Neonato con cianosi

PEDIATRIA nel CUORE
Parma, 16 feb 2013
Quando Sospettare una Cardiopatia
nel Neonato e nel Lattante
Claudio Cavalli
U.O. di Neonatologia
Azienda Ospedaliero- Universitaria
Il riconoscimento precoce,
la diagnosi tempestiva
e la stabilizzazione del
neonato critico con cardiopatia hanno
portato ad una riduzione significativa
della mortalità per CHD negli ultimi 20
anni.
AF Rossi (New York), 1998
PEDIATRIA nel CUORE
Parma, 16 feb 2013
la clinica di neonato & lattante
con sospetta cardiopatia
DIFFICOLTÀ DI ALIMENTAZIONE
RANTOLI POLMONARI / EDEMA
POLMONARE
SCARSA VIVACITA’
TACHIPNEA (DISPNEA)
SCARSO ACCRESCIMENTO
PONDERALE
CIANOSI
DIMINUZIONE DELLA DIURESI
POLSI FEMORALI DEBOLI O
ASSENTI
EPATOMEGALIA
BASSA GITTATA CARDIACA /
SHOCK
SUDORAZIONE
DISMORFISMI
TACHICARDIA, RITMO DI
GALLOPO
SOFFIO CARDIACO
la presentazione clinica delle CHD nel
neonato è sorprendentemente
“indipendente” dall’eterogeneità delle
situazioni anatomiche.
G Wernovsky (Philadelphia), 1998
PEDIATRIA nel CUORE
Parma, 16 feb 2013
Presentazione Clinica del
Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Sintomo “Secondario”: SOFFIO CARDIACO
Clinica delle CHD nel Neonato

soffio cardiaco
Molti neonati presentano un soffio cardiaco
nelle prime ore di vita
Non tutti i neonati con soffio cardiaco nelle
prime ore di vita hanno una CHD
Benchè molte CHD si presentano con soffio
cardiaco…
Alcune CHD non hanno soffio cardiaco
Presentazione Clinica del
Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con distress respiratorio
Tachipnea
• FR > 50/min nel neonato a termine
• FR > 60/min nel neonato pretermine
Può essere un segno iniziale di scompenso cardiaco
Dispnea
Più facilmente secondaria a patologia respiratoria
 polipnea + cianosi frequentemente si associano a CHD
 frequenze respiratorie di 80-100/min sono infrequenti nel
neonato con CHD
 la patologia respiratoria migliora con la somministrazione di
ossigeno
Presentazione Clinica del
Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con cianosi

Si evidenzia quando Hb ridotta > 3-5 g/dl:
è un valore ASSOLUTO e non un rapporto

Indica desaturazione arteriosa di O2
TRANNE in presenza di: poliglobulia
metaemoglobinemia
WARNING !!! basse sat.O2% senza causa
respiratoria   PROBABILE CARDIOPATIA CONGENITA
Cause di cianosi
 Respiratoria
 Cardiaca
 Tetralogia di Fallot
Patologia polmonare
 Dotto-dipendenti polmonare.
 Ostruzione vie aeree
ESAMI:
 TGA
 Compressione estrinseca
• Sat O2 transcutanea
ai 4 arti
 Anomalia
di Ebstein
del polmone
Atresia tricuspide con SP
• emogasanalisi arteriosa

 RVAPT ostruito
• (test all’iperossia
)
 Ipertensione polmonare
• emocromo
persistente
• Rx torace
• ECG
 Neurologica Si può arrivare a:
 Ematologica
 Disfunzione del SNC
eco cerebrale, TAC / MRI
encefalo, EEG

Disfunzione respiratoria
neuro-muscolare.
poliglobulia
 metaemoglobinemia.

Neonato con cianosi differenziale
Cianosi distretto inferiore
Cianosi distretto
superiore
 CHD dotto-dipendenti
sistemiche

 Ipertensione polmonare
primitiva del neonato
TGA semplice
Neonato con cianosi

Nelle prime ore di vita la comparsa di cianosi sotto
pianto può essere normale, in relazione a shunt
destro – sinistro attraverso il dotto arterioso e/o il
forame ovale.

Non confondere la cianosi con l’acrocianosi spesso
presente nelle prime 24 – 48 ore di vita.
Presentazione Clinica del
Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con
bassa gettata cardiaca/shock
cardiogeno
• Sat o2< 85%
• Tachipnea con respiro superficiale
• Colorito pallido / grigiastro
• Ridotta perfusione (!!! capillary refill time !!!)
• Estremita’ fredde
• Ipotensione
• Polsi periferici deboli o non palpabili
• Soffio cardiaco +/-
Neonato con bassa gittata
cardiaca / shock cardiogeno

Patologia malformativa
CoA e dotto-dipendenti
sistemiche
 Stenosi aortica critica
 Tronco arterioso
 RVAPT non ostruito
 TGA + DIV


