fenomeno di Raynaud

ACROSINDROMI VASCOLARI
Sono alterazioni primitive del microcircolo che interessano le estremità acrali:
- Dita delle mani e dei piedi
- Padiglione auricolare
- Naso
- Lingua
- Pomelli delle guance
Le acrosindromi vascolari vengono distinte in:
DISTONICHE e DISTROFICHE
a) DISTONICHE:
- Parossistiche: es. f. di Raynaud (sensibili al freddo) ed eritermalgia (sensibili al caldo)
- Permanenti: es. acrocianosi
b) DISTROFICHE: es. eritema pernio (o geloni) e la livedo racemosa
FENOMENO DI RAYNAUD
È un’acrosindrome vascolare distonica parossistica.
Compare tipicamente a crisi, è localizzato alle estremità, è frequentemente bilaterale e
simmetrico. Spesso compare alle mani, talora alle singole dita, più raramente a piedi,
orecchie e naso.
Il fenomeno di Raynaud può essere primitivo o rappresentare un sintomo secondario.
Quando è primitivo si parla di malattia di Raynaud, quando è secondario si parla invece di
fenomeno di Raynaud
La crisi è caratterizzata da:
- fase ischemica o sincopale: le dita diventano pallide
- fase cianotica
- fase eritematosa o di iperemia reattiva.
La fase ischemica è dovuta ad un vasospasmo di arteriola, metarteriola, sfintere precapillare. Pertanto il sangue guadagna il versante venulare tramite il canale preferenziale di
ZWEIFACH ( cioè le anastomosi arteriolo-venulare).
La fase cianotica è dovuta allo spasmo della venula, per cui c’è stasi del capillare
Nella fase eritematosa, c’è un’enorme vasodilatazione dell’arteriola con iperemia capillare.
È la conseguenza dell’NO che consegue al fatto ischemico. Come sappiamo l’azione dell’NO
è fugace.
1
La crisi ha una durata di alcuni minuti, c’è la tipica alternanza del colore della cute delle
estremità e c’è l’iperidrosi. Questa è un elemento costante e nei primi stadi può essere il
maggiore disturbo.
La crisi è scatenata principalmente dall’esposizione al freddo: per taluni soggetti basta
l’esposizione delle estremità a 20° per scatenare la crisi. Per altri ci vogliono gli 0°.
Talora la crisi è scatenata da stimoli emotivi (paura, ira, commozione), altre volte c’è non si
individua l’evento scatenante.
Secondo Coglitore anche gli organi interni possono essere interessati. Quindi possiamo
considerare il f. di Raynaud come un fenomeno sistemico.
Tra una crisi e l’altra le estremità sono assolutamente normali , sebbene frequentemente
la cute delle estremità è fredda ed umida.
Col passare del tempo possono comparire disturbi trofici specie alla punta delle dita
EZIOLOGIA
La forma primitiva rappresenta circo il 90% dei casi. La causa è sconosciuta. Vengono
colpite soprattutto le giovani donne tra 20 e 40 anni (F:M=9:1). È più diffusa nei paesi
nordici.
È una forma benigna che tende a scomparire con gli anni e raramente dà lesioni trofiche
(come ulcerazione e gangrena).
Le forme secondarie invece hanno un’evoluzione peggiore, che spesso esita nelle
alterazioni trofiche con la necessita di ricorrere all’amputazione.
Il fenomeno di Raynaud è secondario a molteplici situazioni:
1) malattie sistemiche: sclerodermia, LES, polimiosite, dermatomiosite.
2) Malattie ostruttive delle arterie: aterosclerosi, m. di Burger, ecc
3) Assunzione di farmaci: β-bloccanti, ecc
4) Traumi prolungati: addetti al martello pneumatico, pianisti, dattilografe.
5) Anomalie del sangue: crioglobulinemie, ecc
6) Malattie vasospastiche traumatiche: s. del tunnel carpale, ecc..
7) Altre forme
In presenza del fenomeno di Raynaud pertanto andrà sempre valutata la possibilità che sia
secondario poiché può recedere anche di molti anni l’insorgenza delle malattie sopraelencate. Tipica è l’associazione con la Sclerodermia. Nel 90% degli sclerodermici c’è il f. di
Raynaud.
I criteri che orientano verso una malattia di Raynaud (cioè primitivo) sono:
- Bilateralità del fenomeno
- Assenza di gravi alterazioni trofiche
- Comparsa del fenomeno con l’esposizione al freddo o alle emozioni
- Comparsa in giovani donne
- Normale pulsatilità arteriosa
2
- Presenza di iperidrosi
CLINICA
L’inizio dell’accesso è segnato dalla rapida comparsa di un pallore alle falangi distali. Poi si
estende a quelle prossimali.
