OPZIONI TERAPEUTICHE IN CORSO DI CARDIOPATIE
CONGENITE
Bussadori R. DVM [email protected]
Carnabuci C. DVM
Le cardiopatie congenite sono malformazioni presenti alla nascita spesso diagnosticabili
entro i primi mesi di vita. Alcune di esse non sono compatibili con il raggiungimento
dell’età adulta, altre invece si manifestano con segni di insufficienza cardiaca o
provocano morte improvvisa solo in età avanzata. E’ quindi necessaria una pronta
diagnosi e un appropriato intervento terapeutico. Secondo la nostra esperienza il 34%
delle cardiopatie congenite è rappresentato dalla stenosi polmonare (SP), il 31% dalla
stenosi subaortica (SSA), il 19% dal dotto arterioso pervio (PDA), il 6% da difetti
associati quali SP e SSA, il 5% da difetti interventricolari (DIV), il restante 5% da
cardiopatie congenite quali difetti interatriali (DIA), Tetralogia di Fallot (TdF), cor
triatriatum e cor triatriatum dexter, ventricolo destro a doppia camera (DCRV).
Le opzioni terapeutiche prevedono oltre alla terapia medica di supporto, l’applicazione di
tecniche chirurgiche tradizionali e tecniche mini-invasive.
Stenosi Polmonare
La SP è caratterizzata dall’ostruzione del tratto di efflusso destro. Le razze predisposte
sono il Boxer, Bulldog, Bulldog francese, Terranova, Rottweiler, Pitbull. E’ possibile
distinguere due tipi di stenosi polmonare, quella di tipo A con diametro dell’anulus
normale, lembi fusi ed ispessiti e dilatazione post stenotica e quella di tipo B con anulus
ipoplasico, valvola displasica e lembi rudimentali1. La gravità della stenosi è determinata
dal gradiente pressorio. Soggetti con stenosi lievi e moderate non necessitano di
trattamento, quelli con stenosi grave (> 80 mmHg) presentano invece un elevato rischio
di morte improvvisa. Le tecniche chirurgiche tradizionali per la riduzione della stenosi
prevedono la dilatazione valvolare transventricolare con tecnica modificata da Brock
tramite toracotomia sinistra a livello del quarto spazio intercostale o valvuloplastica con
patch-graft che necessita invece il blocco del flusso cavale e lieve ipotermia e prevede
l’innesto di un lembo autogeno (pericardio) o eterogeno nel tratto di efflusso destro.
L’alternativa offerta dalla cardiologia interventistica è la valvuloplastica percutanea con
pallone2 che è attualmente la prima opzione terapeutica per la gestione di questo difetto3.
In corso di coronaria anomala, l’unca opzione terapeutica possibile è il patch graft con
bypass coronarico.
Stenosi subaortica
La stenosi aortica è anatomicamente classificata come valvolare, sopravalvolare e
sottovalvolare. La forma più comune è quella sottovalvolare, tipica di cani di razza
Boxer, Terranova, Dogue de Bordeaux, Pastore Tedesco, Bull terrier e Retrivers. Nel
95% dei casi la lesione è costituita da un anello di tessuto fibroso localizzato al di sotto
delle valvole semilunari che attraversa il setto interventricolare e si piega all’interno del
lembo anteriore della mitrale. La SSA è una patologia diagnosticabile ecograficamente
sin dai primi mesi di vita, nelle forme più lievi il soggetto rimane asintomatico per tutta la
vita, nelle forme moderate o gravi l’andamento è caratterizzato da insufficienza cardiaca
sinistra o da morte improvvisa dovuta ad ischemia miocardica ed aritmie ventricolari. Il
rischio di morte improvvisa può essere ridotto con una terapia a base di β-bloccanti
(propanolo e atenololo) ed in caso di insufficienza cardiaca congestizia è indicato
l’utilizzo di diuretici. È possibile intervenire chirurgicamente eseguendo la resezione
della stenosi a cuore aperto dopo realizzazione di un bypass cardiopolmonare anche se i
risultati fin’ora ottenuti non sono incoraggianti4. Da uno studio condotto su cani affetti da
grave SSA e trattati con valvuloplastica con pallone Meurs et al, non hanno riportato
benefici a lungo termini rispetto a un gruppo di cani trattati con β-bloccanti5.