Patologia non malformativa








Sepsi
Asfissia
Ipervolemia
Anemia grave
Ipoglicemia
Ipocalcemia
Miocardite
Aritmia cardiaca
Il tempo di esordio di una CHD
neonatale è espressione di quanto la
malformazione incida sui processi di
adattamento cardiovascolare del
neonato.
BS Marino (Philadelphia), 1998
PEDIATRIA nel CUORE
Parma, 16 feb 2013
Età all’esordio: 0-6 giorni (n= 537)
 TGA
 cuore sin. ipoplasico
 tetralogia di Fallot
 coartazione aortica
19%
14%
8%
7%
Età all’esordio: 7-13 giorni (n= 195)
 coartazione aortica
 DIV
 cuore sin. ipoplasico
 TGA
 tetralogia di Fallot
16%
14%
8%
7%
7%
Età all’esordio: 14-28 giorni (n= 177)
 DIV
16%
 coartazione aortica
12%
 tetralogia di Fallot
7%
 TGA
7%
DC Fyler et al., 1994
Modif. da
PEDIATRIA nel CUORE
Parma, 16 feb 2013
Semeiotica cardiovascolare nel
neonato
POLSO ARTERIOSO
• Ricerca e valutazione dei polsi periferici: neonato caldo,
tranquillo, rilassato, possibilmente addormentato
• Regola fondamentale: palpazione simultanea del polso
brachiale e del polso femorale (di entrambi i lati)
• Assenza o debolezza dei polsi femorali, in contrapposizione
a polsi brachiali ampi significa, quasi invariabilmente CoA
• La P.A. agli arti superiori > 10 mmHg rispetto a quella
misurata agli arti inferiori conferma la CoA
• Polsi brachiali ampi, con polsi femorali normali: ampio PDA,
fistola AV (celebrale o epatica), tronco arterioso
Semeiotica cardiovascolare nel
neonato
AUSCULTAZIONE
RILEVANZA DI UN SOFFIO CARDIACO
• Nelle ostruzioni valvolari e sottovalvolari il soffio è udibile fin
dalle prime ore di vita
• Nelle cardiopatie con shunt sx-dx (difetto interventricolare su
tutte) il soffio è segno clinico più tardivo:
nei DIV piccoli alla fine della 1° giornata od in 2° giornata
nei DIV ampi in 3° o 4° giornata o anche successivamente
!!! lo shunt rallenta la caduta delle resistenze polmonari !!!
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
La sopravvivenza del neonato dipende da 3 fattori:
a) rapido riconoscimento della cardiopatia
b) stabilizzazione delle condizioni cliniche
c) celere invio del neonato in un centro
cardiologico-cardiochirurgico di III° livello
2012
Screening for Critical Congenital Heart Defects
Screening su neonati altrimenti sani, non invasivo, bedside,
attraverso la misurazione della saturazione arteriosa tramite
pulsossimetria
TARGET: identificazione di malformazioni cardiovascolari
ciritiche
(CCHDs= cardiopatie che richiedono trattamento chirurgico nei
primi mesi di vita)
CCHDs
HLHS
TGA
PAt + IVS
TAt
TOF
Truncus Arteriosus
TAPVD
Sensibilità 98.5%
Specificità 96%
Positive Predictive Value 89%
Negative Predictive Value 99.5%
grazie per l’attenzione
Tetralogia di Fallot
Semeiotica cardiovascolare nel
neonato
• Nella CoA (talvolta anche se serrata) i polsi femorali, nei primi
giorni di vita, rimangono palpabili fintanto che il dotto arterioso
è pervio ed emodinamicamente significativo
Nelle prime 2-3 settimane di vita
rivalutazione frequente dei polsi femorali !
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Stabilizzazione delle condizioni cliniche
•
Due accessi venosi sicuri (vena ombelicale se
possibile)
•
Linea arteriosa per monitoraggio della pressione
(arteria ombelicale)
•
Correzione dell’ acidosi metabolica (mantenimento
dell’equilibrio acido – base)
•
Stabilizzazione delle vie aeree
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
•
Monitoraggio della Sat.O2 arteriosa/TC Po2
•
Somministrazione di O2 per ottenere, se possibile,
Sat.O2 arteriosa tra 80 – 85% (75% se cuore sinistro
ipoplasico)
• Se importante distress respiratorio e/o grave cianosi
intubazione con ventilazione meccanica (con
neonato sedato e curarizzato per
catecolamine,
la produzione di
il rischio di bradicardia ed asistolia
secondaria a stimolo vagale,
il consumo di O2)
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
•
Infusione continua con prostaglandine
(0,025 – 0,1 mcg/kg/min)
Riapertura del DA
Fattore determinante nelle
dotto-dipendenti polmonari e sistemiche
Utile nella TGA
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
•
Infusione continua con prostaglandine
(0,025 – 0,1 mcg/kg/min)
nessuna risposta
- diagnosi non corretta
- dotto arterioso non responsivo
- dotto arterioso assente
peggioramento clinico
- R V P A T ostruito
- Cuore sx ipopl. con FO restrittivo
- TGA con FO restrittivo
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Lewis AB, Freed MD, Heymann MA et al.
Circulation, 1981
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Potenziali effetti collaterali delle PGE
•
più frequenti nelle prime ore dell’infusione
•
più frequenti nei neonati di basso peso
•
necessità di monitoraggio continuo cardiorespiratorio
•
se ipotensione infusione a bolo di fisiologica 10 – 20 mL/kg
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Neonati in shock cardiogeno
Infusione continua di agenti inotropi positivi
(migliorano la contrattilità e quindi la perfusione
degli organi vitali e dei tessuti periferici)
amine simpatico-mimetiche endogene:
amine simpatico-mimetiche sintetiche:
dopamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min)
dobutamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min)
epinefrina(inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min) isoproterenolo (inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min)
Interpretation of the hyperoxia
test
Clinics in Perinatology: Cardiovascular disease in the neonate, 2001