Scuola Nazionale di Surgical Pathology
Corso di Patologia del distretto Testa-collo
Bologna 24-26 Febbraio 2015
Cisti odontogene neoplastiche
Ameloblastoma
Dipartimento di Scienze Biomediche
e Sanità Pubblica
Istituto di Anatomia Patologica
Università Politecnica delle Marche
Corrado Rubini
Epitelio odontogeno con stroma
fibroso maturo senza
ectomesenchima odontogeno
Ameloblastoma
T. odontogeno squamoso
T. odontogeno epiteliale calcificante
T. odontogeno adenomatoide
T. odontogeno cheratocistico
WHO 2005
Ameloblastoma
Mezzi diagnostici
Correlazioni Anatomo-cliniche
Morfologia
Metodiche istochimiche
Immunoistochimica
Biologia e Genetica molecolare
Ameloblastoma
Mezzi diagnostici
Correlazioni Anatomo-cliniche
Sede: Mandibola, mascella
Centrale, periferico
Caratteristiche macroscopiche:
Solida, Cistica
Età/sesso del paziente
Ameloblastoma
Classificazione WHO 2005
Ameloblastoma solido/multicistico
Ameloblastoma extraosseo/periferico
Ameloblastoma unicistico
Ameloblastoma desmoplastico
Ameloblastoma
Solido/multicistico
Ameloblastoma convenzionale
Variante intraossea/centrale
Sebbene raro è tra i tumori odontogeni
più frequenti
Età media 37 anni; raro < 20 anni
Ameloblastoma
Solido/multicistico
Istogenesi
Un ruolo importante è svolto da una alterata
regolazione di alcuni geni (PTCH1)
Ameloblastoma
Solido/multicistico
Sede
Mandibola: 80%; regione posteriore
Mascella: regione posteriore
Raramente nelle cavità sinonasali (D.D con
tumori delle ghiandole salivari)
Ameloblastoma
Solido/multicistico
Clinica
Asintomatici (<1-2 cm)
Gonfiore, dolore, parestesia
Dignostica Rx non risolutiva (D.D con
mixoma , KCOT)
Ameloblastoma
Solido/multicistico
Caratteristiche biologiche
Crescita infiltrativa negli spazi midollari
con possibilità di erodere la corticale ossea
Estensione nei tessuti molli circostanti
Se localizzati nella zona posteriore della
mascella possibilità di estensione
intracranica
Ameloblastoma
Diagnosi morfologica
Caratteristiche citologiche e architetturali
Epitelio odontogeno
Ectomesenchima odontogeno
Stroma fibroso maturo
Tessuti dentari duri
Ameloblastoma
Caratteristiche
citologiche
Cellule colonnari
cellule basaloidi
cellule fusate
cellule granulari
cellule squamose
cellule fantasma
Attività mitotica
Ameloblastoma
solido
Pattern istologico
Follicolare
Plessiforme
In entrambi i casi l’attività proliferativa
e il pleomorfismo cellulare sono poco
evidenti
Ameloblastoma solido centrale
Attività proliferativa a carico prevalentemente delle cellule
colonnari (Mib-1)
CD56
CD56
CD99
CD99
CD99
Ameloblastoma
Centrale
Diagnosi differenziale
Fibroma ameloblastico
T. odontogeno squamoso
T. odontogeno adenomatoide
Tumore odontogeno cistico calcificante
AdCC del seno mascellare
Fibroma odontogeno con ricca componente
epiteliale
Ameloblastoma
unicistico
Mandibola: >90%; regione posteriore
>50% associato a dente non erotto
Generalmente asintomatico
Seconda-terza decade
Ameloblastoma unicistico
La diagnosi radiografica è spesso di una
cisti odontogena
Immagine radiografica di ameloblastoma unicistico della mandibola
Ameloblastoma unicistico
Pattern istologico
Variante luminale
Variante intraluminale
Variante murale
Le varianti possono coesistere
nella stessa lesione
Ameloblastoma unicistico
Pattern istologico
Variante luminale
Lesione cistica semplice rivestita da
epitelio di tipo ameloblastico
Ameloblastoma unicistico
Pattern istologico
Variante intraluminale
Proliferazione intracistica con pattern
plessiforme
Ameloblastoma unicistico
Pattern istologico
Variante murale
Proliferazione ameloblastomatosa nello
spessore della parete con pattern
follicolare o plessiforme
Ameloblastoma
unicistico
Diagnosi differenziale
Tumore odontogeno
cheratocistico
Cisti dentigera
Follicolo dentario
Non è presente polarizzazione nucleare né
aspetto periferico a palizzata
Ameloblastoma
periferico
1-10% di tutti gli ameloblastomi
Mucosa gengivale mandibolare con
presenza di elementi dentari
Mucosa alveolare in zona edentula
Età media (51-53 anni)
Ameloblastoma
periferico
Clinica
Lesione solida o esofitica di aspetto
papillare, talora ulcerata
Generalmente indolente
Dignostica Rx: non è presente
riassorbimento osseo
Ameloblastoma periferico
Pattern istologico
Stesso pattern del tipo centrale
Alcune lesioni si estrisecano
prevalentemente nel tessuto connettivo
sottoepiteliale
Altre mostrano continuità con l’epitelio di
rivestimento
Ameloblastoma periferico: nidi di epitelio odontogeno in
continuità con la mucosa di rivestimento
Ameloblastoma
periferico
Diagnosi differenziale
Fibroma odontogeno periferico
Tumore odontogeno squamoso periferico
Amartoma odontogeno epiteliale gengivale
Ameloblastoma
desmoplastico
La lesione è caratterizzata da nidi di epitelio
odontogeno immersi in uno stroma collageno
scarsamente cellulato
Rx: Area con commistione di zone radiopache e
radiotrasparenti a margini irregolari
Ameloblastoma
desmoplastico
Diagnosi differenziale
Lesioni fibro-ossee
GRAZIE PER
L’ATTENZIONE!