Patent ductus arteriosus
Il dotto arterioso pervio è la terza patologia congenita più frequente nel cane, con
maggior predisposizione nel Pastore tedesco, Terranova, Doberman, Barbone, Maltese,
Yorkshire e con maggior frequenza nelle femmine. È una normale struttura vascolare
presente durante la vita fetale che si estende dalla biforcazione dell’arteria polmonare all’
aorta discendente, giusto dopo l’origine dell’arteria succlavia. La sua funzione è quella di
portare il sangue dall’ arteria polmonare all’aorta, bypassando i polmoni, che sono
collassati, e non funzionali. La chiusura fisiologica di questa struttura avviene da alcuni
minuti fino a poche ore dopo la nascita. La mancata chiusura del dotto determina uno
shunt sinistro destro che nei casi più gravi è invertito (reversed PDA). Il flusso
proveniente dall’aorta produce turbolenza nell’arteria polmonare principale rilevabile
come un soffio continuo nella zona ascellare di sinistra che si irradia anche a destra.
L’interruzione del flusso attraverso la chirurgia tradizionale prevede la legatura del PDA.
Le tecniche descritte sono la tecnica con filo ad ansa, la tecnica del nodo e la tecnica con
pinza De Backey. La legatura chirurgica si realizza per mezzo di una toracotomia a
livello del quarto spazio intercostale sinistro; una volta retratto caudalmente il lobo
polmonare craniale, si visualizza l’ aorta, l’arteria polmonare e il nervo vago che deve
essere isolato e spostato caudalmente. Con una pinza da dissezione, si procede alla
dissezione smussa della parte caudale del dotto, al fine di poterne raggiungere con un filo
di seta o di Nylon la porzione craniale. Dopo aver completamente legato il dotto si
ricolloca il lobo polmonare craniale e si procede alla chiusura della parete toracica. Le
complicanze dell’intervento sono dovute alla possibile rottura del dotto durante le
legatura, questo rischio aumenta quando il soggetto viene sottoposto a terapia diuretica
prima dell’intervento poiché questo determina disidratazione dei tessuti. L’opzione
terapeutica alternativa alla chirurgia è la tecnica interventistica per via percutanea
attraverso diversi dispositivi occludenti quali coils, ADO, plug vascolari ed ACDO che
sembra essere il più appropriato per l’occlusione di dotti canini6. L’utilizzo dell’ACDO è
inappropriato in caso di dotti tubulari. Le possibili complicanze sono dovute all’utilizzo
di dispositivi di inappropriate dimensioni e ad aritmie..
Difetto interventricolare
Il difetto interventricolare è caratterizzato da un orificio nel setto interventricolare che
permette il passaggio di un flusso da un ventricolo all’altro. E’ la patologia congenita
cardiaca più comune nei bambini, mentre nel cane e nel gatto la prevalenza è molto più
bassa. Nella forma più comune il difetto riguarda il setto membranoso sotto la cuspide
aortica non coronarica. I difetti più ampi e più bassi sono rari e di solito associati ad altre
anomalie in corso di difetti congeniti complessi. Si crea solitamente uno shunt da sinistra
a destra. Secondo la classificazione anatomica possiamo distinguere DIV di tipo
perimembranoso, muscolare e sottoarterioso. I primi due tipi possono essere
ulteriormente suddivisi in base alla localizzazione in anteriore, posteriore e trabecolato.
