strettamente accessuale. Dopo i primi attacchi il recupero è
generalmente completo. Gli attacchi sono di lunga durata (da un'ora a varie ore). La
vertigine, che rappresenta il sintomo predominante, è violenta, oggettiva, con intensa
reazione neurovegetatíva. Il paziente è costretto a letto.
L'ipoacusia è accompagnata da netta sensazione di distorsione del suono e del
messaggio verbale, e da iperacusia dolorosa. Come detto, essa è all'inizio fluttuante,
ossia scompare al termine della crisi.
Gli acufeni compaiono precocemente,a volte precedono l'ipoacusia e talvolta si
prolungano anche dopo che l'attacco è cessato.Inizialmente sono incostanti, a tonalità
grave (es. scroscio d'acqua), con l'evolvere della malattia diventano fastidiosamente
costanti e di tonalità più acuta.Quasi sempre presente è il senso di pienezza, a volte
quasi doloroso, che non di rado precede, a mo' di aura, l'attacco. La suddetta triade
sintomatologica può essere presente sin dalle primissime fasi della malattia. Più
spesso però all'inizio le crisi vertiginose possono mancare; ciò è dovuto al fatto che il
dotto cocleare è più facilmente distensibile dall'idrope di quanto non lo sia il labirinto
posteriore membranoso, con conseguente prevalenza dei sintomi cocleari su quelli
vestibolari.
Con il progredire della malattia cominciano a comparire sintomi anche negli
intervalli: persistono ipoacusia e acufeni, vi è un senso di incertezza o di
sbandamento alla deambulazione, (le crisi vertiginose vere e proprie tendono invece a
rarefarsi).
B) Oggettiva
-All'otoscopia le membrane timpaniche sono in genere normali; a volte possiamo
riscontrare MMTT retratte,opacate.
-Nístagmo: nel periodo di crisi il Nistagmo è di tipo irritativo ( cioè con la fase rapida
che batte verso il lato leso), di l° o 2° grado ( raramente di 3° grado). Con l'attenuarsi
dei sintomi ( in genere dopo 2-3 ore) diventa di tipo deficitario ( cioè con la fase
rapida che batte verso il lato sano). Nel periodo di benessere il Nistagmo spontaneo è
generalmente assente.
-Le DTS ( deviazioni toniche segmentarie), sempre presenti, risultano costantemente
armoniche: si realizzano cioè verso il lato sano nella forma irritativa, verso il lato leso
in quella deficitaria.
C) Strumentale -Audiometria tonale: ipoacusia neurosensoriale. Nelle fasi iniziali l'I.
è prevalentemente sulle basse e medie frequenze e di entità di 40-50 dB HL. Nelle
fasi avanzate essa si aggrava sino ad assumere un andamento più pantonale sui 50-60
dB ( curva a corda molle)
-Recruitment: presente.
-Adattamento patologico: assente.
-Impedenzometria: timpanogrammi nella norma.
-Riflessi stapediali: presenti (Test di Metz positivo).
-ABR: anticipo della latenza della V onda rispetto all'ipoacusia
-Nelle fasi iniziali della malattia, soprattutto se l'Ipoacusia è fluttuante, può a volte
essere utile il TEST AL GLICEROLO: l'iperosmolarità ematica prodotta dal glicerolo
riduce l'idrope endolinfatico e di conseguenza provoca un miglioramento oggettivo e
soggettivo della capacità uditiva. Si esegue un esame audiometrico prima
dell'assunzione del glicerolo dopo se ne ripetono tre a distanza di un'ora l'uno
dall'altro: la prova è considerata positiva per un miglioramento di almeno 10 dB su
tre frequenze adiacenti, registrato alla terza ora dalla somministrazione.
All'ENG, nelle fasi iniziali: reflessività normale o aumentata; nelle fasi avanzate
iporeflessia più o meno marcata.
TRATTAMENTO
1)Medico: (diuretici, dieta iposalina, sedativi, antivertiginosi sintomatici, antiemetici,
correzione di eventuali fattori dismetabolici e vasculopatici).
2)Chirurgico: la terapia chirurgica è indicata in quei casi che non traggono
giovamento dalla terapia medica. Essa può essere distinta in conservativa e
distruttiva: quest'ultima va riservata agli stadi terminali della malattia e nelle forme
unilaterali. La terapia conservativa o funzionale si prefigge il miglioramento della
sintomatologia vertiginosa con la conservazione dell'udito: sacculotomia,
decompressione del labirinto, shunt endolinfatici; la terapia demolitiva non tiene
conto delle conseguenze sull'udito, nel tentativo di raggiungere la maggiore
percentuale di successo: consiste nella labirintectomia e nella sezione del nervo
vestibolare.