Durante la crisi c’è la sensazione di dito morto oppure di dolenzia.
I pollici ed i mignoli sono spesso risparmiati.
Al termine della crisi il pz accusa bruciore o “punture di spillo”, mentre le parti vanno
riacquistando colorito e temperatura fino a diventare iperemiche.
Le mani e i piedi sono permanentemente umidi.
Le ulcerazioni compaiono (nel fenomeno primitivo sono rare) dopo numerose crisi,
dapprima come piccole perdite di sostanza cutanea agli apici delle dita, quindi si
estendono e si approfondiscono. La crescita delle unghie è molto stentata. Frequenti sono i
paterecci.
DIAGNOSI
È essenzialmente clinica e si basa sui rilievi anamnestici’obiettività e assente durante le fasi
inter-crisi. Nei casi dubbi è possibile provocare una crisi vasospastica con un test
provocativo: far immergere la mano del pz in una vaschetta con acqua fredda. Il Gallone
dice che è meglio esporre totalmente il corpo all’aria fredda.
È importante pertanto la D.D. tra malattia e fenomeno di Raynaud, che si basa
sull’esclusione di una patologia sottostante.
Sono utili esami di laboratorio come VES,PCR, dosaggio ANA e fattore reumatoide, ma
l’esame più importante è la capillaroscopia:
- Nella malattia di Raynaud il N° dei capillari nel letto ungueale è normale ed il loro
aspetto è netto, a forcina,
- Nel fenomeno di Raynaud invece c’è la riduzione del N° delle anse capillari visibili, e
modificazioni caratteristiche come: capillari tortuosi e giganti. Spesso ci sono
microemorragie.
TERAPIA
All’inizio le crisi sono sporadiche e lievi ed in questi casi basta proteggersi dall’esposizione
al freddo e d evitare piccoli traumi che potrebbero causare un’ulcerazione.
Nel tempo le crisi diventano più frequenti e più lunghe; in questi casi conviene associare un
Ca-antagonista o altri farmaci come la pentossifilina.
ACROCIANOSI
Il temine acrocianosi fu proposto da Crocq nel 1896.
È un’acrosindome vascolare distonica permanente.
Colpisce le giovani donne nel 90% dei casi e l’eziologia è sconosciuta. È una condizione
benigna ed è sensibile al freddo.
3
Le estremità superiori e più spesso quelle inferiori sono permanentemente cianotiche,
fredde ed umidicce. Non c’è dolore né disturbi trofici. Rimangono così per tutto l’inverno
(ecco perché permanenti). Soprattutto vengono colpite le dita delle mani e dei piedi,
bilateralmente, spesso con estensione a tutta la mano. C’è un miglioramento con il
riscaldamento.
La prognosi è benigna ma non tende alla guarigione.
FISIOPATOLOGIA: c’è uno spasmo dell’arteriola ed un ipertono della venula, perciò c’è una
stasi di sangue.
ERITROMELALGIA O MORBO DI MITCHELL
È un’acrosindrome vascolare distonica parossistica.
Col termine eritromelalgia oggi intendiamo 3 diverse entità cliniche che hanno una
eziologia differente ma che condividono la sintomatologia.
1) Ertitermalgia primaria: malattia congenita ad eziologia ignota.
2) Eritermalgia secondaria: all’uso di alcuni farmaci o ad un’altra malattia di base (LES,
artrite reumatoide, diabete mellito, insufficienza venosa cronica ipertensione
arteriosa)
3) Eritromelalgia: eritermalgia che compare in corso di trombocitemia o di altre
patologie mielo-proliferative.
Se si chiama ERITERMALGIA un motivo ci sarà: infatti i 2 sintomi principali sono
arrossamento e dolore delle estremità.
Si tratta di una forma di vasodilatazione parossistica delle estremità che colpisce più
frequentemente le dita di mani e piedi. C’è una vasodilatazione delle arteriole con
iperafflusso attivo di sangue che ingorga i capillari.
Riconosce come elementi scatenanti:
- il caldo,
- la stazione eretta e
- l’esercizio fisico.
Si manifesta con:
- attacchi di dolore urente, bilaterali e simmetrici
- arrossamento ed aumento della temperatura cutanea di mani e piedi.
La sintomatologia è alleviata dal freddo e dal sollevamento degli arti.
È una malattia molto fastidiosa, che può addirittura essere invalidante nei casi più gravi
rappresentando un motivo di totale incapacità lavorativa. I piedi non tollerano una benché
minima costrizione di calzature.
I pazienti in estate soffrono tantissimo.
TERAPIA: non esistono farmaci efficaci.
4