In base alle dimensioni del difetto e alla quota di shunt possiamo distinguere difetti
piccoli, medi e grandi. I difetti medi ed ampi determinano entro i due anni ipertrofia
eccentrica e scompenso cardiaco dovuto al sovraccarico volumetrico sinistro, oltre i due
anni nei DIV ampi si può verificare vasculopatia polmonare ostruttiva e l’inversione dello
shunt (Eisenmenger complex). E’ possibile la chiusura spontanea solo dei DIV muscolari
e perimembranosi di piccole dimensioni. E’ consigliabile la chiusura dei DIV ampi che
può effettuarsi attraverso la chirurgia tradizionale o con tecnica interventistica per via
percutanea. Le tecniche mini-invasive prevedono l’utilizzo di diversi dispositivi7,8,9,10:
coil a rilascio controllato11, dispositivo di Rashkind double umbrella, Amplatzer VSD
occluder. Quest’ultimo permette la chiusura di difetti muscolari e perimembranosi, non è
possibile utilizzare il dispositivo nei difetti sottoarteriosi in quanto può causare
insufficienza aortica7. E’ possibile che con il DIV coesista un altro difetto quale SP o
PDA che devono essere corretti prima della chiusura del DIV. La chirurgia tradizionale
prevede il cerchiaggio dell’AP il cui scopo è quello di aumentare la pressione sistolica
all’interno del ventricolo dx, creando una resistenza allo shunt, oppure l’inserimento di
un lembo protesico attuando un bypass cardiopolmonare (patch-graft closure).
Difetto interatriale
Nell’uomo l’anomala comunicazione tra i due atri costituisce la cardiopatia congenita di
più frequente riscontro negli adulti. E’ un difetto relativamente raro nel cane e nel gatto.
Generalmente produce uno shunt sinistro destro, solo nei casi in cui coesista
un’alterazione del cuore destro che produce un sovraccarico pressorio-volumetrico lo
shunt può invertirsi. Secondo la sede e l’origine embriologica possiamo distinguere
quattro tipi di difetti interatriali. Tipo ostium primum, tipo ostium secundum, tipo seno
venoso e tipo seno coronarico. Il DIA tipo Ostium Secundum è il tipo più frequente,
rappresenta circa i 2/3 dei DIA. Generalmente unico, sono rare le fenestrazioni. Limitato
alla regione della fossa ovale nell’area circoscritta dal limbus. E’ caratterizzato dalla
mancanza di tessuto miocardico settale. Può essere il risultato sia dell’eccessivo
riassorbimento del Septum Primum, sia dall’insufficiente sviluppo del Septum
Secundum. Da non confondersi con il foramen ovale pervio che invece è caratterizzato
dalla mancata fusione del flap del septum primum con quello del septum secundum. DIA
tipo ostium primum rappresenta circa il 15-20% dei DIA. E’ localizzato nella parte più
bassa del setto interatriale appena al di sopra della valvola mitrale e tricuspide. E’ una
variante del difetto dei cuscinetti endocardici. La forma estrema è costituita dal canale
atrio ventricolare. La fossa ovale non è coinvolta. Quasi sempre il lembo anteriore della
valvola tricuspide è fissurato, meno frequentemente lo è il lembo settale. Meno frequenti
sono il tipo seno venoso che compare secondariamente all’anormale inserzione della vena
polmonare destra ad una delle due vene cave, ed il DIA tipo seno coronarico, il più raro,
che è caratterizzato dall’assenza della radice del seno coronarico situato nel pavimento
dell’atrio sinistro. Non è necessario alcun trattamento per difetti di piccole dimensioni,
mentre difetti più ampi possono determinare scompenso cardiaco e sincopi. E’ possible
chiudere DIA tipo ostium secundum e il FOP attraverso l’impianto di un dispositivo
Amplatzer muscular ASD occluder per via percutanea. Non sono trattabili con questa
tecnica il tipo seno venoso ed il tipo ostium primum (trattabili chirurgicamente). La
chirurgia tradizionale prevede la chiusura del difetto tramite patch-graft dopo atriotomia
destra, durante bypass cardiopolmonare12.
