Delise A, Tubaro M. Medico e Bambino Pagine Elettroniche 2014; 17(6)
http://www.medicoebambino.com/?id=PSR1406_20.html
MeB – Pagine Elettroniche
Volume XVII
Giugno 2014
numero 6
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI
QUANDO LO STRISCIO È PATOGNOMONICO
Anna Delise, Martina Tubaro
Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: [email protected]
Ragazza di 13 anni, inviata in Pronto Soccorso dal medico curante per riscontro di urine ipercromiche (urobilinogeno 3+ allo stix), 3 giorni di febbre (T max 38,8 °C) e da
2 giorni un colorito itterico (Figura 1). All’esame obiettivo, a parte l’aspetto giallastro, solo fegato all’arco. Laboratorio: AST 295 U/l, ALT 521 U/l, bil tot 4,61 mg/dl, bil
diretta 4,01 mg/dl, GB 8719/mmc, N 1300, L 6000, M
1300, VES e PCR negative; LDH 522 U/l. Eco epatica: fegato aumentato di dimensioni senza lesioni focali, non dilatazione delle vie biliari, marcata splenomegalia. Striscio di
sangue: cellule di Downey (Figura 2). Insistendo, scopriamo che qualche giorno prima aveva avuto un po’ di mal di
gola. Tre giorni dopo... aumento della faringodinia ma calo
delle transaminasi e bilirubina. Positività VCA IgM e IgG
vs EBV. Viene così confermato il sospetto di un’epatite da
EBV.
L’infezione primaria da EBV è di solito asintomatica o
paucisintomatica, soprattutto nei bambini più piccoli. In
più del 50% degli adolescenti e adulti si manifesta come
mononucleosi infettiva, nella quale è comune un’evidenza
biochimica di coinvolgimento epatico. Nell’80% dei pazienti sono presenti elevati livelli di transaminasi (in genere elevate meno di 5 volte i livelli normali) dalla 1a settimana d’insorgenza della malattia, con picco durante la
2a, che tornano alla normalità dopo 3 settimane. È presente epatomegalia nel 10-15% dei casi, mentre non si osserva coagulopatia. L’ittero invece è noto solo nel 6,6% dei
casi e può derivare da colestasi o da emolisi indotta dal
virus.
L’epatopatia colestatica da EBV, caratterizzata prevalentemente da aumento della fosfatasi alcalina e delle
GGT, è riconosciuta come causa importante di colestasi,
anche in assenza di segni clinici di mononucleosi infettiva: dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di malattia colestatica febbrile anitterica negli immunocompetenti. Si rilevano infiltrazione linfocitaria del
fegato e proliferazione delle cellule di Kupffer con mantenimento dell’architettura lobulare, senza necrosi, con
minimo danno epatocellulare: l’EBV infetta con bassa
probabilità gli epatociti, l’epitelio biliare, o l’endotelio
vascolare, al contrario dei virus dell’epatite. La colestasi,
in rari casi, può indurre lo sviluppo di una colecistite acuta alitiasica, dato che bisogna tenere a mente in modo da
evitare procedure invasive non necessarie o un uso eccessivo di antibiotici. L’epatite da EBV è generalmente lieve
e autolimitante, ma esistono casi di grave, debilitante malattia, anche mortale, e casi di malattia cronica con sintomi persistenti per massimo 6 mesi. L’insufficienza epatica fulminante è la principale causa di morte nei pazienti
con mononucleosi infettiva fatale e si è vista associata
con sindromi da immunodeficienza, incluse infezione da
HIV, carenza del complemento e XLP. In questi casi
l’unica opzione terapeutica è il trapianto di fegato.
Figura 1.
Figura 2.
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