Tetralogia di Fallot
La Tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito non comune in cani e gatti, la cui
ereditabilità è stata studiata nel keehshond. È caratterizzata da stenosi polmonare difetto
interventricolare ampio, aorta a cavaliere ed ipertrofia concentrica del ventricolo destro.
Le conseguenze fisiologiche della tetralogia di Fallot dipendono dal grado di SP e dalla
resistenza vascolare sistemica. Attraverso il DIV ampio passa uno shunt destro-sinistro
perché la resistenza al flusso opposta dalla presenza della stenosi polmonare supera
quella offerta dal difetto interventricolare e dalla resistenza sistemica. Il sangue non
ossigenato si miscela quindi a quello ossigenato determinando ipossiemia, cianosi,
policitemia. Non necessitano della chirurgia i soggetti non cianotici. Sono candidati
invece quei soggetti che presentano a riposo un’ossigenazione del sangue arterioso
inferiore al 70%. Oltre alla terapia medica, e all’attenuazione della stenosi polmonare
(rischio di over-correction, quindi shunt sinistro-destro), sono state proposte alcune
tecniche per la creazione di shunt tra il circolo sistemico e quello polmonare: Blalock-
Taussig13 che prevede l’anastomosi tra succlavia e arteria polmonare, Blalock-Taussig
modificata e l’ anastomosi di Potts tra aorta e arteria polmonare.
Cor Triatriatum
In medicina umana con il termine cor triatriatum si definisce l’anomala inserzione della
vena polmonare comune nell’atrio sinistro che ne determina la divisione in due camere,
una
prossimale e una distale. La camera prossimale generalmente riceve le vene
polmonari. In medicina veterinaria è un difetto che si presenta raramente nei gatti14.
Cor Triatriatum Dexter
È caratterizzato da un diaframma o setto che può essere più o meno perforato, che divide
l’atrio destro in due camere, una craniale e una caudale. In quella craniale si trovano
solitamente il seno coronarico e la valvola atrioventricolare, in quella caudale la vena
cava caudale e la fossa ovale. Nell’uomo sono previste diverse varianti anatomiche, nel
cane invece soltanto due. In molti casi la partizione anomala è dovuta alla persistenza
delle valvole di Eustachio (valvola della vena cava caudale) e di Tebesio (valvola del
seno coronarico) che formano un setto a livello della parte bassa dell’atrio15. Solitamente
non è associato ad altri difetti cardiaci. E’ possibile correggere il difetto tramite tecnica
interventistica utilizzando un catetere con pallone per aprire la membrana che separa
l’atrio16. Il successo di questo intervento dipende dalla anatomia del tessuto13. Il cor
triatriatum dexter può essere risolto con l’utilizzo di un valvulotomo17, oppure attuando
l’interruzione del flusso cavale ed atriotomia destra, e recisione ed asportazione della
membrana18. E’ inoltre possibile utilizzare la circolazione extracorporea per eseguire la
resezione della membrana19.
Ventricolo Destro a Doppia Camera
Il ventricolo destro a doppia camera è una cardiopatia congenita rara, nella quale il
ventricolo destro è diviso in due sezioni da un fascio muscolare anomalo. La lesione
tipica è solitamente rappresentata da una banda muscolare anomala che parte dalla cresta
sopraventricolare e attraversa il ventricolo destro fino alla parete libera.
La camera prossimale del ventricolo è caratterizzata da alta pressione mentre quella
distale da bassa pressione. Normalmente è associato ad altre patologie quali SP e DIV.
La correzione chirurgica può avvenire con un valvulotomo pediatrico, senza l‘utilizzo di
bypass cardiopolmonare o di blocco del flusso cavale20. L’escissione chirurgica del
tessuto muscolare anomalo richiede il bypass cardiopolmonare21,22. I tentavi di correzione
del DCRV con catetere da valuloplastica con pallone hanno riportato scarsi risultati 22,23.
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